第4月肝 硬 化

1、1 Cirrhosis of Liver肝 硬 化2肝肝 硬硬 化化 Cirrhosis of Liver定定 義義 Definition分分 類類 Classification發(fā)病機理發(fā)病機理 Pathogenesis臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) Clinical Feature并并 發(fā)發(fā) 癥癥 Complication輔助檢查輔助檢查 Supplementary examination診診 斷斷 Diagnosis鑒別診斷鑒別診斷 Differential Diagnosis治治 療療 Treatment預(yù)預(yù) 后后Prognosis3Definition肝細胞變性、壞死肝細胞變性、壞死肝組織彌漫性纖維

2、化、肝組織彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成再生結(jié)節(jié)和假小葉形成（組織學(xué)改變組織學(xué)改變）肝功能損害、衰竭肝功能損害、衰竭 門脈高壓門脈高壓 多種并發(fā)癥多種并發(fā)癥 （臨床表現(xiàn)）（臨床表現(xiàn)） 慢性、進行性、彌漫性肝病慢性、進行性、彌漫性肝病 （終末階段、不可逆）（終末階段、不可逆）一一( (多多) )種病因種病因4Normalfibrosisnodular regenerationPseudolobule 5 Classification Etiology classificationPathology classification6病毒性肝炎病毒性肝炎: : Hepatic virus B &a

3、mp; C, D D 重疊感染重疊感染 酒精中毒酒精中毒 Alcoholism : 攝入乙醇攝入乙醇80g/d80g/d，1010年以上年以上 降低肝對毒物的抵抗力降低肝對毒物的抵抗力Etiology classification非酒精性脂肪性肝病非酒精性脂肪性肝病7膽汁淤滯膽汁淤滯 Cholestasis循環(huán)障礙循環(huán)障礙 慢性心衰、縮窄性心包炎、慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-Chiari Syndrome肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝細胞壞死、纖維化肝細胞壞死、纖維化淤血性肝硬化淤血性肝硬化Etiology classification8hereditary & metabolic di

4、sorders免疫紊亂免疫紊亂:自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎血色病（鐵質(zhì)沉著）血色?。ㄨF質(zhì)沉著）Hemochromatosis肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積） Wilsons disease 工業(yè)毒物或藥物：工業(yè)毒物或藥物： 中毒性肝病中毒性肝病KF環(huán)環(huán)Etiology classification9血吸蟲病血吸蟲病：Schistosomiasis原因不明：原因不明：隱源性肝硬化隱源性肝硬化Etiology classification10大結(jié)節(jié)性肝硬化大結(jié)節(jié)性肝硬化D: 1-5cm D: 1-5cm 見于肝炎后見于肝炎后小結(jié)節(jié)性肝硬化小結(jié)節(jié)性肝硬化D: D: 3mm 3mm 最常

5、見最常見Pathology classification11大小結(jié)節(jié)混合性大小結(jié)節(jié)混合性Pathology classification12正常肝臟組織正常肝臟組織Pathogenesis13肝細胞變性壞死、肝細胞變性壞死、 再生結(jié)節(jié)形成再生結(jié)節(jié)形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成纖維結(jié)締組織增生、假小葉形成再生結(jié)節(jié)擠壓再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲血管床縮小、閉塞、扭曲門靜脈門靜脈肝靜脈肝靜脈肝動脈肝動脈門脈高壓形成門脈高壓形成假小葉形成假小葉形成小支關(guān)系失常小支關(guān)系失常交通吻合支形成交通吻合支形成Pathogenesis14 機械性因素：假小葉形成肝竇毛細血管化肝竇阻力肝微循環(huán)障礙 不可逆

6、動力性因素：動力性因素：肝竇星狀細胞活化(收縮血管平滑肌)對縮血管物質(zhì)敏感性內(nèi)源性血管活性物質(zhì)失衡門脈高壓形成/維持 可逆的門脈高壓形成之后全身擴血管物質(zhì)代償性高動力循環(huán)高動力循環(huán)心輸出量/外周血管擴張, 回流門脈的血流量 門脈高壓維持/加重 “后向血流學(xué)說后向血流學(xué)說”肝內(nèi)阻力增加肝內(nèi)阻力增加 “前向血流學(xué)說前向血流學(xué)說”高動力循環(huán)門靜脈高壓形成機制門靜脈高壓形成機制 15 compensation ： 癥狀輕、缺乏特異性癥狀輕、缺乏特異性 decompensation ： 癥狀顯著癥狀顯著 肝功能減退癥狀肝功能減退癥狀 門靜脈高壓癥狀門靜脈高壓癥狀兩期分界不清兩期分界不清Clinical

7、manifestation16肝、脾輕度腫大肝、脾輕度腫大肝功能基本正常肝功能基本正常乏力、納差、惡心乏力、納差、惡心腹脹、腹瀉、腹脹、腹瀉、上腹隱痛上腹隱痛癥癥 狀：狀：體體 征：征：實驗室檢查：實驗室檢查：compensation17全身表現(xiàn)全身表現(xiàn)肝功能減退的表現(xiàn)肝功能減退的表現(xiàn) 消化道癥狀消化道癥狀體重減輕體重減輕乏力乏力肝病面容肝病面容黃疸黃疸腹脹納差腹脹納差decompensation18出血傾向：出血傾向：肝肝功功能能減減退退的的表表現(xiàn)現(xiàn)鼻出血鼻出血牙齦出血牙齦出血皮膚紫癜皮膚紫癜胃腸道紫癜胃腸道紫癜decompensation19內(nèi)分泌紊亂：內(nèi)分泌紊亂：肝功能減退的表現(xiàn)肝功能減

8、退的表現(xiàn)蜘蛛痣蜘蛛痣肝掌肝掌男性乳房發(fā)育男性乳房發(fā)育皮膚色素沉著皮膚色素沉著decompensation20 脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢脾大：晚期可出現(xiàn)脾亢WBC、 PLt 、RBC計數(shù)計數(shù) 側(cè)枝循環(huán)的建立與開放側(cè)枝循環(huán)的建立與開放 點擊放大點擊放大decompensationPortal vein hypertension21 腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn)腹水：是肝硬化最突出的表現(xiàn)腹水、臍疝形成腹水、臍疝形成 Ascitesumbilical herniaBUS：液性暗區(qū)：液性暗區(qū) 肝性胸水肝性胸水Hepatic hydrothoraxdecompensationPortal vein hypert

9、ension22肝觸診：肝觸診：Clinicalmanifestation23小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進展緩慢小結(jié)節(jié)型起病隱匿，進展緩慢大結(jié)節(jié)型進展快，肝功能損害嚴(yán)重，門脈高大結(jié)節(jié)型進展快，肝功能損害嚴(yán)重，門脈高壓相對輕。壓相對輕。血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功血吸蟲病性肝纖維化以門脈高壓為主，肝功能損害相對較輕。能損害相對較輕。由于病因和病理類型不同，各型表現(xiàn)可以不一樣由于病因和病理類型不同，各型表現(xiàn)可以不一樣Clinicalmanifestation24上消化道出血上消化道出血：最常見的并發(fā)癥，最常見的并發(fā)癥， 常突然發(fā)生常突然發(fā)生 表現(xiàn)：嘔血、黑便，可致失血性休克表現(xiàn)：嘔血、黑便，可致

10、失血性休克 肝性腦病，肝性腦病， 死亡率高死亡率高 原因：食管胃底靜脈曲張破裂原因：食管胃底靜脈曲張破裂 門靜脈高壓性胃病門靜脈高壓性胃病 Portal hepertensive gastropathy，PHG Peptic ulcer胃鏡下胃鏡下“蛇皮蛇皮”樣改變樣改變或稱或稱“馬賽克征馬賽克征”Complication25上消化道出血原因：糜爛性胃炎糜爛性胃炎食管胃底靜脈曲張食管胃底靜脈曲張球部潰瘍球部潰瘍Complication26肝性腦病肝性腦病 （Hepatic Encephalopathy) )： 為最嚴(yán)重的并發(fā)癥為最嚴(yán)重的并發(fā)癥 , , 最常見的死亡原因最常見的死亡原因感染感染

11、： 感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道感染途徑：呼吸道、膽道、腸道、泌尿道 自發(fā)性腹膜炎：發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減自發(fā)性腹膜炎：發(fā)熱、腹痛、腹脹、腹水持續(xù)不減Complication27 Hepatorenal syndrome Hepatorenal syndrome 特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、特征：自發(fā)性少尿、無尿、低尿鈉、 氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥原發(fā)性肝癌原發(fā)性肝癌ComplicationI 型型II 型型28杵狀指chachropay缺氧發(fā)紺 Hepatopulmonary syndromeHepatopulmonary syndrome 嚴(yán)重肝

12、病嚴(yán)重肝病 呼吸困難呼吸困難 肺血管擴張肺血管擴張 三聯(lián)征三聯(lián)征 低氧血癥低氧血癥 低氧血癥低氧血癥 29門靜脈血栓形成門靜脈血栓形成發(fā)生率：10%劇烈腹痛、腹脹、便血、休克脾臟增大迅速，腹水增加Complication門靜脈增寬，內(nèi)有血栓形成30Summary 肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn)肝功能失代償?shù)呐R床表現(xiàn) 門脈高壓的癥狀及體征門脈高壓的癥狀及體征 肝硬化的并發(fā)癥肝硬化的并發(fā)癥31Laboratory examinations32B B 超超: : 可顯示肝脾大小、形態(tài)、可顯示肝脾大小、形態(tài)、PVPV、SVSV內(nèi)徑、腹水暗區(qū)內(nèi)徑、腹水暗區(qū)X- Ray: : 蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損蟲蝕樣、蚯蚓狀

13、充盈缺損 食道靜脈曲張食道靜脈曲張C T: : 顯示左右肝比例顯示左右肝比例 、肝脾表面狀況、腹水、肝脾表面狀況、腹水內(nèi)內(nèi) 鏡鏡: : 直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無 糜爛、出血等，糜爛、出血等， 對判斷出血部位、病因有重要對判斷出血部位、病因有重要 意義，并可行內(nèi)鏡下治療。意義，并可行內(nèi)鏡下治療。肝穿刺肝穿刺: : 活組織送檢，可以明確診斷活組織送檢，可以明確診斷腹腔鏡腹腔鏡：可觀察硬化肝臟的大體形態(tài)。：可觀察硬化肝臟的大體形態(tài)。 Laboratory findings331.乙肝、酗酒病史乙肝、酗酒病史2.肝功能減退，門脈壓升高表現(xiàn)肝功能減

14、退，門脈壓升高表現(xiàn)3.肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感 4.病檢：假小葉形成病檢：假小葉形成病因診斷病因診斷 如：乙型病毒性肝炎后肝硬化如：乙型病毒性肝炎后肝硬化病理診斷病理診斷 （失代償期）（失代償期）病理生理診斷病理生理診斷 并發(fā)癥診斷并發(fā)癥診斷 上消化道出血上消化道出血 肝性腦病肝性腦病 根據(jù)：根據(jù)：包括：包括：diagnosis34differential diagnosis353. 并發(fā)癥的鑒別：并發(fā)癥的鑒別： 上消化道出血上消化道出血: 與與 Peptic ulcer、 急性胃粘膜病急性胃粘膜病 變、胃癌鑒別變、胃癌鑒別 肝性腦病肝性腦病: 與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、與低血糖

15、、糖尿病酮癥酸中毒、 尿尿 毒癥、中毒毒癥、中毒 、腦血管意外鑒別、腦血管意外鑒別 肝腎綜合癥肝腎綜合癥: 與慢性腎炎、與慢性腎炎、 慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 、急性、急性 腎衰鑒別腎衰鑒別 36Treatment代代 償償 期：針對病因，加強一般治療，期：針對病因，加強一般治療， 緩解病情，延長代償期緩解病情，延長代償期.失代償期：對癥治療，失代償期：對癥治療， 改善肝功能，改善肝功能， 搶救并發(fā)癥搶救并發(fā)癥.原則及目的原則及目的371、休息、高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽、休息、高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽2、維生素、多酶片、水飛薊素、秋水仙堿維生素、多酶片、水飛薊素、秋水仙堿 Trea

16、tment一般治療一般治療1、核苷類似物、核苷類似物2、干擾素、干擾素拉米夫定、阿德福韋酯拉米夫定、阿德福韋酯 恩替卡韋、替比夫定恩替卡韋、替比夫定無并發(fā)癥者熱卡：126-168KJ（Kg.d）蛋白質(zhì)：1-1.5g（Kg.d）營養(yǎng)不良者熱卡：168-210KJ（Kg.d）蛋白質(zhì)：1-1.8 g（Kg.d）38肝移植肝移植適應(yīng)證適應(yīng)證禁忌證禁忌證移植的適宜時機移植的適宜時機 中南大學(xué)湘雅三院移植醫(yī)學(xué)院中南大學(xué)湘雅三院移植醫(yī)學(xué)院Treatment391限制水、鈉的攝入：限制水、鈉的攝入： 鈉鹽：食鹽鈉鹽：食鹽5g/日日 稀釋性低鈉血癥：稀釋性低鈉血癥： 限水限水 1000ml/日日 2利尿劑：利尿

17、劑： 螺內(nèi)酯螺內(nèi)酯 速尿速尿 100mg/d ： 40mg/d 最大劑量最大劑量 400mg/d ： 160mg/d 原原 則：小劑量開始，速度宜緩，則：小劑量開始，速度宜緩， 防止低鉀防止低鉀 及誘發(fā)并發(fā)癥，體重下降及誘發(fā)并發(fā)癥，體重下降0.5kg/天天 Treatment 腹水的治療腹水的治療40Treatment 腹水的治療腹水的治療3放腹水放腹水+輸注白蛋白輸注白蛋白 適應(yīng)證：大量腹水，需放液減壓適應(yīng)證：大量腹水，需放液減壓 ， 并發(fā)自發(fā)性腹膜炎并發(fā)自發(fā)性腹膜炎 放液量：放液量： 4000-6000ml/次次 次次/d 或次或次/周周 同時輸注白蛋白同時輸注白蛋白40g/次次414提高

18、血漿滲透壓：定期、小量、多次輸注鮮血，白蛋白等提高血漿滲透壓：定期、小量、多次輸注鮮血，白蛋白等5腹水濃縮回輸：腹水濃縮回輸： 禁禁 忌：感染性或癌性腹水忌：感染性或癌性腹水 并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂6（1）腹腔頸靜脈引流腹腔頸靜脈引流 單向閥門硅管埋于皮下單向閥門硅管埋于皮下 （2）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS） 能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦病血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦病上腔靜脈上腔靜脈Treatment 腹水的治療腹水的治療4

19、2 目目 的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進 方方 法：分流術(shù)法：分流術(shù) 斷流術(shù)斷流術(shù) 脾切除術(shù)脾切除術(shù) 禁忌癥：黃疸禁忌癥：黃疸 、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥、腹水、肝損嚴(yán)重、有并發(fā)癥Treatment 門脈高壓的手術(shù)治療門脈高壓的手術(shù)治療43 1 1上消化道出血上消化道出血 1 1）護理及監(jiān)測）護理及監(jiān)測 2 2）補充血容量，糾正休克）補充血容量，糾正休克 3 3）止血措施）止血措施 ：a a藥物止血：垂體后葉素，生長抑藥物止血：垂體后葉素，生長抑素、凝血酶，奧美拉唑素、凝血酶，奧美拉唑 b b氣囊壓迫止血氣囊壓迫止血 c c內(nèi)鏡治療：硬化劑注射、內(nèi)鏡治療：硬化

20、劑注射、靜脈套扎術(shù)靜脈套扎術(shù) 噴灑或注射藥物止血噴灑或注射藥物止血 d d手術(shù)治療手術(shù)治療1Treatment 并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療44自發(fā)性腹膜炎自發(fā)性腹膜炎Gram-negative bacteria抗生素使用原則：早期、足量、聯(lián)合用藥，抗生素使用原則：早期、足量、聯(lián)合用藥， 用藥不得周用藥不得周肝性腦病肝性腦病 治療原則：消除誘因、減少毒物生成和吸收、治療原則：消除誘因、減少毒物生成和吸收、 增加毒物的清除、糾正代謝紊亂增加毒物的清除、糾正代謝紊亂Treatment 并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療45 并發(fā)癥的治療并發(fā)癥的治療1 1）去除誘因：上消化道出血、感染）去除誘因：上消化道出血、感

21、染 、利尿、利尿 、放腹水、放腹水 2 2）控制入量：量出為入、糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡）控制入量：量出為入、糾正水、電解質(zhì)及酸堿失衡在在擴容基礎(chǔ)上適當(dāng)加利尿劑擴容基礎(chǔ)上適當(dāng)加利尿劑3 3）利尿：白蛋白、右旋糖酐）利尿：白蛋白、右旋糖酐 、濃縮腹水回輸、濃縮腹水回輸4 4）改善腎臟血流：多巴胺）改善腎臟血流：多巴胺 、PGEPGE5 5）避免用有損腎功能的藥物：）避免用有損腎功能的藥物：46預(yù)預(yù) 防防：471. 酒精性酒精性 循環(huán)障礙循環(huán)障礙 肝硬化預(yù)后較肝炎后肝硬化為好肝硬化預(yù)后較肝炎后肝硬化為好 膽汁性膽汁性2. Child-pugh分級分級 A級最好級最好 C級最差級最差3. 死亡原因死

22、亡原因: 肝性腦病、上消化道出血肝性腦病、上消化道出血 感染、肝腎綜合癥感染、肝腎綜合癥 Prognosis48病例分析病例分析：男，男，45歲，乏力，納差半年，近歲，乏力，納差半年，近2月出現(xiàn)腹脹，月出現(xiàn)腹脹，進行性加重，體重?zé)o明顯減輕。既往有乙肝病史。體進行性加重，體重?zé)o明顯減輕。既往有乙肝病史。體查：鞏膜輕度黃染，胸前可見查：鞏膜輕度黃染，胸前可見2個蜘蛛痣，腹膨隆，個蜘蛛痣，腹膨隆，移動性濁音陽性，雙下肢無水腫。移動性濁音陽性，雙下肢無水腫。n男，男，45歲，乏力，納差半年，近歲，乏力，納差半年，近2月出現(xiàn)腹脹，月出現(xiàn)腹脹，進行性加重，體重?zé)o明顯減輕。既往有乙肝病史。體進行性加重，體重?zé)o明顯減輕。既往有乙肝病史。體查：鞏膜輕度黃染，胸前可見查：鞏膜輕度黃染，胸前可見2個蜘蛛痣，腹膨隆，個蜘蛛痣，腹膨隆，移動性濁音陽性，雙下肢無水腫。移動性濁音陽性，雙下肢無水腫。nB超示肝臟縮小，腹腔大量積液。超示肝臟縮小，腹腔大量積液。 肝功能肝功能: A 24g/L G 38g/L ALT 78u/L AST 64u/L 乙肝全套：乙肝全套：HBsAg (+) HBeAg (+) HBcAb(+)49n該患者最可能的并發(fā)癥是什么？誘因是什么？該患者最可能的并發(fā)癥是什么？誘因是什么？n該患者下一步的處理原則是什么？該患者下一步的處理原則是什么？該患者因服用速尿該患者因服用