嗜鉻細胞瘤PPT課件

1、嗜鉻細胞瘤定義(phaeochromocytomas，pheo)v2004年世界衛(wèi)生組織將來源于腎上腺髓質(zhì)分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為嗜鉻細胞瘤(phaeochromocytomas，pheo)。v將來源于腎上腺外交感神經(jīng)節(jié)，分泌兒茶酚胺的腫瘤定義為副神經(jīng)節(jié)瘤(paragangliomas，pgl)。10位于腎上腺外， 90位于腎上腺髓質(zhì) 10發(fā)生在雙側(cè)腎上腺10為惡性10可伴發(fā)復(fù)雜的多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤綜合征嗜鉻細胞瘤(phaeochromocytomas，pheo) “10腫瘤”臨床特點v人群分布：一般40-60歲v典型體征：陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓陣發(fā)性加重（五“”癥狀：疼痛、高血壓、心悸、出汗

2、和焦慮）。v實驗室指標(biāo)：24小時尿中兒茶酚胺代謝產(chǎn)物香草扁桃酸(vanillylmandelie acid，vma），明顯高于正常值。2005年第1次嗜鉻細胞瘤國際研討會：血或尿中分次3-甲氧基腎上腺素(metanephrines，）甲氧基去甲腎上腺素（normetanephrine，nm)或兩者聯(lián)合進行檢查作為pheo的初始檢查的通用方法。結(jié)果高于參考區(qū)間上限4倍時, peho準(zhǔn)確診斷性接近100%實驗室檢查基因及遺傳學(xué)v基因突變：成人pheo中有12 27% 存在已知相關(guān)基因的突變 ；大約40% 的兒童嗜鉻細胞瘤患者有遺傳基礎(chǔ)。v與pheo發(fā)病有關(guān)的基因有4類6種：ret、vhl、nf1及

3、sdh(sdhb、sdhc、sdhd) v與遺傳可能相關(guān)的表現(xiàn)：有可疑的家族史；年齡小于35歲；多發(fā)pheo、雙側(cè)腎上腺pheo、腎上腺外pheo,惡變pheov易伴發(fā)pheo的病變：多發(fā)性內(nèi)分泌腺腫瘤病ii型和iii型（menii、meniii），神經(jīng)纖維瘤病，von hippel-lindau病，家族性嗜鉻細胞瘤 v多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,mens)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤，且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復(fù)環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì)，因而引起極其復(fù)雜而且多變的內(nèi)分泌征群。目前mens

4、分3型：型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主，又稱wermers syndrome；型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者并存為特點、又稱sipples syndrome；型則以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤為特點，又稱khairi syndrome。v希佩爾林道綜合征（von hippellindau disease，vhl綜合征），是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病，表現(xiàn)為血管母細胞瘤累及小腦、脊髓、腎臟以及視網(wǎng)膜。其若干病變包括腎臟血管瘤、腎細胞癌以及嗜鉻嗜鉻細胞瘤細胞瘤等。疾病是因位于染色體3p25.3的vhl抑癌基因發(fā)生突變所致。 惡性p

5、heo1.影像學(xué)檢查無明顯特殊表現(xiàn)，僅有當(dāng)發(fā)生轉(zhuǎn)移征象時，才可確定為惡性。2.惡性者有包膜侵犯并可發(fā)生淋巴結(jié)或臟器轉(zhuǎn)移。 高危因素：年齡小、腫瘤體積大、家族遺傳 病患者、腎上腺外、雙側(cè)性。病理特點 嗜鉻細胞瘤富含水分，周圍有豐富的血竇，呈叢狀、腺泡狀，腫瘤巢周支持細胞明顯，常有出血壞死和囊變。ct0462623（2014-3-18）ct0485415b（2014-9-25）ct0491048（2014-9-29）影像檢查方法vct：存在因使用對比劑而引起高血壓危象的風(fēng)險。vmri：有較高的診斷率，但在區(qū)分pheo和其他病變(如轉(zhuǎn)移性腫瘤)上和界定pheo病變的范圍(單發(fā)、多發(fā)、腎上腺內(nèi)還是腎上

6、腺外)存在不足 。v功能性影像學(xué)檢查：核醫(yī)學(xué)掃描對于定性檢查不能確定的腫瘤能提供精確的定位。研究表明，18f-氟多潘效果最好。形態(tài)：單側(cè)，類圓形，直徑2cm，實性腫塊。密度：常不均，易發(fā)生出血，壞死，囊變，鈣化。增強：快速而持久的強化，多數(shù)動脈期實質(zhì)部分強化與大動脈同步。影像表現(xiàn)皮質(zhì)醇、醛固酮、ne、e、da未見明顯異常。 ct0398854，男，陣發(fā)高血壓男，22歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位74歲，女，血壓高2年，難治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素未見明顯異常。ct0300022a，21歲，男體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位女，46歲，體檢發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位ct0341881304521男,43歲,陣發(fā)性高血壓2年v腎上腺皮質(zhì)腺瘤v腎上腺皮質(zhì)腺癌v節(jié)細胞神經(jīng)瘤v轉(zhuǎn)移瘤 鑒別診斷v腺瘤：單側(cè)、單發(fā)，最大徑5cmv平掃均勻低密度，增強輕-中度強化皮質(zhì)癌，ct0471179，男，69歲，右腰部刺痛15天腎上腺皮質(zhì)腺癌v腫塊大v出血壞死和鈣化常見v瘤體較易突破包膜、侵犯 鄰近器官v臨床表現(xiàn)、實驗室檢查男，67歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位5天女，女，57歲，歲，反復(fù)右腰反復(fù)右腰痛痛2年余，加劇年余，加劇2天天。節(jié)細胞神經(jīng)瘤