側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤的MR鑒別診斷ppt課件

1、1 側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤的MR鑒別診斷李堅(jiān)李堅(jiān) 李秀梅李秀梅 佘德君佘德君 熊美連熊美連 鄭婉靜鄭婉靜 劉穎劉穎 陳錦陳錦2側(cè)腦室三角區(qū)側(cè)腦室的三個(gè)主要部分體部、顳角和枕角的交界處呈三角形，稱側(cè)腦室三角區(qū)。側(cè)腦室體部向后延續(xù)為三角區(qū)，三角區(qū)向后外伸入枕葉形成枕角，向下突入顳葉形成顳角。富有血管的軟腦膜突入側(cè)腦室，被覆有室管膜，形成側(cè)腦室脈絡(luò)叢，側(cè)腦室含豐富脈絡(luò)叢，尤其是三角區(qū)脈絡(luò)叢最發(fā)達(dá)，常呈球狀，稱脈絡(luò)叢球3側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤包括原發(fā)于側(cè)腦室本身結(jié)構(gòu)的腫瘤： 起源于脈絡(luò)叢的腫瘤 ：脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 起源于室管膜的腫瘤：室管膜瘤 起源于側(cè)腦室周圍結(jié)構(gòu)長入腦室的腫瘤： 多為腦實(shí)質(zhì)的腫瘤累及腦室，且腫瘤大

2、部分位于側(cè)腦室內(nèi)。4側(cè)腦室三角區(qū)腫瘤較小兒童最常見脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，罕見脈絡(luò)叢乳頭狀癌。較大兒童為室管膜瘤和星形細(xì)胞瘤。成人最常見腦膜瘤。成人可見膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤和淋巴瘤等。海綿狀血管瘤。神經(jīng)上皮囊腫。5脈絡(luò)叢乳頭狀瘤6脈絡(luò)叢乳頭狀瘤是緩慢生長的良性腫瘤，起源于腦室的脈絡(luò)叢上皮細(xì)胞好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，成人少見。好發(fā)部位：兒童最常見的是側(cè)腦室三角區(qū)，成人最常見第四腦室脈絡(luò)叢乳頭狀瘤因刺激脈絡(luò)叢分泌過多腦脊液引起腦積水。7影像學(xué)表現(xiàn)腫瘤常呈類圓形，邊緣常為絨毛顆粒狀、邊緣常為絨毛顆粒狀、乳頭狀、小結(jié)節(jié)狀等，凹凸不平；CT上呈等或稍高密度MRI上T1WI多呈等或稍低信號，T2WI多呈高信號。8

3、可分泌腦脊液，引起全腦室擴(kuò)張，不同于其他腫瘤壓迫引起的局部腦室擴(kuò)張。產(chǎn)生腦脊液遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過正常每天450ML腦脊液量腫瘤中心位于脈絡(luò)叢中心位于脈絡(luò)叢周圍腦脊液多，腫瘤可完全浸泡在腦脊液中。9其內(nèi)顆粒狀、乳頭狀混雜信號其內(nèi)顆粒狀、乳頭狀混雜信號為其特征性表現(xiàn)。腫瘤內(nèi)可見囊變，出血或鈣化。鈣化為散在局灶性針狀，也可累及整個(gè)腫塊有血管蒂附于脈絡(luò)叢。脈絡(luò)膜動脈增粗。10富血供，富血供，平掃可見血管流空。由于脈絡(luò)叢含有較多穿支血管且無血腦屏障，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及囊壁均明顯強(qiáng)化。11脈絡(luò)叢乳頭狀癌12脈絡(luò)叢乳頭狀癌極為罕見，多由脈絡(luò)叢乳頭狀瘤惡變而來。多見于2-4歲兒童，平均發(fā)病年齡為26個(gè)月。多見于側(cè)腦室三

4、角區(qū)。肉眼觀腫瘤呈不規(guī)則乳頭狀結(jié)構(gòu)，多侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)，腦水腫明顯，與正常腦組織邊界不清。鏡下乳頭狀結(jié)構(gòu)不規(guī)則，細(xì)胞分化不良，可見明顯的有絲分裂，可出血、囊變，壞死多見壞死多見?？砂l(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔種植。1314室管膜瘤15鑒別診斷 室管膜瘤約占顱內(nèi)腫瘤5%，其中約8%發(fā)生于側(cè)腦室。主要發(fā)生于5歲前，也可發(fā)生于較大兒童。 幕上以側(cè)腦室三角區(qū)最為常見，其次為側(cè)腦室體部 腫瘤生長較緩慢。因多位于三角區(qū)，早期不易引起腦積水，故發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤往往很大。室管膜瘤（ependymoma）WHOII級16腫瘤多為不規(guī)則形，邊緣不光滑或呈分葉狀，與側(cè)腦室室壁之間常有廣基底相連或跨壁生長常侵犯鄰近腦實(shí)質(zhì)。

5、鈣化常見。易囊變，但較腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜瘤少見。男，2歲，右側(cè)肢體無力2個(gè)月，抽搐1次17密度密度/信號不均勻信號不均勻是室管膜瘤的特點(diǎn)，其原因與腫瘤內(nèi)鈣化、囊變、出血、壞死有關(guān)。18腫瘤實(shí)性部分：CT平掃呈等密度或稍高密度，斑點(diǎn)狀鈣化很常見，約占50%。MRI平掃T1WI呈稍低信號或等信號，T2WI為稍高信號，信號不均?；颊吲?，2歲6個(gè)月，行走不穩(wěn)，右下肢無力10余天19 CT和MR增強(qiáng)掃描腫瘤呈顯著不均勻強(qiáng)化。20腦膜瘤 21WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦膜瘤分類低復(fù)發(fā)和低進(jìn)展危險(xiǎn)的腦膜瘤WHO I 級，80%90%腦膜皮細(xì)胞型（合體細(xì)胞型）纖維（母細(xì)胞）型過渡型（混合型） 沙礫體型血管

6、瘤型微囊型分泌型富于淋巴漿細(xì)胞型化生型22高復(fù)發(fā)和高進(jìn)展危險(xiǎn)性的腦膜瘤非典型（WHO II級）透明細(xì)胞型（WHO II級）脊索樣（WHO II級）橫紋肌樣型（WHO III級）乳頭狀 （WHO III級）間變型（惡性） （WHO III級）5%10%的腦膜瘤屬非典型型（WHO II級）1%3%的腦膜瘤屬惡性（WHO III級）23側(cè)腦室腦膜瘤成人側(cè)腦室內(nèi)最常見腫瘤，占所有腦膜瘤的0.7%30歲以上，高峰年齡30-60歲，女性好發(fā)。起源：起源于側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜顆粒內(nèi)帽狀上皮細(xì)胞。由于側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢組織比較豐富，所以側(cè)腦室腦膜瘤好發(fā)于三角區(qū)，左側(cè)稍多于右側(cè)。側(cè)腦室腦膜瘤多為良性腫瘤

7、，文獻(xiàn)報(bào)告以纖維型多見。24側(cè)腦室腦膜瘤供血動脈來自脈絡(luò)膜前動脈和/或脈絡(luò)膜后動脈。生長緩慢，由于側(cè)腦室三角區(qū)空間較大，一般有癥狀患者腫瘤體積均較大。腫瘤較小時(shí)呈類圓形，較大時(shí)可不規(guī)則或分葉狀CT平掃顯示為均勻一致等或稍高于腦組織密度的腫塊，約50%出現(xiàn)鈣化，可見囊變，罕見出血。MRI平掃T1WI呈等或稍低信號，T2WI一般呈等信號，有鈣化時(shí)表現(xiàn)為低信號。252627側(cè)腦室腦膜瘤增強(qiáng)掃描為中等度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化，可強(qiáng)化不均。邊緣光整，境界清楚。不向腦組織內(nèi)侵襲，較小的腫瘤多無周圍腦水腫。腫瘤常引起側(cè)腦室顳角擴(kuò)大和局部脈絡(luò)叢鈣化移位氫質(zhì)子波譜可見Cho峰明顯增高，缺乏NAA峰和Cr峰（腦外腫瘤），

8、可出現(xiàn)Ala（丙氨酸）峰。28女，74歲，反復(fù)頭痛2年余，加重2個(gè)月。29周圍腦實(shí)質(zhì)可見輕-中度水腫。瘤周水腫是由于瘤體體積較大時(shí)對腦室周圍機(jī)械性壓迫導(dǎo)致靜脈回流障礙及壓力差致使水滲透出至腦實(shí)質(zhì)所致；亦有認(rèn)為是腫瘤合并局部腦室壓力升高致室管膜水腫或腦脊液通過破裂的室管膜向白質(zhì)逆流所致。兒童發(fā)現(xiàn)側(cè)腦室腦膜瘤應(yīng)注意是否存在神經(jīng)纖維瘤病可能。303132特點(diǎn)：文獻(xiàn)報(bào)道側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤增強(qiáng)掃描與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，這是重要特點(diǎn)：文獻(xiàn)報(bào)道側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤增強(qiáng)掃描與脈絡(luò)叢關(guān)系密切，這是重要特征之一，類似與腦膜尾征，或可稱之為特征之一，類似與腦膜尾征，或可稱之為“脈絡(luò)叢尾征脈絡(luò)叢尾征”。本病例增強(qiáng)掃描可清楚

9、顯示腫瘤與右側(cè)側(cè)腦室脈絡(luò)叢關(guān)系密切，基底部附著于局部脈絡(luò)叢并騎跨脈絡(luò)叢兩側(cè)生長33非典型及惡性腦膜瘤影像征像1、信號特點(diǎn)：可囊變或出血，故信號不均，腫瘤內(nèi)長T1長T2囊變或壞死，以及短T1長T2的出血信號2、形態(tài)：分葉狀、結(jié)節(jié)狀凸起；3、瘤-腦界面：模糊不清或腦實(shí)質(zhì)浸潤；4、硬膜尾征；5、瘤周水腫；6、顱骨改變：顱骨骨質(zhì)破壞，可伴顱骨外腫塊形成7、強(qiáng)化情況：呈不均勻強(qiáng)化，有囊變或花環(huán)狀強(qiáng)化 34 非典型型腦膜瘤非典型型腦膜瘤該亞型腫瘤核分裂活性增高該亞型腫瘤核分裂活性增高或伴有或伴有3 3個(gè)或更多如下特點(diǎn)：個(gè)或更多如下特點(diǎn)：細(xì)胞密度高；小細(xì)胞大核；細(xì)胞密度高；小細(xì)胞大核；核漿比例增高，核仁明顯

10、；核漿比例增高，核仁明顯；無定型或片狀生長方式和地?zé)o定型或片狀生長方式和地圖狀壞死。核分裂像增多到圖狀壞死。核分裂像增多到大于大于4 4個(gè)個(gè)/10HPF/10HPF，上述標(biāo)準(zhǔn)與上述標(biāo)準(zhǔn)與高復(fù)發(fā)率成正相關(guān)關(guān)系。高復(fù)發(fā)率成正相關(guān)關(guān)系。35非典型腦膜瘤伴地圖樣壞死（核分裂象約非典型腦膜瘤伴地圖樣壞死（核分裂象約3個(gè)個(gè)/10HPF）（）（WHO級），局部區(qū)域壞死較彌漫成級），局部區(qū)域壞死較彌漫成片，具有間變性傾向。片，具有間變性傾向。36非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤非典型腦膜瘤，伴地圖樣壞死及局灶浸潤腦組織（腦組織（WHO級）。級）。37出現(xiàn)以下幾種征象時(shí)，應(yīng)考慮非典型/惡性腦膜瘤：瘤腦界面不

11、清；形態(tài)不規(guī)則，有分葉結(jié)節(jié)狀凸起，即 “蘑菇征”；瘤體增強(qiáng)前后信號不均，有囊變、出血、壞死或花環(huán)狀強(qiáng)化；顯著的瘤周水腫；顱骨破壞廣泛并侵及顱外軟組織形成皮下腫塊；徹底手術(shù)切除后迅速復(fù)發(fā)。38膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 39討論討論膠質(zhì)母細(xì)胞瘤因其瘤細(xì)胞具有多形性及高度異型性，因此又稱多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。多位于幕上大腦半球白質(zhì)區(qū)大腦半球白質(zhì)區(qū)，發(fā)生于側(cè)腦室非常少見，多位于體部和前角，位于三角區(qū)者罕見。成人多見，高峰年齡45-75歲。早期臨床表現(xiàn)不典型，隨著的腫瘤體積的增大，出現(xiàn)梗阻性腦積水或壓迫周圍組織而產(chǎn)生癥狀，常見癥狀為顱壓高所致頭痛、視乳頭水腫等膠質(zhì)母細(xì)胞瘤40影像表現(xiàn)與相關(guān)病理形態(tài)形態(tài)：團(tuán)塊狀，血供豐

12、富，生長較快水腫水腫：腫瘤周圍血腦屏障破壞并相鄰血管功能異常， 血管通透性增加信號信號：長T1長T2為主的不均質(zhì)信號不均質(zhì)信號，是由于瘤細(xì)胞的間變性，發(fā)育不成熟，細(xì)胞含水量大且形態(tài)不規(guī)則41壞死壞死：腫瘤的不均勻快速增長使得中心部位缺血、缺氧而壞死；出血：出血：供瘤血管多不成熟，功能不全，故出血后易導(dǎo)致局部含鐵血黃素沉積侵襲性侵襲性：突破中線累及對側(cè)腦組織，“蝴蝶征”；沿室管膜播散424344小結(jié)小結(jié)共性共性：表現(xiàn)為明顯的不均質(zhì)，T1WI呈等、低信號，T2WI呈等、稍高信號，瘤內(nèi)可有出血、囊變、壞死，腫瘤實(shí)性部分DWI呈高信號，ADC圖呈等、低信號，增強(qiáng)呈明顯不均勻強(qiáng)化，典型的表現(xiàn)為花環(huán)樣、簇

13、狀花環(huán)樣、簇狀強(qiáng)化特性特性：腫瘤沿室管膜、室管膜下和白質(zhì)纖維、周圍腦質(zhì)播散播散明顯廣泛，可出現(xiàn)腦積水454647淋巴瘤 48淋巴瘤源于顱內(nèi)淋巴、網(wǎng)狀細(xì)胞系統(tǒng)。多發(fā)生于大腦半球深部及中線區(qū)，發(fā)生于側(cè)腦室罕見。CT呈等或略高密度結(jié)節(jié)。MR平掃T1WI呈略低或等到信號，T2WI呈等、低或略高信號，邊界清楚，DWI呈高信號，ADC圖低信號。增強(qiáng)掃描多呈明顯均勻強(qiáng)化。495051海綿狀血管瘤 52海綿狀血管瘤 顱內(nèi)海綿狀血管瘤（cavernous angioma，CA）為先天性腦血管畸形之一，約占血管畸形的1.9%-6.0%。 好發(fā)于中年(30-50歲)，男女比例無差異。 多發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生于腦室內(nèi)

14、的罕見。 臨床表現(xiàn)：常無明顯癥狀，可有頭痛、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作。53海綿狀血管瘤病理 大體標(biāo)本上CA呈深紅色界限清楚的團(tuán)塊狀病灶。 顯微鏡下由缺乏肌層及彈力層的海綿樣血管竇構(gòu)成，其間無腦組織，瘤內(nèi)可見出血及鈣化，常有含鐵血黃素及膠質(zhì)增生。 無供血動脈和引流靜脈的異常和增粗。54CT表現(xiàn)： 邊界清楚的圓形或類圓形等-高密度腫塊，密度均勻或不均勻，常伴有不同程度的鈣化或出血 增強(qiáng)可有輕度到中度增強(qiáng)，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀增強(qiáng)。 病灶周圍一般無水腫，無或僅輕度占位效應(yīng)。55MRI呈邊界清楚的混雜信號，周圍有完整的低信號含鐵血黃素環(huán)含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。56 病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號不均勻的原因；T1WI呈高信號，是海綿狀血管瘤的特征。 增強(qiáng)可明顯強(qiáng)化，也可強(qiáng)化不明顯。57585960神經(jīng)上皮囊腫 61神經(jīng)上皮囊腫神經(jīng)上皮囊腫，發(fā)生于腦室內(nèi)一般為室管膜囊腫，以側(cè)腦室三角區(qū)為最常見。肉眼觀囊性病灶，境界清楚；鏡下可見囊腫壁襯以上