結(jié)締組織病肺受累課件

1、結(jié)結(jié) 締締 組組 織織 病病 肺肺 受受 累累 結(jié)締組織病結(jié)締組織病(connective tissue diseases,CTD)是一種主要侵犯全身結(jié)締組織是一種主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的自身免疫性疾病，主要包括和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受等，多器官受累時(shí)其臨床的最主要特征之一，呼吸系統(tǒng)亦累時(shí)其臨床的最主要特征之一，呼吸系統(tǒng)亦不例外。呼吸系統(tǒng)鐘的各個(gè)器官，尤其是肺不例外。呼吸系統(tǒng)鐘的各個(gè)器官，尤其是肺和胸膜含有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織，和胸膜含有豐富的膠原、血管等結(jié)締組織，因此，因此，CTD經(jīng)常會(huì)侵犯肺及胸膜，部分患者，經(jīng)常會(huì)侵犯

2、肺及胸膜，部分患者，呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他常易侵犯的系呼吸系統(tǒng)的受累可發(fā)生在其他常易侵犯的系統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚等受累之前，甚至統(tǒng)，如關(guān)節(jié)、肌肉、皮膚等受累之前，甚至以呼吸系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。以呼吸系統(tǒng)為首發(fā)癥狀。CTD一旦累及呼吸一旦累及呼吸系統(tǒng)，將直接影響治療方案的制定和對(duì)預(yù)后系統(tǒng)，將直接影響治療方案的制定和對(duì)預(yù)后的判斷。因此，早期發(fā)現(xiàn)的判斷。因此，早期發(fā)現(xiàn)CTD呼吸系統(tǒng)病變呼吸系統(tǒng)病變十分重要十分重要。 雖然每一種雖然每一種CTD均有其各自的特點(diǎn)和主要受均有其各自的特點(diǎn)和主要受累靶組織器官，然這些疾病都是系統(tǒng)疾病，均可累靶組織器官，然這些疾病都是系統(tǒng)疾病，均可累及全身各個(gè)組織器官，其中

3、呼吸系統(tǒng)受累極為累及全身各個(gè)組織器官，其中呼吸系統(tǒng)受累極為常見(jiàn)。常見(jiàn)。CTD的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病的呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥主要包括肺間質(zhì)病變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、變、彌漫性肺泡出血、細(xì)支氣管炎、肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)、胸膜病變等，其中胸膜病變等，其中CTD繼發(fā)肺間質(zhì)疾病繼發(fā)肺間質(zhì)疾病(interstitial lung disease,ILD)是是CTD肺部受累的肺部受累的重要臨床表現(xiàn)之一。也是重要臨床表現(xiàn)之一。也是CTD重要的死亡原因之重要的死亡原因之一。一。 CTD患者肺、胸膜受損的機(jī)制目錄尚不十分清楚，患者肺、胸膜受損的機(jī)制目錄尚不十分清楚，可能與循環(huán)免疫復(fù)合物的局部沉積有關(guān)可

4、能與循環(huán)免疫復(fù)合物的局部沉積有關(guān)1。CTD患者患者機(jī)體產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物可沉積機(jī)體產(chǎn)生大量的免疫復(fù)合物，這些免疫復(fù)合物可沉積在肺部血管周圍，引起血管炎和血管周圍炎，隨后逐在肺部血管周圍，引起血管炎和血管周圍炎，隨后逐漸波及肺間質(zhì)和肺實(shí)質(zhì)，引起肺間質(zhì)、肺泡的滲出樣漸波及肺間質(zhì)和肺實(shí)質(zhì)，引起肺間質(zhì)、肺泡的滲出樣病變及纖維蛋白樣變性或壞死，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞的病變及纖維蛋白樣變性或壞死，同時(shí)伴有淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。隨著浸潤(rùn)。隨著CTD病程的延長(zhǎng)，患者可出現(xiàn)慢性肺間質(zhì)病程的延長(zhǎng)，患者可出現(xiàn)慢性肺間質(zhì)的改變，嚴(yán)重時(shí)雙飛呈蜂窩狀改變。在肺部的改變，嚴(yán)重時(shí)雙飛呈蜂窩狀改變。在肺部HRCT下，下，

5、CTD的肺、胸膜改變主要包括小葉間隔增厚、胸腔積的肺、胸膜改變主要包括小葉間隔增厚、胸腔積液、磨玻璃影、蜂窩狀影及條索狀影、胸膜肥厚、支液、磨玻璃影、蜂窩狀影及條索狀影、胸膜肥厚、支氣管擴(kuò)張、肺氣腫等。其中，磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主氣管擴(kuò)張、肺氣腫等。其中，磨玻璃影的病理基礎(chǔ)主要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、要是肺泡壁及肺間質(zhì)的輕度增厚或肺泡腔內(nèi)被液體、細(xì)胞等充盈；隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，氣管結(jié)構(gòu)變形，細(xì)胞等充盈；隨后肺泡結(jié)構(gòu)受到破壞，氣管結(jié)構(gòu)變形，細(xì)支氣管不同程度的被動(dòng)擴(kuò)張等現(xiàn)將常見(jiàn)的幾種結(jié)締細(xì)支氣管不同程度的被動(dòng)擴(kuò)張等現(xiàn)將常見(jiàn)的幾種結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)概括如下：組織病的肺部表現(xiàn)概括

6、如下：一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺部受累的表現(xiàn)一、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎肺部受累的表現(xiàn) 1.胸膜炎胸膜炎 胸膜炎在胸膜炎在RA的病人中常見(jiàn)發(fā)病的病人中常見(jiàn)發(fā)病率高達(dá)率高達(dá)38-73%，中年男性多見(jiàn)，伴或不伴有，中年男性多見(jiàn)，伴或不伴有胸腔積液。表現(xiàn)為不同程度的胸悶氣短，胸痛胸腔積液。表現(xiàn)為不同程度的胸悶氣短，胸痛較少見(jiàn)。伴有肺內(nèi)病變時(shí)可由咳嗽咳痰等，胸較少見(jiàn)。伴有肺內(nèi)病變時(shí)可由咳嗽咳痰等，胸部部X線表現(xiàn)為胸膜增厚，單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液。線表現(xiàn)為胸膜增厚，單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液。大量胸腔積液較為少見(jiàn)，有時(shí)可伴有心包積液。大量胸腔積液較為少見(jiàn)，有時(shí)可伴有心包積液。胸腔積液可自然迅速吸收，也可持續(xù)數(shù)年。胸腔積液可自然迅速吸收

7、，也可持續(xù)數(shù)年。2.肺間質(zhì)纖維化肺間質(zhì)纖維化 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病(ILD)是是RA最為常見(jiàn)的肺部最為常見(jiàn)的肺部表現(xiàn)，且表現(xiàn)，且20%的彌漫性肺間質(zhì)纖維化與的彌漫性肺間質(zhì)纖維化與RA有有關(guān)。本病多見(jiàn)于老年男性病人，男女比例關(guān)。本病多見(jiàn)于老年男性病人，男女比例1.52：1。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難。臨床癥狀主要為進(jìn)行性呼吸困難和敢咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。和敢咳。晚期可出現(xiàn)特征性體征：杵狀指。雙下肺可聞及雙下肺可聞及Velcro啰音。病人晚期多死于啰音。病人晚期多死于呼吸衰竭。呼吸衰竭。3. 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是發(fā)生于胸膜類風(fēng)濕結(jié)節(jié)是發(fā)生于胸膜下或肺間質(zhì)的壞死性結(jié)節(jié)。常

8、發(fā)生于類風(fēng)下或肺間質(zhì)的壞死性結(jié)節(jié)。常發(fā)生于類風(fēng)濕因子滴度很高，伴有皮下結(jié)節(jié)的重要濕因子滴度很高，伴有皮下結(jié)節(jié)的重要RA病人。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)多見(jiàn)，病人。結(jié)節(jié)可單發(fā)或多發(fā)，以多發(fā)多見(jiàn)，直徑直徑0.1-7厘米不等，圓形或卵圓形，大的厘米不等，圓形或卵圓形，大的結(jié)節(jié)可形成空洞，空洞的大小與關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)可形成空洞，空洞的大小與關(guān)節(jié)炎的加中或緩解平行。肺結(jié)節(jié)可變大變小，與加中或緩解平行。肺結(jié)節(jié)可變大變小，與皮下結(jié)節(jié)相平行。臨床癥狀不明顯，病人皮下結(jié)節(jié)相平行。臨床癥狀不明顯，病人可有咳嗽。累及胸膜時(shí)有胸痛。肺尖部較可有咳嗽。累及胸膜時(shí)有胸痛。肺尖部較大的結(jié)節(jié)壓迫神經(jīng)科引起疼痛，結(jié)節(jié)壞死大的結(jié)節(jié)壓迫

9、神經(jīng)科引起疼痛，結(jié)節(jié)壞死時(shí)科發(fā)生咯血，若壞死結(jié)節(jié)位于外周，可時(shí)科發(fā)生咯血，若壞死結(jié)節(jié)位于外周，可引起胸膜炎或氣胸。引起胸膜炎或氣胸。4. 類風(fēng)濕塵肺類風(fēng)濕塵肺 臨床上稱為臨床上稱為Caplan綜合癥為綜合癥為RA合并塵肺，病人肺部除塵肺外還可多見(jiàn)多合并塵肺，病人肺部除塵肺外還可多見(jiàn)多發(fā)性圓形結(jié)節(jié)影?？蔁o(wú)特征性的臨床表現(xiàn)胸發(fā)性圓形結(jié)節(jié)影?？蔁o(wú)特征性的臨床表現(xiàn)胸部部X線以多發(fā)行結(jié)節(jié)狀陰影為主，也可為單線以多發(fā)行結(jié)節(jié)狀陰影為主，也可為單發(fā)結(jié)節(jié)。直徑達(dá)發(fā)結(jié)節(jié)。直徑達(dá)3厘米或者更大，多位于肺周厘米或者更大，多位于肺周圍部。半數(shù)可見(jiàn)空洞，偶爾并發(fā)支氣管胸膜圍部。半數(shù)可見(jiàn)空洞，偶爾并發(fā)支氣管胸膜瘺，但極少并

10、發(fā)胸膜炎。瘺，但極少并發(fā)胸膜炎。5.肺血管炎及肺部動(dòng)脈高壓較少見(jiàn)，有肺動(dòng)肺血管炎及肺部動(dòng)脈高壓較少見(jiàn)，有肺動(dòng)脈高壓者合并雷諾現(xiàn)象。臨表與原發(fā)性肺脈高壓者合并雷諾現(xiàn)象。臨表與原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓相似。動(dòng)脈高壓相似。6.上呼吸道上呼吸道RA可引起環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎及喉炎，可引起環(huán)杓軟骨關(guān)節(jié)炎及喉炎，導(dǎo)致咽痛喘鳴和呼吸困難。導(dǎo)致咽痛喘鳴和呼吸困難。RA顳頜關(guān)節(jié)炎顳頜關(guān)節(jié)炎可引起小頜畸形，甚至發(fā)生阻塞性睡眠呼可引起小頜畸形，甚至發(fā)生阻塞性睡眠呼吸暫停綜合癥。吸暫停綜合癥。二二 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部受累表現(xiàn)1.胸膜炎胸膜炎 與其他結(jié)締組織病相比與其他結(jié)締組織病相比SLE易累計(jì)易累計(jì)胸膜

11、，胸膜炎發(fā)生率達(dá)胸膜，胸膜炎發(fā)生率達(dá)60-70%，表現(xiàn)為，表現(xiàn)為干性，單側(cè)或雙側(cè)滲出性胸膜炎較多見(jiàn)。干性，單側(cè)或雙側(cè)滲出性胸膜炎較多見(jiàn)。胸液多為少量或中等量，偶有大量。病人胸液多為少量或中等量，偶有大量。病人常有胸痛，發(fā)熱，咳嗽。胸悶等癥狀。常有胸痛，發(fā)熱，咳嗽。胸悶等癥狀。2 . 肺實(shí)質(zhì)受累肺實(shí)質(zhì)受累(1)急性狼瘡性肺炎急性狼瘡性肺炎 并不常見(jiàn)發(fā)生率并不常見(jiàn)發(fā)生率14%，多見(jiàn)于女性。病情演變迅速，病死率高達(dá)多見(jiàn)于女性。病情演變迅速，病死率高達(dá)50%。常表現(xiàn)為原有。常表現(xiàn)為原有SLE癥狀加重，伴發(fā)癥狀加重，伴發(fā)熱，咳嗽，咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸熱，咳嗽，咳痰，進(jìn)行性呼吸困難和呼吸窘迫，甚至咯

12、血。嚴(yán)重時(shí)咳發(fā)生呼吸窘迫窘迫，甚至咯血。嚴(yán)重時(shí)咳發(fā)生呼吸窘迫綜合癥。合并肺部感染時(shí)，可有肺部浸潤(rùn)綜合癥。合并肺部感染時(shí)，可有肺部浸潤(rùn)陰影。陰影。(2) 彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化彌漫性間質(zhì)性肺炎和間質(zhì)纖維化 合并彌合并彌漫性間質(zhì)性肺炎者主要癥狀為呼吸困難，漫性間質(zhì)性肺炎者主要癥狀為呼吸困難，干咳，胸痛等。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少干咳，胸痛等。急性發(fā)作時(shí)大多死亡，少數(shù)病人咳好轉(zhuǎn)。還有少數(shù)病人閉塞性機(jī)化數(shù)病人咳好轉(zhuǎn)。還有少數(shù)病人閉塞性機(jī)化性細(xì)氣管炎和肺淀粉樣變。肺間質(zhì)纖維化性細(xì)氣管炎和肺淀粉樣變。肺間質(zhì)纖維化發(fā)生率較低發(fā)生率較低(3%)。輕者無(wú)癥狀，較重者。輕者無(wú)癥狀，較重者可由干咳，活動(dòng)后氣短等

13、?？捎筛煽?，活動(dòng)后氣短等。3. 肺泡出血肺泡出血 約約2%的的SLE病人可并發(fā)肺泡出病人可并發(fā)肺泡出血，特別是婦女伴肺動(dòng)脈高壓者。臨表變血，特別是婦女伴肺動(dòng)脈高壓者。臨表變化當(dāng)打，急性危機(jī)生命的大出血時(shí)，表現(xiàn)化當(dāng)打，急性危機(jī)生命的大出血時(shí)，表現(xiàn)為突發(fā)性呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽大出血，為突發(fā)性呼吸困難，發(fā)熱，咳嗽大出血，并迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。并迅速出現(xiàn)低氧血癥和嚴(yán)重貧血。4. 肺不張肺不張 胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及胸膜炎或狼瘡性肺炎所致胸痛及膈肌運(yùn)動(dòng)受限，可產(chǎn)生小區(qū)域段性肺不張，膈肌運(yùn)動(dòng)受限，可產(chǎn)生小區(qū)域段性肺不張，肺基底部盤狀肺不張。由于肺容量下降，肺基底部盤狀肺不張。由于肺容量下降，

14、肺內(nèi)分流增大，可有呼吸困難，咳嗽紫紺肺內(nèi)分流增大，可有呼吸困難，咳嗽紫紺和低氧血癥。和低氧血癥。5. 肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓 尸檢可見(jiàn)尸檢可見(jiàn)19%肺肺小動(dòng)脈炎。近來(lái)通過(guò)多普勒超聲動(dòng)態(tài)觀察小動(dòng)脈炎。近來(lái)通過(guò)多普勒超聲動(dòng)態(tài)觀察14%有肺動(dòng)脈高壓，臨表為活動(dòng)后呼吸困有肺動(dòng)脈高壓，臨表為活動(dòng)后呼吸困難，胸痛，咳嗽，心悸等。難，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢進(jìn)和收縮亢進(jìn)和收縮期雜音，右心擴(kuò)大等體征。期雜音，右心擴(kuò)大等體征。6. 呼吸肌病呼吸肌病 病人可有氣短，臥位時(shí)更明顯。病人可有氣短，臥位時(shí)更明顯。SLE并發(fā)肺萎縮綜合癥，即膈肌病變而引并發(fā)肺萎縮綜合癥，即膈肌病變而引起的膈肌抬高，呼吸

15、困難和限制性通氣障起的膈肌抬高，呼吸困難和限制性通氣障礙的一組疾病。礙的一組疾病。三三. 多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表現(xiàn)的肺部表現(xiàn)1. 間質(zhì)性肺炎和肺纖維化間質(zhì)性肺炎和肺纖維化 臨床表現(xiàn)差異很臨床表現(xiàn)差異很大。間質(zhì)性肺炎多以亞急性起病，表現(xiàn)為進(jìn)行大。間質(zhì)性肺炎多以亞急性起病，表現(xiàn)為進(jìn)行性氣短，紫紺，動(dòng)脈血氧下降等。急性起病多性氣短，紫紺，動(dòng)脈血氧下降等。急性起病多死于呼吸衰竭。早期體征不明顯，偶可聞及肺死于呼吸衰竭。早期體征不明顯，偶可聞及肺底底Velcro啰音及斷續(xù)性粗啰音。后期便有杵狀啰音及斷續(xù)性粗啰音。后期便有杵狀指。指。DM并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，雷諾

16、并發(fā)間質(zhì)性肺病時(shí)，甲周紅斑，雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等癥狀較明顯，有的病人可發(fā)皮現(xiàn)象，關(guān)節(jié)疼等癥狀較明顯，有的病人可發(fā)皮膚壞死。膚壞死。2. 食管受累，吞咽功能障礙可導(dǎo)致反復(fù)食管受累，吞咽功能障礙可導(dǎo)致反復(fù)吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可發(fā)生進(jìn)吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可發(fā)生進(jìn)行性肺泡低通氣。行性肺泡低通氣。3. PM/DM病例中惡性腫瘤的發(fā)生率為病例中惡性腫瘤的發(fā)生率為1015%，DM比比PM更常見(jiàn)，更常見(jiàn)，PM/DM病病程較長(zhǎng)者，肺癌的發(fā)病率也增加。程較長(zhǎng)者，肺癌的發(fā)病率也增加。四四. 干燥綜合癥的胸膜腔干燥綜合癥的胸膜腔-肺部表現(xiàn)肺部表現(xiàn)1.鼻黏膜干燥鼻黏膜干燥2.氣道疾病氣道疾病 氣管支氣管干燥，

17、阻塞性肺疾病，氣管支氣管干燥，阻塞性肺疾病，濾泡性淋巴細(xì)胞氣管炎和支氣管炎。濾泡性淋巴細(xì)胞氣管炎和支氣管炎。3.間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病 淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺間質(zhì)纖維化纖維化4.肺泡疾病肺泡疾病 淋巴細(xì)胞肺泡炎淋巴細(xì)胞肺泡炎5.惡性疾病惡性疾病 肺部淋巴瘤肺部淋巴瘤6.假性淋巴瘤假性淋巴瘤7.胸膜疾病胸膜疾病 胸膜腔滲出，胸膜炎，胸膜增厚胸膜腔滲出，胸膜炎，胸膜增厚8.其他少見(jiàn)肺部表現(xiàn)其他少見(jiàn)肺部表現(xiàn) 肺動(dòng)脈高壓，大庖性肺肺動(dòng)脈高壓，大庖性肺疾病疾病五五. 白塞病的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)白塞病的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)1. 咯血發(fā)生率可達(dá)咯血發(fā)生率可達(dá)91.4%。41%的病人咯的病人咯血量很大，需要輸血?？┭彩穷A(yù)后差血量很大，需要輸血?？┭彩穷A(yù)后差的征象，的征象，30%的病人可因此而致命，其的病人可因此而致命，其中中80%在在2年內(nèi)死亡?？┭闹饕蚴悄陜?nèi)死亡?？┭闹饕蚴莿?dòng)脈瘤的破裂，支氣管血管吻