周期性癱瘓PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1周期性癱瘓周期性癱瘓一、概念一、概念周期性癱瘓：周期性癱瘓：是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時多伴有血清鉀含量的改變。肌無力可持續(xù)數(shù)小時或者數(shù)周，發(fā)展間歇期完全正常，根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度，可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作時多伴有血清鉀含量的改變。肌無力可持續(xù)數(shù)小時或者數(shù)周，發(fā)展間歇期完全正常，根據(jù)發(fā)作時血清鉀的濃度，可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型3類。類。第1頁/共23頁 癱瘓?zhí)卣靼c瘓?zhí)卣?反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作突發(fā)性突發(fā)性骨骼肌弛緩性癱瘓骨骼肌弛緩性癱瘓多有血清鉀含量改變多有血清鉀含量改變 第2頁/共23頁周期性癱瘓分

2、類周期性癱瘓分類第3頁/共23頁二、病因及發(fā)病機制二、病因及發(fā)病機制 離子通道病：離子通道?。?因為離子通道功能異因為離子通道功能異常引起的一組疾病，常引起的一組疾病，主要侵及神經(jīng)、肌肉主要侵及神經(jīng)、肌肉、心臟、腎臟等。、心臟、腎臟等。第4頁/共23頁離子通道離子通道： 貫穿于質(zhì)膜或細(xì)胞器膜的大分子蛋白質(zhì)，中央形貫穿于質(zhì)膜或細(xì)胞器膜的大分子蛋白質(zhì)，中央形成能通過離子的親水性孔道，離子通道是成能通過離子的親水性孔道，離子通道是信號轉(zhuǎn)導(dǎo)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)的基本元件的基本元件，在信號沿神經(jīng)傳導(dǎo)到肌肉收縮裝置的，在信號沿神經(jīng)傳導(dǎo)到肌肉收縮裝置的過程中起重要作用。過程中起重要作用。 因其通過離子不同而分為鈉通道、

3、鉀通道、鈣通因其通過離子不同而分為鈉通道、鉀通道、鈣通道、氯通道等。通道又分非門控性與門控性，后者道、氯通道等。通道又分非門控性與門控性，后者分電壓門控與配體門控通道。分電壓門控與配體門控通道。第5頁/共23頁二、病因及發(fā)病機制二、病因及發(fā)病機制低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓:（hypokalemic periodic paralysis，HoPP） 常染色體顯性遺傳性鈣通道病，我國散發(fā)常染色體顯性遺傳性鈣通道病，我國散發(fā)。 屬于屬于骨骼肌鈣通道病骨骼肌鈣通道病。是骨骼肌二氫吡。是骨骼肌二氫吡啶受體上某亞單位啶受體上某亞單位,電壓敏感性基因片段發(fā)電壓敏感性基因片段發(fā)生錯義突變。生錯義突變。第

4、6頁/共23頁n飽餐或激烈運動后休息中最易發(fā)作，注射飽餐或激烈運動后休息中最易發(fā)作，注射胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖可誘發(fā)。葡胰島素、腎上腺素或大量葡萄糖可誘發(fā)。葡萄糖進入肌肉細(xì)胞合成糖原，鉀也帶入細(xì)胞萄糖進入肌肉細(xì)胞合成糖原，鉀也帶入細(xì)胞內(nèi)，血鉀降低。內(nèi)，血鉀降低。n血鉀降低血鉀降低干擾細(xì)胞膜去極化干擾細(xì)胞膜去極化鈣、鈣、鈉通道受阻鈉通道受阻肌肉不能收縮肌肉不能收縮癱瘓。癱瘓。n 基基因突變加快因突變加快Ca2+ 通道失活通道失活n低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓第7頁/共23頁三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)n發(fā)病年齡發(fā)病年齡：任何年齡，青壯年居多，男任何年齡，青壯年居多，男女，年女，年齡增長發(fā)作

5、減少。齡增長發(fā)作減少。 n誘因誘因：飽餐（碳水化合物）、酗酒、過勞、劇烈飽餐（碳水化合物）、酗酒、過勞、劇烈運動、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、月經(jīng)運動、寒冷、感染、創(chuàng)傷、情緒激動、焦慮、月經(jīng)。以及注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇激素或。以及注射胰島素、腎上腺素、皮質(zhì)類固醇激素或大量輸入葡萄糖均可誘發(fā)。大量輸入葡萄糖均可誘發(fā)。n前驅(qū)癥狀前驅(qū)癥狀：肢體酸脹、疼痛、麻木感或煩渴、肢體酸脹、疼痛、麻木感或煩渴、多汗、少尿、面紅、嗜睡、惡心，甚至恐懼。此時多汗、少尿、面紅、嗜睡、惡心，甚至恐懼。此時稍加活動可能避免發(fā)作稍加活動可能避免發(fā)作。第8頁/共23頁n發(fā)病發(fā)病： 多于夜晚或清晨，突然四肢軟癱

6、，程度可輕重不多于夜晚或清晨，突然四肢軟癱，程度可輕重不同。常雙下肢開始，后累及雙上肢，雙側(cè)對稱，近同。常雙下肢開始，后累及雙上肢，雙側(cè)對稱，近端重，腱反射減弱或消失。端重，腱反射減弱或消失。 n特征特征 不累及頭面部肌肉，眼球運動不受影響。不累及頭面部肌肉，眼球運動不受影響。 神志清楚，尿便功能正常。神志清楚，尿便功能正常。 極少數(shù)嚴(yán)重病例累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸麻痹。極少數(shù)嚴(yán)重病例累及呼吸肌出現(xiàn)呼吸麻痹。 發(fā)作期間心率緩慢，室性早搏和血壓增高。發(fā)作期間心率緩慢，室性早搏和血壓增高。第9頁/共23頁n發(fā)作持續(xù)時間：發(fā)作持續(xù)時間： 多多6-24h，或，或1-2d，最長，最長1周左右。周左右。 最早癱

7、瘓肌肉最早恢復(fù)。最早癱瘓肌肉最早恢復(fù)。n發(fā)作頻率：發(fā)作頻率： 數(shù)周或數(shù)月，個別一日數(shù)次，或數(shù)年一次，數(shù)周或數(shù)月，個別一日數(shù)次，或數(shù)年一次，間歇期正常。間歇期正常。第10頁/共23頁四、實驗室檢查四、實驗室檢查n血清鉀測定：發(fā)作期血鉀低，血清鉀測定：發(fā)作期血鉀低，3.5mmol/L，最低可達(dá)最低可達(dá)12mmol/Ln發(fā)作間期正常發(fā)作間期正常n心電圖：低血鉀改變心電圖：低血鉀改變nU波出現(xiàn)波出現(xiàn)nP-R間期、間期、Q-T間期延長間期延長nT波低平或倒置，波低平或倒置，S-T段下降段下降n心動過緩、傳導(dǎo)阻滯心動過緩、傳導(dǎo)阻滯第11頁/共23頁四、實驗室檢查四、實驗室檢查n其他檢查：其他檢查：n血血T

8、3和和T4水平水平n血醛固酮水平血醛固酮水平n心肌酶心肌酶n24小時尿鉀小時尿鉀n肌電圖：肌電圖：發(fā)作發(fā)作期間電位期間電位波幅降低或消失波幅降低或消失，嚴(yán)嚴(yán)重者重者電電刺激無反應(yīng)刺激無反應(yīng)。發(fā)作間期無異常發(fā)作間期無異常n肌肉活檢：肌肉活檢：無無特異性。特異性。一般無明顯病理改變一般無明顯病理改變第12頁/共23頁五、診斷五、診斷n診斷此病主要依靠診斷此病主要依靠n 反復(fù)發(fā)作的四肢對稱性弛緩性癱瘓反復(fù)發(fā)作的四肢對稱性弛緩性癱瘓n 發(fā)作期發(fā)作期血鉀低血鉀低或或ECG低血鉀改變低血鉀改變n除外除外其他伴隨低鉀的肌無力其他伴隨低鉀的肌無力n補鉀后迅速好轉(zhuǎn)補鉀后迅速好轉(zhuǎn)n有家族史有家族史第13頁/共23

9、頁六、鑒別診斷六、鑒別診斷n甲亢性周期性癱瘓甲亢性周期性癱瘓：有甲亢的癥狀，多汗、心悸、易激動、代謝率高等。有甲亢的癥狀，多汗、心悸、易激動、代謝率高等。、等異常。、等異常。第14頁/共23頁原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、腹瀉、藥源性（噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇）原發(fā)性醛固酮增多癥、腎小管酸中毒、腹瀉、藥源性（噻嗪類利尿劑、皮質(zhì)類固醇）GBS:可有顱神經(jīng)征、可有顱神經(jīng)征、CSF呈蛋白呈蛋白-細(xì)胞分離。多有末梢神經(jīng)損害。細(xì)胞分離。多有末梢神經(jīng)損害。急性脊髓炎急性脊髓炎:感覺平面、小便障礙。感覺平面、小便障礙。六、鑒別診斷六、鑒別診斷第15頁/共23頁n高鉀型周期性癱瘓高鉀型周期性癱瘓：發(fā)病年齡

10、早（歲以前），持續(xù)時間短，運動可使癱瘓恢復(fù)，血清鉀高。癥狀可累及頸肌和眼外肌。發(fā)病年齡早（歲以前），持續(xù)時間短，運動可使癱瘓恢復(fù)，血清鉀高。癥狀可累及頸肌和眼外肌。六、鑒別診斷六、鑒別診斷第16頁/共23頁n正常血鉀型周期性癱瘓正常血鉀型周期性癱瘓：多歲前發(fā)病，癥狀與低鉀型相同，患多歲前發(fā)病，癥狀與低鉀型相同，患者常極度嗜鹽，限制食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)者常極度嗜鹽，限制食鹽攝入或補鉀可誘發(fā)。血清鉀正常，發(fā)作時大量生理鹽水靜脈滴。血清鉀正常，發(fā)作時大量生理鹽水靜脈滴注，癱瘓可迅速恢復(fù)。注，癱瘓可迅速恢復(fù)。六、鑒別診斷六、鑒別診斷第17頁/共23頁七、治療（七、治療（低鉀型周期性癱瘓低鉀型周期性癱瘓） 目的：減輕急性期癥狀和預(yù)防發(fā)作目的：減輕急性期癥狀和預(yù)防發(fā)作n發(fā)作時發(fā)作時補鉀補鉀：n口服口服補鉀補鉀，首選首選。10氯化鉀溶液氯化鉀溶液n 在充分休息在充分休息3-4小時后小時后，根據(jù)肌力恢根據(jù)肌力恢復(fù)情況、血清鉀水平和心電圖改變再復(fù)情況、血清鉀水平和心電圖改變再分分次口服次口服n 24小時總量為小時總量為10gn 如仍不愈，繼續(xù)如仍不愈，繼續(xù)30-60ml/d，直到好，直到好轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)第18頁/共