《軟骨肉瘤臨床循證診療指南》（2018）要點(diǎn)匯編

1、本word文檔 可編輯 可修改144.軟骨肉瘤臨床循證診療指南（2018）要點(diǎn)軟骨肉瘤約占全部原發(fā)惡性骨腫瘤的9.2%，年發(fā)病率約1/200000，可發(fā)生在任何年齡，平均發(fā)病年齡50歲左右，男性多于女性（55%45%）。2.2分類經(jīng)典型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的85%，包括原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤兩大類。除經(jīng)典型軟骨肉瘤外，還有其他一些特殊亞型，占所有軟骨肉瘤的10%15%，包括透明細(xì)胞型、去分化型、黏液型、皮質(zhì)旁型、間葉型軟骨肉瘤及惡性軟骨母細(xì)胞瘤。2.3臨床表現(xiàn)大多數(shù)軟骨肉瘤的癥狀比較輕微，由腫瘤大小及部位決定。病變位于骨盆或中軸骨的患者通常在疾病后期腫瘤增大明顯時(shí)才表現(xiàn)出癥狀，疼痛發(fā)

2、作較隱匿。中心型軟骨肉瘤在X線片上表現(xiàn)為骨皮質(zhì)破壞及骨髓內(nèi)向外生長的包塊，腫瘤內(nèi)可見鈣化。MRI可以顯示髓內(nèi)病變及腫瘤向外侵襲范圍。繼發(fā)病變由先前存在的病變引起。序貫性的X線片會(huì)顯示骨軟骨瘤或內(nèi)生軟骨瘤緩慢增大。成年后原有病變或新發(fā)病變的軟骨帽厚度超過2cm時(shí)應(yīng)懷疑肉瘤變。2.4預(yù)后因素軟骨肉瘤整體的5年生存率為70%左右，預(yù)后與分級(jí)和亞型密切相關(guān)。3診斷典型軟骨肉瘤在放射學(xué)上容易診斷，但低度惡性軟骨肉瘤與良性軟骨類腫瘤的鑒別診斷，在臨床、放射學(xué)，甚至病理上都存在困難。包括X線片、CT、MRI和核素掃描，每種方法各有優(yōu)缺點(diǎn)。X線片簡單易行，容易顯示骨質(zhì)破壞、鈣化及骨膜反應(yīng)，但細(xì)微鈣化及軟組織侵

3、犯顯示不佳；CT顯示骨質(zhì)破壞、細(xì)微鈣化及軟組織包塊優(yōu)于X線片；MRI顯示腫瘤邊界、水腫、軟組織侵犯最佳，但鈣化顯示差。CT和MR增強(qiáng)掃描還可提供腫瘤的血供信息。PET或PET/CT是一種可選擇的影像學(xué)技術(shù)，已應(yīng)用于治療前分期和監(jiān)測腫瘤進(jìn)展速度。（1A級(jí)）懷疑軟骨肉瘤的患者要在活檢前進(jìn)行分期。標(biāo)準(zhǔn)步驟包括胸部影像學(xué)（胸片和胸部CT檢測肺轉(zhuǎn)移），恰當(dāng)?shù)脑l(fā)部位的影像學(xué)檢查（X線片、MRI、CT、骨掃描）。在治療前，進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（CBC），乳酸脫氫酶（LDH）和堿性磷酸酶（ALP）。（1A級(jí)）切開活檢和穿刺活檢（粗針或針吸）是骨與軟組織腫瘤診斷中的兩種方法。切開活檢是最準(zhǔn)確的方法

4、，可以提供較多的標(biāo)本進(jìn)行免疫組織化學(xué)或細(xì)胞遺傳學(xué)檢查。穿刺活檢可以在局部麻醉下進(jìn)行，需要或不需要鎮(zhèn)靜4治療原則4.1低度惡性或間室內(nèi)軟骨肉瘤治療：對(duì)于可切除的病灶，建議廣泛切除或囊內(nèi)切除外科輔助治療（1B級(jí)）；對(duì)不可切除的，應(yīng)考慮放療（2B級(jí)）。隨訪與監(jiān)測：最初兩年，每612個(gè)月進(jìn)行體格檢查、胸片及病變X線檢查，之后改為每年1次（1A級(jí)）。出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)的，如果可切除，可繼續(xù)行廣泛切除。對(duì)于切緣陽性，可考慮放療或再次手術(shù)獲得外科陰性邊界。對(duì)于切緣陰性的，繼續(xù)觀察。復(fù)發(fā)病灶不可切除者，建議放療（2B級(jí)）。4.2高度惡性(23級(jí))、透明細(xì)胞、間室外軟骨肉瘤治療：對(duì)于可切除的病灶，行廣泛切除（1B級(jí)）

5、；對(duì)于不可切除的病灶，考慮放療（2B級(jí)）。隨訪與監(jiān)測：隨訪內(nèi)容包括體格檢查，原發(fā)部位影像學(xué)檢查。前5年每36個(gè)月行胸部CT檢查，之后每年1次，至少為期10年（1A級(jí)）。出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)時(shí)，對(duì)于可切除的病灶繼續(xù)行廣泛切除，切緣陽性的建議放療或再次手術(shù)獲得陰性外科邊界。對(duì)于切緣陰性的，繼續(xù)觀察。不可切除的病灶建議行放療（2B級(jí)）。對(duì)于全身轉(zhuǎn)移的患者，首選進(jìn)行臨床試驗(yàn)或應(yīng)用環(huán)磷酰胺及西羅莫司（2C級(jí)），也可選擇手術(shù)切除。4.3去分化軟骨肉瘤參照骨肉瘤治療方案，術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療的新輔助治療模式?；熕幬镆园⒚顾?、順鉑、甲氨蝶呤和異環(huán)磷酰胺為主（2B級(jí)）。4.4間葉型軟骨肉瘤參照尤文肉瘤，術(shù)前化療+

6、手術(shù)+術(shù)后化療的新輔助治療模式?；熕幬镆园⒚顾亍㈤L春新堿、環(huán)磷酰胺、足葉乙甙和異環(huán)磷酰胺為主（2B級(jí)）。5診療方法說明5.1手術(shù)對(duì)于腫瘤較大或累及中軸骨的軟骨肉瘤患者，切緣陰性的廣泛切除是首選初始治療（1B級(jí)）。5.2放療對(duì)于高度惡性腫瘤或腫瘤難以切除的患者，放療可作為一種不完全切除術(shù)后或緩解癥狀的治療方法。對(duì)于低度惡性顱底及頸椎軟骨肉瘤患者，質(zhì)子束放療或質(zhì)子+光子束放療可減少腫瘤局部復(fù)發(fā)及延長生存期。軟骨肉瘤放療原則：顱底腫瘤，術(shù)后放療或不可切除病灶放療：70Gy專業(yè)技術(shù)放療；顱外病灶，考慮術(shù)后放療（6070Gy），尤其針對(duì)存在腫瘤細(xì)胞相近或切緣陽性的高度惡性/去分化/間葉亞型；不可切除病

7、例考慮大劑量專業(yè)技術(shù)放療。5.3化療化療對(duì)軟骨肉瘤不是很有效，特別是經(jīng)典型軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的化療原則：傳統(tǒng)軟骨肉瘤（13級(jí)）沒有已知的標(biāo)準(zhǔn)化療方案，環(huán)磷酰胺和西羅莫司用于高度惡性軟骨肉瘤全身性復(fù)發(fā)（2C級(jí)）；間葉型軟骨肉瘤：遵從尤文肉瘤治療方案（2B級(jí)）；去分化軟骨肉瘤：遵從骨肉瘤治療方案（2B級(jí)）。6不同部位的外科治療6.1四肢6.2骨盆/骶骨6.3脊柱7總結(jié)組織學(xué)分級(jí)與腫瘤部位是決定軟骨肉瘤治療方式的最重要因素。對(duì)于可切除的、低級(jí)別、間室內(nèi)的肢體軟骨肉瘤，應(yīng)選擇單純廣泛切除或瘤內(nèi)切除，或加用輔助治療。低級(jí)別骨盆軟骨肉瘤患者應(yīng)廣泛切除。（1B級(jí)）可手術(shù)切除的高級(jí)別（、級(jí)）、透明細(xì)胞型或間室

8、外病變應(yīng)進(jìn)行切緣陰性的廣泛切除。廣泛性切除應(yīng)通過保肢或截肢達(dá)到外科邊緣陰性。（1B級(jí)）術(shù)后質(zhì)子束或結(jié)合光子束放療可能對(duì)腫瘤部位不易切除的患者（尤其是顱底及中軸骨軟骨肉瘤）有效。不可切除的高級(jí)別或低級(jí)別腫瘤可考慮放射治療。但是因?yàn)闆]有足夠支持軟骨肉瘤放療的數(shù)據(jù)，指南對(duì)于這種治療手段的推薦級(jí)別是2B級(jí)。指南建議對(duì)于未分化軟骨肉瘤應(yīng)等同于骨肉瘤、間葉型軟骨肉瘤應(yīng)等同于尤文肉瘤來治療。（2B級(jí)）局部復(fù)發(fā)時(shí)，若病變可切除，應(yīng)該通過廣泛切除來治療。若廣泛切除術(shù)后切緣仍為陽性，應(yīng)考慮采取放療或再手術(shù)達(dá)到切緣陰性。不能切除的復(fù)發(fā)病變采取放射治療。高度惡性軟骨肉瘤全身復(fù)發(fā)時(shí)，應(yīng)采取手術(shù)切除或建議患者參加臨床試驗(yàn)。在近期的