系統(tǒng)性血管炎

1、（ Systemic Vasculitis） n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 - - 概述概述n是一組以是一組以血管的炎癥血管的炎癥與與壞死壞死為主要病理改變的為主要病理改變的炎性疾病炎性疾病n臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異表現(xiàn)各異常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙多系統(tǒng)多臟器功能障礙，也可，也可局限于某一臟器局限于某一臟器常累及的部位為常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)皮膚、腎臟、肺、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)等等臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜

2、癥臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 - - 分類分類n區(qū)分原發(fā)血管炎和繼發(fā)血管炎是很重要的，尤其是很多病人系統(tǒng)性血管炎是合并有腫瘤、感染。有些應(yīng)用抗生素、抗甲狀腺藥后、尤其是丙基硫氧嘧啶n一般繼發(fā)性，找到原因，大多血管炎很快就可治愈；重要的是我們必須要有這種認(rèn)識(shí) n目前一般多按照受累血管大小及原發(fā)和繼發(fā)性進(jìn)行分類，一般臨床上說(shuō)的系統(tǒng)性血管炎是指原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎原發(fā)性血管炎原發(fā)性血管炎n（1）大血管性血管炎：巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎大動(dòng)脈炎（Takayasu動(dòng)脈炎）孤立性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎COGANS綜合癥n（2

3、）中等血管性血管炎：結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）川崎?。↘awasaki Disease）n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n（3）小血管性血管炎：韋格納肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG)變應(yīng)性肉芽性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS）顯微鏡下血管炎（Microscopic Polyangiitis, MPA）過(guò)敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎n（4）累及各類血管的血管炎白塞病（Behcets disease）n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎繼發(fā)性血管炎繼發(fā)性血管炎n腫瘤n感染n藥物n

4、CTDn器官移植n系統(tǒng)性疾病n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 - - 發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn) 了解血管炎的發(fā)病譜，如好發(fā)年齡、性別等有助于對(duì)其認(rèn)識(shí)，有時(shí)會(huì)對(duì)診斷有很大的作用n（1）年齡、性別分布系統(tǒng)性血管炎性別分布隨疾病不同而不同，總規(guī)律：l除多發(fā)性大動(dòng)脈炎和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎以女性多見外l其他疾病均為男性略多于女性l或無(wú)明顯性別差異n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎年齡分布 總的分布是患病率 50: 40yr很少發(fā)病n過(guò)敏性紫癜絕大多數(shù)發(fā)生于47歲的兒童，成年發(fā)病較少n巨細(xì)胞動(dòng)脈炎（又稱顳動(dòng)脈炎，TA）均發(fā)生于60 yr老年人中，隨年齡的增高發(fā)病率亦增加，80歲以上TA發(fā)病率是60歲的630倍

5、。 注意：老年患者尤其注意TA，年輕患者的中風(fēng)大動(dòng)脈炎要注意n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n（2）相對(duì)構(gòu)成比巨細(xì)胞動(dòng)脈炎：21.4%結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（包括經(jīng)典型PAN和MPA）：11.8%過(guò)敏性紫癜：9.3韋格納肉芽腫： 8.5白細(xì)胞碎裂性血管炎：8.5多發(fā)性大動(dòng)脈炎：6.3川崎病：5.2變應(yīng)性肉芽腫性血管炎：2.0其他（包括其他類型和未分類的血管炎）：27.0n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 - - 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n下述諸情況無(wú)確定解釋時(shí)往往提示系統(tǒng)性血管炎的可能(1)一般情況：發(fā)熱、體重下降、乏力、疲倦(2)肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎(3)皮膚：可觸知的紫癜、結(jié)節(jié)、蕁麻疹、淺層

6、靜脈炎、缺血性皮損(4)神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、卒中單或多神經(jīng)炎(5)頭頸部：鼻竇炎、鼻軟骨炎、耳炎、虹膜炎(6)腎臟：腎炎、腎梗死、高血壓(7)肺臟：咯血、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺浸潤(rùn)病變、肺靜脈炎n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎(8)化驗(yàn)異常：貧血、血沉增快、肝功能異常、血尿ANA陽(yáng)性和RF陽(yáng)性、血冷球蛋白陽(yáng)性、低補(bǔ)體血癥、ANCA抗體陽(yáng)性、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高n上述表現(xiàn)不是特異性的，也見于感染、腫瘤等，但在無(wú)可解釋情況下，對(duì)系統(tǒng)性血管炎診斷提供某些線索：提示血管炎的非特異性表現(xiàn)(貧血、血沉升快)提示內(nèi)臟受累范圍(尿象、腎功能、肝功能、心電圖、胸X射線片、鼻旁竇X射線片)除特發(fā)性血管炎、乙型肝炎、結(jié)締組織病腎臟

7、病等n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎 - - 診斷診斷n（1）首先區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)性n（2）ANCA：近來(lái)研究表明聯(lián)合使用IIF法檢測(cè)ANCA和ELISA方法檢測(cè)PR3和MPO抗原，對(duì)于ANCA相關(guān)的血管炎具有很高的特異性ANCA相關(guān)血管炎：WG、CSS、MPA等三種疾病有很多相似性，因此被歸為一類它們合并的腎小球損傷相似（如灶性壞死、新月體形成、無(wú)或寡免疫球蛋白沉積）n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管（如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈）易受累最重要的是，它們都是ANCA陽(yáng)性 注：l PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾

8、種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。ANCA的敏感性波動(dòng)于50%90%。ANCA陰性結(jié)果無(wú)法排除高度可疑血管炎的病人n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎lANCA相關(guān)疾?。簆結(jié)締組織病的病人如RA、SLE和肌炎，偶可表現(xiàn)出ANCA陽(yáng)性，但大多是非MPO-ANCA，和非PR3-ANCAp膽囊纖維化、心內(nèi)膜炎感染、HIV感染，偶爾會(huì)出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性，這有特殊的臨床意義，因?yàn)楦腥究梢猿霈F(xiàn)酷似血管炎的癥狀pCTD出現(xiàn)的ANCA陽(yáng)性和大多感染性疾病的ANCA陽(yáng)性都是非-PR3-ANCA和非-MPO-ANCApANCA經(jīng)常出現(xiàn)于炎癥性腸病(IBD),潰瘍性結(jié)腸炎比克隆病常見n系統(tǒng)性

9、血管炎系統(tǒng)性血管炎p其它消化系統(tǒng)疾病(GI)如硬化性膽管炎和自身免疫性肝炎，有報(bào)道ANCA陽(yáng)性(多種非-PR3-ANCA,非-MPO-ANCA)pANCA假陽(yáng)性反應(yīng)的重要因素是藥物，特別是異煙肼、丙基硫氧嘧啶、D-penacillamine、二甲胺四環(huán)素可引起高滴度MPO-ANCA陽(yáng)性，相關(guān)的血管炎癥狀可有可無(wú)。二甲胺四環(huán)素還可造成可逆性自身免疫病癥狀和MPO-ANCA陽(yáng)性pANCA只在臨床綜合分析的前提下有價(jià)值n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n（3)抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體(AECA)：可見于WG、MPA、大動(dòng)脈炎、川崎病，以及伴有血管炎的SLE和RA。AECA的檢出率約在59%87%之間，其中以川崎病的檢

10、出率最高動(dòng)脈粥樣硬化等心血管疾病卻很少檢測(cè)出此抗體還與疾病的活動(dòng)性有關(guān)n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n (4)病理診斷： 血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為： 白細(xì)胞破碎性血管炎； 淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎； 巨細(xì)胞血管炎； 壞死性血管炎n （5)血管炎的影像學(xué)診斷： 影像學(xué)檢查有利于相關(guān)血管炎與其他疾病如動(dòng)脈粥樣硬化與大動(dòng)脈炎可通過(guò)彩超來(lái)鑒別：n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎動(dòng)脈硬化閉塞癥患者二維超聲顯示動(dòng)脈內(nèi)膜增厚、毛糙，閉塞腔內(nèi)為大小不等、形態(tài)各異的強(qiáng)回聲斑塊堆積，部分顯示為局限的低回聲，形成不同程度狹窄或閉塞，CDFI顯示閉塞管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，閉塞動(dòng)脈周圍可見側(cè)支循環(huán)血

11、流大動(dòng)脈炎超聲顯示血管壁長(zhǎng)堤狀增厚,呈中低回聲,正常結(jié)構(gòu)消失,管腔呈連續(xù)性狹窄或閉塞。重度狹窄時(shí)CDFI表現(xiàn)為顏色變暗的纖細(xì)狀血流，閉塞段顯示管腔內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。大動(dòng)脈炎血管呈向心性變化，動(dòng)脈粥樣硬化呈偏心性變化n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n（6）血管炎的特殊表現(xiàn)腦梗、心梗、咯血：大動(dòng)脈炎、GCA、WG、CSS、MPA、BD動(dòng)脈瘤：大動(dòng)脈炎、GCA、PAN、BD肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化:WG、CSS、MPA肺出血、腎炎：GOOG-PASTURESn系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎n（7）診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）系統(tǒng)性血管炎無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)，其表現(xiàn)可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無(wú)法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系

12、統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)（ESR、CRP等）異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診：pSKLEN 臨床表現(xiàn)： S表示皮膚(skin)； K表示腎臟(kidneys)； L表示肺(lungs)； E表示耳鼻喉(ears, nose, and throat)； N表示神經(jīng)(nerve)p如有3個(gè)系統(tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎2）注意目前血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn)，具體可參照中華風(fēng)濕病學(xué)會(huì)診療指南3）系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù) 臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎如出現(xiàn)無(wú)法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：p多系統(tǒng)損害；p進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；p肺部多變陰影或固定陰影/空洞；p多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；p不明原因發(fā)熱；p缺血性或淤血性癥狀和體征；p紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；p結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；p無(wú)脈或血壓升高；pANCA陽(yáng)性；AECA陽(yáng)性n系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管炎系統(tǒng)性血管