溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查ppt課件

1、特征特征血管內(nèi)溶血（細(xì)胞外溶血）血管內(nèi)溶血（細(xì)胞外溶血）血管外溶血（細(xì)胞內(nèi)溶血）血管外溶血（細(xì)胞內(nèi)溶血）病因病因紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素獲得性多見多見紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多紅細(xì)胞內(nèi)缺陷，外因素遺傳性多見見RBCRBC破壞破壞場所場所血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）血管內(nèi)（在血循環(huán)中破壞）在肝和脾的單核在肝和脾的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)破巨噬細(xì)胞內(nèi)破壞壞發(fā)病特征發(fā)病特征一般為急性，也可慢性一般為急性，也可慢性一般為慢性，可有急性溶血危象一般為慢性，可有急性溶血危象貧血貧血較重較重較輕，溶血危象時(shí)加重較輕，溶血危象時(shí)加重黃疸黃疸較明顯較明顯可輕可重可輕可重血間接膽血間接膽紅素紅素增高明

2、顯增高明顯增高增高肝脾腫大肝脾腫大少見少見常見常見紅細(xì)胞形態(tài)異常紅細(xì)胞形態(tài)異?？梢娍梢姵Ｒ姵Ｒ娂t細(xì)胞脆性改變紅細(xì)胞脆性改變變化小變化小多有改變多有改變血漿血紅蛋白血漿血紅蛋白增高，常大于增高，常大于100mg/L輕度增高輕度增高血紅蛋白尿血紅蛋白尿常見常見無無含鐵血紅蛋白尿含鐵血紅蛋白尿慢性常見慢性常見一般陰性一般陰性骨髓再障危象骨髓再障危象少見少見急性溶血加重時(shí)可見急性溶血加重時(shí)可見LDHLDH增高增高輕度增高輕度增高 試管號試管號123456780.7%NaCl1.251.201.151.101.051.000.950.90蒸餾水蒸餾水00.050.100.150.200.250.300.

3、35NaCl 濃度濃度（%)0.700.670.640.620.590.560.530.50試管號試管號9101112131415160.7%NaCl0.850.800.750.700.650.600.550.50蒸餾水蒸餾水0.400.450.500.550.600.650.700.75NaCl濃度濃度（ %）0.480.450.420.390.360.330.300.27參與抗人球蛋白血清，可出現(xiàn)凝集。參與抗人球蛋白血清，可出現(xiàn)凝集。靜脈血靜脈血3ml3ml分成兩管分成兩管后的血涂中為嗜多色紅細(xì)胞。后的血涂中為嗜多色紅細(xì)胞。l新穎血液中的紅細(xì)胞用核酸熒光新穎血液中的紅細(xì)胞用核酸熒光染料染色

4、后，在流式細(xì)胞儀或某些染料染色后，在流式細(xì)胞儀或某些以流式細(xì)胞術(shù)為原理的血細(xì)胞分析以流式細(xì)胞術(shù)為原理的血細(xì)胞分析儀上計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞的百分比和每儀上計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞的百分比和每升血液中的絕對值。升血液中的絕對值。l在一些全自動(dòng)血細(xì)胞分析儀上，在一些全自動(dòng)血細(xì)胞分析儀上，還可直接丈量網(wǎng)織紅細(xì)胞的體積，還可直接丈量網(wǎng)織紅細(xì)胞的體積，體積分布寬度，血紅蛋白含量等參體積分布寬度，血紅蛋白含量等參數(shù)。數(shù)。l 3. 3. RCRC成熟指數(shù)成熟指數(shù) ：10-3410-34l 4. 4. RCRC血紅蛋白含量血紅蛋白含量 ：30.4-30.4-35.8Pg35.8Pg成人成人l可以更早期、靈敏的反映紅細(xì)胞血可以更

5、早期、靈敏的反映紅細(xì)胞血紅蛋白的合成，對缺鐵性貧血的早紅蛋白的合成，對缺鐵性貧血的早期診斷、療效察看及功能性缺鐵的期診斷、療效察看及功能性缺鐵的鑒別有重要意義。鑒別有重要意義。時(shí)，高鐵血紅蛋白的復(fù)原率下降。時(shí)，高鐵血紅蛋白的復(fù)原率下降。正常人有很強(qiáng)熒光。正常人有很強(qiáng)熒光。G-6-PDG-6-PD缺乏缺乏者熒光很弱或無熒光。者熒光很弱或無熒光。gHb.l臨床意義l熒光斑點(diǎn)不消逝或時(shí)間延伸闡明丙酮酸激酶活性缺乏，中間缺乏雜合子時(shí)，熒光25-60分鐘消逝，嚴(yán)重缺乏純合子時(shí)，熒光60分鐘不消逝。電泳電泳主要用于主要用于HbH和和Hb Barts的檢出。的檢出。HbH等電點(diǎn)為等電點(diǎn)為5.6，在，在PH6.5TEB緩緩沖液中電泳時(shí)泳向陽極，沖液中電泳時(shí)泳向陽極，Hb Barts那么在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其他的血紅那么在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其他的血紅蛋白都向陰極挪動(dòng)。蛋白都向陰極挪動(dòng)。合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷目的。合子的重要實(shí)驗(yàn)室診斷目的。HbEHbE病時(shí)也在病時(shí)也在HbA2HbA2區(qū)帶位置出區(qū)帶位置出添加，但含量很大在添加，但含量很大在10%10%以以上上HbA2HbA2輕度添加亦可見于輕度添加亦可見于肝病，腫瘤和某些血液病。肝病，腫瘤和某些血液病。史陽性史陽性多實(shí)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)陽性陽性變性珠蛋白小體變性珠蛋白小體HeinzHeinz