傅健醫(yī)生講述皮肌炎病圖文

1、皮肌炎?。▓D文）皮肌炎病（圖文）皮肌炎皮肌炎一、定義一、定義二、病因二、病因三、臨床表現三、臨床表現四、輔助檢查四、輔助檢查五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷六、治療六、治療定義v是一種主要累及是一種主要累及皮膚和橫紋肌皮膚和橫紋肌的的自身免疫性自身免疫性結締組織疾病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。結締組織疾病，以亞急性和慢性發(fā)病為主。v任何年齡均可發(fā)病。有兒童期和任何年齡均可發(fā)病。有兒童期和4060歲兩歲兩個發(fā)病高峰。個發(fā)病高峰。v男：女男：女1：2病因病因v遺傳：遺傳：hla-dr3、hla-dr52v感染：兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人感染：兒童抗柯薩奇病毒抗體、成人eb病毒病毒 抗弓形蟲抗弓形

2、蟲 igm抗體抗體 v惡性腫瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、惡性腫瘤：肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、 鼻咽癌，腫瘤的有效控制病情緩解鼻咽癌，腫瘤的有效控制病情緩解v免疫異常：抗免疫異常：抗mi抗體、抗抗體、抗pm-1抗體、抗抗體、抗jo-1抗體抗體 cd4+t細胞、免疫抑制療法有效細胞、免疫抑制療法有效 臨床表現臨床表現v主要有皮膚和肌肉受累主要有皮膚和肌肉受累v1，皮膚表現，皮膚表現特征性表現：特征性表現： 眶周紫紅色斑：眶周紫紅色斑：以雙上瞼為中心的水腫性紫紅色以雙上瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累及面頰和頭皮；斑片，可累及面頰和頭皮； gottron疹：疹：指指關節(jié)、掌指關節(jié)伸

3、側的扁平紫指指關節(jié)、掌指關節(jié)伸側的扁平紫紅色丘疹，對稱分布，表面附著糠狀鱗屑；紅色丘疹，對稱分布，表面附著糠狀鱗屑； 皮膚異色癥：部分患者面部、頸、上胸皮膚異色癥：部分患者面部、頸、上胸軀干部在紅斑鱗屑的基礎上逐漸出現褐色色軀干部在紅斑鱗屑的基礎上逐漸出現褐色色素沉著、點狀色素脫矢、點狀角化、毛細血素沉著、點狀色素脫矢、點狀角化、毛細血管擴張等皮疹。管擴張等皮疹。gottron丘征丘征雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑面部、前胸面部、前胸v字區(qū)字區(qū)面部、頭皮受累面部、頭皮受累皮膚異色癥皮膚異色癥臨床表現臨床表現2，肌炎表現肌炎表現 主要累及橫紋肌，亦可累及平滑肌，主要累及橫紋肌，

4、亦可累及平滑肌， 表現為表現為受累肌群的無力、疼痛和壓痛。受累肌群的無力、疼痛和壓痛。 最常累及的肌群為四肢近端肌群、肩胛帶肌群、最常累及的肌群為四肢近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，表現為舉手、抬頭、上樓、下頸部和咽喉部肌群，表現為舉手、抬頭、上樓、下蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。蹲、吞咽困難及聲音嘶啞等。臨床表現臨床表現3，伴發(fā)惡性腫瘤伴發(fā)惡性腫瘤 20成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫瘤均可發(fā)生。成人合并惡性腫瘤，各種惡性腫瘤均可發(fā)生。4，其他表現，其他表現 非特征性非特征性輔助檢查輔助檢查1，實驗室檢查，實驗室檢查 血清肌酶：急性期有肌酸激酶血清肌酶：急性期有肌酸激酶(ck)、醛縮酶、醛縮

5、酶(ald)、乳酸脫氫酶、乳酸脫氫酶(ldh)、轉氨酶、轉氨酶(alt,ast)升高，升高，其中其中ck、ald特異性較高。特異性較高。 肌電圖：受累肌肉表現為肌源性損害相。肌電圖：受累肌肉表現為肌源性損害相。 輔助檢查輔助檢查2，組織病理：皮膚病理無特征性；，組織病理：皮膚病理無特征性；v 肌肉基本病理變化為肌纖維變性和間質血管周圍肌肉基本病理變化為肌纖維變性和間質血管周圍炎性病變。炎性病變。v 可見肌纖維腫脹、橫紋消失、斷裂，透明變性等，可見肌纖維腫脹、橫紋消失、斷裂，透明變性等，晚期肌肉纖維化和萎縮。晚期肌肉纖維化和萎縮。診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷依據：診斷依據：v典型皮損；典型皮損；v對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力；對稱性四肢近端肌群和頸部肌無力；v血清肌酶升高；血清肌酶升高；v肌電圖為肌源性損害；肌電圖為肌源性損害；v肌肉組織病理。肌肉組織病理。鑒別診斷：鑒別診斷：sle、硬皮病，重癥肌無力等。、硬皮病