第三章病例分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、.第三章病例分析系統(tǒng)性紅斑狼瘡概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（sle）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及是sle的兩個主要臨床特征。sle好發(fā)于生育年齡女性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。病因未明，可能與遺傳、環(huán)境和性激素有關(guān)。 臨床表現(xiàn)多隱匿起病，緩慢進(jìn)展，病情的加重與緩解交替。1.全身表現(xiàn) 如發(fā)熱、乏力等。2.皮膚與粘膜 蝶形紅斑、光敏感、脫發(fā)、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。精品.3.關(guān)節(jié)和肌肉 常出現(xiàn)對稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹，可出現(xiàn)肌痛和肌無力。4.腎臟損害 又稱狼瘡性腎炎（ln），表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿甚至腎衰竭。免

2、疫熒光檢查表現(xiàn)為“滿堂亮”。5.神經(jīng)系統(tǒng)損害 輕者僅有偏頭痛、記憶力減退；重者可表現(xiàn)為腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)等。6.血液系統(tǒng)表現(xiàn) 常出現(xiàn)貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少。7.肺部表現(xiàn) 常出現(xiàn)胸膜炎，亦可出現(xiàn)肺實(shí)質(zhì)浸潤，肺臟間質(zhì)性病變，肺動脈高壓，肺梗死，肺萎縮綜合征等。8.心臟表現(xiàn) 常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，還可有心肌炎，心律失常等。疣狀心內(nèi)膜炎為其特征性病理表現(xiàn)之一。9.消化系統(tǒng)表現(xiàn) 可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉或便秘，其中以腹瀉較常見。10.其他 sle可合并眼部受累，包括結(jié)膜炎、葡萄膜炎、眼底改變、視神經(jīng)病變等。sle常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.常規(guī)檢查血

3、常規(guī)：一系或多系減少。尿常規(guī)：尿蛋白、尿紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型 （臨床腎損害的指標(biāo)）esr：活動期增高。 補(bǔ)體c3、c4：活動期下降。高球蛋白血癥2.抗核抗體譜（anas）和其他自身抗體 anas：ds-dna，敏感性較高，特異性很高，與疾病活動性及預(yù)后有關(guān)；抗sm抗體的特異性非常高，但敏感性低，與活動性無明顯關(guān)系；抗單鏈dna、抗組蛋白、抗rnp、抗ssa、抗ssb等抗體也可出現(xiàn)，但特異性低?？沽字贵w：包括抗心磷脂抗體和狼瘡抗凝物?？辜t細(xì)胞抗體 抗血小板抗體 抗神經(jīng)元抗體 類風(fēng)濕因子可陽性精品.診斷標(biāo)準(zhǔn)有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)和有自身免疫的證據(jù)，應(yīng)警惕sle。美國風(fēng)濕病學(xué)會（acr）1997年推薦的

4、sle分類標(biāo)準(zhǔn)（見下表）。11項(xiàng)中符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷sle。 1.頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2.盤狀紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕3.光過敏對日光有明顯反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知后或醫(yī)生觀察到4.口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性00:24:455.關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6.漿膜炎胸膜炎或心包炎7.腎臟病變尿蛋白0.5g/24小時(shí)或+，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）8.神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代

5、謝紊亂00:25:359.血液學(xué)病溶血性貧血，或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少10.免疫學(xué)異?？筪s-dna抗體陽性，或抗sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物陽性、或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性）11.抗核抗體在任何時(shí)候或未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常活動性評估疲乏，體重下降血三系減少（需除外藥物所致）發(fā)熱（需排除感染）esr增快皮膚粘膜表現(xiàn)（新發(fā)紅斑、脫發(fā)、粘膜潰瘍）管型尿、血尿、蛋白尿、非感染性白細(xì)胞尿精品.關(guān)節(jié)腫、痛腎功能異常胸痛（漿膜炎）低補(bǔ)體血癥泡沫尿，尿少，水腫dna抗體滴度增高血管炎頭痛、癲癇發(fā)作（

6、需除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染）sle病情輕重的評估輕型：sle診斷明確或高度懷疑，病情臨床穩(wěn)定，呈非致命性，sle可累及的靶器官功能正?；蚍€(wěn)定，無明顯sle治療藥物的毒副反應(yīng)。重型：有重要臟器累及并影響其功能的情況。鑒別診斷1.sle存在多系統(tǒng)累及，每種臨床表現(xiàn)均須與相應(yīng)的各系統(tǒng)疾病相鑒別如狼瘡。腎炎須與原發(fā)性腎小球腎炎鑒別；血液系統(tǒng)累及須與自身免疫性溶血性貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血等鑒別。2.sle尚須與其他風(fēng)濕性疾病鑒別 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（ra）：多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)持續(xù)性，對稱性疼痛、壓痛，伴關(guān)節(jié)腫脹和晨僵，rf可陽性，但抗ds-dna，抗sm抗體一般陰性，影像學(xué)檢查可見骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)破

7、壞。系統(tǒng)性血管炎：常有多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，但以血管的炎癥與破壞為主要表現(xiàn)，一般ana陰性，部分類型anca陽性。多發(fā)性皮肌炎：以對稱性肌無力為主要表現(xiàn)，血清肌酶譜增高，肌電圖有肌源性損害，肌活檢有助于診斷。混合性結(jié)締組織?。貉逯杏泻芨叩味鹊陌唿c(diǎn)型抗核抗體和抗u1rnp抗體，腎臟受累相對少見。治療原則1.一般治療：避免過多紫外線暴露，避免過度疲勞。2.去除各種影響疾病預(yù)后的因素：eg.注意控制高血壓，防治各種感染。3.藥物治療輕型nsaids；抗瘧藥；短期局部應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，必要時(shí)可小劑量口服；權(quán)衡利弊必要時(shí)可使用免疫抑制劑。重型糖皮質(zhì)激素； 治療sle的基礎(chǔ)藥免疫抑制劑；4.對癥治療 題例病歷摘

8、要：患者女, 32歲。因關(guān)節(jié)疼痛近2年、眼瞼浮腫16個月、干咳1個月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。2年前患者無誘因出現(xiàn)雙手近端指間關(guān)節(jié)疼痛。16個月前出現(xiàn)上眼瞼浮腫、脫發(fā),外院查尿蛋白（ + ） 。14個月前出現(xiàn)發(fā)熱,體溫最高精品.40,外院查尿蛋白（ + + + ） ,診斷“腎炎”（具體不詳）,予潑尼松30 mg/d, 2 d后癥狀消失, 10 d后激素減量,每2周減2.5 mg,至12.5 mg/d維持。2月余前勞累后再次出現(xiàn)高熱伴四肢近端肌肉疼痛無力,潑尼松增量至30 mg/d,癥狀略有好轉(zhuǎn)。1月前出現(xiàn)失眠焦慮,并咳嗽無痰,先后予紅霉素、頭孢呋新、頭孢他啶（復(fù)達(dá)欣）等抗

9、感染治療,咳嗽無好轉(zhuǎn)。20天前出現(xiàn)躁狂,無故打人罵人,急診入院。既往無面部蝶形紅斑、口腔潰瘍、光過敏、雷諾現(xiàn)象。否認(rèn)結(jié)核，結(jié)核接觸史，否認(rèn)肝病，腎病史，否認(rèn)藥物過敏史。否認(rèn)家族中類似疾病史。入院體檢: t39.4, p130 次/分, r28次/分,bp125 /70 mm hg。神志欠清,躁狂,有強(qiáng)迫觀念及控制妄想;皮膚黏膜未見皮疹出血點(diǎn),淺表淋巴結(jié)不大,雙瞳孔等大,光反射存在,頸無抵抗。心律齊,未聞及病理雜音;雙肺呼吸音對等,未聞及干濕啰音;腹（ - ） ;四肢近端肌肉壓痛,肌力級,遠(yuǎn)端肌力級。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白78 g/l,白細(xì)胞5.2 109 /l,血小板120 109 /l。尿常規(guī)

10、:蛋白5 g/l。血白蛋白18 g/l,肝腎功能未見異常。肌酶譜:肌酸激酶（ck） 、天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ast）正常。紅細(xì)胞沉降率98 mm /1 h。補(bǔ)體c3 409 mg/l?？购丝贵w（ana） 1640 （ + ） ,均質(zhì)型,抗雙鏈dna （ dsdna） 抗體 （ + ） 。 抗sm、rnp、rrnp及類風(fēng)濕因子（rf） 、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（anca） 、抗心磷脂抗體（acl ）均陰性。分析步驟：1.診斷及診斷依據(jù)：初步診斷：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（重型，活動期）狼瘡腦病狼瘡腎炎腎病綜合征貧血（中度）診斷依據(jù)：（1）中年女性，慢性病程，隱匿起病。（2）患者關(guān)節(jié)疼痛2年，漸出現(xiàn)眼瞼浮腫，脫

11、發(fā)。曾因發(fā)熱，尿蛋白陽性予激素治療好轉(zhuǎn)。2月前出現(xiàn)肌無力，繼而出現(xiàn)失眠，干咳，20天前突然出現(xiàn)神志異常。（3）既往無殊。（4）查體t39.4, p130 次/分, r28次/分,bp125 /70 mm hg，神志欠清,躁狂,有強(qiáng)迫觀念及控制妄想。四肢近端肌肉壓痛,肌力級,遠(yuǎn)端肌力級。（5）輔助檢查：血紅蛋白78 g/l，尿常規(guī):蛋白5 g/l。血白蛋白18 g/l。紅細(xì)胞沉降率98 mm /1 h。補(bǔ)體c3 409 mg/l?？购丝贵w（ana） 1640 （ + ） ,均質(zhì)型,抗雙鏈dna （ dsdna） 抗體 （ + ） 。2.鑒別診斷（1）慢性腎小球腎炎：多以腎臟疾病為首發(fā)表現(xiàn)，表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，高血壓，水腫，一般早期無關(guān)節(jié)疼痛，脫發(fā)表現(xiàn)，除非進(jìn)展至尿毒癥期，神志異常一般并不常見，ana，ds-dna一般陰性，腎功能常有異常?？紤]本患者可能性較小，可行腎穿刺行病理檢查，免疫熒光染色進(jìn)一步除外。（2）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：多表現(xiàn)為關(guān)節(jié)持續(xù)性，對稱性疼痛、壓痛，伴關(guān)節(jié)腫脹和晨僵，rf可陽性，抗ds-dna一般陰性，考慮患者可能性小，可完善影像學(xué)檢查進(jìn)一步除外。（3）多發(fā)性肌炎：患者表現(xiàn)為對稱性近端肌無力，