楊暢(支氣管擴(kuò)張癥專家共識)

1、2012年成人支氣管擴(kuò)張癥 診治專家共識 湖北省第三人民醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 楊 暢 提要提要 前言前言 一一 定義定義二二 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 三三 病理與病理生理病理與病理生理四四 病因病因五五 臨床評估和檢查臨床評估和檢查六六 診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷七七 治療目的及治療方法治療目的及治療方法八八 一、前言 2012年由何權(quán)瀛教授牽頭，組織國內(nèi)10余名專家 共同制定了成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識 國內(nèi)首個(gè)支氣管擴(kuò)張癥的專家共識 二、定義 定義：支氣管擴(kuò)張癥是由各種原因引起的支氣管樹病理 性、永久性擴(kuò)張，導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性 炎癥，臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性

2、咳嗽、咳痰，有時(shí)伴有 咯血，可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病。 三、發(fā)病機(jī)制 繼發(fā)繼發(fā) 支氣管及周圍肺組織的慢支氣管及周圍肺組織的慢 性炎癥性炎癥 導(dǎo)致支氣管壁的損壞導(dǎo)致支氣管壁的損壞 持久性擴(kuò)張和變形持久性擴(kuò)張和變形 彌漫性支氣管周圍纖維化彌漫性支氣管周圍纖維化 發(fā)病機(jī)制 先天先天 支氣管先天發(fā)育不全 (1)支氣管軟骨發(fā)育不全（ Williams-Campbell綜合征） (2)先天性巨大氣管-支氣管癥 (3)馬方綜合征（Marfans syndrome） 四、病理與病理生理 1 1. .支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位 可呈雙肺彌漫性分布，亦可為局限性病灶 -普通細(xì)菌感染引起的

3、支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管 張常見，并以雙肺下葉張常見，并以雙肺下葉后后基底段最常累及基底段最常累及，這與 重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān) -左肺多于右肺左肺多于右肺，這與左主支氣管狹長、與氣管夾 角大、分泌物引流不暢有關(guān) -左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時(shí)存在，這是由于左 舌葉支氣管開口接近下葉背段，易受下葉感染波及 四、病理與病理生理 1 1. .支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位支氣管擴(kuò)張的發(fā)生部位 -右中葉支氣管右中葉支氣管開口細(xì)長，并有3組淋巴結(jié)環(huán)繞， 引流不暢，容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)張 -結(jié)核結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張多分布于上

4、肺尖后段及上肺尖后段及 下葉背段下葉背段 -多多發(fā)生于中等大小的支氣管發(fā)生于中等大小的支氣管 -變應(yīng)性支氣管肺曲霉病變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(ABPA)(ABPA)常表現(xiàn)為中心性常表現(xiàn)為中心性 支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張 四、病理與病理生理 2 2. .形態(tài)學(xué)改變形態(tài)學(xué)改變 根據(jù)支氣管鏡和病理解剖形態(tài)不同，支氣管擴(kuò)張癥可分 為3種類型： -柱狀支氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張：支氣管管壁增厚，管腔均勻平滑擴(kuò) 張，并延伸至肺周邊 -囊柱型支氣管擴(kuò)張（靜脈曲張型）：囊柱型支氣管擴(kuò)張（靜脈曲張型）：柱狀支氣管擴(kuò)張 基礎(chǔ)上存在局限性縮窄，支氣管外觀不規(guī)則，類似于曲 張的靜脈 -囊狀支氣管擴(kuò)張：囊狀支氣管擴(kuò)張：支氣管擴(kuò)

5、張形成氣球形結(jié)構(gòu)，末端 為盲端，表現(xiàn)為成串或成簇食樣病變，可含氣液面 形態(tài)學(xué)改變 柱狀支氣管擴(kuò)張 囊柱型支氣管擴(kuò)張 囊狀支氣管擴(kuò)張 五、病因 ?-總體看來，多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于 ? 肺炎或其他呼吸道感染(如結(jié)核) ?-免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見， ? 但成人少見 ?-其他原因均屬少見甚或罕見 五、病因 ?1.既往下呼吸道感染：最常見，占41%69%，特別是 細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染。詢問病史時(shí) 應(yīng)特別關(guān)注感染史，尤其是嬰幼兒時(shí)期呼吸道感染病史 ?2.結(jié)核和非結(jié)核分枝桿菌：尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張， 應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查 ?3.異物和誤吸：兒

6、童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻 塞的原因，成人也可因吸入異物或氣道內(nèi)腫瘤阻塞導(dǎo)致 支氣管擴(kuò)張，但相對少見 五、病因 ?4.大氣道先天性異常 ?5.免疫功能缺陷 ?6.纖毛功能異常 ?7.其他氣道疾?。褐行男灾夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否 存在ABPA；支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣 管擴(kuò)張?jiān)蛑?；彌漫性泛?xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張 為主要表現(xiàn)，雖然在我國少見，但仍需考慮；歐美國家 的支氣管擴(kuò)張癥患者，尤其是白色人種，均應(yīng)排除囊性 纖維化 五、病因 ?8.結(jié)締組織疾病：2.9%5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺 部高分辨率CT檢査可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張，合并支氣管擴(kuò)張 的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差。其他結(jié)

7、締組織疾病與支 氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少 ?9.炎癥性腸?。褐夤軘U(kuò)張與潰瘍性結(jié)腸炎明確相關(guān)， 炎癥性腸病患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時(shí)，應(yīng)考慮是否合 并支氣管擴(kuò)張癥。 ?10.其他疾?。?-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān) 系尚有爭議 六、臨床評估和檢查 癥狀癥狀體征體征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查 咳嗽咳嗽 咯痰咯痰 咯血咯血 呼吸困難呼吸困難 非胸膜性胸痛非胸膜性胸痛 焦慮焦慮 發(fā)熱發(fā)熱 乏力乏力 食欲食欲 減退、減退、 消瘦消瘦 濕性啰音濕性啰音 哮鳴音哮鳴音 發(fā)紺發(fā)紺 杵狀指杵狀指 右心衰右心衰 炎性指標(biāo)炎性指標(biāo) 免疫檢測免疫檢測 血?dú)夥治鲅獨(dú)夥治?微生物檢查微生物檢查 支氣

8、管鏡檢查支氣管鏡檢查 高分辨率高分辨率CT 支氣管內(nèi)徑支氣管內(nèi)徑 與其伴行動脈與其伴行動脈 直徑比例的變直徑比例的變 化，正常值為化，正常值為 0.620.13 其他檢查其他檢查 肺功能肺功能 早期肺功能正早期肺功能正 常常 反復(fù)反復(fù)氣道炎癥氣道炎癥 和管腔內(nèi)黏液阻和管腔內(nèi)黏液阻 塞塞，出現(xiàn)出現(xiàn)阻塞性阻塞性 通氣功能障礙通氣功能障礙 病程較長的支病程較長的支 氣管擴(kuò)張，因支氣管擴(kuò)張，因支 氣管和周圍肺組氣管和周圍肺組 織纖維化限制性織纖維化限制性 通氣功能障礙。通氣功能障礙。 七、診斷及鑒別診斷病史采集和評估 病史采集病史采集 包括既往史(特別是幼年時(shí)下呼吸道感染性疾病的病史)、 誤吸史、呼吸

9、道癥狀和全身癥狀、有害物質(zhì)接觸史等 評估評估 確診者應(yīng)記錄痰的性狀、評估24h痰量、每年因感染導(dǎo)致 急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況，還應(yīng)查找支氣管擴(kuò) 張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度 七、診斷及鑒別診斷診斷 支氣管擴(kuò)張癥診斷支氣管擴(kuò)張癥診斷 HRCT 七、診斷及鑒別診斷鑒別診斷 支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥 ：大量膿痰，濕性啰音，可合并杵狀指 （趾）,胸片或CT提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚 COPDCOPD：中年發(fā)病，癥狀緩慢進(jìn)展，多有長期吸煙史，活 動后氣促，肺功能可有不完全可逆的氣流受限（吸入支 氣管舒張劑后FEV1/FVC70% 肺結(jié)核肺結(jié)核：所有年齡均可發(fā)病，影像學(xué)檢查提示肺浸潤性 病灶或結(jié)節(jié)狀空

10、洞樣改變，細(xì)菌學(xué)檢查可確診 慢性肺膿腫慢性肺膿腫 ：起病初期多有吸入因素，表現(xiàn)為反復(fù)不 規(guī)則發(fā)熱 咳膿性痰咯血消瘦貧血等全身慢性中毒癥狀明 顯影像學(xué)檢查提示后壁空洞，形態(tài)可不規(guī)則，內(nèi)可有液 平面，周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影 支氣管擴(kuò)張癥支氣管擴(kuò)張癥 多有長期咳嗽，咳膿痰病史，部分患者可 無咳嗽咳痰，而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯血，咯血量由少至多， 咯血間隔由長變短，咯血間期全身情況較好 支氣管肺癌支氣管肺癌 多見于40歲以上患者，可伴有咳嗽、咳痰、 胸痛、咯血，小量到中量，多為痰中帶血，持續(xù)性或間 斷性，大咯血者較少見影像學(xué)檢查痰涂片細(xì)胞學(xué)檢查氣 管鏡等有助于診斷 肺結(jié)核肺結(jié)核 可有低熱 乏力盜汗和消

11、瘦等呼吸系統(tǒng)癥狀，約 半數(shù)有不同程度咯血，可以咯血為首發(fā)癥狀，出血量多 少不一，病變多位于雙上肺野，影像學(xué)和痰液檢查有助 于診斷 心血管疾病心血管疾病 多有心臟病病史，常見疾病包括風(fēng)濕性心臟 病二尖瓣狹窄 急性左心衰竭肺動脈高壓等，體檢可能有 心臟雜音，咯血量可多、可少，肺水腫時(shí)咳大量漿液性 粉紅色泡沫樣血痰為其特點(diǎn) 八、治療目的及方法目的 確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展 維持或改善肺功能 減少日間癥狀和急性加重次數(shù) 改善患者的生活質(zhì)量 八、治療目的及方法物理治療 （1 1）體位引流）體位引流 原理：采用適當(dāng)體位，依靠重力作用促進(jìn)某一肺葉或 肺段中分泌物的引流 方法：依據(jù)胸部CT結(jié)果選擇合適

12、的體位；每日1-2次， 每次不超過20-30分鐘；體位引流應(yīng)在飯前或飯后1-2h內(nèi) 進(jìn)行；可據(jù)病情調(diào)整持續(xù)時(shí)間及頻度 禁忌癥：包括無法耐受所需的體位、無力排出分泌物、 抗凝治療、胸廊或脊柱骨折、近期大咯血和嚴(yán)重骨質(zhì)疏松 者 八、治療目的及方法物理治療 （2 2）震動拍擊）震動拍擊 腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用機(jī)械震動器 使聚積的分泌物易于咳出或引流，可與體位引流配合應(yīng)用 （3 3）主動呼吸訓(xùn)練）主動呼吸訓(xùn)練 （4 4）輔助排痰技術(shù)）輔助排痰技術(shù) （5 5）其他：）其他：正壓呼氣裝置、胸壁高頻震蕩技術(shù)。 八、治療目的及方法抗菌藥物治療 1.1.抗菌藥物應(yīng)用指征抗菌藥物應(yīng)用指征 支氣管擴(kuò)張

13、癥患者出現(xiàn)急性加重合并癥狀惡化，即咳 嗽、痰量增加或性質(zhì)改變、膿痰增加和(或)喘息、氣急、 咯血及發(fā)熱等全身癥狀時(shí)，應(yīng)考慮應(yīng)用抗菌藥物。 僅有黏液膿性或膿性痰液或僅痰培養(yǎng)陽性不是應(yīng)用抗 菌藥物的指征。 八、治療目的及方法抗菌藥物治療 支氣 管細(xì) 菌定 植狀 況的 評估 支氣管 鏡檢查 痰培養(yǎng) 經(jīng)驗(yàn)性抗 菌藥 物治療 無銅綠假 單胞菌感 染的危險(xiǎn) 因素 有銅綠假 單胞菌感 染的危險(xiǎn) 因素 對流感嗜血桿 菌有活性的抗 菌藥物 抗銅綠假單 胞菌活性的 抗菌藥物 藥敏試驗(yàn)監(jiān) 測結(jié)果 八、治療目的及方法抗菌藥物治療 抗菌藥物的應(yīng)用抗菌藥物的應(yīng)用 銅綠假單胞菌感染的危險(xiǎn)因素： (1)近期住院； (2)頻繁

14、(4次/年)或近期(3個(gè)月以內(nèi))應(yīng)用抗生素； (3)重度氣流阻塞(FEV130%)； (4)口服糖皮質(zhì)激素(近2周口服潑尼松10mg/d)。 至少符合4條中的2條 高危因素高危因素常見病原體常見病原體初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇初始經(jīng)驗(yàn)性治療的抗菌藥物選擇 無銅綠假單胞菌無銅綠假單胞菌 感染高危因素感染高危因素 肺炎鏈球菌、流感肺炎鏈球菌、流感 嗜血桿菌、卡他莫嗜血桿菌、卡他莫 拉菌、金黃色葡萄拉菌、金黃色葡萄 球菌、腸道菌群球菌、腸道菌群 （肺炎克雷伯桿菌、（肺炎克雷伯桿菌、 大腸桿菌等）大腸桿菌等） 氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸，氨芐西林舒巴坦，阿莫西林克拉維酸， 第二代頭孢菌素，第三

15、代頭孢菌素第二代頭孢菌素，第三代頭孢菌素 （頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星，（頭孢三嗪，頭孢噻肟），莫西沙星， 左旋氧氟沙星左旋氧氟沙星 有銅綠假單胞菌有銅綠假單胞菌 感染高危因素感染高危因素 上述病原體上述病原體+ +銅綠銅綠 假單胞菌假單胞菌 具有抗假單胞菌活性的具有抗假單胞菌活性的-內(nèi)酰胺類抗內(nèi)酰胺類抗 生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西生素（頭孢他啶、頭孢吡肟、哌拉西 林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南林他唑巴坦、亞胺培南、美羅培南 等），氨基糖苷類、喹諾酮類（環(huán)丙等），氨基糖苷類、喹諾酮類（環(huán)丙 沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或沙星或左旋氧氟沙星）可單獨(dú)應(yīng)用或 聯(lián)合應(yīng)用聯(lián)合應(yīng)用 3.3.抗

16、菌藥物的應(yīng)用抗菌藥物的應(yīng)用 八、治療目的及方法抗菌藥物治療 急性加重期不需常規(guī)使用抗病毒藥物 急性加重期抗菌藥物治療的最佳療程尚不確定，建 議所有急性加重治療療程均應(yīng)為療程均應(yīng)為14d14d左右左右 八、治療目的及方法咯血的治療 1.1.大咯血的緊急處理大咯血的緊急處理 預(yù)防窒息應(yīng)視為大咯血治療的首要措施 首先應(yīng)保證氣道通暢，改善氧合，穩(wěn)定血流動力學(xué) 咯血量少時(shí)應(yīng)安撫患者，緩解其緊張情緒，囑其患側(cè)臥 位休息 出現(xiàn)窒息時(shí)采取頭低足高45的俯臥位，用手取出患者 口中的血塊，輕拍健側(cè)背部促進(jìn)氣管內(nèi)的血液排出 若上述措施無效應(yīng)迅速氣管插管，必要時(shí)氣管切開 2.2.藥物治療藥物治療 八、治療目的及方法咯

17、血的治療 （1 1）垂體后葉素：）垂體后葉素：為治療大咯血的首選藥物，一般 靜脈注射后35min起效，維持2030min。 用法：垂體后葉素510U加5%葡萄糖注射液2040ml， 稀釋后緩慢靜脈注射，約15min注射完畢，繼之以 1020U加生理鹽水或5%葡萄糖注射液500ml稀釋后靜 脈滴注(0.1Ukg-1h-1)，出血停止后再繼續(xù)使用2 3d以鞏固療效。 禁忌癥：冠心病、高血壓、肺心病、心力衰竭、孕婦。 八、治療目的及方法咯血的治療 2.2. 促促 凝凝 血血 藥藥 抗纖維蛋 白溶解藥 物 增加毛細(xì)血 管抵抗力和 血小 板功能的藥 物 氨基己酸氨基己酸：4-6g+0.9% NS100m

18、l，15-30min ivgtt完畢 氨甲苯酸氨甲苯酸：100-200mg+ 0.9% NS/5%GS40ml iv Bid 酚磺乙胺酚磺乙胺：250-500mg ivgtt/im Bid/Tid 血凝酶血凝酶：1-2kU iv 持續(xù)24h 3.3.介入治療或外科手術(shù)治療介入治療或外科手術(shù)治療-大咯血的一線治療方法大咯血的一線治療方法 (1)(1)支氣管動脈栓塞術(shù)：支氣管動脈栓塞術(shù)：經(jīng)支氣管動脈造影向病變血 管內(nèi)注入可吸收的明膠海綿行栓塞治療，對大咯血的 治愈率為90%左右，隨訪1年未復(fù)發(fā)的患者可達(dá)70%； 對于肺結(jié)核導(dǎo)致的大咯血，支氣管動脈栓塞術(shù)后2周 咯血的緩解率為93%，術(shù)后1年為51%，2年為39%；最 常見的并發(fā)癥為胸痛(34.5%)，脊髓損傷發(fā)生率及致