ANCA相關(guān)性血管炎的護(hù)理PPT參考幻燈片

1、ANCA相關(guān)性血管炎的護(hù)理相關(guān)性血管炎的護(hù)理 吳青玲1 主要內(nèi)容主要內(nèi)容概念1臨床表現(xiàn)2治療和護(hù)理3健康宣教42 概念概念原發(fā)性小血管炎又稱為ANCA相關(guān)性小血管炎，為一組自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁壞死性炎癥為特征，主要包括： 韋格納肉芽腫（WG） 顯微鏡下多血管炎（MPA） 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 （CSS） 3 韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA）韋格納肉芽腫（壞死性肉芽腫性血管炎，GPA），屬自身免疫性疾病。該病病變累及小動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管，偶爾累及大動(dòng)脈，其病理以血管壁的炎癥為特征，主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常以鼻黏膜和

2、肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥為開始，繼而進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。臨床常表現(xiàn)為鼻和副鼻竇炎、肺病變和進(jìn)行性腎功能衰竭。還可累及關(guān)節(jié)、眼、皮膚，亦可侵及眼、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)及耳等。 4 三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。上呼吸道：以上呼吸道病變?yōu)槭装l(fā)癥狀。通常表現(xiàn)是持續(xù)地流鼻涕，而且不斷加重。流鼻涕可來源于鼻竇的分泌，并導(dǎo)致上呼吸道的阻塞和疼痛。嚴(yán)重的GPA鼻中隔穿孔，鼻骨破壞，出現(xiàn)鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引發(fā)中耳炎，導(dǎo)致聽力喪失。而后者常是患者的第一主訴。部分患者可因聲門下狹窄出現(xiàn)聲音嘶啞，及呼吸喘鳴。 5 下呼吸道：肺部受累是本病基本特征之一，約50%的患者在起病時(shí)既有肺部表現(xiàn)，胸悶、氣短、

3、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常見的癥狀，及肺內(nèi)陰影。大量肺泡性出血較少見，但一旦出現(xiàn)，則可發(fā)生呼吸困難和呼吸衰竭。查體可有叩濁、呼吸音減低以及濕啰音等體征。因?yàn)橹夤軆?nèi)膜受累以及疤痕形成，55%以上的患者在肺功能檢測時(shí)可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙，另有30% 40%的患者可出現(xiàn)限制性通氣功能障礙以及彌散功能障礙 。 6 腎臟損害大部分病例有腎臟病變，出現(xiàn)蛋白尿，紅、白細(xì)胞及管型尿，嚴(yán)重者伴有高血壓和腎病綜合征，終可導(dǎo)致腎功能衰竭，是GPA的重要死因之一。無腎臟受累者稱為局限型GPA，應(yīng)警惕部分患者在起病時(shí)無腎臟病變，但隨病情進(jìn)展可逐漸發(fā)展至腎小球腎炎。7 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多血管炎（MPA）顯

4、微鏡下多血管炎（MPA）：起病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為急進(jìn)性腎小球腎炎、肺出血和咯血；有些也可非常隱匿，起病數(shù)年，以間斷發(fā)紺、輕度腎臟損害、間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。好發(fā)于冬季，多數(shù)有上呼吸道感染或藥物過敏樣前驅(qū)癥狀。非特異性癥狀有不規(guī)則發(fā)熱、疲乏、皮疹、關(guān)節(jié)痛、肌痛、腹痛、神經(jīng)炎和體重下降等。8 .皮膚表現(xiàn)：皮膚表現(xiàn)：MPA可出現(xiàn)各種皮疹，以發(fā)紺和高出皮面的充血性斑丘疹多見。.腎臟損害：腎臟損害：MPA最常見的臨床表現(xiàn) 蛋白尿、血尿、各種管型、水腫 部分患者出現(xiàn)腎功能不全、可進(jìn)行性惡化致腎衰 25%-45%患者最終需血液透析治療 腎臟病理為壞死性腎

5、小球腎炎9 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（CSS）.病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤病理：組織及血管壁大量的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 結(jié)締組織肉芽腫形成結(jié)締組織肉芽腫形成 節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎節(jié)段性纖維素樣壞死性血管炎 病情進(jìn)展：過敏性鼻炎、哮喘病情進(jìn)展：過敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒細(xì)胞浸潤性疾病嗜酸性粒細(xì)胞浸潤性疾病 10 治療治療誘導(dǎo)緩解（36月）：潑尼松，CTX1鞏固治療（3月）：潑尼松2維持治療：潑尼松311 預(yù)后：預(yù)后： WG：未經(jīng)治療，：未經(jīng)治療，90%生存期生存期2年年 死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎死亡原因：難以控制的感染，不可逆的腎損傷損傷MPA：治療

6、后：治療后90%改善，改善，75%完全緩解，約完全緩解，約30%1-2年后復(fù)發(fā)年后復(fù)發(fā) 死亡原因：腎衰、繼發(fā)感染、肺臟受累死亡原因：腎衰、繼發(fā)感染、肺臟受累CSS ：經(jīng)治療的：經(jīng)治療的1年存活率年存活率90%，5年存活率年存活率62%，未經(jīng)治療的未經(jīng)治療的5年存活率為年存活率為25% 最常見死因：心梗和心肌炎最常見死因：心梗和心肌炎 12 護(hù)理問題護(hù)理問題氣體交換受損1體溫過高2疼痛3焦慮4自我形象紊亂 513 護(hù)理問題護(hù)理問題舒適度的改變6潛在并發(fā)癥：多臟器器官功能衰竭7有受傷的危險(xiǎn)814 臥床休息，更換臥位，吸氧高熱護(hù)理疼痛護(hù)理心理護(hù)理01020304LOREM IPSUM DOLOR護(hù)理措施15 激素使用會(huì)產(chǎn)生柯氏癥協(xié)助日常生活嚴(yán)格記錄出入量，控制輸