小B細(xì)胞淋巴瘤的診斷鑒別與治療

1、小b細(xì)胞淋巴瘤的診斷鑒別與治療2020-12-172 小小b b細(xì)胞淋巴瘤的診斷、鑒別與治療細(xì)胞淋巴瘤的診斷、鑒別與治療2020-12-173小小b細(xì)胞淋巴瘤包括：細(xì)胞淋巴瘤包括： cll/sll cll/sll 慢淋慢淋/ /小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 mcl mcl 套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤 mzl mzl 邊緣帶淋巴瘤邊緣帶淋巴瘤 hcl hcl 毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病 lpl lpl 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤 malt malt 粘膜相關(guān)淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴瘤 fl fl 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤2020-12-174難 點(diǎn) 診斷困難診斷困難 易誤診易誤診 鑒別困難鑒別困

2、難 治療及治療的時機(jī)治療及治療的時機(jī) 不易治愈不易治愈2020-12-175病例12020-12-176病史 男性，男性，6262歲歲 因因“左側(cè)胸肋部疼痛一周入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院左側(cè)胸肋部疼痛一周入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院. . 查體：頸部，查體：頸部， 腹股溝區(qū)可觸及淋巴結(jié)腫大，無觸腹股溝區(qū)可觸及淋巴結(jié)腫大，無觸痛，脾肋下痛，脾肋下3cm,3cm,質(zhì)中，無明顯壓痛，余無殊質(zhì)中，無明顯壓痛，余無殊. . 血常規(guī)：血常規(guī)：wbc14.9wbc14.910109 9/l, n21%,l 50%,/l, n21%,l 50%,異淋異淋 20%20%，hb 125g/l,plat 131hb 125g/l,plat 13

3、110109 9/l/l； coomb testcoomb test：陰性；：陰性； 免疫球蛋白免疫球蛋白igg, iga, igmigg, iga, igm均正常均正常. .2020-12-177臨床檢查 胸部胸部ctct平掃：前上縱膈，降主動脈旁以及腹腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，團(tuán)平掃：前上縱膈，降主動脈旁以及腹腔內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)，團(tuán)塊影，脾大，局部小片梗塞，右肺上葉尖后段，右肺下葉斑片塊影，脾大，局部小片梗塞，右肺上葉尖后段，右肺下葉斑片影。影。 腹部腹部b b超；脾臟超；脾臟15.415.45.3cm5.3cm 骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)：粒紅巨核增生可，單核細(xì)胞增多，幼單可見，骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)：粒紅巨核增生可，單核細(xì)

4、胞增多，幼單可見，漿細(xì)胞可見。漿細(xì)胞可見。 血涂片中有核細(xì)胞以小淋巴細(xì)胞為主，幼淋可見（血涂片中有核細(xì)胞以小淋巴細(xì)胞為主，幼淋可見（2%2%）成熟淋巴）成熟淋巴細(xì)胞占細(xì)胞占50%50%。結(jié)論：疑似慢性淋巴細(xì)胞白血病，請結(jié)合臨床。結(jié)論：疑似慢性淋巴細(xì)胞白血病，請結(jié)合臨床。2020-12-178骨髓活檢骨髓活檢 lca,cd20+,cd3,cd34,mpo,tdtlca,cd20+,cd3,cd34,mpo,tdt均陰性。結(jié)論：符合小均陰性。結(jié)論：符合小b b細(xì)胞細(xì)胞nhlnhl累累及骨髓。及骨髓。 染色體核型分析：染色體核型分析：4646，xy 20xy 20 外周血免疫分型：外周血免疫分型：c

5、d19 87.76%, cycd79a 80.62%, cd103 0.21%, cd19 87.76%, cycd79a 80.62%, cd103 0.21%, cd5 65.77%, cd34 0.13%, cd22 88.4%, sigm 0.09%cd5 65.77%, cd34 0.13%, cd22 88.4%, sigm 0.09%，cd7 cd7 5.36%, cd11c 2.47%, cd10 0.11%, cd20 92.33%, cd2 1.37%, 5.36%, cd11c 2.47%, cd10 0.11%, cd20 92.33%, cd2 1.37%, cd23

6、 1.44%. cd23 1.44%. 2020-12-179診斷診斷：慢性淋巴細(xì)胞白血病診斷：慢性淋巴細(xì)胞白血病2020-12-1710治療： 2010-6-112010-6-11給予給予fcdfcd（氟達(dá)拉濱（氟達(dá)拉濱 50mg d1-3+ctx 0.4 d1-3+dxm 50mg d1-3+ctx 0.4 d1-3+dxm 10mg d1-310mg d1-3）方案化療。）方案化療。 化療后患者出現(xiàn)發(fā)熱，查胸部化療后患者出現(xiàn)發(fā)熱，查胸部ctct提示提示; ;雙側(cè)少量胸腔積液，后腹雙側(cè)少量胸腔積液，后腹脹，排氣排便減少，腹痛，先后給予泰能，美平，他格適，萬古脹，排氣排便減少，腹痛，先后給予

7、泰能，美平，他格適，萬古霉素以及兩性霉素抗感染。霉素以及兩性霉素抗感染。2020-12-1711 患者反復(fù)發(fā)熱，腹部癥狀改善不明顯，后行胃腸減壓，加強(qiáng)抗感患者反復(fù)發(fā)熱，腹部癥狀改善不明顯，后行胃腸減壓，加強(qiáng)抗感染治療，癥狀略改善染治療，癥狀略改善 再次復(fù)查胸部再次復(fù)查胸部ctct：雙側(cè)胸腔積液增多，右側(cè)達(dá)：雙側(cè)胸腔積液增多，右側(cè)達(dá)10cm, 10cm, 腹部腹部b b超提超提示后腹膜廣泛淋巴結(jié)增大融合，脾臟增大明顯，行胸腔穿刺置管示后腹膜廣泛淋巴結(jié)增大融合，脾臟增大明顯，行胸腔穿刺置管放液。放液。 2020-12-1712診斷？cll/sll 慢淋慢淋/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤mcl

8、套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤mzl 邊緣帶淋巴瘤邊緣帶淋巴瘤hcl 毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病lpl 淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤malt 粘膜相關(guān)淋巴瘤粘膜相關(guān)淋巴瘤fl 濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤2020-12-1713慢淋慢淋/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤 cll/sll依據(jù)：依據(jù)：l細(xì)胞形態(tài)：淋巴結(jié)和骨髓中形態(tài)均一的小、圓淋巴細(xì)胞，細(xì)胞形態(tài)：淋巴結(jié)和骨髓中形態(tài)均一的小、圓淋巴細(xì)胞，可見幼淋細(xì)胞形成的假濾泡?？梢娪琢芗?xì)胞形成的假濾泡。l免疫分型免疫分型 cd19、cd23、cd5+ cd10-、cyclin d1-l臨床表現(xiàn)：年齡相關(guān)臨床表現(xiàn)：年齡相關(guān): 老年病人；老年病人； 惰性經(jīng)過；

9、惰性經(jīng)過； 常僅表現(xiàn)為單純淋常僅表現(xiàn)為單純淋巴結(jié)腫大或巴結(jié)腫大或 白細(xì)胞增高。白細(xì)胞增高。l外周血淋巴細(xì)胞絕對數(shù)大于外周血淋巴細(xì)胞絕對數(shù)大于 5000/l, -cll； 20%患者伴有球蛋患者伴有球蛋白增高，需與淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤鑒別（后者常為白增高，需與淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤鑒別（后者常為igm增高，表現(xiàn)為增高，表現(xiàn)為成熟漿細(xì)胞免疫表型）。成熟漿細(xì)胞免疫表型）。2020-12-1714cll診斷標(biāo)準(zhǔn)（診斷標(biāo)準(zhǔn)（iw cll)lb b淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞5000/5000/l, 3l, 3個月個月l形態(tài)學(xué)：小的成熟淋巴細(xì)胞形態(tài)學(xué)：小的成熟淋巴細(xì)胞l免疫表型：免疫表型： 共表達(dá)共表達(dá) cd19,cd5,cd

10、23cd19,cd5,cd23 不或弱表達(dá)不或弱表達(dá)fmc-7, cd22fmc-7, cd22，cd79bcd79b 克隆性表面免疫球蛋白（克隆性表面免疫球蛋白（smig) smig) 弱表達(dá)或不表達(dá)弱表達(dá)或不表達(dá)2020-12-1715cllcll的預(yù)后因素的預(yù)后因素1. .預(yù)后不良預(yù)后不良 ig vh ig vh 不突變；不突變； zap70 zap70陽性陽性 流式細(xì)胞儀檢測流式細(xì)胞儀檢測 cd3830%cd3830% 1717p- ( p53 p- ( p53 腫瘤抑制基因所在）腫瘤抑制基因所在） 1111q-(atmq-(atm基因）基因）2.2.預(yù)后相對較好染色體：預(yù)后相對較好染

11、色體： 13 13q-(q-(唯一的異唯一的異常）；常）；ig vh 突變突變 2020-12-1716治治 療療特點(diǎn)：慢性經(jīng)過，易緩解，易復(fù)發(fā)。根據(jù)生物學(xué)類型，特點(diǎn)：慢性經(jīng)過，易緩解，易復(fù)發(fā)。根據(jù)生物學(xué)類型，生存期從生存期從3232月至月至310310月不等，治療個體化。月不等，治療個體化。2020-12-1717治療指征評估：治療指征評估：符合臨床試驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)符合臨床試驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)顯著的疾病相關(guān)癥狀：顯著的疾病相關(guān)癥狀：虛弱虛弱盜汗盜汗體重下降體重下降無感染性發(fā)熱無感染性發(fā)熱終末器官功能受損終末器官功能受損巨塊型病變（脾肋緣下巨塊型病變（脾肋緣下6cm,淋巴結(jié)淋巴結(jié)10cm）淋巴倍增時間淋巴倍增時間

12、6個月個月進(jìn)行性貧血進(jìn)行性貧血血小板計數(shù)血小板計數(shù)70歲歲):瘤可寧瘤可寧+ +強(qiáng)的松強(qiáng)的松; ;苯達(dá)司汀苯達(dá)司汀; ;烷化劑為基礎(chǔ)的烷化劑為基礎(chǔ)的化療：化療：cvpcvp（環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺+ +長春新堿長春新堿+ +強(qiáng)的松）強(qiáng)的松）; ;阿侖單抗阿侖單抗; ;利妥利妥昔單抗昔單抗; ;氟達(dá)拉濱氟達(dá)拉濱+ +利妥昔單抗利妥昔單抗. .l(年齡年齡20%一線治療一線治療:(氟達(dá)拉濱氟達(dá)拉濱, 環(huán)磷酰胺環(huán)磷酰胺,利妥昔單抗利妥昔單抗)； fr (氟氟達(dá)拉濱達(dá)拉濱, 利妥昔單抗利妥昔單抗)；hdmp+r （高劑量甲基強(qiáng)的松高劑量甲基強(qiáng)的松+利妥昔單抗）；利妥昔單抗）；cfar（ fcr+阿侖單抗）；

13、阿侖單抗；阿侖單抗）；阿侖單抗；苯達(dá)莫司汀。苯達(dá)莫司汀。2020-12-1721套細(xì)胞淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤mcl2020-12-1722以前認(rèn)為是惰性以前認(rèn)為是惰性b-b-細(xì)胞淋巴瘤；細(xì)胞淋巴瘤；臨床表現(xiàn)為侵襲性；臨床表現(xiàn)為侵襲性；形態(tài)學(xué)很難與形態(tài)學(xué)很難與sllsll鑒別；鑒別；鑒別依靠免疫標(biāo)志檢查、基因?qū)W和細(xì)胞遺傳學(xué)；鑒別依靠免疫標(biāo)志檢查、基因?qū)W和細(xì)胞遺傳學(xué)；兼有侵襲性和惰性淋巴瘤的特點(diǎn)，有明確的病理學(xué)兼有侵襲性和惰性淋巴瘤的特點(diǎn)，有明確的病理學(xué)和分子學(xué)標(biāo)記和分子學(xué)標(biāo)記cd5+, cd20+, cd23-, sig (m+, d+)cd5+, cd20+, cd23-, sig (m+, d+

14、)t(11;14) translocationt(11;14) translocationbcl-1 overexpression cyclin d1bcl-1 overexpression cyclin d12020-12-1723臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)年齡大：年齡大： 中位年齡中位年齡 6363歲；歲；男性多見：男性多見：75%-80%75%-80%患者；患者；兼有侵襲性和惰性淋巴瘤的兼有侵襲性和惰性淋巴瘤的 特點(diǎn)；特點(diǎn)；播散性：多數(shù)患者表現(xiàn)為進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，播散性：多數(shù)患者表現(xiàn)為進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，可侵犯多個部位，多數(shù)患者初診即為可侵犯多個部位，多數(shù)患者初診即為iii-iviii-iv期。期。

15、70-90%70-90%患者表現(xiàn)為患者表現(xiàn)為iviv期，期，75%75%處于白血病期；處于白血病期；胃腸侵犯多見，其它包括：脾臟和韋氏環(huán)；胃腸侵犯多見，其它包括：脾臟和韋氏環(huán)；20-30%20-30%患者可轉(zhuǎn)化為原始型，疾病快速進(jìn)展，患者可轉(zhuǎn)化為原始型，疾病快速進(jìn)展，對治療耐藥，中位生存對治療耐藥，中位生存4 4個月。個月。2020-12-1724形態(tài)學(xué)形態(tài)學(xué)典型表現(xiàn)：小淋巴細(xì)胞，染色質(zhì)聚集，核仁明顯，形態(tài)典型表現(xiàn)：小淋巴細(xì)胞，染色質(zhì)聚集，核仁明顯，形態(tài)類似類似sll/cll。進(jìn)展期可表現(xiàn)為類原始細(xì)胞的形態(tài)。進(jìn)展期可表現(xiàn)為類原始細(xì)胞的形態(tài)。免疫分型免疫分型 cd19， cd20， cd79a,

16、 cd79b,pax-5,膜表面輕鏈膜表面輕鏈 陽性陽性 cd5 95%陽性陽性 cd23 大多數(shù)完全缺失或弱表達(dá)大多數(shù)完全缺失或弱表達(dá) cd10, bcl-6 陰性陰性 幾乎所有病例表達(dá)幾乎所有病例表達(dá)cyclin d1 ：來自于：來自于t(11;14)(q13;q32)2020-12-1725治治 療療早期早期mcl：檢查骨髓和上下消化道排除亞臨床侵潤；檢查骨髓和上下消化道排除亞臨床侵潤；對于惰性期，腫瘤負(fù)荷小，低?；颊撸捎枰缘却?；對于惰性期，腫瘤負(fù)荷小，低危患者，可予以等待；大多數(shù)患者需要治療。大多數(shù)患者需要治療。2020-12-1726目前傾向于更強(qiáng)的治療目前傾向于更強(qiáng)的治療改變化療

17、方案，應(yīng)用無交叉耐藥的藥物，完全緩解率可達(dá)改變化療方案，應(yīng)用無交叉耐藥的藥物，完全緩解率可達(dá)90%以上。以上。大劑量化療和自體干細(xì)胞移植，五年生存率分別為大劑量化療和自體干細(xì)胞移植，五年生存率分別為40%和和65%。復(fù)發(fā)的患者：既往未用過的化療藥物；萬珂（二線治療）復(fù)發(fā)的患者：既往未用過的化療藥物；萬珂（二線治療）2020-12-1727誘導(dǎo)治療誘導(dǎo)治療強(qiáng)化療強(qiáng)化療hypercvad+hypercvad+利妥昔單抗利妥昔單抗nordicnordic方案（利妥昔單抗劑量強(qiáng)化誘導(dǎo)免疫化療方案（利妥昔單抗劑量強(qiáng)化誘導(dǎo)免疫化療+ +環(huán)磷酰胺、長春環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、強(qiáng)的松（新堿、多柔比星、強(qiáng)

18、的松（ maxi-chop)maxi-chop)與利妥昔單抗與利妥昔單抗+ +大劑量阿糖大劑量阿糖胞苷交替使用）胞苷交替使用）相對較弱的化療方案：相對較弱的化療方案：苯苯達(dá)莫司汀達(dá)莫司汀+ +利妥昔單抗利妥昔單抗chopchop克拉曲濱克拉曲濱+ +利妥昔單抗利妥昔單抗epochepoch（依托泊苷、強(qiáng)的松、長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星）（依托泊苷、強(qiáng)的松、長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星）+ +利利妥昔單抗妥昔單抗6565歲以上患者可給予改良的歲以上患者可給予改良的hypercvad+hypercvad+利妥昔單抗利妥昔單抗2020-12-1728濾泡性淋巴瘤濾泡性淋巴瘤2020-12-1729

19、免疫表型免疫表型fl細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞表達(dá) cd19,cd20, cd22,cd79a, cd79b, pax-5 cd10陽性陽性 ；bcl-6陽性陽性 -t(14;18)(q21;q32)；胞漿；胞漿 bcl2蛋白表達(dá)蛋白表達(dá)是是fl的標(biāo)志性蛋白，也是鑒別的標(biāo)志性蛋白，也是鑒別fl和濾泡樣淋巴細(xì)胞增生和濾泡樣淋巴細(xì)胞增生的標(biāo)志；的標(biāo)志；cd5 陰性。陰性。濾泡性淋巴瘤的轉(zhuǎn)化：濾泡性淋巴瘤的轉(zhuǎn)化：25-50%患者轉(zhuǎn)化為彌漫大患者轉(zhuǎn)化為彌漫大b細(xì)細(xì)胞淋巴瘤或形態(tài)學(xué)類似胞淋巴瘤或形態(tài)學(xué)類似burkitt 淋巴瘤。臨床病情進(jìn)展，淋巴瘤。臨床病情進(jìn)展，預(yù)后差。預(yù)后差。2020-12-1730臨床表現(xiàn)臨床表

20、現(xiàn)年齡大：年齡大： 中位年齡中位年齡 60歲歲女性略多見。女性略多見。常表現(xiàn)為亞急性和慢性無癥狀淋巴結(jié)腫大，常表現(xiàn)為亞急性和慢性無癥狀淋巴結(jié)腫大，可侵犯多個可侵犯多個部位，包括脾臟部位，包括脾臟/肝臟和骨髓累及，多數(shù)患者初診即為肝臟和骨髓累及，多數(shù)患者初診即為iii-iv期。期。“b”癥狀少見，僅見于癥狀少見，僅見于20%患者，一旦發(fā)現(xiàn)，需考慮患者，一旦發(fā)現(xiàn)，需考慮淋巴瘤轉(zhuǎn)化。淋巴瘤轉(zhuǎn)化。2020-12-1731無腹部巨大腫塊的無腹部巨大腫塊的i/ii期（期（ann arbor) fl的治療的治療:以病灶局部放射治療（以病灶局部放射治療（rt,30-40gy)為主為主( (首選）首選）。擴(kuò)大部

21、位擴(kuò)大部位rt或或r加化療是二種備選方法加化療是二種備選方法，它們可以改善它們可以改善無失敗生存期（無失敗生存期（ffs)，但并不能改善總的生存期但并不能改善總的生存期(os)。如果考慮到病灶部位如果考慮到病灶部位rt的副作用大于臨床益處，可不治的副作用大于臨床益處，可不治療而觀察。療而觀察。 治治 療療 原原 則則2020-12-1732i/iii/ii期期flfl復(fù)發(fā)后、伴腹部巨大腫塊的復(fù)發(fā)后、伴腹部巨大腫塊的iiii期期flfl及及、期期flfl病人的治療病人的治療治療指征治療指征：有癥狀；有癥狀；危及臟器功能；危及臟器功能；繼發(fā)于淋巴繼發(fā)于淋巴瘤的血細(xì)胞減少；瘤的血細(xì)胞減少；有巨大腫塊

22、；有巨大腫塊；在在6個月期間病情穩(wěn)個月期間病情穩(wěn)定進(jìn)展；定進(jìn)展；病人意愿。病人意愿。無治療指征者，每無治療指征者，每3個月體檢個月體檢1次，直至次，直至1年，以后每年，以后每36個月體檢個月體檢1次。次。有治療指征者的初始治療可選用如下方法：有治療指征者的初始治療可選用如下方法：化療或放化療或放免免 臨床試驗(yàn)：由于常規(guī)治療不能治愈臨床試驗(yàn)：由于常規(guī)治療不能治愈fl，可考慮研究可考慮研究性治療為一線治療；性治療為一線治療； 局部局部rt:為減輕局部癥狀的姑息性為減輕局部癥狀的姑息性治療方法治療方法2020-12-1733一一線治療：線治療：苯達(dá)莫司汀苯達(dá)莫司汀+ +美羅華美羅華chop+chop

23、+美羅華美羅華vcp+vcp+美羅華美羅華氟達(dá)拉濱氟達(dá)拉濱fndfnd（氟達(dá)拉濱、米托蒽醌、地塞米松）氟達(dá)拉濱、米托蒽醌、地塞米松）+ +美羅華美羅華放射免疫治療放射免疫治療美羅華美羅華非霍奇金淋巴瘤nccn20102020-12-1734老年或體弱患者的一線治療（如果不能耐老年或體弱患者的一線治療（如果不能耐受上述治療）受上述治療）放射免疫治療放射免疫治療利妥昔單抗利妥昔單抗烷化劑單藥（苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺）烷化劑單藥（苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺）非霍奇金淋巴瘤nccn20102020-12-1735邊緣帶淋巴瘤（邊緣帶淋巴瘤（mzl)mzl)2020-12-1736邊緣帶淋巴瘤（邊緣帶淋巴瘤（m

24、zl)在新的在新的who分類中，將邊緣帶分類中，將邊緣帶b細(xì)胞淋巴瘤分為三種細(xì)胞淋巴瘤分為三種獨(dú)立病理類型：獨(dú)立病理類型：malt型結(jié)外邊緣帶型結(jié)外邊緣帶b細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤淋巴結(jié)淋巴結(jié)mzl（罕見）罕見）脾脾mzl胃胃malt淋巴瘤：淋巴瘤：hp感染有關(guān)感染有關(guān)結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤：有報道多種感染性病原體與淋巴結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤：有報道多種感染性病原體與淋巴瘤發(fā)病有關(guān)。瘤發(fā)病有關(guān)。2020-12-1737cd20cd20和和cd79acd79a陽性；但缺乏陽性；但缺乏cd5cd5、cd10cd10、cd23cd23和和cd43cd43表達(dá)表達(dá) 。細(xì)胞形態(tài)：細(xì)胞形態(tài)：異形性小異形性小b b細(xì)胞，包

25、括邊緣區(qū)細(xì)胞、單核樣細(xì)胞、小細(xì)胞，包括邊緣區(qū)細(xì)胞、單核樣細(xì)胞、小淋巴細(xì)胞和散在的免疫母細(xì)胞淋巴細(xì)胞和散在的免疫母細(xì)胞免疫表型免疫表型2020-12-1738結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤( (malt)malt)占所有淋巴瘤的占所有淋巴瘤的4%-13%4%-13%。最常見的原發(fā)部。最常見的原發(fā)部位為胃腸道，占全部位為胃腸道，占全部maltmalt淋巴瘤的淋巴瘤的45%-45%-56%56%。其他較常見部位包括肺、眼和結(jié)膜、。其他較常見部位包括肺、眼和結(jié)膜、甲狀腺、腮腺、皮膚和乳腺等甲狀腺、腮腺、皮膚和乳腺等。 2020-12-1739治治 療療胃胃malt ：臨床：臨床i

26、、ii期，期，hp陽性病人：應(yīng)用抗陽性病人：應(yīng)用抗hp治療治療3周，周，3個月后通過內(nèi)窺鏡做病理和個月后通過內(nèi)窺鏡做病理和hp檢查，如果淋巴瘤和檢查，如果淋巴瘤和hp均均陰性，則可隨訪觀察；陰性，則可隨訪觀察；臨床臨床i、ii期，期，hp陰性病人；首先考慮放射治療，其次利妥陰性病人；首先考慮放射治療，其次利妥昔單抗。昔單抗。iii/iv期胃期胃malt淋巴瘤，如果有胃腸道出血、大腫塊、過淋巴瘤，如果有胃腸道出血、大腫塊、過去去6個月內(nèi)病變進(jìn)展、有癥狀、危及器官功能或病人要求治個月內(nèi)病變進(jìn)展、有癥狀、危及器官功能或病人要求治療，應(yīng)考慮化療或放療；如無上述指標(biāo)，可考慮臨床觀察。療，應(yīng)考慮化療或放療

27、；如無上述指標(biāo)，可考慮臨床觀察。早期非胃腸道部位早期非胃腸道部位malt淋巴瘤的治療以受累野放療為主淋巴瘤的治療以受累野放療為主要治療手段。要治療手段。 iii-iv期期: 參考濾泡性淋巴瘤治療。參考濾泡性淋巴瘤治療。2020-12-1740脾邊緣帶淋巴瘤脾邊緣帶淋巴瘤2020-12-1741年齡：中位年齡年齡：中位年齡6868歲歲大多數(shù)患者表現(xiàn)為脾腫大或淋巴細(xì)胞增多伴脾腫大，大多數(shù)患者表現(xiàn)為脾腫大或淋巴細(xì)胞增多伴脾腫大，80%80%患者在初診時有骨髓累及，骨髓常為首診部位?；颊咴诔踉\時有骨髓累及，骨髓常為首診部位。細(xì)胞形態(tài)：脾臟中小細(xì)胞形態(tài)：脾臟中小b b細(xì)胞侵潤：小至中等大小，染色細(xì)胞侵潤

28、：小至中等大小，染色體松散，核仁小而明顯，胞漿豐富。外周血可見有絨毛的體松散，核仁小而明顯，胞漿豐富。外周血可見有絨毛的淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。免疫分型：免疫分型：cd19cd19、cd20cd20、 cd22,cd22,、pax-5 pax-5 陽性；部分患陽性；部分患者者cd5cd5、cd11ccd11c、cd103.59cd103.59陽性。陽性。2020-12-1742無癥狀無癥狀無脾腫大無脾腫大無血細(xì)胞減少無血細(xì)胞減少觀察觀察治治 療療2020-12-1743脾腫大丙肝陽性肝炎科會診有肝炎治療指證相應(yīng)治療無肝炎治療指證丙肝陰性觀察血細(xì)胞減少有癥狀無癥狀脾切除或利妥昔單抗2020-12-1744淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤淋巴漿細(xì)胞樣淋巴瘤2020-12-1745是一種由小是一種由小b淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的腫瘤，通常累及骨髓、淋巴結(jié)和脾，細(xì)胞組成的腫瘤，通常累及骨髓、淋巴結(jié)和脾，一般不表達(dá)一般不表達(dá)cd5，大多數(shù)病例有血清單克隆蛋，大多數(shù)病例有血清單克隆蛋白伴高粘滯血癥或巨球蛋白血癥。白伴高粘滯血癥或巨球蛋白血癥。淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤與華氏巨球蛋白血癥歸屬為淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤與華氏巨