急性弛緩性癱瘓的診斷與鑒別診斷幻燈片

1、 脊髓灰質(zhì)炎 吉蘭-巴雷綜合征 杭州市兒童醫(yī)院 概 述 吉蘭-巴雷綜合征（Cuillain-Barre syndrome，GBS）， 也稱為急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，屬于周 圍神經(jīng)的自身免疫性疾病，已成為目前我國和多 數(shù)國家引起小兒急性弛緩性癱瘓的最常見原因 杭州市兒童醫(yī)院 臨床特征 為進行性、對稱性、弛緩性肢體癱瘓 該病病程自限、絕大多數(shù)的病人均可以完全康復 1.7%15%的病人在疾病進展期可因為呼吸肌麻 痹而死亡，約10%15%留下不同程度的后遺癥 杭州市兒童醫(yī)院 病理變化與分型 GBS被分為以下幾種亞型 急性炎癥性脫髓鞘性多神經(jīng)?。ˋIDP）：為經(jīng)典 型GBS 急性運動軸索型神經(jīng)?。?/p>

2、AMAN）：病變僅累及運 動神經(jīng)纖維 急性運動感覺軸索型神經(jīng)?。ˋMSAN）：病變同 時波及運動和感覺神經(jīng)纖維 Miller-Fisher綜合征：為GBS的特殊亞型，主要表 現(xiàn)為眼肌麻痹，共濟失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征 杭州市兒童醫(yī)院 病理變化與分型 病理改變 運動和感覺神經(jīng)元纖維同時受累，以周圍神經(jīng)元纖 維脫髓鞘為主要病理特征，伴顯著巨噬細胞和淋巴 細胞浸潤，軸索相對完整 病程初期主要表現(xiàn)為神經(jīng)軸索Wallerian樣變性，髓 鞘相對完整，后期可能繼發(fā)性髓鞘脫失 病理改變類似AMAN，但病變同時波及運動神經(jīng)和 感覺神經(jīng) 病變大多類似AIDP，四肢周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)和電 生理呈現(xiàn)脫髓鞘改變 杭州市兒

3、童醫(yī)院 臨床表現(xiàn) 運動障礙 運動障礙是GBS最主要的臨床特征，表現(xiàn)為急性或 亞急性起病的進行性、弛緩性，兩側(cè)基本對稱的肢 體癱瘓 癱瘓：下肢遠端，遠端麻痹重于近端；表現(xiàn)：雙下 肢無力，呈上行性發(fā)展，逐漸累及上肢和腦神經(jīng)； 腱反射減弱或者消失 肢體癱瘓：對稱性，兩側(cè)肢體肌力檢查不超過1級 80%在2周內(nèi)肢體癱瘓達到高峰，進行性加重不超 過4周 杭州市兒童醫(yī)院 臨床表現(xiàn) 運動障礙 重癥：出現(xiàn)后組腦神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為進食嗆咳、聲 音低啞、吞咽困難、口腔唾液積累等 呼吸肌麻痹：發(fā)生率約20%，多表現(xiàn)為聲音低微、 咳嗽無力、不同程度的周圍性呼吸困難。呼吸肌麻 痹是GBS患兒主要的死亡原因 杭州市兒童醫(yī)院

4、Hughes功能評分表 Hughes功能評分將GBS病人的運動功能分 0分：功能正常 1分：能跑，伴隨少許癥狀和體征 2分：獨立行走5m 3分：在人幫扶下行走5m 4分：臥床或坐在輪椅上 5分：需要輔助通氣 杭州市兒童醫(yī)院 臨床表現(xiàn) 感覺障礙 與運動障礙相比，GBS患兒感覺障礙癥狀相對輕微 表現(xiàn)：神經(jīng)根痛和感覺遲鈍或過敏，很少有感覺缺 失。神經(jīng)根痛在臨床較為常見，患兒常出現(xiàn)背部、 臀部和下肢的疼痛。神經(jīng)根痛主要與炎癥導致神經(jīng) 根和周圍神經(jīng)水腫，腫脹的神經(jīng)根在出入椎間孔時 受壓有關(guān) 杭州市兒童醫(yī)院 臨床表現(xiàn) 植物神經(jīng)功能紊亂 臨床上常出現(xiàn)：面色潮紅、出汗（誤認為患兒發(fā)熱) 可有血壓不穩(wěn)、竇性心動

5、過速、心律紊亂等心血管 功能障礙的表現(xiàn) 部分患兒在病程早期可出現(xiàn)不超過1224h的一過 性括約肌功能障礙（主要表現(xiàn)為尿潴留，尿便失禁 少見） 杭州市兒童醫(yī)院 實驗室檢查 腦脊液檢查 典型的腦脊液改變?yōu)椤暗鞍?細胞分離”現(xiàn)象（即 腦脊液中反映脫髓鞘改變的蛋白含量高，而細胞計 數(shù)和其他均正常） 此“蛋白-細胞分離”的改變見于80%90%的GBS 病人，在病程1周后逐漸明顯，第2、3周達高峰 杭州市兒童醫(yī)院 實驗室檢查 神經(jīng)傳導功能檢查 神經(jīng)電生理檢查是輔助診斷GBS的敏感指標，90% 病例在起病1周內(nèi)表現(xiàn)出神經(jīng)傳導功能異常 杭州市兒童醫(yī)院 GBS診斷標準 GBS的臨床表現(xiàn) 進行性、對稱性肢體癱瘓

6、起病1周內(nèi)深部腱反射減弱或消失 病程進展不超過4周 四肢感覺障礙 杭州市兒童醫(yī)院 GBS診斷標準 支持GBS診斷的實驗室檢查及電生理診斷標準 起病3周內(nèi)，腦脊液中蛋白高于0.45g/L 至少兩側(cè)肢體異常神經(jīng)電生理特點 運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)傳導速度減慢（小于年齡正 常下限的80%） 傳導阻滯或暫時性的復合肌肉動作電位彌散 遠端潛伏期延長 F波異常（缺失、彌散） 軸索病變特點：CMAP波幅缺失；或者感覺神經(jīng) 的動作電位幅度小于年齡正常下限的80% 杭州市兒童醫(yī)院 排除GBS診斷的特征 持續(xù)性、非對稱性肢體癱瘓 有明顯的或可感知的感覺平面 明顯的膀胱括約肌功能障礙和腸道功能紊亂 腦脊液中單核細胞數(shù)目大

7、于50/ml 杭州市兒童醫(yī)院 治 療 GBS目前尚無特異性治療 部分患兒在進展期存在因呼吸肌麻痹而死亡的危 險 杭州市兒童醫(yī)院 治 療 加強監(jiān)護、防止死亡 評分3分或3分但病情還在進展都需要在ICU監(jiān)護 治療 PaCO250mmHg（6.65kPa）、PaO250mmHg （6.65kPa）應(yīng)積極進行氣管插管，人工機械呼吸， 以保證有效通氣和換氣 杭州市兒童醫(yī)院 治 療 積極對癥支持治療 應(yīng)保證充足的水分、熱量 杭州市兒童醫(yī)院 治 療 免疫治療 靜滴丙種球蛋白（IVIG）：是治療重癥GBS，尤其 有呼吸肌或后組顱神經(jīng)麻痹者的有效方法，可縮短 病程、抑制急性期患者病情進展，促進患兒獨立行 走能力

8、的恢復 糖皮質(zhì)激素：目前認為無論是單獨使用還是和IVIG 聯(lián)合應(yīng)用，糖皮質(zhì)激素對降低病死率無明顯效果 急性橫貫性脊髓炎 杭州市兒童醫(yī)院 急性橫貫性脊髓炎 急性起??；典型的截癱；感覺障礙平面及尿潴留 急性起病時，常有脊髓休克期，表現(xiàn)為急性弛緩 性麻痹 CSF外觀無色透明，淋巴細胞及蛋白含量可有輕 度增高 脊髓MRI檢查有助區(qū)別脊髓病變性質(zhì)及范圍（常 規(guī)檢查視力及眼底，除外視神經(jīng)脊髓炎） 外傷性神經(jīng)炎 （坐骨神經(jīng)麻痹） 杭州市兒童醫(yī)院 外傷性神經(jīng)炎（坐骨神經(jīng)麻痹） 有臂肌注射藥物史或腓小頭受壓 多數(shù)患兒注射當時即有注射部位或向小腿、足部 放射痛 患兒表現(xiàn)患肢小腿及足無力，足下垂，膝踝反射 可引出，

9、提示腓總神經(jīng)受累 患兒出現(xiàn)仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提 示脛神經(jīng)受累 感覺障礙出現(xiàn)受累神經(jīng)支配的肌群 杭州市兒童醫(yī)院 杭州市兒童醫(yī)院 杭州市兒童醫(yī)院 杭州市兒童醫(yī)院 周期性癱瘓 杭州市兒童醫(yī)院 周期性癱瘓 周期性癱瘓又稱周期性麻痹（periodic paralysis）是以 反復發(fā)作的骨骼肌馳緩性癱瘓為特征的一組少見疾病， 發(fā)作時大都伴有血清鉀濃度的改變 根據(jù)血清鉀離子濃度的變化可將周期性癱瘓分為低鉀 型、正常鉀型和高鉀型3種類型，其中以低鉀型周期 性癱瘓最為常見 低血鉀型周期性麻痹 病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩型麻痹而無感覺障礙 發(fā)作時血清鉀低于3.5mmol/L，予鉀鹽治療有效 排除其他

10、疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹 重癥肌無力 杭州市兒童醫(yī)院 重癥肌無力 是一種發(fā)生在神經(jīng)-肌肉接頭處，由乙酰膽堿受體抗 體介導、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病 發(fā)病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、 補體參與及胸肌細胞等復雜因素有關(guān) 臨床特征 骨骼肌活動后容易疲勞，休息或使用膽堿酯酶抑制劑 可以緩解 肌無力通常表現(xiàn)為晨輕暮重，波動性明顯 2/3病例累及眼外肌，常為早期癥狀，10%長期局限 于眼??；顏面肌、咽喉肌、軀干肌和肢體肌均可受累 杭州市兒童醫(yī)院 杭州市兒童醫(yī)院 急性麻痹綜合征 杭州市兒童醫(yī)院 急性麻痹綜合征 急性麻痹綜合征（acute paralytic syndromes）是指由

11、 非脊灰腸道病毒（NPEV）或其他病毒所致AFP病例 臨床特征與脊灰相似 前驅(qū)癥狀：發(fā)熱、惡心、頭痛、肌痛等 迅速出現(xiàn)急性弛緩性麻痹，非對稱性，癱瘓部位以單 下肢、雙下肢居多（69.19%）；腱反射減弱或消失。 無感覺障礙 腦脊液檢測約1/3病例可有淋巴細胞增多 杭州市兒童醫(yī)院 急性麻痹綜合征 NPEV感染導致AFP是屬于下運動神經(jīng)元麻痹，病毒 感染及其炎癥反應(yīng)均直接作用于脊髓灰質(zhì)前角運動細 胞。NPEV所致疾病臨床表現(xiàn)差異很大 NPEV包括柯薩奇（Coxsackie）病毒A群和B群（Cox- A，Cox-B），埃可（ECHO）病毒，新腸道病毒68 72型等，NPEV有60多種血清型。NPEV

12、在健康人群中 具有較高的攜帶率 脊灰疫苗相關(guān)病例 杭州市兒童醫(yī)院 脊灰疫苗相關(guān)病例 又稱疫苗相關(guān)麻痹型脊髓灰質(zhì)炎（VAPP） 是指因機體免疫缺陷、免疫低下或其他原因，在接種 或接觸脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗（OPV）后，對正常人 并不致病的OPV對這些人卻成為致病病原，而發(fā)生脊 灰癥狀病例 VAPP病例主要發(fā)生在以下3種人群中 OPV受種者：通常為20歲未接種或未全程 接種OPV的人，尤其是OPV受種者的雙親或近鄰 免疫缺陷個體：尤其是細胞免疫功能低下或缺損、缺 失者 杭州市兒童醫(yī)院 脊灰疫苗相關(guān)病例 VAPP與疫苗質(zhì)量無關(guān) 發(fā)病機制可能如下 與疫苗株病毒的基因突變，出現(xiàn)毒力的“返祖現(xiàn)象” 與疫苗株

13、病毒的基因重組：當不同血清型脊灰病毒 （或不同病毒）感染同一宿生活細胞時，由于病毒復 制時脫氧核酸發(fā)生交換而產(chǎn)生了病毒重組現(xiàn)象 人工基因工程過程中產(chǎn)生了疫苗重組脊灰病毒 疫苗株病毒的遺傳穩(wěn)定性 杭州市兒童醫(yī)院 VAPP的診斷標準 服苗者VAPP病例 服用活疫苗（多見于首劑服苗）后435d內(nèi)發(fā)熱， 640d出現(xiàn)AFP 無明顯的感覺喪失 臨床診斷符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰疫苗，從糞便標本只分離到脊 灰疫苗株病毒者 如有血清學檢測脊灰IgM抗體陽性，或中和抗體 （或IgG抗體）有4倍增長，并與分離的疫苗株病毒 型一致者 杭州市兒童醫(yī)院 VAPP的診斷標準 接觸者VAPP病例 與服活疫苗者在服苗后35d內(nèi)有密切接觸史 接觸660d后出現(xiàn)