先天性束帶PPT課件

1、 先天性束帶綜合征(Congenital constricting band syndrome CCBS)是一種罕見的肢體先天性畸形,為肢體某一平面,部分或全部呈環(huán)狀緊縮,畸形多發(fā)于小腿、足趾、前臂、手指等部位,臨床亦有絞扼輪、環(huán)束帶、攣縮帶、環(huán)縮帶畸形等稱謂。第1頁/共19頁 CCBS是一種罕見的肢體先天性畸形,新生兒發(fā)病率約為1/15000。 發(fā)病原因尚未明了,可能由以下兩個致病因素所致: 羊膜局部缺血破裂，由羊膜束帶纏繞肢體所致; 胚胎的發(fā)育缺陷，為皮下中胚層的發(fā)育障礙所致。第2頁/共19頁外科解剖 束帶是一條深深嵌入皮膚下面的纖維結(jié)締組織，深度多數(shù)位于皮膚與皮下組織,止于深筋膜,偶爾可

2、深入肌腱下層壓迫血管、神經(jīng)直達骨膜,嚴重的病例骨骼上有一條凹陷,又稱Streeter綜合征,有并發(fā)骨折的危險。第3頁/共19頁分型 Hennigan等根據(jù)束帶嵌入部位及深度將其分為四度。 度:束帶只嵌入皮下; 度:束帶深入筋膜,不影響遠端肢體循環(huán)； 度:束帶深入筋膜,影響遠端肢體循環(huán),可伴神經(jīng)損傷; 度:先天性截肢。 Hennigan分類對臨床治療有指導(dǎo)意義。第4頁/共19頁 度患兒只有皮膚外觀改變,可不作處理,日后隨小兒生長發(fā)育淺環(huán)可被擴張甚至消失,但若患兒家屬要求改善外觀,也可行手術(shù)切除。 度束帶環(huán)有輕度腫脹,隨著患兒的生長發(fā)育可能會轉(zhuǎn)變?yōu)?，需手術(shù)治療。 度由于影響血管、淋巴循環(huán),肢體遠端

3、出現(xiàn)明顯腫脹,有時可伴有神經(jīng)功能障礙,需手術(shù)治療。第5頁/共19頁爭議 傳統(tǒng)觀點，縮窄束帶松解需分期或期手術(shù)完成,以防止皮瓣壞死及損害遠端肢體血運。 目前觀點，無論束帶深淺,均應(yīng)期手術(shù)切除。第6頁/共19頁目前主流意見 皮膚的血液供應(yīng)主要來源于肌皮動脈,該動脈穿過皮下及皮下組織達到皮膚, 因此期環(huán)行切除環(huán)束帶不會損傷皮瓣的血供。 無論束帶深淺,均應(yīng)期手術(shù)切除。 第7頁/共19頁典型病例第8頁/共19頁切口設(shè)計Z字成形可以設(shè)計在背側(cè)或手指的側(cè)中線，也可以設(shè)計在手指的兩側(cè)側(cè)中線。第9頁/共19頁顯露第10頁/共19頁手術(shù)步驟 1 注意保留一到兩根指背靜脈。第11頁/共19頁手術(shù)步驟 2 在束帶的遠端和近端分別掀起一脂肪筋膜瓣。第12頁/共19頁手術(shù)步驟 3 將遠、近端的脂肪筋膜瓣縫合以充填較窄的區(qū)域。第13頁/共19頁手術(shù)步驟 4 將Z形皮瓣交叉對位后縫合。第14頁/共19頁術(shù)后觀第15頁/共19頁術(shù)后一年第16頁/共19頁結(jié)論 對于束帶壓迫血管神經(jīng)者,應(yīng)及早手術(shù)治療,以減輕肢體遠端水腫,改善血運及神經(jīng)功能。 手術(shù)應(yīng)遵循的處理原則:環(huán)束帶切除,多“Z”字皮瓣縫合。 因皮膚的血液供應(yīng)主要來