小腦發(fā)育不良節(jié)細(xì)胞瘤的影像診斷

1、小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 （lhemitte duclos disease, L DD） 1 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 由Lhermitte和Duclos于1920年首先報(bào)道，又稱Lhermitte- Duclos病，以往稱良性小腦增殖、小腦彌漫性節(jié)細(xì)胞瘤、 小腦顆粒細(xì)胞增生、小腦錯構(gòu)瘤或錯構(gòu)胚細(xì)胞瘤等。 一種罕見的起自小腦皮層、緩慢進(jìn)展為特征的占位性病變 WHO分類歸屬為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元、神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，屬 I級良性腫瘤。 從新生兒至74歲不等，以10-30歲多見；無性別差異. 小腦半球和中線均可發(fā)生。 常見癥狀體征為第四腦室或中腦導(dǎo)水管受壓引起梗阻性腦 積水所致的顱壓增高和后顱窩占位。

2、 2 病理學(xué)特征包括 彌漫或局限性小腦皮質(zhì)增生，累及一側(cè)或兩側(cè)小腦半球 甚至小腦蚓部，病變側(cè)中央白質(zhì)一定程度的減少。 大體見分子層蒼白、增厚，間有有髓纖維；浦肯野細(xì)胞 層缺如，顆粒細(xì)胞層增寬并含有大量異常顆粒細(xì)胞，其軸 突伸入分子層。 常見鈣質(zhì)沉積于分子層的毛細(xì)血管、微血管壁。 3 影像表現(xiàn)： 與病理改變相對應(yīng)。 增厚的分子層內(nèi)側(cè)、增寬的顆粒細(xì)胞層和變薄減少的腦白 質(zhì)在CT低密度、T1低T2高信號。 增厚的小腦葉與腦溝形成的分層狀結(jié)構(gòu), T1病灶與正常小 腦組織比較顯示為層狀等、低信號, 似虎斑狀虎斑狀; T2病灶表現(xiàn) 為層狀等、高信號, 掌紋征或虎斑征掌紋征或虎斑征顯示更為明顯。 在增厚的分

3、子層的外側(cè)部分常伴有異常的血管和鈣化，CT 可見不規(guī)則鈣化。 Spaargaren等采用Gieson彈力纖維染色認(rèn)為病變內(nèi)血管壁 無彈力纖維存在，為靜脈血管。 Thomas等采用MRI磁敏感技術(shù)顯示病變內(nèi)靜脈血管存在。 4 影像表現(xiàn)： DWI：絕大多數(shù)病灶略高信號，ADC值輕度增加，說明無 擴(kuò)散受限，而是T2透射效應(yīng)所致。Thomas等認(rèn)為病變的擴(kuò) 散增加可能與腦白質(zhì)內(nèi)神經(jīng)膠質(zhì)增生和顆粒細(xì)胞內(nèi)層的細(xì) 胞外間隙增加有關(guān)。 病變區(qū)血腦屏障無明顯破壞，無細(xì)胞外水腫。 增強(qiáng)掃描：絕大多數(shù)病灶無強(qiáng)化，部分病灶有輕度條狀強(qiáng) 化，這些強(qiáng)化為靜脈血管的強(qiáng)化。 灌注成像：病變局部的rCBV及rCBF均明顯增加，由于病灶 內(nèi)有較多的擴(kuò)張的薄壁靜脈血管。 MRI波譜：病變側(cè)的Cho峰、Cr峰、NAA峰和MI均較正常側(cè) 降低，但是ChoCr比值并不增高；病變側(cè)可見明顯的Lac峰 ，Lac