小兒心血管疾病診療指南

1、小兒心血管疾病第一節(jié) 動脈導管術閉 【概述】 動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，pda)，是常見的先天性心臟病之一，可單獨存在，也可與其他疾病或先心病合并存在。此病不經治療可引起充血性心力衰竭，反復呼吸道感染，生長發(fā)育遲滯，肺動脈高壓。當前治療動脈導管未閉的經驗已較為成熟，包括手術、導管介入、胸腔鏡、藥物等，效果良好。故應盡早明確診斷及時治療。 【病因】 動脈導管在出生后數小時至數天內功能性閉合，約l2個月內解剖性閉合。如此時導管仍保持開放，并伴有左向右的分流，即為本病。 【病理】 動脈導管多在左側，主動脈弓右位時，也可能在右側。分型包括：管型、漏斗型、窗型、啞鈴

2、型及動脈導管瘤。管型、漏斗型較常見。 病理變化包括： (1)動脈水平左向右分流，分流量依導管粗細及肺循環(huán)阻力而不同。 (2)左心室負荷增加。分流導致體循環(huán)血流減少，左心室代償作功；同時由于肺循環(huán)血流增多，左心回血增多導致左心室容量負荷增多，引起左心室肥厚、擴大，最終可致左心衰。 (3)雙向分流或右向左分流。隨病程發(fā)展，肺動脈壓力增高，接近或超過主動脈壓力時，可產生雙向或右向左分流，即eisenmenger綜合征。 【臨床表現】 臨床表現依導管的粗細，分流量的大小及是否合并有其他畸形或疾病及有無發(fā)紺而不同，較細的動脈導管未閉可無癥狀?？捎谢驘o反復呼吸道感染史。 體征包括：雜音：胸骨左緣第肋間可及

3、雙期連續(xù)性、機械性、收縮晚期增強并向左鎖骨上窩傳導的雜音。震顫：胸骨左緣第肋間可及收縮期震顫，并可延至舒張期。周圍血管征：肺壓增寬，脈壓增大，毛細血管搏動征，水沖脈，股動脈槍擊音。差異性發(fā)紺僅見于肺動脈高壓晚期，有雙向或右向左分流者。胸片：肺血增多或明顯增多，肺動脈段可無凸出或輕、中度凸，導管粗者可見明顯凸出，主動脈結可正常、增寬或明顯增寬，心室可正常，左心室大或雙室或右心室增大。心電圖：可正?；蜃笮氖曳蚀蟆㈦p室或右心室肥大。b超：可明確診斷并了解動脈導管的粗細、長短、形狀。右心導管：可由肺動脈經導管進入降主動脈，并測出肺動脈內血氧含量高于右心室水平0.5ml%，及肺動脈壓力和阻力的增高。升主

4、動脈造影：主動脈、肺動脈同時顯影，顯示未閉動脈導管，并可能發(fā)現其他心血管畸形?！驹\斷及鑒別診斷】1診斷 臨床表現典型，可根據體檢，胸片，心電圖，超聲波及彩色多普勒檢查，即可明確診斷。必要時有條件者可施行右心導管或升主動脈造影以除外合并畸形。2鑒別診斷(1)主肺動脈窗，此病發(fā)病率低，但極易與動脈導管未閉混淆，由于主肺動脈窗缺損大，分流量大，故易較早引起肺動脈高壓，脈壓增寬卻不多見。其雜音多為收縮期，也有連續(xù)性或雙期雜音，雜音更靠近胸骨左緣并略偏低。超聲心動圖或升主動脈造影可明確診斷。(2)室間隔缺損合并主動脈瓣關閉不全，vsd以收縮期雜音加上主動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，有時難與動脈導管的連續(xù)雜

5、音區(qū)分，而且該病也有脈壓增寬的表現。行超聲心動圖檢查可明確診斷。其他需鑒別診斷的還有佛氏竇瘤破裂，冠狀動靜脈瘺及動脈導管未閉合并其他心血管畸形的?！局委煼桨讣霸瓌t】一般而言，動脈導管未閉一經明確，即可開始治療。1手術治療 手術治療動脈導管未閉，簡單、安全，經驗成熟，但損傷較大。2介入治療 介入治療損傷小、安全，不常用全麻，但費用略高。【預后】手術或介入治療效果好，死亡率約1%，動脈導管瘤預后差。成人或合并肺動脈高壓者死亡率較高約占死亡人數的3/4 ，合并肺動脈高壓者術后也有不明原因的死亡可能。第二節(jié) 肺動脈瓣狹窄【概述】先天性肺動脈瓣狹窄是指室間隔完整的肺動脈狹窄。發(fā)生率約占先心病的10%，是

6、一種進展性的疾病，進展速度與狹窄程度相關。大約有1 5%在出生后1個月內死亡，主要死于嚴重低氧血癥及心力衰竭。嬰幼兒重度肺動脈瓣狹窄常伴有漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，出現發(fā)紺。2歲以上嚴重肺動脈狹窄患兒右心室肥厚加重，纖維化增生，心室收縮力下降，順應性減低，直接影響手術效果及預后。對于兒童期肺動脈瓣狹窄患兒很少出現癥狀，病情進展緩慢?！静∫颉颗咛バ纬傻? 9周時，動脈總干開始分隔形成主動脈和肺動脈，同時肺動脈瓣開始發(fā)育，首先在肺動脈腔內形成3個結節(jié)，并向中心生長；繼而吸收變薄，形成3個肺動脈瓣，該部肺動脈壁外突成肺動脈竇。在此階段，任何因素影響肺動脈三個瓣葉的發(fā)育都將導致肺動脈畸形。

7、【病理】 肺動脈瓣狹窄導致右心窒排血受阻，右心室壓力升高，右心房壓力亦升高，而肺動脈壓力降低，有心室與肺動脈之間存在不同程度的壓力階差。約25%病例伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。當右心房壓力升高明顯時，心房水平存在右向左分流，臨床出現發(fā)紺。長期右心室后負荷增加將引起右心室向心性肥厚，內膜下缺血，心肌勞損，嚴重者出現充血性心力衰竭、右心室擴大甚至死亡。右心室與肺動脈干之間的收縮期壓力階差的大小取決于肺動脈瓣口的狹窄程度，一般分為三類：輕度狹窄其收縮期壓力階差80mmhg?！九R床表現】 1癥狀 癥狀與狹窄程度、是否有卵圓孔未閉、右心室功能狀況，心肌纖維化程度、是否有三尖瓣反流以及右心室腔的大小有關。

8、重度肺動脈瓣狹窄在新生兒期已存在有青紫、心臟擴大，甚至發(fā)生心力衰竭，青紫與卵圓孔未閉有關，活動后或哭鬧后存在心房水平的右向左分流，安靜時消失。部分患兒可以出現呼吸困難、乏力、心悸、胸痛、偶見昏厥、心律失常等原因引起猝死。2 體征 肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及特征性噴射性收縮期雜音，向左上方傳導，并伴有震顫。輕度狹窄或極重型可無震顫。在收縮期可聽到喀喇音，狹窄嚴重時喀喇音消失，肺動脈第二心音減弱或不能聞及肺動脈第二心音分裂。嚴重狹窄患兒生長發(fā)育較差，心前區(qū)隆起明顯并有抬舉感。如發(fā)展至右心衰竭，則可見肝大、腹水及浮腫，但因肺內血流量減少并不出現肺充血現象。3心電圖 顯示右心室肥大，電軸右偏或出現不完全右束

9、支傳導阻滯。右心室肥大程度與狹窄輕重往往成正比。4x線檢查 心臟大小隨狹窄加重而逐漸加大。輕度狹窄時心臟可不增大、肺血大致正常重度狹窄時右心室增大明顯而左心室不大、肺紋理纖細、減少，肺動脈主干因窄后擴張而突出且搏動明顯，左肺門搏動增強而右肺門搏動相對較弱或呈靜止狀態(tài)。5超聲檢查 二維超聲及多普勒檢查可以精確評估狹窄部位及嚴重程度，并可檢測右心室收縮壓與肺動脈收縮壓的階差。6心導管及造影 經心導管及造影檢查可以確切評估狹窄程度，并可根據經肺動脈至右心室連續(xù)測定壓力曲線判斷狹窄部位及壓力階差?！驹\斷及鑒別診斷】1診斷 根據臨床表現、特征性心電圖、x線檢查、超聲檢查、心導管及造影檢查可明確診斷。2鑒

10、別診斷(l)房問隔缺損：肺動脈瓣區(qū)聞及的收縮期雜音較柔和，p2有固定分裂，或p2亢進，很少觸及震顫；心電圖表現以不完全性右束支傳導阻滯為主；x線胸片表現為肺充血；超聲檢查提示房間隔缺損，心房水平左向右分流，右心室與肺動脈干之間無明顯壓力價差。(2)三尖瓣下移（ebstein畸形）：嬰兒期三尖瓣下移?？珊喜⒎蝿用}瓣狹窄，重度肺動脈瓣狹窄伴有右心衰竭時右心明顯擴大，甚至出現周圍型發(fā)紺時更難以鑒別。但是三尖瓣下移心電圖表現無右心室肥大，可見高大p波；x線胸片示右心房極大；右心導管檢查右心房壓增高而右心室壓力正常；超聲檢查、心導管及造影都可見特征性三尖瓣下移及右心室房化。(3)法洛四聯癥：部分不典型法

11、洛四聯癥，右心室流出道梗阻不明顯，其表現類似于肺動脈瓣狹窄，但心電圖表現的右心室肥厚，不如肺動脈瓣狹窄嚴重，超聲、心導管和造影檢查有助于明確診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1 手術適應證(1)重度肺動脈瓣狹窄嬰幼兒合并青紫或心力衰竭需要急診手術。(2)右心室收縮壓接近或超過體循環(huán)收縮壓，盡管無癥狀也需盡早手術。(3)當右心室與肺動脈壓力階差大于50mmhg時，可選擇3、4歲時手術。(4)當壓力階差小于50mmhg時，外科治療與內科治療效果相仿，但若存在較明顯的繼發(fā)性漏斗部肌肉肥厚，或瓣環(huán)發(fā)育不良者，則必須手術治療。 (5)當壓力階差小于25mmhg時，可采用經皮球囊導管肺動脈瓣整形術。2手術方法 常用

12、常溫平行循環(huán)輔助下肺動脈瓣交界切開術。術中切開融合的肺動脈瓣交界直到瓣環(huán)，再適度擴張到最大允許口徑。如果瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣環(huán)小，應考慮用心包做右心室流出道跨環(huán)補片。3并發(fā)癥 低氧血癥；殘余梗阻；心律失常；心力衰竭【預后】肺動脈瓣狹窄是一種進展性疾病，進展速度和預后與狹窄程度密切相關。約有1 5%在出生1個月內死亡，其中將近50%死亡者伴有右心室發(fā)育不良。2歲以內肺動脈瓣狹窄患兒，隨著右心室肥厚，纖維化增生，心室收縮力下降，順應性減低，直接影響手術效果及預后。1近期結果 單純肺動脈瓣狹窄手術療效佳，伴有右心室發(fā)育不良或充血性心力衰竭者預后較差。 ，2遠期結果 肺動脈瓣狹窄手術后解除了瓣膜狹窄，長期

13、隨訪結果甚佳，但是，伴有右心室發(fā)育不良者遠期效果欠佳。第三節(jié) 房間隔缺損【概述】房間隔缺損是一種常見的先天性心臟病。房間隔缺損可位于房間隔的不同部位?？梢允菃伟l(fā)的，也可合并其他畸形。缺損大小各異。房間隔缺損對心功能的影響取決于缺損的部位、大小，以及有無合并其他畸形。房間隔缺損分為繼發(fā)孔型房間隔缺損和原發(fā)孔型房間隔缺損。一、繼發(fā)孔型房間隔缺損占先天性心臟病發(fā)病率的7%24%，女性多于男性，約為1. 62：l?！静∫颉颗咛テ诘?8周，由于內因或外因影響房間隔發(fā)育，使第一隔（原發(fā)隔）吸收過多，或第二個隔生長停頓而成繼發(fā)孔型房間隔缺損。內因為遺傳因素如單基因突變、多基因突變或染色體異常等。外因為病毒感

14、染、藥物、放射性物質、宮內缺氧及代謝性疾病?！静±怼扛鶕块g隔缺損發(fā)生的部位，可分為四型：1 中央型（或卵圓孔）房間隔缺損 典型的中央型（或卵圓孔）房間隔缺損位于卵圓窩及其邊緣的區(qū)域，其四周房間隔組織完整。缺損大小差異很大。房間隔缺損多為單發(fā)，也可多發(fā)，多發(fā)時房間隔可呈篩孔狀。此型占76%。2下腔型房間隔缺損 缺損位于房間隔的后下方，缺損和下腔靜脈入口相延續(xù)，左心房后壁構成缺損的下緣，下腔靜脈的下端和缺損的邊緣相連。常存在后緣發(fā)育不良或右肺靜脈異位引流。此型占12%。3上腔型房問隔缺損（靜脈竇型缺損） 缺損位于房間隔后上方與上腔靜脈口沒有明確的界限，常合并有右上肺靜脈異位引流。此型占3.5%。

15、4混合型房間隔缺損 合并有上述兩種以上的缺損，缺損通常較大。此型占8.5%。另外還有冠狀竇缺損，其特征是部分或完全缺乏冠狀竇頂部與左心房之間的共同壁，也稱之為無頂冠狀竇。這類病人多有左上腔靜脈殘存。房間隔缺損的分流量不僅與缺損的大小有關，與左右心室的充盈阻力有關，新生兒期，左右心室的順應性差別很小，分流量也很少，隨著年齡的增長，右心室的壁變薄，右心室充盈阻力下降，而左心室的充盈阻力增加，左向右分流量逐漸增加。小缺損時多無明顯的血流動力學變化。中到大缺損時肺循環(huán)血流量/體循環(huán)血流量大于2:1，房水平的左向右分流，使右心血容量增加，早期表現為右心室擴大。肺循環(huán)血流量進一步增多，肺血管擴張，肺動脈壓

16、力升高，產生動力性肺動脈高壓；晚期肺小動脈內膜增厚，中層平滑肌增生，肺血管阻力增加而發(fā)生阻力型肺動脈高壓。此時，右心后負荷增加，使右心室心肌肥厚。右心房壓力高于左心房，產生右向左分流，病人出現艾森曼格綜合征表現，但病程進展較緩慢。中至大分流的房間隔缺損，因左向右分流，體循環(huán)血流量減少，可影響生長發(fā)育?！九R床表現】1 癥狀 小缺損可無明顯癥狀，查體時可發(fā)現雜音。中到大分流，可有反復肺炎甚至心衰病史。2 體征 中到大量分流的身高和體重常低于正常，大分流的病人可有心前區(qū)膨隆。新生兒期可有輕度發(fā)紺，主要是右心房壓力高于左心房，產生房水平右向左分流所致。下腔靜脈型房問隔缺損也可出現發(fā)紺，是因為下腔靜脈與

17、右心房的連接稍偏向左緣，下腔靜脈血流易通過房間隔缺損直接進入左心房。偶見一個大的下腔靜脈瓣突向房間隔缺損，將下腔靜脈血流直接引入左心房。中到大量左向右分流房間隔缺損在肺動脈區(qū)（胸骨左緣二到三肋間）可聞及收縮期雜音，這個雜音開始于第一心音稍后、高峰在收縮早到中期。通常不伴震顫。出現震顫常常是因大分流或者合并肺動脈瓣狹窄。大的左向右分流、肺動脈壓正常的房間隔缺損病人可聞及固定的第二心音分裂。部分型肺靜脈異位引流伴房間隔完整的病人無第二心音固定分裂，大的房間隔缺損通?？陕劶案哐髁客ㄟ^三尖瓣而產生的柔和的舒張期雜音。房間隔缺損病人合并肺動脈高壓時，三尖瓣高流量雜音消失，第二心音的肺動脈成分增強而第二

18、心音分裂縮短。也可出現肺動脈關閉不全的舒張期雜音，及三尖瓣關閉不全的全收縮期雜音。3心電圖檢查 房間隔缺損病人電軸右偏95至135，p波可高尖，qrs時間輕微延長v1導qrs波呈rsr或rsr，即不完全性右束支傳導阻滯。合并肺動脈高壓時rsr波形消失，出現一個單一的高r波伴深的倒t波。4x線檢查 左向右分流大的病人心影擴大，呈梨形心。肺血管增粗、增多，肺動脈主干擴張。5超聲心動圖檢查 可見右心室擴大，室間隔反向運動。二維超聲可觀察到房間隔斷端及右心房、右心室和肺動脈的大小。也可探查到肺靜脈的連接，通過多普勒的證實以明確有無肺靜脈異位引流。彩色多普勒通過缺損的方向可了解血流的方向以及分流大小。食

19、管超聲能獲得更滿意的房間隔缺損圖像。6心導管及造影檢杏 心導管較易從右心房通過房間隔進入左心房，可從導管過隔的位置，初步了解缺損的類型。房水平較腔靜脈水平平均血氧含量高2vol%，提示房水平由左向右分流。通過公式可算出分流量及肺循環(huán)血流量體循環(huán)血流量。右上肺靜脈造影，可見造影劑從左心房進入右心房，以了解缺損的大小及部位。【診斷鑒別診斷】根據臨床癥狀、體征、心電圖、x線胸片及超聲心動圖可明確診斷，尤其是超聲心動圖可了解缺損的部位、大小以及是否有合并畸形。還可了解肺動脈高壓的情況。一般單純的房間隔缺損不需要做心導管及造影檢查，在懷疑合并肺靜脈異位引流或阻力性肺動脈高壓，做心導管及造影檢查，可幫助明

20、確診斷或了解肺阻力。應注意與肺動脈狹窄及室間隔缺損鑒別診斷。另外要注意房間隔缺損合并其他畸形的診斷，如合并部分肺靜脈異位引流、動脈導管末閉、肺動脈狹窄、室間隔缺損及二尖瓣關閉不全或狹窄。【治療方案及原則】直徑小于5mm的房間隔缺損可不必治療，定期隨診，如有引起體循環(huán)栓塞的可能應閉合房間隔缺損。中等以下的缺損可于學齡前采取手術或介入治療；缺損較大有明顯癥狀者應盡早行根治術。1介入治療 中央型房間隔缺損直徑從330mm均可用amplatzcr栓堵器栓堵，安全可靠，但費用較高。2手術治療 在中低溫體外循環(huán)下行心內直視房間隔缺損修補術，小缺損可直接修補，大缺損需用補片修補?！绢A后】少數直徑小于5mm的

21、房問隔缺損在l歲以內有自行閉合的可能。房間隔缺損1歲以內癥狀不多，多不影響生長發(fā)育。隨著年齡的增長，心力衰竭發(fā)病率增加。尤其是30歲以后，房性心律紊亂（房顫、房撲及房速）發(fā)病率增高，以房顫最常見。其發(fā)病率與右心增大有關，而與肺動脈高壓尤明顯關系。房性心律紊亂是發(fā)病和死亡的主要原因。肺血管阻力隨年齡的增加而升高，這種病理改變在房間隔缺損發(fā)展很慢，一般在青少年或中年以后才出現，但有很大的年齡差異，有報道大分流的房間隔缺損病人到6070歲也不出現動力性或阻力性肺動脈高壓，也有2歲的嬰兒就發(fā)展到阻力性肺動脈高壓的。女性阻力性肺動脈高壓發(fā)病率明顯高于男性。細菌性心內膜在單純的房間隔缺損中很少見。年齡大的

22、，尤其長期臥床的房間隔缺損患者及有房顫者可發(fā)生體靜脈血栓通過房間隔缺損進入體循環(huán)引起栓塞。二、原發(fā)孔型房間隔缺損單純的原發(fā)孔型房間隔缺損發(fā)病率很低。在胚胎發(fā)育時第一房隔未能與心內膜墊連接形成原發(fā)孔型房問隔缺損。原發(fā)孔型房問隔缺損臨床表現與繼發(fā)孔型房間隔缺損相似，但心電圖電軸左偏，i度房室傳導阻滯及右心室肥厚的特征，易與繼發(fā)孔型房間隔缺損鑒別。治療需手術，手術方法同繼發(fā)孔型房間隔缺損。術中注意避免損傷傳導束。原發(fā)孔型房間隔缺損很少單獨存在，多合并房室瓣病變。第四節(jié) 室間隔缺損【概述】室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不完全而造成的室間隔某一部分的缺失，形成左右心室間的異常交通，導致左心室腔內的血液向右

23、心室分流。室間隔缺損可單獨存在，也可合并其他心臟畸形。胎兒早期，原心腔開始分隔，原始心室間孔的下方沿心室壁的前緣和后緣向上生長形成肌部及竇部室間隔。同時，房室管的前、后、背側心內膜墊以及圓錐脊在生長發(fā)育中匯合，并與竇部室隔融合形成膜部室間隔。若室間隔各部分在交界處發(fā)育不好或融合不好，即可形成缺損。若肌部室間隔本身發(fā)育不完善，即可形成較小的肌部室間隔缺損。若竇部和膜部均發(fā)育不良而缺如，則形成較大的混合型室間隔缺損。根據解剖形態(tài)學特征將室間隔缺損大體分為三種類型：1膜部缺損 包括四種亞型：單純膜部缺損：為局限于膜部間隔的小缺損，缺損四周均有白色纖維組織。有時三尖瓣隔瓣瓣膜或缺損周圍的纖維組織將缺損

24、遮蓋。遮蓋的纖維組織突向右心室，形成瘤樣膨出，其上的缺損并非為實際的室間隔缺損。膜部嵴下型缺損：室上嵴下方較大的膜部缺損，常后上方緊鄰主動脈瓣右葉。膜周竇部型缺損：缺損累及膜部及竇部室間隔，缺損常較大。左心室右心房通道型缺損：由于室間隔的膜部后上緣位于左心室與右心房之間，此部位缺損時造成左心室右心房通道型缺損，臨床較為少見。2漏斗部缺損 為漏斗部間隔發(fā)育不良造成的缺損，分為兩種亞型：干下型缺損：位于肺動脈瓣下，缺損上緣為肺動脈瓣環(huán)。經缺損i可見主動脈瓣葉。缺損較大時，主動脈瓣因失去支持而脫垂造成主動脈瓣關閉不全。嵴內型缺損：位于室上嵴內缺損四周為肌性組織。3肌部缺損 缺損位于肌部室間隔的光滑部

25、或小梁化部，位置較低。臨床比較少見?！九R床表現】室間隔缺損較小的患兒常無癥狀，或僅在運動時呼吸急促。室間隔缺損較大的患兒體重增加遲緩，喂養(yǎng)困難，發(fā)育不良，多汗，呼吸急促，易患呼吸道感染及心力衰竭。在小嬰兒，心室水平左向右分流量較大時，呼吸道感染及心力衰竭不易控制?！驹\斷及鑒別診斷】1診斷 大部分室間隔缺損病兒根據體征、心電圖、x線檢查結果及超聲心動圖檢查結果做出明確診斷。合并其他心臟畸形尤其是復雜畸形時應作心導管檢查及心血管造影以明確室間隔缺損的位置及大小，為手術治療提供重要的參考。(1)全身檢查：缺損較小的患兒，生長發(fā)育多為正常。缺損較大的患兒，營養(yǎng)發(fā)育狀況較差。中度以上肺動脈壓力增高的患兒

26、哭鬧后出現發(fā)紺，重度肺動脈高壓的患兒安靜時可見口周發(fā)紺。(2)心臟檢查：缺損較小的患兒，心臟大小多為正常，心尖搏動并不劇烈。缺損較大的患兒，心臟擴大明顯時，望診可見心前區(qū)膨隆，心尖搏動點在鎖骨中線外側，搏動劇烈。觸診于胸骨左緣第3、4肋間可捫及收縮期震顫，叩診心界范圍擴大。典型的室間隔缺損雜音在胸骨左緣第3、4肋間，可聽到較為響亮而粗糙的全收縮期雜音。分流量較大者，肺動脈瓣區(qū)第一二心音均有不同程度的亢進，二尖瓣聽診區(qū)可聽到舒張期隆隆樣雜音。肺動脈壓力重度增高時，收縮期雜音減弱或消失，肺動脈瓣第二音明顯亢進。干下型缺損的震顫及雜音位置較高且震顫的感覺較為表淺。(3)x線檢查：缺損較小者的胸部x線

27、平片上心肺顯示基本正?；蚍渭y理稍增多。缺損較大者肺紋理明顯增粗增多，肺動脈段突出，左右心室增大。合并重度肺動脈高壓者，肺動脈段明顯突出呈瘤樣擴張，肺門血管呈殘根狀而肺野外圍血管纖細。(4)心電圖檢查：缺損較小者的心電圖表現為正?；騼H有左心室高電壓。中等缺損者的心電圖顯示左心室肥厚。缺損較大者，心電圖由左心室肥厚轉為雙心室肥厚或右心室肥厚，提示肺動脈壓已明顯增高。(5)超聲心動圖檢查：可直接探測到室間隔缺損的大小以及各心腔擴大的程度。缺損較小者各心腔改變不明顯。缺損較大者左心房、室明顯擴大。肺動脈高壓時右心室腔也擴大伴有右心室壁增厚。通過測量室間隔回聲脫失的距離可得知較為準確的心室間隔缺損直徑以

28、及缺損的部位。(6)心導管檢查：右心導管檢查在較大的室間隔缺損繼發(fā)肺動脈高壓癥時，對測量肺動脈高壓的確切程度、評估是否有手術適應證及判斷治療預后有較重要的參考意義。大多數室間隔缺損病幾經超聲心動圖檢查即可確診，一般不需要心導管檢查術。疑有合并其他心臟畸形時也應考慮做心導管檢查確診。(7)心血管造影：單純室間隔缺損者通常不需要作心血管造影檢查。左心室造影可顯示室間隔缺損的確切位置及大小，對于可疑的病例及合并其他心臟畸形必要時可根據條件施行心血管造影術進行鑒別診斷。2鑒別診斷本病需與以下先天性心臟病相鑒別：(1)動脈導管未閉：聽診室間隔缺損為收縮期或伴有舒張期雜音，動脈導管未閉則為連續(xù)性雜音。后者

29、x線顯示主動脈結粗大，一般經超聲心動圖檢查可予以鑒別。(2)房間隔缺損：雜音較為柔和，且位于胸骨左緣第二、三肋間，一般經心臟超聲波及多普勒檢查可于以鑒別。(3)肺動脈瓣狹窄：聽診肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱，x線顯示肺血減少，肺動脈干狹窄后擴張?！局委煼桨讣霸瓌t】1 內科治療 內科治療的目的是治療并發(fā)癥為手術做準備。分流量較大的患兒，常反復患呼吸道感染合并心力衰竭，應以積極的抗炎癥及強心劑抗心衰治療。合并重度肺動脈高壓的患兒，除積極控制肺部的感染及強心治療之外，還應輔以血管擴張藥物及吸氧，以改善肺循環(huán)狀況。2外科治療 絕大部分室間隔缺損病兒需外科手術治療。，缺損較小的病例最佳手術年齡在2歲左右。左向

30、右分流量較大、癥狀比較嚴重的病例，在診斷明確后應立即接受閉合室間隔缺損的治療，不受年齡限制，尤其對反復患肺炎及心力衰竭且經內科治療不奏效的小嬰兒，應考慮為其施行急診手術治療。癥狀不明顯的病例若有要求，可以適當延緩治療時間。重度肺動脈高壓已伴有心室水平右向左分流的病例，閉合室間隔缺損常伴有較高死亡率并且不能改善癥狀。外科手術治療常規(guī)在低溫體外循環(huán)下閉合室間隔缺損。室間隔缺損直徑較小者可直接縫合，直徑較大者需補片修補閉合心室間隔缺損?！绢A后】室間隔膜部較小的缺損可自行愈合。愈合的室間隔缺損并非缺損邊緣的生長發(fā)育而匯合，而是缺損周圍瓣膜組織的增生粘連遮蓋或缺損邊緣心內膜纖維結締組織增生粘連形成的假性

31、愈合，臨床中前者較為常見。缺損較大的患兒隨著年齡的增長，肺血管病變逐漸加重，肺動脈壓力重度增高，心內分流轉為右向左的逆向分流，臨床出現發(fā)紺，形成艾森曼格綜合征。最終因右心衰竭而死亡。一些室間隔缺損很大的嬰兒，在嬰兒早期即可出現重度肺動脈高壓，臨床表現為頑固性肺炎及心衰。這類病兒若不及時手術治療，在早期即可喪失手術機會，自然死亡率極高。第五節(jié) 房室間隔缺損一、部分型房室隔缺損【概述】部分型房室隔缺損指在胚胎發(fā)育過程中，心內膜墊不能與第一房隔相連以及左側心內膜墊前后結節(jié)分離造成原發(fā)孔缺損和二尖瓣大瓣裂缺。原發(fā)孔缺損可引起心臟傳導系統(tǒng)走行產生變化。本病男女發(fā)病無差別，輕者可全無癥狀，發(fā)現雜音而檢查確

32、診，重者于嬰兒即有癥狀(1 0%)，如體重不增、喂養(yǎng)困難、呼吸急促和心力衰竭等。本病均需手術治療?！静∫颉咳焉?6周，原始心房的后上壁向前下方長出一簾狀隔膜，稱第一房隔。其下緣向心內膜墊方向生長，第一房隔接近心內膜墊時，心內膜墊與第一房隔間留一個暫時空隙稱為第一房間孔（即原發(fā)孔）。在胚胎發(fā)育過程中，若心內膜墊不能與第一房隔相連則形成原發(fā)孔缺損，左側心內膜墊前后結節(jié)分離，形成二尖瓣大瓣裂缺?！静±怼吭l(fā)孔缺損下緣為左右心房室瓣環(huán)的結合部，左右心房室瓣環(huán)分割完整，缺損后下緣接近房室結。如二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)均附著于室間隔嵴上，瓣下無室間隔缺損。二尖瓣大瓣的裂缺可自瓣膜的游離緣至瓣環(huán)，分裂的瓣膜組織邊

33、緣常增厚蜷縮，導致二尖瓣關閉不全。原發(fā)孔一般中等大小，偶爾伴有大的繼發(fā)孔缺損形成共同心房。原發(fā)孔缺損引起心臟傳導系統(tǒng)產生變化，房室結向下移位，位于房間隔后壁cordis 三角的底部，希氏束自房室結向上沿原發(fā)孔后下緣行走，于心內膜下穿越房室瓣環(huán)進入室隔嵴的后側，在二尖瓣裂隙水平、室隔嵴中點處發(fā)出左右束支。偶爾左束支因傳導系統(tǒng)移位而變化，心電圖表現出不同程度的左束支傳導阻滯?！九R床表現】部分型房室隔缺損患兒的臨床癥狀取決于二尖瓣反流程度和原發(fā)孔大小。若房室瓣反流不明顯，原發(fā)孔缺損較小時，臨床狀況尚好，生長發(fā)育可接近正常同齡兒童；若二尖瓣反流嚴重，同時存在較大心房水平左向右分流時，患者可出現生長發(fā)育

34、落后，活動耐力低，平時有氣促、多汗、反復呼吸道感染，甚至合并肺炎或心力衰竭，后期產生肺血管器質性病變時，哭鬧時可出現青紫，即eisenmenger綜合征。【診斷及鑒別診斷】1診斷(1)體征：部分型房室隔缺損患兒體檢時肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及級左右收縮期雜音，肺動脈第二心音固定分裂。若伴有二尖瓣嚴重反流時，在胸骨左緣45肋間可聞及級以上二尖瓣收縮期雜音，向腋下傳導，肺動脈瓣第二心音?？哼M。(2)x線檢查：表現為不同程度的房室增大，以左右心房增大更為顯著。心胸比例可大于0. 55，肺野充血，肺動脈段凸出。(3)心電圖：表現為電軸左偏，p-r間期延長，右束支傳導阻滯或不同程度左束支傳導阻滯。另外還有房室

35、增大的表現。(4)多普勒超聲：近心臟十字交叉處房間隔回聲中斷；彩色多普勒顯示左向右分流，若伴有二尖瓣關閉不全，則瓣葉回聲增強，并可發(fā)現大瓣的裂缺，左心房左心室增大，收縮期可見二尖瓣反流。(5)心導管檢查及心血管造影：對某些需要進一步明確血流動力學和其他畸形的患兒，必要時可進行心導管檢查及心血管造影，測定左心房、左心室、體肺循環(huán)壓力和血氧飽和度，估計分流水平，并計算肺血管阻力和肺循環(huán)血流量。左心室造影以觀察缺損大小、房室容積及二尖瓣反流情況，同時還能檢查可能存在的合并畸形。2鑒別診斷(1)肺動脈瓣狹窄：胸骨左緣第2肋間可聽到響亮的收縮期雜音，x線胸片上可見右心室增大，肺動脈段凸出，心電圖有右心室

36、肥大及不完全性右束支傳導阻滯等變化，因此和部分型房室隔缺損相類似。但肺動脈瓣狹窄雜音較響，傳導廣泛，常伴有震顫，而肺動脈瓣第二音減輕或聽不見。x線片上可見肺紋理稀少，肺野清晰。超聲心動圖可見肺動脈病變，多普勒血流測定可發(fā)現跨肺動脈瓣壓力階差。右心導管檢查發(fā)現右心室和肺動脈間有顯著收縮期壓力階差而無分流。(2)繼發(fā)孔房間隔缺損：繼發(fā)孔房間隔缺損與本病癥狀和體征非常相似，x線胸片顯示右心房、右心室大，肺充血，心電圖也有pr間期延長，右束支傳導阻滯。但是超聲心動圖檢查時，在房間隔中部回聲失落，無二尖瓣病變；左心導管造影時可以排除部分型房室隔缺損及二尖瓣反流。【治療方案及原則】對嬰兒期即有癥狀的患兒應

37、早期手術治療；對臨床無明顯癥狀，也應在學齡前手術，以防止肺血管阻塞性病變和二尖瓣反流的進行性加重。手術包括二尖瓣大瓣分裂的修補和原發(fā)孔房間隔缺損的修補，避免損傷傳導束。二尖瓣分裂修復對術前二尖瓣反流不明顯的分裂也要處理，否則遠期易發(fā)生二尖瓣關閉不全。二尖瓣分裂縫合后若仍有反流，可同時做二尖瓣環(huán)縮術。原發(fā)孔房間隔缺損的修補多選擇修補材料如自身心包等修補，一般不主張直接縫合缺損?！绢A后】部分型房室隔缺損手術效果與術后心功能狀況及左心房室瓣功能功有關系。隨著對本病認識的提高及手術技術的進步，治療效果令人滿意。手術死亡率為0.4%4o%，近10%的患兒在術后早期或晚期發(fā)生殘余左心房室瓣關閉不全，需再次

38、整形或人工瓣膜置換。其他并發(fā)癥包括殘余房間隔缺損、術后肺動脈高壓持續(xù)及由于心房內操作導致各種心律失常。一、完全型房室隔缺損【概述】完全型房室隔缺損又稱“完全性心內膜墊缺損”，或者稱為“全傘性房室通道”或“完全性房室管畸形”。近年來認為主要病變在二尖瓣和三尖瓣在間隔左右附連的位置上下差異部（即“房室隔”）的間隔缺損，故趨向稱為“完全型房室隔缺損”。完全型房室隔缺損是在胚胎期由于心內膜墊發(fā)育嚴重障礙而造成，其畸形有所變異，但必須包括：房室間隔缺損；房室瓣的畸形；室隔流入道至心尖部距離縮短；左心室流出道“鵝頸征”樣改變，室隔心尖部至流出道的面積增加；冠狀竇、房室結和室隔近端的傳導束向下移位。偶爾房室

39、瓣的腱索與室隔嵴相連，周圍有較多纖維組織附著，殘留瓣環(huán)下范圍極小的室間隔缺損，分流量較少，左右心房室瓣亦可完整分隔，故稱之為過渡型房室隔缺損。完全型房室隔缺損的合并畸形包括動脈導管未閉、法洛四聯癥、右心室雙出口等。男女發(fā)病無差別，本病均需要手術治療。【病因】在胚胎期，心內膜墊是心臟的結締組織，位于心臟中央部，有前后兩塊。在胚胎發(fā)育過程中向內生長約在第7周時互相融合而將房室通道分成兩半，房室之間各有二尖瓣與三尖瓣開口，心內膜墊組織參與形成心房間隔和心室間隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣葉和腱索。當心內膜墊發(fā)育嚴重障礙形成房室通道永存，則稱為“完全性心內膜墊缺損”，或若稱為“完全性房室通道”或“完

40、全性房室管畸形”。近年來認為主要病變在二尖瓣和三尖瓣在間隔左右附連的位置上下差異部（即“房室隔”）的間隔缺損，故趨向稱為“完全型房室隔缺損”?！静±怼客耆头渴腋羧睋p的各類畸形有所變異，但必須包括：房室間隔缺損；房室瓣的畸形；室隔流入道至心尖部距離縮短；左心室流出道“鵝頸征”樣改變，室隔心尖部至流出道的面積增加；冠狀竇、房室結和室隔近端的傳導束向下移位。偶爾房室瓣的腱索與室隔嵴相連，周圍有較多纖維組織附著，殘留瓣環(huán)下范圍極小的室間隔缺損，分流量較少，左右心房室瓣亦可完整分隔，故稱之為過渡型房室隔缺損。根據房室瓣環(huán)與室隔嵴有無腱索連接以及左前瓣向室隔右側騎跨程度，rastelli將完全型房室隔缺

41、損分為a、b、c三型：a型左前瓣與右前瓣交界處位于室隔上，而且有房室瓣的腱索與室隔嵴相連。過渡型房室隔缺損亦屬a型。b型為左前瓣輕度騎跨于室隔上，在室隔右側與右前瓣分界，僅有部分異常腱索與室隔右心室面的異常乳頭肌相附著。c型則為左前瓣顯著騎跨于室隔對側，并與右前瓣相融合，無任何腱索與室隔相連，形成“漂浮瓣”。由于房室瓣環(huán)下室間隔缺損，以及左心房室瓣環(huán)下移并向右側騎跨i可導致左心室流出道狹窄及左或右心室發(fā)育不良，增加了手術的危險性。心臟傳導束的走向與部分型房室隔缺損相似，但希氏束主干穿越房室瓣環(huán)下心內膜進入心室面時，行走于室間隔缺損的后下緣，位于室隔嵴中點處發(fā)出右束支。完全型房室隔缺損的合并畸形

42、包括動脈導管未閉、法洛四聯癥、右心室雙出口等?！九R床表現】完全型房室隔缺損患兒由于四個心腔相通，除心房及心室水平左向右分流外，左心室血液直接反流至右心房，左右心室負荷明顯增加，早期便出現肺動脈高壓及嚴重的心力衰竭，病理生理變化較部分型房室隔缺損更嚴重。 臨床上除生長發(fā)育遲緩、反復呼吸道感染、心力衰竭外，也可出現青紫及杵狀指，許多患兒的心功能狀況需用藥物控制。體征表現為心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣34肋間聞及級以上收縮期雜音，并伴有震顫，肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，還可聞及房室瓣反流雜音?！驹\斷及鑒別診斷】1診斷(1)臨床癥狀和體征。(2)x線胸片：顯示明顯的房室增大，肺野充血及肺動脈段凸出，

43、后期由于器質性肺動脈高壓，肺血反而減少。(3)心電圖：表現和部分型房室通道相似，但房室增大更為顯著，通常p-r間期延長。(4)多普勒超聲：不但能了解心內膜墊缺損的范圍，而且對共同房室瓣反流程度和rastelli分型均有明確診斷價值。(5)心導管檢查及心血管造影：對某些需要進一步明確血流動力學和其他畸形的患兒，必要時可進行心導管檢查及心血管造影，對了解肺動脈壓力和肺血管阻力、觀察房室瓣反流情況都具有重要意義，完全型房室隔缺損左心室造影顯示特征性的“鵝頸”征。2鑒別診斷(1)部分型房室隔缺損：癥狀和體征非常相似，x線和心電圖的表現也很相近。但是超聲心動圖可以比較明確的區(qū)分開來，部分型房室隔缺損顯示

44、兩組房室瓣，心室水平沒有分流（這一點可以將過渡型房室隔缺損鑒別開來）；完全型房室隔缺損則為一組共同房室瓣，心室水平存在明顯的缺損和分流。左心室造影完全型房室隔缺損由于左心室流出道延長而顯示特征性的“鵝頸”征。(2)大的室間隔缺損：由于左向右的分流較大，臨床表現以及x線和心電圖可與完全型房室隔缺損相似，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進或分裂造成臨床鑒別的困難，但是大的室間隔缺損的雜音往往僅為全收縮期雜音，而完全型房室隔缺損除了第3、4肋間的收縮期雜音外，在心尖部還可以聞及另一因左側房室瓣反流產生的收縮期雜音，并向左腋下傳導。超聲心動圖和心導管造影檢查的結果有助于本病的鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t】1完全型房室隔缺

45、損主張在l歲內手術。若不及時治療，長期左向右分流和房室瓣反流將導致肺血管器質性病變和心功能不全，而失去手術機會。2手術包括房室瓣整形、室間隔缺損的修補和原發(fā)孔房間隔缺損的修補。3在修補室間隔缺損和房間隔缺損中，可以根據特點選擇采用“一片法”或“二片法”或者“簡化一片法”技術。各種修補方法均應以修復房室間隔缺損、保護房室瓣功能和避免損傷傳導束為原則。4有條件的單位，術中可進行食管超聲檢查，以明確房室瓣修復情況。【預后】近年來完全型房室隔缺損手術治療效果有很大提高，不伴房室瓣反流的手術死亡率僅為5o%，而伴有中、重度反流者，死亡率為1 3.0%。影響預后的因素有年齡、術后肺動脈高壓及心功能狀況、房

46、室瓣的反流以及左右心室的發(fā)育不良。房室瓣處理成功與否，是決定術后遠期效果的主要因素。第六節(jié) 法洛四聯癥【概述】胎兒時期心室漏斗部間隔發(fā)育旋轉不良形成本癥，主要有四種病理解剖改變：右心室流出道狹窄；主動脈右移騎跨；室間隔缺損；右心室肥厚?！静∫颉肯忍煨孕呐K病是由于胎兒時期心臟發(fā)育缺陷所致，其根本原因目前尚未徹底了解。主要原因為遺傳因素及環(huán)境因素所致。環(huán)境因素中比較確定的是母親妊娠3個月內患某些病毒感染性疾患從而影響胎兒心臟發(fā)育障礙。在此期間由于右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不全導致法洛四聯癥?！静±怼坑捎诜蝿用}狹窄，右心室內高壓導致血液通過室間隔缺損分流，至左心室，左心室內的全部血液及右心室的部分血液同

47、時進入主動脈，而肺內循環(huán)血流量減少，造成全身氧和血量不足，形成青紫?！九R床表現】病兒出生時癥狀可不明顯，隨年齡增長出現發(fā)紺，常為全身性，并進行性加重?；顒幽土p小，稍活動即呼吸困難，發(fā)紺加重。部分患兒有缺氧發(fā)作史及蹲踞現象?！驹\斷及鑒別診斷】1診斷(l)體征：心臟大小多正常。胸骨左緣第24肋間可聽到粗糙的噴射性收縮期雜音，有時伴有收縮期震顫。肺動脈瓣第2音減弱。指、趾呈杵狀改變，甲床發(fā)紺明顯。(2)x線檢查：典型的心外形成靴狀，肺動脈段凹陷或平直，心尖園鈍上翹。肺門血管細少，肺野透亮度增高。(3)心電圖檢查：電軸右偏，右心室肥厚，右心房肥大。(4)超聲心動圖檢查：可見主動脈根部位置前移，騎跨于

48、室間隔之上。肺動脈發(fā)育不良，可累及肺動脈瓣及瓣環(huán)、主肺動脈直至分支肺動脈。右心室流出道肌束增生肥厚造成肌性狹窄。常可探及巨大的膜部室間隔缺損。(5)心導管檢查：大多數法洛四聯癥病兒經超聲心動圖檢查即可確診，一般不需要心導管檢查術。合并肺動脈嚴重發(fā)育不良，對合并肺動脈瓣閉鎖或肺動脈缺如的病例應施行心血管造影術，以了解肺血管發(fā)育情況，供選擇手術方法參考。2鑒別診斷(1)室間隔缺損合并肺動脈狹窄：可根據心臟超聲波顯示主動脈是否騎跨以及室間隔缺損的位置予以鑒別；(2)其他心臟復雜畸形如右心室雙出口合并肺動脈狹窄、永存動脈干及各種類型的大動脈轉位等則可行心導管檢查及心血管造影術于以鑒別?！局委煼桨讣霸瓌t

49、】本癥自然轉歸較差，所有病人均需手術治療，治療效果滿意。對發(fā)紺嚴重，缺氧發(fā)作頻繁的病例應盡早施行手術治療，可于嬰兒期施行根治手術。癥狀較輕的病例也應在兩歲以內接受根治手術治療。根治手術需在低溫體外循環(huán)下施行，手術方法包括解除右心室流出道狹窄，采用人造血管補片及自體心包片分別修補加寬右心室流出道及肺動脈，補片修補室間隔缺損。鑒于目前國情，期根治手術易于為患兒家屬接受。對于肺血管發(fā)育極差的患兒，可施行姑息手術治療，即在大的主動脈與肺動脈之間建立通道以增加肺血流量，以緩解癥狀并可促進肺血管的發(fā)育，為期根治手術做準備?！绢A后】本癥的自然預后很差，即使存活至成人年齡，生活質量也很差。近年來隨著嬰幼兒心臟

50、外科的發(fā)展，本癥的手術死亡率已低于5%，技術設備條件好的心臟病治療中心則低于3%，而且可于嬰兒期施行i期矯治手術并獲得了很好的手術效果。第7節(jié) 三尖瓣下移【概述】三尖瓣下移畸形是指部分或整個三尖瓣環(huán)向右心腔移位，同時伴有三尖瓣瓣膜和右心室結構改變的先天性心臟畸形。本病是一種少見的先天性心臟病，其發(fā)病率在先大性心臟病中不到1%，男女發(fā)病率相似。1866年ebstein首先報道本病，故又稱愛勃斯坦畸形(ebsteins anomaly)。三尖瓣下移畸形左右心房間常常存在著交通，其中以繼發(fā)孔中央型（卵圓窩型）房間隔缺損最常見，約占60%，其余的40%主要為卵圓孔未閉，偶可為原發(fā)孔房間隔缺損。三尖瓣下

51、移畸形尚有其他伴隨畸形如室間隔缺損、肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖、矯正性大動脈轉位、動脈導管未閉、主動脈縮窄、三房心等?！静±斫馄省咳獍晗乱苹蔚闹饕±斫馄侍攸c是三尖瓣隔瓣葉和后瓣葉的基部不附著在正常的三尖瓣環(huán)，而是呈螺旋形向右心室尖部下降，附著在心室壁的內膜上，隔后瓣交界向右心室移位最遠，三尖瓣的隔瓣與后瓣有明顯的發(fā)育不良。胚胎時，三尖瓣前瓣形成的時間早于隔瓣與后瓣，三尖瓣前瓣的改變與隔瓣及后瓣不同，前瓣仍起于或部分起于正常三尖瓣瓣環(huán)處，前瓣相當長和大，呈帆狀，并與后瓣融合，異常長而大的三尖瓣前辯瓣葉可部分粘附于右心室壁，或通過異常的腱索及乳頭肌粘附于右心室壁，也可直接與異常的乳頭肌融合。三尖

52、瓣隔瓣附著點下移到右心室，瓣葉廣泛附著于室間隔，以致完全喪失功能，有時只見殘存部分，稱為右心室流入道與小梁部連接處的贅生物。三尖瓣后瓣附著點同樣下移到右心室，有時較隔瓣下移更為嚴重，幾乎可接近右心室尖部。下移的隔瓣或后瓣常伴程度不等的畸形，如發(fā)育不全、部分缺損、縮短、變形、增厚、粘連、閉合、缺如等。由于三尖瓣隔瓣及后瓣位置下移及三尖瓣前瓣的異常結構，使三尖瓣瓣口向右心室側移化，與瓣葉相連接的腱索和乳頭肌也變細縮短，甚或缺如，隔瓣葉和后瓣葉不能與前瓣葉密切閉合，因而造成三尖瓣的嚴重關閉不全。部分病例瓣口較小，有三尖瓣狹窄存在。由于三尖瓣向右心室側移位，整個右側心臟被分為三部分：右心房、房化右心室

53、及右心室。所謂房化右心室系指從正常三尖瓣瓣環(huán)處到下移的二尖瓣瓣口之間的部分，由于存在二尖瓣關閉不全，使右心房擴大。房化右心室由于僅承受心房壓力，心肌逐步退化變薄，形成一薄壁，其內膜特別光滑，房化右心室與右心房之間暢通無阻。由于二尖瓣下移，真正的右心室腔縮小，主要由漏斗部及小梁區(qū)構成真止的右心室隨著時間的推移，真正的功能右心室可有代償性擴大，尤以漏斗部代償性擴大較明顯。如伴二尖瓣狹窄，右心事容積則縮小。二尖瓣下移后，房化右心室功能上是心房的一部分，但其傳導系統(tǒng)與正常心臟的右心室傳導系統(tǒng)一致，由于房化右心室的擴大，常常表現為右束支傳導阻滯，有的病例存在房室傳導旁路，表現為預激綜合征，另外可見ken

54、t束引起的室上性心動過速。輕癥的三尖瓣下移畸形可沒有明顯的血流動力學異常，大多數三尖瓣下移畸形由于有較明最的三尖瓣關閉不全，部分病例還伴有三尖瓣狹窄，使右心房壓力升高，右心房血經房間隔缺損或未閉卵圓孔向左心房分流，動脈血氧飽和度降低，發(fā)生發(fā)紺，三尖瓣病變越重，則發(fā)紺越明顯。三尖瓣下移畸形患兒剛出生時，由于肺循環(huán)阻力高，右心室壓力高，三尖瓣反流重，心房水平右向左分流多，發(fā)紺嚴重，若卵圓孔不足夠大，可出現右心衰竭，心臟明顯擴大。生后2周，肺循環(huán)阻力逐步降低，右心室壓力下降，三尖瓣反流減少，發(fā)紺及心臟擴大均有改善。在生后最初12個月中，三尖瓣下移畸形的發(fā)紺及心臟大小改變較明顯，在以后的許多年里，其發(fā)

55、紺及心臟大小仍可有較緩慢的呈持續(xù)存在的改變。這是由于右心室代償性擴大，房化右心室室壁變薄擴張，右心房增大等改變，導致相對性三尖瓣關閉不全，使反流加重，反流量的增加又使右心房、房化右心室及右心室進一步擴大，導致反流更重，發(fā)紺及心臟擴大加重。三尖瓣下移畸形由于右心房擴大及常伴有預激綜合征，可發(fā)生陣發(fā)性室上性心動過速。過快的心率使心室舒張期縮短，妨礙右心室允盈，增加右心房壓力，增加三尖瓣反流，使發(fā)紺加劇。三尖瓣下移畸形的房化右心室與右心房同位于實際三尖瓣口的近側，功能上是心房的一部分，但房化右心室與心室同步收縮而小與心房同步收縮，右心房收縮時，房化右心室舒張，右心房舒張時，房化右心室收縮，這一矛盾運

56、動抵消了右心房收縮的作用，妨礙右心室充盈，增加了右心房的壓力，使心房水平右向左分流加重，發(fā)紺加劇?！九R床表現】由于本病畸形程度不等，因此臨床表現變異很大，癥狀以畸形嚴重程度、有無心房間交通以及是否合并其他畸形而不同。臨床表現有呼吸短促、乏力、發(fā)紺和右心衰竭等。上述癥狀可早在嬰幼兒期出現，約半數以上病例發(fā)紺在嬰兒期即已存在，重癥病例出現在新生兒期。呼吸窘迫和心力衰竭者，常在生后不久夭折。輕癥病例出現癥狀輕，并且較晚，甚至無任何癥狀。體征有心臟擴大，心尖搏動弱，胸骨左緣第34肋間可聽到粗糙而長的收縮期雜音和捫及震顫，此為三尖瓣關閉不全所產生，有時尚可聽到舒張期雜音。肝臟常有增大，腹水?！驹\斷及答別

57、診斷】1診斷(l)有發(fā)紺、乏力、氣急、右心功能不傘和心臟雜音等臨床表現。(2)心電圖其特征為高大的p波，有心室低電壓，可出現各種心律失常，如房性早搏、陣發(fā)性心動過速、心房纖顫及右束支傳導阻滯、預激綜合征等，但無右心室肥大的表現。(3)超聲心動圖表現為右心房擴大明顯，舒張中、晚期前瓣的異常前位和三尖瓣延遲關閉，彩色多普勒超聲檢查可清楚地顯示各房、室的大小和動態(tài)瓣膜的位置和功能情況。(4)心導管及選擇性心血管造影檢查可測得巨大的右心房壓力升高，巨大的心房與右心室自由溝通，導管不易進入右心室，相反卻很容易經房間隔缺損進入左心房。造影劑在心內緣形成雙切跡稱為雙球征，即“心房化右心室”與真正右心房的影像。右心房、右心室造影劑排空時間及肺動脈顯影時間均延遲。2鑒別診斷 無發(fā)紺者需與繼發(fā)孔房間隔缺損鑒別。繼發(fā)孔房問隔缺損癥狀輕，無發(fā)紺，心功能正常，在胸骨左緣第23肋間聽到柔和的噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣第二音分裂。 x線胸片示肺充血，心臟輕度擴大，右心房、右心室均大。心電圖示右心室大，常伴不完全右束支傳導阻滯。超聲心動圖示右心房、右心室大，室間隔呈矛盾運動，可見彩色血流通過房間隔缺損，三尖瓣位置正常