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文檔簡(jiǎn)介
1、特發(fā)性血小板減少性紫癜出血性疾病概述血液內(nèi)的血小板、血漿內(nèi)的各種凝血與抗凝因子以及毛細(xì)血管的完整性,其中任何一項(xiàng)發(fā)生異常,均可造成臨床上的出血傾向。血液凝固原理出血性疾病的發(fā)生主要是由于正常止血功能減弱。受傷后,該處血管,尤其毛細(xì)血管,立即發(fā)生反射性暫時(shí)收縮。歷時(shí)1530秒,使血流停止或減慢。此時(shí),由于血管內(nèi)皮損傷和暴露出血管內(nèi)皮下的膠原纖維,血小板凝集在血管傷口處,形成白色血栓,起到機(jī)械性堵塞傷口的作用,另一方面隨著血小板的凝集,血小板釋放的各種凝血因子與組織的凝血活酶以及血漿中的凝血因子發(fā)生一系列的反應(yīng)。在傷口處形成血凝塊,然后在血栓收縮蛋白作用下,血塊發(fā)生收縮,使受傷的血管壁更為接近而牢
2、固止血。凝血過程分三個(gè)步驟:1)活性凝血活酶生成2)凝血酶生成3)纖維蛋白生成出血性疾病分類1、 血管因素:過敏性紫癜、機(jī)械性紫癜(痙咳、用力哭叫、擠壓、高血壓等)2、 血小板因素?cái)?shù)量減少:特發(fā)性血小板減少性紫癜、繼發(fā)性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血3、 功能障礙:肝臟疾病、腎功能衰竭等4、 凝血因子及凝血酶原生成障礙:血友病檢查1、 血小板計(jì)數(shù)正常值為(150400)x109/L(1540萬/MM3),血小板低于100 x109/L稱為血小板減少,血小板高于50 x109/L時(shí),止血機(jī)制尚可正常,低于50 x109/L則可發(fā)生自發(fā)性出血。低于20 x109/L則發(fā)生明顯出血。低于10 x1
3、09/L出血嚴(yán)重。血小板高于(150400)x109/L稱血小板增多。血小板特別高時(shí)易發(fā)生血栓,也可引起出血。2、 出血時(shí)間 :指皮膚被刺傷后出血停止所需要的時(shí)間正常值為13分鐘,4分鐘以上為延長(zhǎng)3、 凝血時(shí)間:試驗(yàn)血液中凝血因子活力的方法。正常值為512分鐘,15分鐘為延長(zhǎng)。表示凝血功能嚴(yán)重障礙,凝血時(shí)間縮短,見于高凝狀態(tài)或混有組織液。4、 束臂試驗(yàn) :用增加靜脈壓的方法測(cè)定毛細(xì)血管脆性和血小板功能。特發(fā)性血小板減少性紫癜概述特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是小兒最常見的出血性疾病,其特點(diǎn)是自發(fā)性出血,血小板減少,出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。骨髓中巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制。近年的研究均支持IT
4、P的發(fā)病與免疫機(jī)制有關(guān)。病因約80%患兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史,多為上呼吸道感染,還有20%病人的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎等疾病。發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為病毒感染引起的ITP不是由于病毒的直接作用而是有機(jī)免疫機(jī)制參與,因?yàn)槌T诓《靖腥竞?3周發(fā)病,且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體增加,引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高,血小板破壞更多。有的病人同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血,新生兒患者約半數(shù)母親患有同樣疾病,這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病分類本病見于小兒各年齡時(shí)期,分急性( 6個(gè)月)與慢性(6個(gè)月)兩型。小兒時(shí)期多為急性I
5、TP,多發(fā)于嬰幼兒時(shí)期,7歲以后明顯減少。春季發(fā)病數(shù)較高。既往無出血史,發(fā)病突然、出血嚴(yán)重,出血前不久或出血的同時(shí)往往患上呼吸道感染。慢性病例無明顯年齡高峰但多見于學(xué)齡期,多數(shù)發(fā)病潛隱,出血癥狀較輕,約10%病人是由急性轉(zhuǎn)為慢性。臨床表現(xiàn)1急性型:紫癜出現(xiàn)前13周常有感染史,發(fā)病急,出血嚴(yán)重,瘀點(diǎn)、瘀斑大小不一,分布不均,可遍及全身皮膚及黏膜,以四肢常見,常有鼻出血、齒齦出血、便血、血尿、結(jié)膜下出血,約1%患兒發(fā)生顱內(nèi)出血,病情??勺孕芯徑?,16個(gè)月內(nèi)癥狀逐漸消失,僅有10%20%患兒轉(zhuǎn)為慢型2、慢性型:多見于年長(zhǎng)兒。發(fā)病前無感染史,亦無季節(jié)性,發(fā)病緩慢,病程可達(dá)數(shù)年,出血癥狀輕,但易反復(fù)發(fā)作
6、,出血多見于皮膚、黏膜、多無針尖樣出血,反復(fù)發(fā)作可有脾臟增大。病情無自身緩解,有時(shí)可轉(zhuǎn)為再生障礙性貧血或白血病實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象 出血者不重者多無紅、白細(xì)胞的改變,偶見異常淋巴細(xì)胞,提示由于病毒感染所致。急性出血時(shí)期或反復(fù)多次出血之后,紅細(xì)胞及血紅蛋白常減少,白細(xì)胞增高,網(wǎng)織紅細(xì)胞于大出血后可增多。周圍血中最主要的改變是血小板減少至100x109/L以下,出血輕重與血小板高低成正比,血小板50x109/L時(shí)可見自發(fā)性出血,20x109/L時(shí)出血明顯,10x109/L時(shí)出血嚴(yán)重2骨髓象 出血嚴(yán)重者可見反應(yīng)性造血功能旺盛。急性病例巨核細(xì)胞總數(shù)正?;蛏愿撸圆∪司藓思?xì)胞多增高。3血小板抗體檢查 主
7、要是血小板表面IgG增高,陽性率為66%100%4.血小板壽命縮短診斷以出血為主要癥狀、無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大,血小板計(jì)數(shù)100X109/L,骨髓中巨核細(xì)胞分類,以成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞為主,巨核細(xì)胞總數(shù)增加或正常,血清中檢出抗血小板抗體,血小板壽命縮短,并排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷預(yù)后急性病例在6個(gè)月內(nèi)痊愈者占78.3%,反復(fù)發(fā)作或轉(zhuǎn)為慢性的患者中約1/3不須特殊治療多在3年內(nèi)自愈。慢性病例的病程自6個(gè)月至10余年不等,可反復(fù)發(fā)作,兩次發(fā)作間期可短至數(shù)十天,長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。治療1、 一般療法 急性病例主要于發(fā)病12周內(nèi)出血較重,因此發(fā)病初期,應(yīng)減少活動(dòng),避免創(chuàng)傷,尤其是頭部外傷,重
8、度者臥床休息。應(yīng)積極預(yù)防和控制感染,阿司匹林可致出血,亦需避免。給予足量液體和易消化飲食,避免腸粘膜損傷。為減少出血傾向,常給予大劑量維生素C,局部出血者壓迫止血。2、 輸新鮮血或血小板 僅可作為嚴(yán)重出血時(shí)的緊急治療3、 腎上腺皮質(zhì)激素1) 降低毛細(xì)血管的通透性,減少出血傾向2) 減低免疫反應(yīng),并可減少血小板IgG的產(chǎn)生及一直脾臟單核巨噬細(xì)胞對(duì)附有抗體血小板的吞噬作用。通常,在早起應(yīng)用大量激素后出血現(xiàn)象可較快好轉(zhuǎn)4、 大劑量丙種球蛋白靜點(diǎn)5、 免疫抑制劑:激素治療無效者尚可試用。6、 脾切除療法護(hù)理診斷及措施1、 潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)出血1) 囑患兒嚴(yán)格臥床休息,密切觀察患兒有無頭痛、惡心嘔吐現(xiàn)象
9、,如出現(xiàn)立即報(bào)告醫(yī)生給予處理,密切觀察皮膚黏膜有無出血征象。2) 為患兒提供安全的生活環(huán)境,避免外傷3) 避免食硬、多刺食物,各種穿刺操作后注意壓迫止血,宜用軟毛牙刷刷牙,避免摳鼻孔及剔牙,避免出血4) 穿寬松衣物,剪斷患兒指甲,禁止撓抓皮膚5) 保持大便通暢,防止排便用力時(shí)使負(fù)壓增高而誘發(fā)腦出血6) 如出現(xiàn)嚴(yán)重出血者遵醫(yī)囑給予止血藥,必要時(shí)輸注新鮮血液及血小板2、 有感染的危險(xiǎn):與應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑導(dǎo)致免疫功能低下有關(guān)1) 監(jiān)測(cè)體溫,觀察熱型及熱度,發(fā)現(xiàn)患兒出現(xiàn)體溫異常及時(shí)通知醫(yī)生,給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予降溫藥,忌用乙醇擦浴以免增加出血傾向,觀察降溫效果,有感染時(shí)遵照醫(yī)囑選用合
10、適的抗生素2) 監(jiān)測(cè)血常規(guī),在患兒粒細(xì)胞降低時(shí),給予保護(hù)性隔離3) 房間每天消毒,保持室內(nèi)空氣清新,并常規(guī)開窗通風(fēng)2次,每次30分鐘。限制探視者人數(shù)和次數(shù),感染者禁止探視。接觸患兒前認(rèn)真洗手,必要時(shí)以消毒液洗手。4) 注意個(gè)人衛(wèi)生。教會(huì)患兒正確的洗手方法,保持口腔清潔,進(jìn)食前后以溫開水或涑口液漱口。宜用軟毛牙刷或海綿,以免損傷口腔黏膜和牙齦,導(dǎo)致出血或繼發(fā)感染;勤換內(nèi)褲,每天沐浴,減少皮膚感染5) 嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作,遵守操作規(guī)程3、 焦慮:與反復(fù)出血有關(guān)1) 幫助患兒及家屬熟悉病區(qū)環(huán)境,消除陌生、恐懼心理。2) 主動(dòng)了解家屬和患兒的各種需求,及時(shí)給予幫助、滿足其需求。3) 鼓勵(lì)患兒及家屬提出有關(guān)疾病與治療方面的問題,給予解釋說明,介紹有關(guān)疾病的基本知識(shí)、治療方法和治療效果,使得患兒了解疾病的轉(zhuǎn)歸、以減輕對(duì)預(yù)后的擔(dān)憂4、 皮膚完整性受損:口腔黏膜受損、與血小板降低有關(guān)1) 評(píng)估患兒口腔黏膜受損程度2) 指導(dǎo)患兒進(jìn)行正確的口腔護(hù)理,遵醫(yī)囑使用藥物3) 囑患兒避免食用刺激性、辛辣、過冷或過熱、有殼或粗糙食物,應(yīng)食用溫和
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