夏科氏關(guān)節(jié)病課件

1、夏科氏關(guān)節(jié)病1夏科氏關(guān)節(jié)病1例病例報告夏科氏關(guān)節(jié)病2病情介紹 （1 1）患者李曉紅，女性，）患者李曉紅，女性，5252歲，病程歲，病程2020年余。年余。 （2 2）主訴：雙膝關(guān)節(jié)進行性變形伴行走姿態(tài)不良）主訴：雙膝關(guān)節(jié)進行性變形伴行走姿態(tài)不良2020余年，加重余年，加重3 3年。年。 （3 3）現(xiàn)病史：患者）現(xiàn)病史：患者2020余年前無明顯誘因出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)變形，伴行走姿態(tài)不余年前無明顯誘因出現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)變形，伴行走姿態(tài)不良，當(dāng)時于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行良，當(dāng)時于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行x x線檢查，診斷為線檢查，診斷為“左膝骨性關(guān)節(jié)炎左膝骨性關(guān)節(jié)炎”，未行特殊治療。，未行特殊治療。后患者左膝變形逐漸加重，后患者左膝變形

2、逐漸加重，3 3年前右膝關(guān)節(jié)也出現(xiàn)變形，行走時身體不穩(wěn)，年前右膝關(guān)節(jié)也出現(xiàn)變形，行走時身體不穩(wěn)，久站或走時雙下肢困痛。久站或走時雙下肢困痛。夏科氏關(guān)節(jié)病3病情介紹 （3 3）既往史：既往體健，其弟弟關(guān)節(jié)有類似情況）既往史：既往體健，其弟弟關(guān)節(jié)有類似情況 專科檢查：雙膝關(guān)節(jié)腫大，左膝內(nèi)翻畸形，右膝外翻畸形，皮膚專科檢查：雙膝關(guān)節(jié)腫大，左膝內(nèi)翻畸形，右膝外翻畸形，皮膚完整無破損。雙膝關(guān)節(jié)周圍無明顯壓痛，雙下肢痛覺減退，遠端完整無破損。雙膝關(guān)節(jié)周圍無明顯壓痛，雙下肢痛覺減退，遠端血運良好，雙膝關(guān)節(jié)活動度基本正常，無過屈過伸痛。血運良好，雙膝關(guān)節(jié)活動度基本正常，無過屈過伸痛。 另患者雙肘關(guān)節(jié)屈伸活動受

3、限，活動度約（另患者雙肘關(guān)節(jié)屈伸活動受限，活動度約（120120，3030），無），無明顯疼痛。明顯疼痛。夏科氏關(guān)節(jié)病4夏科氏關(guān)節(jié)病5影像學(xué)檢查（左膝）夏科氏關(guān)節(jié)病6影像學(xué)檢查（右膝）夏科氏關(guān)節(jié)病7入院診斷1.雙膝、雙肘多關(guān)節(jié)病變（夏科氏關(guān)節(jié)??？）雙膝、雙肘多關(guān)節(jié)病變（夏科氏關(guān)節(jié)??？）夏科氏關(guān)節(jié)病8夏科氏（ charcot）關(guān)節(jié)病 【概述】【概述】 1868 年法國醫(yī)生 charcot ( 1825-1893) 首次詳細描述了發(fā)生在脊髓癆患者中的一種關(guān)節(jié)病變, 以關(guān)節(jié)破壞嚴重但活動無明顯受限且無明顯疼痛為特點, 被稱為 charcot 關(guān)節(jié)病 。現(xiàn)學(xué)者將各種感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的關(guān)節(jié)病變統(tǒng)稱

4、為charcot關(guān)節(jié)病, 也稱作神經(jīng)營養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病。 夏科氏關(guān)節(jié)病9charcot 關(guān)節(jié)病發(fā)病機理 charcot 關(guān)節(jié)病是因中樞或周圍神經(jīng)性疾病導(dǎo)致患者失去關(guān)節(jié)深部感覺, 不能自覺調(diào)整肢體的位置, 使關(guān)節(jié)經(jīng)常遭受比正常大得多的沖擊、 震蕩和扭轉(zhuǎn)性損傷引起的。 同時, 由于神經(jīng)營養(yǎng)障礙, 破損的軟骨面、骨端骨和韌帶不能有效修復(fù)。 在感覺神經(jīng)損傷的同時, 有關(guān)交感神經(jīng)亦可喪失功能, 引起其支配區(qū)域的血管擴張、充血和破骨細胞活性增強, 進而導(dǎo)致骨吸收、融解和碎裂， 上述因素聯(lián)合作用, 最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)半脫位或完全脫位, 甚至整個關(guān)節(jié)完全破壞, 不再具有原有功能。 夏科氏關(guān)節(jié)病10charcot 關(guān)節(jié)

5、病的原發(fā)性疾病 charcot 關(guān)節(jié)病的首位原發(fā)疾病是糖尿病 , 其他原發(fā)疾病包括脊髓空洞癥、脊柱脊髓損傷、脊髓脊膜膨出、先天性痛覺缺如、類固醇注射、麻風(fēng)病、嗜酒、損傷、脊柱裂、來姆病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和器官移植術(shù)后激素的應(yīng)用等。 手術(shù)創(chuàng)傷有時也會導(dǎo)致該病的發(fā)生 。服用長春新堿也可能致病。 個別病例找不到原始病因。 夏科氏關(guān)節(jié)病11charcot 關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn) charcot 關(guān)節(jié)病患者多為成年人, 以 40 60 歲多見, 男 女比例約 3 1。 可以發(fā)生于任何關(guān)節(jié)和脊柱, 發(fā)生于關(guān)節(jié)者 常為單側(cè)受累。發(fā)病部位多和原發(fā)疾病密切相關(guān)。 charcot 關(guān)節(jié)病起病隱匿, 主要表現(xiàn)為疼痛和關(guān)節(jié)活

6、動受限很少疼痛和關(guān)節(jié)活動受限很少而關(guān)節(jié)腫脹和破壞非常明顯而關(guān)節(jié)腫脹和破壞非常明顯, 關(guān)節(jié)腫脹、畸形、不穩(wěn)定和活動過度。夏科氏關(guān)節(jié)病12charcot 關(guān)節(jié)病的臨床表現(xiàn) 根據(jù)發(fā)病時間的不同, 可以分早期 ( 急性期在 6 個月至 1 2年內(nèi)）和晚期 ( 慢性期) 。慢性期患病 2 年以后, 關(guān)節(jié)腫脹長年不退, 以積液腫脹畸形逐漸演變 為兼帶積液的骨性畸形。關(guān)節(jié)不穩(wěn), 常有異常運動, 幾乎都有脫位和半脫位。晚期由于韌帶松弛形成連枷膝, 沒有支架幫助很難行走。局部皮膚的溫覺與痛覺缺失。可出現(xiàn)關(guān)節(jié)部皮膚損傷，關(guān)節(jié)內(nèi)感染、骨折、出血等并發(fā)癥。 夏科氏關(guān)節(jié)病13charcot 關(guān)節(jié)病的診斷和鑒別診斷 根據(jù)

7、關(guān)節(jié)破壞嚴重但活動無明顯受限且無明顯疼痛, 加上原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn), charcot關(guān)節(jié)病到了晚期診斷比較容易, 但早期和急性期往往誤診。夏科氏關(guān)節(jié)病14charcot 關(guān)節(jié)病的診斷和鑒別診斷 鑒別診斷： a ) 梅毒性骨炎并發(fā)病理骨折。骨干部有廣泛的骨質(zhì)增生 和骨膜增殖, 伴有樹膠腫性骨質(zhì)破壞。 b ) 截癱性神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病。傳入神經(jīng)和傳出神經(jīng)均受 損傷所致, 臨床上有截癱。 c) 單純性神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病。系傳出神經(jīng)損傷而引起的退行性關(guān)節(jié)病變, 感覺神經(jīng)功能正常, 關(guān)節(jié)損傷可以引起疼 痛。 d ) 其他。如退行性骨關(guān)節(jié)病、 血友病性關(guān)節(jié)炎、 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)等, 均不伴有骨關(guān)節(jié)面碎裂和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)

8、分解毀傷。 結(jié)合相關(guān)輔助檢查均不難鑒別。 夏科氏關(guān)節(jié)病15charcot 關(guān)節(jié)病的治療措施 charcot 關(guān)節(jié)病早期治療往往可使病變停滯，但如發(fā)展到晚期則嚴重影響生存和生活質(zhì)量。因此早期診斷和預(yù)防治療是關(guān)鍵。夏科氏關(guān)節(jié)病16charcot 關(guān)節(jié)病的治療措施 1.積極尋找并治療原發(fā)病 2.保守治療保守治療：受累關(guān)節(jié)由于缺乏神經(jīng)營養(yǎng)支配，盡量不行手術(shù)治療。 減少關(guān)節(jié)面承重 早期利用支架保護病變關(guān)節(jié) 藥物和其他治療，雙膦酸鹽、電刺激等 其他，關(guān)節(jié)腫脹嚴重可行關(guān)節(jié)液抽吸術(shù)夏科氏關(guān)節(jié)病17charcot 關(guān)節(jié)病的治療措施3.手術(shù)治療手術(shù)治療:晚期患者長期保守治療無效可考慮手術(shù)治療。1.關(guān)節(jié)融合術(shù)和截肢術(shù)。因感覺功能障礙，骨融合術(shù)成功率很低，最好行加壓融合。2.關(guān)節(jié)置換。傳統(tǒng)認為，關(guān)節(jié)置換對charcot 關(guān)節(jié)病患者是禁忌癥，但近年來國內(nèi)外對charcot膝、肘關(guān)節(jié)病患者行關(guān)節(jié)置換逐年增多，為患者帶來希望，但關(guān)節(jié)置換并發(fā)癥較多，一定要慎重考慮。 夏科氏關(guān)節(jié)病18charcot 關(guān)節(jié)病的治療措施 手術(shù)應(yīng)掌握的基本原則：手術(shù)應(yīng)掌握的基本原則： 1.1.恢復(fù)肢體力線恢復(fù)肢體力線 2.2.通過骨移植或特制假體來修復(fù)骨缺損通過骨移植或特制假體來修復(fù)