兒科泌尿系統(tǒng)疾病幻燈片

1、 一 概述 n 腎小球 腎小體 腎小囊 腎單位 近曲小管 腎小管 髓襻 遠(yuǎn)曲小管 腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)和功能的基本單位腎單位是腎臟結(jié)構(gòu)和功能的基本單位 1.腎 單 位 腎單位在電鏡下的正常結(jié)構(gòu)腎單位在電鏡下的正常結(jié)構(gòu) 腎小球濾腎小球濾過膜過膜。由三層組成：由三層組成： 毛細(xì)血管毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞（具有窗孔）（具有窗孔） 基底膜基底膜 球囊臟層球囊臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞上皮細(xì)胞（足細(xì)胞，足突間，足突間 有裂隙，表面復(fù)蓋有有裂隙，表面復(fù)蓋有“涎蛋白涎蛋白”） 濾濾 過過 膜膜 分子屏障功能分子屏障功能：由濾過膜各層的空隙由濾過膜各層的空隙 形成的篩效應(yīng)完成，使血細(xì)胞等大分形成的篩效應(yīng)完成，使血細(xì)胞

2、等大分 子物質(zhì)不能濾出。子物質(zhì)不能濾出。 電荷屏障功能電荷屏障功能：由：由濾過膜各層所帶濾過膜各層所帶 陰電荷離子（多陰離子）組成，因同陰電荷離子（多陰離子）組成，因同 性相斥作用，使帶負(fù)電荷的白蛋白等性相斥作用，使帶負(fù)電荷的白蛋白等 不能濾出。不能濾出。 球球 旁旁 裝裝 置置 位于入、出球小位于入、出球小A所構(gòu)成的三角區(qū)，所構(gòu)成的三角區(qū)， 其組成包括：其組成包括： 球旁細(xì)胞球旁細(xì)胞：是入球?。菏侨肭蛐肌肉細(xì)胞變肌肉細(xì)胞變 成，或是系膜細(xì)胞演變而來。功成，或是系膜細(xì)胞演變而來。功 能是分泌腎素分泌促紅細(xì)胞能是分泌腎素分泌促紅細(xì)胞 生成素。生成素。 致密斑致密斑：是遠(yuǎn)曲小管靠近入出球?。菏沁h(yuǎn)

3、曲小管靠近入出球小 A處的細(xì)胞演變而成；是滲透壓處的細(xì)胞演變而成；是滲透壓 和容量感受器和容量感受器調(diào)節(jié)球旁細(xì)胞的分泌。調(diào)節(jié)球旁細(xì)胞的分泌。 系膜細(xì)胞系膜細(xì)胞：位于腎小球毛細(xì)血管網(wǎng)：位于腎小球毛細(xì)血管網(wǎng) 之間，與基質(zhì)一起支撐血管網(wǎng)，之間，與基質(zhì)一起支撐血管網(wǎng)， 也可演變?yōu)榍蚺约?xì)胞。也可演變?yōu)榍蚺约?xì)胞。 小兒正常尿量、少尿及無尿標(biāo)準(zhǔn)小兒正常尿量、少尿及無尿標(biāo)準(zhǔn) 年齡年齡 正常尿量正常尿量 少尿少尿 無尿無尿 新生兒新生兒 13mlkgh 1mlkgh 05mlkgh 嬰幼兒嬰幼兒 400600mld 200mld 3050mld 學(xué)齡前學(xué)齡前 600800ml/d 300ml/d 同同 上上 學(xué)

4、齡兒學(xué)齡兒 8001400ml/d 400ml/d 同同 上上 小兒尿性質(zhì)特點小兒尿性質(zhì)特點 比重比重低于成人低于成人 新生兒尿比重：新生兒尿比重：10011008 1歲后接近成人歲后接近成人 成成 人人 ：10011030 蛋白蛋白 正常：定性（正常：定性（）定量：微量（）定量：微量（50100mg24h） 病態(tài)：定量持續(xù)病態(tài)：定量持續(xù)150200mg24h 尿細(xì)胞和管型尿細(xì)胞和管型 正常：正常：RBC3個個HP，WBC5個個HP，無管型無管型 12h艾迪氏計數(shù)艾迪氏計數(shù)：RBC50萬，萬，WBC100萬，萬， 管型管型5000 腎功能檢查 nBUN nCr n肌酐清除率測定 n血、尿2微球

5、蛋白 n尿酶的測定 急性腎小球腎炎（急性腎炎）急性腎小球腎炎（急性腎炎） Acute glomerulonephritis 是由不同病原所致的是由不同病原所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性、彌感染后免疫反應(yīng)引起的急性、彌 漫性腎小球炎性病變，漫性腎小球炎性病變，臨床上均臨床上均急性起病，以少尿、水腫，急性起病，以少尿、水腫， 血尿、高血壓為主要表現(xiàn)；病程不超過一年血尿、高血壓為主要表現(xiàn)；病程不超過一年 流行病學(xué)流行病學(xué)Epidemiology n發(fā)病率 1982年全國年全國105所醫(yī)院調(diào)查結(jié)果表明該所醫(yī)院調(diào)查結(jié)果表明該 病站同期住院泌尿系疾病的病站同期住院泌尿系疾病的53.7% n季節(jié)季節(jié) 121

6、2月（呼吸系統(tǒng)）、月（呼吸系統(tǒng)）、910910月（皮膚感染）月（皮膚感染） 兩個高峰兩個高峰 n年齡年齡 510510歲多見歲多見 2 140/90mmHg 并視物障礙、驚厥、昏迷之一并視物障礙、驚厥、昏迷之一 劇烈頭痛、嘔吐，煩躁不安；視物模糊、一過性失明；驚劇烈頭痛、嘔吐，煩躁不安；視物模糊、一過性失明；驚 厥、昏迷等癥狀。厥、昏迷等癥狀。 血壓迅速血壓迅速腦癥狀可迅速好轉(zhuǎn)腦癥狀可迅速好轉(zhuǎn)，一般無后遺癥，一般無后遺癥 急性腎功衰急性腎功衰 少尿少尿氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥急性腎功衰急性腎功衰 少尿或無尿、電解質(zhì)紊亂（高鉀血癥、低鈉血癥）、代謝少尿或無尿、電解質(zhì)紊亂（高鉀血癥、低鈉血癥）、代謝 性酸

7、中毒、血尿素氮（性酸中毒、血尿素氮（BUN）和肌酐（和肌酐（SCr）等。等。 重重 癥癥 病病 例例 實驗室檢查實驗室檢查 尿液檢查尿液檢查 RBC（2+3+）或肉眼血尿，或肉眼血尿，WBC（1+2+） 輕輕中度中度Pr（定性2+3+，定量15mg）肌肌 注注 以后按以后按002mgkgd 分分3次口服維持次口服維持 （四）重癥病例的治療（四）重癥病例的治療 高血壓腦病高血壓腦病 原則原則 立即降壓（選用效果強、作用迅速的降壓藥）立即降壓（選用效果強、作用迅速的降壓藥） 止驚、脫水。止驚、脫水。 降壓藥首選硝普鈉（用量、用法及注意事項自學(xué)）降壓藥首選硝普鈉（用量、用法及注意事項自學(xué)） 脫水治療

8、可用高滲糖、速尿、脫水治療可用高滲糖、速尿、DEXM。 嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血 原則：原則： 限制水、鈉入量，加強利尿（速尿），降壓（硝普鈉）限制水、鈉入量，加強利尿（速尿），降壓（硝普鈉） 關(guān)于強心藥：一般不用，如經(jīng)以上治療無好轉(zhuǎn)，可適當(dāng)選用快速制劑關(guān)于強心藥：一般不用，如經(jīng)以上治療無好轉(zhuǎn)，可適當(dāng)選用快速制劑 （西地蘭）小劑量應(yīng)用、不需維持治療。（西地蘭）小劑量應(yīng)用、不需維持治療。 利尿效果不好時：可采用腹膜或血液透析。利尿效果不好時：可采用腹膜或血液透析。 急性腎功衰急性腎功衰 原則：嚴(yán)格控制入量（原則：嚴(yán)格控制入量（400mlm2）維持電解質(zhì)、酸堿平維持電解質(zhì)、酸堿平 衡衡 強效利尿（

9、必要時采用透析治療）強效利尿（必要時采用透析治療） 鑒別診斷鑒別診斷 alternative diagnoses 其他病原體引起的腎炎（病毒性腎炎其他病原體引起的腎炎（病毒性腎炎） 繼發(fā)性腎炎（過敏紫癜腎炎、乙肝病毒相關(guān)腎炎等）繼發(fā)性腎炎（過敏紫癜腎炎、乙肝病毒相關(guān)腎炎等） 慢性腎炎急性發(fā)作慢性腎炎急性發(fā)作 1、前驅(qū)期短、前驅(qū)期短12天或不明顯天或不明顯 2、貧血貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn) 3、尿比重低且固定（、尿比重低且固定（1010），尿蛋白明顯。），尿蛋白明顯。 特發(fā)性腎病綜合征特發(fā)性腎病綜合征(腎炎型腎炎型) 急進性腎炎急進性腎炎 起病類似，起病類似，14

10、周后病情急劇惡化，腎衰周后病情急劇惡化，腎衰 預(yù)預(yù) 后后Prognosis 兒童兒童預(yù)后一般良好預(yù)后一般良好 與病因有關(guān)與病因有關(guān) 95APSGN預(yù)后良好預(yù)后良好可完全可完全 康復(fù)康復(fù) 急性期死亡率急性期死亡率1% 鏡下血尿可持續(xù)一年鏡下血尿可持續(xù)一年 蛋白尿可持續(xù)兩年（少）蛋白尿可持續(xù)兩年（少） 只有少數(shù)重癥發(fā)展為慢性腎炎和慢性腎功衰。只有少數(shù)重癥發(fā)展為慢性腎炎和慢性腎功衰。 急性期及時控制嚴(yán)重癥狀可顯著減少并發(fā)癥、降低死亡率急性期及時控制嚴(yán)重癥狀可顯著減少并發(fā)癥、降低死亡率 痊愈后，對同型鏈球菌可獲永久性免疫，故不會復(fù)發(fā)痊愈后，對同型鏈球菌可獲永久性免疫，故不會復(fù)發(fā) 偶有第二次患病，是感染另一型致腎炎菌株所致偶有第二次患病，是感染另一型致腎炎菌株所致 預(yù)預(yù) 后后Prognosis 爭議爭議 534例隨