癡呆進(jìn)展PPT繼教

1、成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 楊東東楊東東 第一步第一步 根據(jù)癡呆的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)明確根據(jù)癡呆的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)明確。第二步第二步 確定確定。第三步第三步 依據(jù)臨床表現(xiàn)、日常能力受損情況、認(rèn)知評依據(jù)臨床表現(xiàn)、日常能力受損情況、認(rèn)知評 估等確定估等確定。第四步第四步 根據(jù)不同的癡呆類型和嚴(yán)重程度根據(jù)不同的癡呆類型和嚴(yán)重程度選擇不同的藥選擇不同的藥物。物。 癡呆（癡呆（DementiaDementia）為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致為一種臨床綜合征，指成年后大腦病變所致的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無意識障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和的獲得性、持續(xù)性智能障礙，即在無

2、意識障礙的情況下，出現(xiàn)記憶和認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)認(rèn)知功能障礙階段，同時(shí)伴有社會、生活活動能力減退伴有社會、生活活動能力減退。并且癥狀和。并且癥狀和功能損害至少己存在功能損害至少己存在4 46 6個(gè)月個(gè)月。后天獲得性的后天獲得性的持續(xù)性的持續(xù)性的多個(gè)認(rèn)知功能損害多個(gè)認(rèn)知功能損害,包括包括記憶損害和其他認(rèn)知功能損害記憶損害和其他認(rèn)知功能損害 認(rèn)知功能較先前水平明顯減退認(rèn)知功能較先前水平明顯減退在意識清楚和無情緒障礙的情況下判斷在意識清楚和無情緒障礙的情況下判斷明顯地影響日常生活能力和明顯地影響日常生活能力和/或社會職業(yè)功能，并與以往水平相比有顯著的降或社會職業(yè)功能，并與以往水平相比有顯著的降低。

3、低。 遠(yuǎn)近記憶受損遠(yuǎn)近記憶受損Short- and long-term memory impairment 抽象思維抽象思維, ,判斷能力判斷能力, ,其它高級皮層功能受損或人格改變其它高級皮層功能受損或人格改變Impairment in abstract thinking, judgment, other higher cortical function or personality change 認(rèn)知障礙明顯影響社會活動及與其它人的關(guān)系認(rèn)知障礙明顯影響社會活動及與其它人的關(guān)系Cognitive disturbance interferes with significantly with w

4、ork, social activities or relationships with others 除外譫妄除外譫妄These cognitive changes do not occur exclusively in the setting of deliriumKnopman DS, DeKosky ST, et al. (2001). Neurology 56: 1143-1153覆蓋易受損的功能領(lǐng)域（如記憶和語言功能）覆蓋易受損的功能領(lǐng)域（如記憶和語言功能） 完成所需時(shí)間不宜過長，一般在完成所需時(shí)間不宜過長，一般在3030 minmin以內(nèi)以內(nèi)篩查工具篩查工具 敏感性高、假陰性率低

5、、易操作、易攜帶、時(shí)間短敏感性高、假陰性率低、易操作、易攜帶、時(shí)間短 診斷與鑒別診斷工具診斷與鑒別診斷工具特異性高特異性高 簡明精神狀態(tài)量表（簡明精神狀態(tài)量表（MMSEMMSE） 蒙特利爾認(rèn)知評估量表（蒙特利爾認(rèn)知評估量表（MOCAMOCA） 日常生活能力評定量表日常生活能力評定量表(ADL)(ADL) _交替連線測驗(yàn)指導(dǎo)語：“我們有時(shí)會用123或者漢語的甲乙丙來表示順序。請您按照從數(shù)字到漢字并逐漸升高的順序畫一條連線。從這里開始指向數(shù)字（1），從連向甲，再連向，并一直連下去，到這里結(jié)束指向漢字（戊）”。評分：當(dāng)患者完全按照“-甲-乙-丙-丁-戊”的順序進(jìn)行連線且沒有任何交叉線時(shí)給分。當(dāng)患者出

6、現(xiàn)任何錯(cuò)誤而沒有立刻自我糾正時(shí)，給0分。 視結(jié)構(gòu)技能（立方體）指導(dǎo)語（檢查者指著立方體）：“請您照著這幅圖在下面的空白處再畫一遍，并盡可能精確”。評分：完全符合下列標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，給分：圖形為三維結(jié)構(gòu)所有的線都存在無多余的線相對的邊基本平行，長度基本一致（長方體或棱柱體也算正確）上述標(biāo)準(zhǔn)中，只要違反其中任何一條，即為0分。視結(jié)構(gòu)技能（鐘表）指導(dǎo)語：“請您在此處畫一個(gè)鐘表，填上所有的數(shù)字并指示出11點(diǎn)10分”。評分：符合下列三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，分別給分：輪廓（分）：表面必須是個(gè)圓，允許有輕微的缺陷（如，圓沒有閉合）數(shù)字（分）：所有的數(shù)字必須完整且無多余的數(shù)字；數(shù)字順序必須正確且在所屬的象限內(nèi)；可以是羅馬數(shù)字；數(shù)

7、字可以放在圓圈之外。指針（分）：必須有兩個(gè)指針且一起指向正確的時(shí)間；時(shí)針必須明顯短于分針；指針的中心交點(diǎn)必須在表內(nèi)且接近于鐘表的中心。上述各項(xiàng)目的標(biāo)準(zhǔn)中，如果違反其中任何一條，則該項(xiàng)目不給分。命名指導(dǎo)語：自左向右指著圖片問患者：“請您告訴我這個(gè)動物的名字”。 評分：每答對一個(gè)給分。正確回答是：（1）獅子；（2）犀牛；（3）駱駝或單峰駱駝。記憶指導(dǎo)語：檢查者以每秒鐘1個(gè)詞的速度讀出個(gè)詞，并向患者說明：“這是一個(gè)記憶力測驗(yàn)。在下面的時(shí)間里我會給您讀幾個(gè)詞，您要注意聽，一定要記住。當(dāng)我讀完后，把您記住的詞告訴我。回答時(shí)想到哪個(gè)就說哪個(gè)，不必按照我讀的順序”。把患者回答正確的詞在第一試的空欄中標(biāo)出。當(dāng)

8、患者回答出所有的詞，或者再也回憶不起來時(shí)，把這個(gè)詞再讀一遍，并向患者說明：“我把這些詞再讀一遍，努力去記并把您記住的詞告訴我，包括您在第一次已經(jīng)說過的詞”。把患者回答正確的詞在第二試的空欄中標(biāo)出。 第二試結(jié)束后，告訴患者一會兒還要讓他回憶這些詞：“在檢查結(jié)束后，我會讓您把這些詞再回憶一次”。 評分：這兩次回憶不記分。 注意 數(shù)字順背廣度：指導(dǎo)語：“下面我說一些數(shù)字，您仔細(xì)聽，當(dāng)我說完時(shí)您就跟著照樣背出來”。按照每秒鐘個(gè)數(shù)字的速度讀出這個(gè)數(shù)字。 數(shù)字倒背廣度：指導(dǎo)語：“下面我再說一些數(shù)字，您仔細(xì)聽，但是當(dāng)我說完時(shí)您必須按照原數(shù)倒著背出來”。按照每秒鐘個(gè)數(shù)字的速度讀出這個(gè)數(shù)字。 評分：復(fù)述準(zhǔn)確，每

9、一個(gè)數(shù)列分別給分（注：倒背的正確回答是）。 警覺性：指導(dǎo)語：檢查者以每秒鐘個(gè)的速度讀出數(shù)字串，并向患者說明：“下面我要讀出一系列數(shù)字，請注意聽。每當(dāng)我讀到的時(shí)候，您就拍一下手。當(dāng)我讀其他的數(shù)字時(shí)不要拍手”。 評分：如果完全正確或只有一次錯(cuò)誤則給分，否則不給分（錯(cuò)誤時(shí)是指當(dāng)讀的時(shí)候沒有拍手，或讀其他數(shù)字時(shí)拍手）。連續(xù)減7：指導(dǎo)語：“現(xiàn)在請您做一道計(jì)算題，從100中減去一個(gè)7，而后從得數(shù)中再減去一個(gè)7，一直往下減，直到我讓您停下為止”。如果需要，可以再向患者講一遍。 評分：本條目總分分。全部錯(cuò)誤記分，一個(gè)正確給分，兩到三個(gè)正確給分，四到五個(gè)正確給分。從100開始計(jì)算正確的減數(shù)，每一個(gè)減數(shù)都單獨(dú)評定

10、，也就是說，如果患者減錯(cuò)了一次，而從這一個(gè)減數(shù)開始后續(xù)的減都正確，則后續(xù)的正確減數(shù)要給分。例如，如果患者的回答是93-85-78-71-64，85是錯(cuò)誤的，而其他的結(jié)果都正確，因此給分。 句子復(fù)述 指導(dǎo)語：“現(xiàn)在我要對您說一句話，我說完后請您把我說的話盡可能原原本本的重復(fù)出來暫停一會兒：我只知道今天張亮是來幫過忙的人”?；颊呋卮鹜戤吅?，“現(xiàn)在我再說另一句話，我說完后請您也把它盡可能原原本本的重復(fù)出來暫停一會兒：狗在房間的時(shí)候，貓總是躲在沙發(fā)下面”。 評分：復(fù)述正確，每句話分別給分。復(fù)述必須準(zhǔn)確。注意復(fù)述時(shí)出現(xiàn)的省略（如，省略了“只”，“總是”）以及替換/增加（如“我只知道今天張亮”說成“我只知

11、道張亮今天”；或“房間”說成“房子”等） 8：詞語流暢性 指導(dǎo)語：“請您盡可能快、盡可能多地說出您所知道的動物的名稱。時(shí)間是1分鐘，請您想一想，準(zhǔn)備好了嗎？開始?！币环昼姾笸Ｖ?。 評分：如果患者分鐘內(nèi)說出的動物名稱11個(gè)則記分。同時(shí)在檢查表的背面或兩邊記下患者的回答內(nèi)容。龍、鳳凰、麒麟等神化動物也算正確。 抽象： 讓患者解釋每一對詞語在什么方面相類似，或者說他們有什么共性。指導(dǎo)語從例詞開始。指導(dǎo)語：“請您說說桔子和香蕉在什么方面相類似？”。如果患者回答的是一種具體特征（如，都有皮，或都能吃等），那么只能再提示一次：“請?jiān)贀Q一種說法，他們在什么方面相類似？”如果患者仍未給出準(zhǔn)確回答（水果），則說

12、：“您說的沒錯(cuò)，也可以說他們都是水果?！钡灰o出其他任何解釋或說明。在練習(xí)結(jié)束后，說：“您再說說火車和自行車在什么方面相類似？”當(dāng)患者回答完畢后，再進(jìn)行下一組詞：“您再說說手表和尺子在什么方面相類似？”不要給出其他任何說明或啟發(fā)。 評分：只對后兩組詞的回答進(jìn)行評分?；卮鹫_，每組詞分別給分。只有下列的回答被視為正確：火車和自行車：運(yùn)輸工具；交通工具；旅行用的。 手表和尺子：測量儀器；測量用的。 下列回答不能給分：火車和自行車：都有輪子。手表和尺子：都有數(shù)字。 延遲回憶 指導(dǎo)語：“剛才我給您讀了幾個(gè)詞讓您記住，請您再盡量回憶一下，告訴我這些詞都有什么？”對未經(jīng)提示而回憶正確的詞，在下面的空欄中

13、打鉤（）作標(biāo)記。 評分：在未經(jīng)提示下自由回憶正確的詞，每詞給分。 可選項(xiàng)目：在延遲自由回憶之后，對于未能回憶起來的詞，通過語義分類線索鼓勵患者盡可能地回憶。經(jīng)分類提示或多選提示回憶正確者，在相應(yīng)的空欄中打鉤（）作標(biāo)記。先進(jìn)性分類提示，如果仍不能回憶起來，再進(jìn)行多選提示。例如：“下列詞語中哪一個(gè)是剛才記過的：鼻子，面孔，手掌？”各詞的分類提示和/或多選提示如下：分類提示多選提示面孔：身體的一部分鼻子、面孔、手掌天鵝絨：一種紡織品棉布、的確良、天鵝絨教堂：一座建筑教堂、學(xué)校、醫(yī)院菊花：一種花玫瑰、菊花、牡丹紅色：一種顏色紅色、藍(lán)色、綠色評分：線索回憶不記分。線索回憶只用于臨床目的，為檢查者分析患者

14、的記憶障礙類型提供進(jìn)一步的信息。對于提取障礙導(dǎo)致的記憶缺陷，線索可提高回憶成績；如果是編碼障礙，則線索無助于提高回憶成績。定向指導(dǎo)語：“告訴我今天是什么日期”。如果患者回答不完整，則可以分別提示患者：“告訴我現(xiàn)在是哪年，哪月，今天確切日期，星期幾”。然后再問：“告訴我這是什么地方，它在哪個(gè)城市？”評分：每正確回答一項(xiàng)給分。患者必須回答精確的日期和地點(diǎn)（醫(yī)院、診所、辦公室的名稱）。日期上多一天或少一天都算錯(cuò)誤，不給分。ADL常用評定量表 Activities of daily living,ADL 分為basic（基礎(chǔ)性） activity of living,BADL和 instrumenta

15、l （工具性）activity of daily living, IADL。 BADL評定常用量表：Barthel指數(shù)、Katz指數(shù)、FIM量表等。IADL常用量表有功能活動問卷（the functional activities questionary,FAQ）、快速殘疾評定量表（rapid disability rating scale,RDRS）ADL量表BADLIADLBarthel指數(shù)Katz指數(shù)FIM量表FAQRDRS 單純評定BADL：首選Barthel指數(shù) 評定BADL+認(rèn)知功能：首選FIM 評定IADL:首選FAQ Barthel指數(shù) FIM量表功能獨(dú)立性評定（功能獨(dú)立性評定

16、（FIM）量表）量表 姓名姓名 性別性別 年齡年齡 診斷診斷 ：該活動能在合理的時(shí)間內(nèi)，規(guī)范地、完全地完成，無需修改活動，無需輔助設(shè)備或用具。：在完成該活動中，需要輔助設(shè)備或用具；或需要較長的時(shí)間；或存在安全方面的顧慮。：需要有人在旁邊監(jiān)護(hù)、提示或規(guī)勸，或幫助準(zhǔn)備必需的用品，或幫忙佩戴矯形器具。但兩人間沒有身體的接觸。：需要他人接觸身體幫助下的活動。但在完成活動中，自己能起75%的作用。：需要他人接觸身體的提供更多幫助下的活動。在完成活動中，自己僅能起50%75%的作用。：需要他人接觸身體提供大量幫助，才能完成活動。在完成活動中，自己僅能起25%50%的作用。：幾乎需在他人接觸身體提供完全幫助

17、下，才能完成活動。自己能起的作用，僅在25%以下。 根據(jù)病因根據(jù)病因 原發(fā)性（原發(fā)病變損傷腦細(xì)胞）原發(fā)性（原發(fā)病變損傷腦細(xì)胞） 繼發(fā)性或癥狀性（有其他疾病所致腦細(xì)胞損傷）繼發(fā)性或癥狀性（有其他疾病所致腦細(xì)胞損傷） 根據(jù)病變累及部位根據(jù)病變累及部位 皮層型癡呆皮層型癡呆 皮層下癡呆皮層下癡呆 混合性癡呆混合性癡呆 又稱為老年性癡呆又稱為老年性癡呆, ,表現(xiàn)為隱襲起病的進(jìn)行性認(rèn)知功能障表現(xiàn)為隱襲起病的進(jìn)行性認(rèn)知功能障礙，其病理特點(diǎn)為皮層和皮層下灰質(zhì)出現(xiàn)老年斑，神經(jīng)纖礙，其病理特點(diǎn)為皮層和皮層下灰質(zhì)出現(xiàn)老年斑，神經(jīng)纖維原纏結(jié)及維原纏結(jié)及-淀粉樣物。在淀粉樣物。在6565至至7474歲間患病率為歲間患

18、病率為4%4%，而，而8585歲以上為歲以上為30%30%。多數(shù)為散發(fā)，病因未明。多數(shù)為散發(fā)，病因未明。5 5 - - 15% 15% 為家族性，其中半數(shù)為早發(fā)為家族性，其中半數(shù)為早發(fā) ( 60 yr) ( 60 yr) 且與基因突變有關(guān)。且與基因突變有關(guān)。至少有至少有5 5個(gè)不同基因位點(diǎn)與個(gè)不同基因位點(diǎn)與ADAD有關(guān)，分別位于染色體有關(guān)，分別位于染色體1, 12, 14, 19, 1, 12, 14, 19, 和和2121。相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白（相關(guān)基因突變致淀粉樣前體蛋白（presenilin Ipresenilin I和和 presenilin II presenilin II）

19、異常）異常. .其它與其它與ADAD相關(guān)的基因?yàn)橄嚓P(guān)的基因?yàn)閍po Eapo E等位基因等位基因. . 等位基因等位基因 4 4 增加增加ADAD風(fēng)險(xiǎn)而風(fēng)險(xiǎn)而2 2 降降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn). . 其它基因如糖尿病相關(guān)基因等亦與其它基因如糖尿病相關(guān)基因等亦與ADAD相關(guān)。相關(guān)。其它因素如激素水平，金屬中毒等亦與其它因素如激素水平，金屬中毒等亦與ADAD相關(guān)相關(guān)。 大腦半球皮層全面萎縮大腦半球皮層全面萎縮 老年斑老年斑M(jìn)ayerMayer核神經(jīng)元缺失核神經(jīng)元缺失膽堿脂酶膽堿脂酶 神經(jīng)纖維原纏結(jié)神經(jīng)纖維原纏結(jié) 無癥狀臨床前無癥狀臨床前ADAD階段階段 癡呆前有癥狀階段癡呆前有癥狀階段 ADAD階段階段病變多發(fā)，梗塞灶總體積多數(shù)大于50cm3大塊單個(gè)病灶多見于左側(cè)；病灶分布多見于額、顳葉及丘腦；腦室旁白質(zhì)也常受損。記憶力衰退是早期的核心癥狀，最早出現(xiàn)的是近記憶力記憶力衰退是早期的核心癥狀，最早出現(xiàn)的是近記憶力的缺損，遠(yuǎn)記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸出現(xiàn)注意力不集中，計(jì)的缺損，遠(yuǎn)記憶力障礙多在后期出現(xiàn)。以后逐漸出現(xiàn)注意力不集中，計(jì)算力、定向力、理解力均有不同程度減退。算力、定向力、理解力均有不同程度減退。 ：依部位不同可出現(xiàn)失語、失用、失讀、失書、失算等癥依部