泌尿系統(tǒng)疾病含急性腎小球腎炎尿路感染等優(yōu)質(zhì)材料

1、泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病 概述概述 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 腎病綜合征腎病綜合征 尿路感染尿路感染目的要求目的要求兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn) n 解剖特點(diǎn)：腎臟、輸尿管、膀胱、尿道n 生理特點(diǎn)：腎小球?yàn)V過(guò)率，腎小管重吸收和排泄功能；濃縮和稀釋功能；酸堿平衡；腎臟的內(nèi)分泌功能n 小兒排尿及尿液特點(diǎn)：排尿次數(shù)，每日尿量，尿的性質(zhì)，少尿，無(wú)尿，尿沉渣檢查，addis計(jì)數(shù)，尿比重0 0101020203030404050506060% %急性腎炎急性腎炎腎病腎病紫癜腎紫癜腎尿感尿感遺傳性腎炎遺傳性腎炎其他其他泌尿系疾病住院患兒6，947人次的調(diào)查結(jié)果泌尿系疾病住院患兒6，9

2、47人次的調(diào)查結(jié)果1982年全國(guó)1982年全國(guó)105所醫(yī)院105所醫(yī)院急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎acute glomerulonephritsacute glomerulonephrits，agnagn臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒別診斷斷 agnagn，指一組不同病因所致的，指一組不同病因所致的感染后免疫反感染后免疫反應(yīng)應(yīng)引起的引起的急性急性?xún)蓚?cè)腎臟兩側(cè)腎臟彌漫性彌漫性腎小球腎小球非化膿非化膿性性炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓炎性病變，臨床以水腫、少尿、血尿及高血壓為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處理不當(dāng)也可于為主要表現(xiàn)，預(yù)后良好，但如處

3、理不當(dāng)也可于急性期死于肺水腫、高血壓腦病或急性期死于肺水腫、高血壓腦病或arfarf。絕大多。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱(chēng)之為數(shù)為鏈球菌感染后所致，稱(chēng)之為apsgenapsgen，即通，即通常臨床所謂的急性腎炎。常臨床所謂的急性腎炎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒別診斷斷臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒別診斷斷毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎（左）正常，（右）內(nèi)皮（左）正常，（右）內(nèi)皮（e）和系膜（）和系膜（m）細(xì)胞增生，）細(xì)胞增生，上皮下駝峰狀電子致密物（上皮下駝峰狀電子致密物

4、（d）沉積）沉積hehe1000 1000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在油鏡下觀(guān)察可見(jiàn)滲出的中性粒細(xì)胞在油鏡下觀(guān)察可見(jiàn)滲出的中性粒細(xì)胞massonmasson1,000 1,000 毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（顯示腎小球毛細(xì)血管上皮下免疫復(fù)合物沉積，即駝峰（humphump） pammasson1000毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)皮增生性腎小球腎炎 在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見(jiàn)駝峰在毛細(xì)血管基底膜外側(cè)可見(jiàn)駝峰ifif400 igg400 igg沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒

5、光沿腎小球毛細(xì)血管壁呈不連續(xù)的顆粒樣熒光 腎小球系膜區(qū)也可見(jiàn)團(tuán)塊狀沉積腎小球系膜區(qū)也可見(jiàn)團(tuán)塊狀沉積emem1000010000在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（在腎小球基底膜外側(cè)見(jiàn)一圓錐狀電子致密物（h h）駝峰）駝峰臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒別診斷斷 ） 由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血由于血壓急劇升高，導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、管高度充血，而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、嘔吐、復(fù)視、或一過(guò)性失明，嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過(guò)昏迷。血壓升高超過(guò)

6、140/90mmhg140/90mmhg，并伴視力障礙、，并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。驚厥及昏迷之一者即可診斷。腎小球?yàn)V過(guò)率下降腎小球?yàn)V過(guò)率下降急性腎衰竭急性腎衰竭少尿或無(wú)尿少尿或無(wú)尿 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂電解質(zhì)紊亂 （bun6.4mmol/lbun6.4mmol/l cr62.0 cr62.0 mol/l mol/l ）無(wú)癥狀性急性腎炎無(wú)癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎asoaso：101014d14d開(kāi)始升高開(kāi)始升高 3 35w5w高峰高峰 3 36m6m恢復(fù)恢復(fù)

7、esresr：顯著顯著，代表疾病的活動(dòng)性；，代表疾病的活動(dòng)性； 2 23m3m恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán)恢復(fù)，增高程度與疾病嚴(yán) 重度無(wú)關(guān)重度無(wú)關(guān) c c3 3： 2w2w內(nèi)內(nèi) 6 68w8w恢復(fù)恢復(fù)尿化驗(yàn)?zāi)蚧?yàn)： 蛋白、蛋白、rbcrbc或管型或管型尿化驗(yàn)?zāi)蚧?yàn)： 蛋白、蛋白、rbcrbc或管型或管型起病起病1 13w3w有鏈球菌的前驅(qū)期感染有鏈球菌的前驅(qū)期感染臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓臨床出現(xiàn)水腫、少尿、血尿、高血壓 尿檢有蛋白、尿檢有蛋白、rbcrbc、管型、管型血清血清c3c3，伴或不伴，伴或不伴asoaso臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒

8、別診斷斷a ag gn nc cg gn n急急 性性 發(fā)發(fā) 作作r rp pg gn nv vg gn n病病 機(jī)機(jī)免 疫 反 應(yīng) 性疾 病同 agn同 agn同 agn病病 理理ecpgnmpgncrgnmcd ormspgn臨臨 床床前 驅(qū) 感 染非 凹 陷 水 腫血 尿 、 少 尿高 血 壓前 驅(qū) 感 染不 典 型凹 陷 水 腫明 顯 貧 血持 續(xù) 性 高 血 壓持 續(xù) 性 腎 功 能不 全同 agn但 癥 狀 較 重呈 進(jìn) 行 性 arf較 agn 輕以 血 尿 為 主尿尿 分分 析析血 尿 為 主尿 蛋 白 為 主固 定 低 比 重 尿血 尿 為 主血 尿 為 主持 續(xù) 性 鏡 下

9、血 尿血血 生生 化化asoesrc3bun持 續(xù) 性 c3持 續(xù) 性 bun同 agn進(jìn) 行 性bunaso 正 常c3 正 常臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療診斷和鑒別診診斷和鑒別診斷斷治療原則及程序治療原則及程序自限性疾病，無(wú)特效治療自限性疾病，無(wú)特效治療休息和對(duì)癥治療休息和對(duì)癥治療糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉糾正其病理生理過(guò)程（如水鈉潴留、血容量過(guò)大）潴留、血容量過(guò)大）防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功防治急性期并發(fā)癥、保護(hù)腎功能，以利其自然恢復(fù)能，以利其自然恢復(fù)基礎(chǔ)治療基礎(chǔ)治療休息休息 飲食飲食 對(duì)癥治療對(duì)癥治療利尿利尿 降壓降壓 抗感染治療抗感染治療青霉素類(lèi)青霉素類(lèi)

10、嚴(yán)重病例的治療嚴(yán)重病例的治療嚴(yán)重循環(huán)充血嚴(yán)重循環(huán)充血 高血壓腦病高血壓腦病 急性腎衰竭急性腎衰竭 病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖正常腎小球結(jié)構(gòu)模式圖正常腎小球毛細(xì)血管模式圖正常腎小球毛細(xì)血管模式圖正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）正微小病變性腎小球病，（左）正常，（右）上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失上皮細(xì)胞足突廣泛融合、消失正常正常ns

11、患兒患兒pasm-hepasm-he400 400 正常腎小球正常腎小球 paspas400 400 腎小球結(jié)構(gòu)基本正常腎小球結(jié)構(gòu)基本正常em13000 腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平，這是該病的特征性病變?cè)摬〉奶卣餍圆∽僥m8400 正常腎小球正常腎小球 顯示正常的腎小球基底膜顯示正常的腎小球基底膜(bm)，內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞(en)，足細(xì)胞，足細(xì)胞(p)及足突及足突(fp)病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷正常尿中有少量蛋白質(zhì)：正常尿中有少量蛋白質(zhì)：通常通常100mg/100mg/（m m2 2d d

12、）；）； 200mg/d200mg/d為異常為異常nsns：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）對(duì)機(jī)體的影響對(duì)機(jī)體的影響低蛋白血癥低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響尿中多種蛋白丟失的影響 血清轉(zhuǎn)鐵蛋白血清轉(zhuǎn)鐵蛋白 銅藍(lán)蛋白銅藍(lán)蛋白 鋅結(jié)合蛋白鋅結(jié)合蛋白 甲狀腺結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白 25-25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白羥膽骨化醇結(jié)合蛋白 皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白 iggigg、補(bǔ)體旁路、補(bǔ)體旁路b b因子因子 脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代謝改變、抗凝血酶、纖溶有關(guān)、纖溶有關(guān) 因子，高凝狀態(tài)因子，高凝狀態(tài) 大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變大量蛋白尿尤

13、其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變?cè)蛟蚰蛑信懦瞿蛑信懦龇纸獯x：腎小管處分解分解代謝：腎小管處分解肝合成狀態(tài)肝合成狀態(tài)血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降血管通透性增加致間質(zhì)中增加，血中下降胃腸道：吸收不良，異常丟失？胃腸道：吸收不良，異常丟失？對(duì)機(jī)體的影響對(duì)機(jī)體的影響蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定：影響內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定： 滲透壓下降滲透壓下降 (25(2530mm30mmg g 降至降至6 68mm8mmg g） 血容量改變血容量改變營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝營(yíng)養(yǎng)多種物質(zhì)代謝：脂代謝對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響對(duì)藥代動(dòng)力學(xué)影響underfilled theoryns蛋白尿蛋白尿低蛋白血癥低蛋白血癥

14、血漿膠滲透壓血漿膠滲透壓血容量血容量神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)改變（raa，adh，心房肽等），心房肽等）水腫水腫overfilled theoryns原發(fā)性水鈉潴留原發(fā)性水鈉潴留原因原因 血漿白蛋白血漿白蛋白 脂質(zhì)在肝臟代脂質(zhì)在肝臟代償合成增加償合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代謝障礙代謝障礙高脂血癥高脂血癥高膽固醇血癥高膽固醇血癥（5.72mmol/l） 主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的發(fā)病率增加心血管疾病的發(fā)病率 導(dǎo)致腎小球硬化導(dǎo)致腎小球硬化 對(duì)血小板聚集的影響對(duì)血小板聚集的影響病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷免疫功能

15、低下免疫功能低下全身水腫和循環(huán)不良全身水腫和循環(huán)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良免疫抑制藥物的使用免疫抑制藥物的使用原因原因體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水體液調(diào)節(jié)機(jī)制差，強(qiáng)利尿劑和大量放腹水 大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用大量長(zhǎng)期使用了激素降低了保鈉作用白蛋白白蛋白20g/l10個(gè)個(gè)/hp 高脂血癥高脂血癥 氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足 高血壓，除外激素影響高血壓，除外激素影響 持續(xù)性低補(bǔ)體血癥持續(xù)性低補(bǔ)體血癥病生與臨床病生與臨床前言前言發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制病理病理 治療治療臨床并發(fā)癥臨床并發(fā)癥診斷診斷休息休息營(yíng)養(yǎng)營(yíng)養(yǎng) 限鹽限鹽 1 12g/d2g/d 蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 2

16、g2g/ /（kgkgd d）抗感染抗感染利尿利尿降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）降壓或?qū)ΠY處理（包括嚴(yán)重病例處理）短療程短療程 8 81212周周中、長(zhǎng)療程中、長(zhǎng)療程 目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療目前國(guó)內(nèi)通行長(zhǎng)程治療9 9月月1 1年以上年以上 針對(duì)腎炎性針對(duì)腎炎性nsns 復(fù)發(fā)性單純性復(fù)發(fā)性單純性nsns 難治性腎病難治性腎病以潑尼松以潑尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d） 治療治療8w8w判斷：判斷： 激素完全效應(yīng)（敏感型）激素完全效應(yīng)（敏感型） 激素部分效應(yīng)（部分敏感型）激素部分效應(yīng)（部分敏感型） 激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）激素?zé)o效應(yīng)（耐藥型）