膽囊腺肌增生癥

1、膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥 膽囊腺肌增生癥 又稱膽囊腺肌瘤病，膽囊憩室病、羅-阿氏竇等。 屬于膽囊增生疾病,是一種膽囊黏膜上皮增生、肌層肥厚、黏膜上皮陷入并穿過肥厚的肌層形成膽囊壁內(nèi)憩室的病變 。 此病約占膽囊疾病的2.85，男女比例 1:3 ，好發(fā)年齡3060歲，偶見于兒童。 脂餐試驗(yàn)顯示膽囊收縮亢進(jìn)。膽囊腺肌增生癥 膽囊粘膜及肌層過度增生，膽囊壁增厚。 增生的黏膜伸入肌層或接近漿膜層形成許多細(xì)小竇狀結(jié)構(gòu)，即羅-阿氏竇（Rokitansky - aschoff sinuse, RAS）。竇口與膽囊腔相通。位置較深或竇口出現(xiàn)狹窄的羅阿氏竇容易伴有膽汁淤積、膽固醇結(jié)晶，繼發(fā)炎癥。

2、 羅-阿氏竇周圍環(huán)繞數(shù)量不等的增生平滑肌組織，肌層明顯增厚、結(jié)構(gòu)紊亂或被增生的腺體分隔。 膽囊腺肌增生癥 根據(jù)增生的部位和范圍，分為三型： 彌漫型：整個(gè)膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽道造影時(shí)，造影劑可進(jìn)入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內(nèi)出現(xiàn)點(diǎn)狀陰影。節(jié)段型： 好發(fā)于膽囊中部，膽囊壁的一段發(fā)生增生，增厚的膽囊壁可造成環(huán)形狹窄,膽囊成葫蘆狀。局限型： 常發(fā)生于膽囊底部，膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，易被誤為腫瘤，該型可分有內(nèi)翻、外翻和中間位三種表現(xiàn)。膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥 膽囊具有高濃縮、高激惹、高排空等特點(diǎn)。 癥狀有消化不良，惡心和右上腹疼痛。由于油膩食物刺激膽囊收縮，引起羅-阿氏竇迅速

3、充盈, 隨后膽囊逐漸排空，所以此病的疼痛特點(diǎn)為進(jìn)食油膩食物后很快引起疼痛發(fā)作，數(shù)分鐘后自行緩解。 體格檢查多數(shù)患者伴右上腹壓痛。 膽囊腺肌增生癥 受累膽囊壁明顯增厚，壁內(nèi)擴(kuò)張的羅-阿竇呈小囊狀的低回聲 或無回聲區(qū)，若有小結(jié)石存在，可見呈特征性的彗星尾狀強(qiáng) 回聲。 局限型，膽囊底部呈圓錐帽狀增厚。 節(jié)段型，局部增厚的囊壁向腔內(nèi)突入形成所謂“三角征”。 膽囊腔變窄，呈“葫蘆”狀膽囊，甚至完全閉合。 彌漫型，膽囊壁呈彌散性向心性肥厚，內(nèi)壁凹凸不平，內(nèi)腔 狹窄，有時(shí)可見結(jié)石回聲。 膽囊腺肌增生癥的膽囊粘膜和漿膜層連續(xù)完整，增厚的膽囊 壁內(nèi)無明顯血流信號(hào)。膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥v【C

4、T表現(xiàn)】v1.彌漫型：膽囊壁呈彌漫性增厚，可大于1cm，膽囊腔明顯縮小，膽囊的腔內(nèi)面和漿膜面均光整。增強(qiáng)掃描三期自粘膜層向肌層呈擴(kuò)展性強(qiáng)化，強(qiáng)化可均勻或不均勻。v2.局限型：膽囊壁局限性膽囊壁增厚，常見于膽囊底部，呈結(jié)節(jié)狀，增厚的膽囊壁內(nèi)外面均光整，其余膽囊壁未見異常增厚，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化，門脈期及延遲期均勻強(qiáng)化，病灶邊緣尚光整，與正常膽囊壁交界清晰。v3.節(jié)段型：膽囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余膽囊壁無增厚，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式類似彌漫型。v羅-阿氏竇是膽囊腺肌增生癥的特征性表現(xiàn),所以羅-阿氏竇的顯示應(yīng)該是影像學(xué)檢查準(zhǔn)確診斷膽囊腺肌增生癥的一個(gè)關(guān)鍵點(diǎn)。若僅膽囊壁增厚是非特異性表

5、現(xiàn)。膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥v膽囊增大，膽囊壁節(jié)段性或彌漫性增厚（厚度可大于1cm）、膽囊壁可見散在小點(diǎn)狀含液小憩室，以T2WI顯示最佳，有一定特異性，有時(shí)膽囊腺肌增生癥可在膽囊底部形成腫塊及膽囊漿膜下脂肪增生。膽囊漿膜下脂肪增生表現(xiàn)與慢性膽囊炎時(shí)圍繞膽囊周圍的大網(wǎng)膜團(tuán)影像相似。vMRI見到擴(kuò)大的羅-阿氏竇有助于膽囊腺肌增生癥的診斷。v脂肪餐試驗(yàn)可見膽囊收縮亢進(jìn)，有助于診斷。膽囊腺肌增生癥膽囊腺肌增生癥 （1）膽囊癌:膽囊壁明顯不規(guī)則增厚，腔內(nèi)面和漿膜面多不光整,增強(qiáng)明顯,多數(shù)肝膽界面消失，肝臟受侵。 （2）慢性膽囊炎：脂餐試驗(yàn)具有鑒別意義，彌漫性膽囊腺肌增生癥可表現(xiàn)為膽囊收縮功能亢進(jìn)，而慢性膽囊炎可表現(xiàn)為收縮功能差。無羅-阿氏竇。