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1、1大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲影像科超聲影像科 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(一)分型(一)分型(二)定義、胚胎學(xué)(二)定義、胚胎學(xué)(四)檢查方法(四)檢查方法(五)超聲圖像、合并畸形(五)超聲圖像、合并畸形(三)病理生理(三)病理生理(六)鑒別診斷(六)鑒別診斷完全型完全型部分型部分型矯正型矯正型(一)病理解剖分型(一)病理解剖分型不同程度的主動(dòng)不同程度的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相關(guān)脈和肺動(dòng)脈相關(guān)位置間異常位置間異常2.心房與心心房與心室的位置、室的位置、連接關(guān)系連接關(guān)系不變不變主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈與左、右心室主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈與左、右心室的連接關(guān)系互換的連接關(guān)系互換1.主、肺動(dòng)主、肺動(dòng)脈的相互脈的相互關(guān)系異常關(guān)系異常主動(dòng)
2、脈起自主動(dòng)脈起自右心室,肺右心室,肺動(dòng)脈起自左動(dòng)脈起自左心室心室(二)定(二)定 義義主動(dòng)脈瓣下圓主動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮,主動(dòng)錐萎縮,主動(dòng)脈位于右后下脈位于右后下方方 正常情況正常情況肺動(dòng)脈瓣下圓肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育,肺動(dòng)錐發(fā)育,肺動(dòng)脈位于左前上脈位于左前上方;方;胚胎學(xué)發(fā)生胚胎學(xué)發(fā)生主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育,未被吸收,主育,未被吸收,主動(dòng)脈位于右前上方動(dòng)脈位于右前上方 主動(dòng)脈瓣下因有圓錐主動(dòng)脈瓣下因有圓錐存在,與三尖瓣間呈存在,與三尖瓣間呈肌性連接肌性連接 肺動(dòng)脈瓣下無(wú)圓錐肺動(dòng)脈瓣下無(wú)圓錐存在,與二尖瓣呈存在,與二尖瓣呈纖維連接纖維連接 肺動(dòng)脈瓣下圓錐肺動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮,肺動(dòng)脈位于萎縮,
3、肺動(dòng)脈位于左后下方左后下方 胚胎學(xué)發(fā)生胚胎學(xué)發(fā)生體循環(huán)體循環(huán)腔靜脈腔靜脈低氧血低氧血回流至回流至右心房右心房經(jīng)右室經(jīng)右室排到主排到主動(dòng)脈動(dòng)脈經(jīng)左室排經(jīng)左室排入肺動(dòng)脈入肺動(dòng)脈(三)病理生理(三)病理生理肺靜脈肺靜脈高氧血高氧血回流左回流左心房心房肺循環(huán)肺循環(huán)患者出生后紫紺和呼吸窘迫患者出生后紫紺和呼吸窘迫 3 3個(gè)節(jié)段(即心房、個(gè)節(jié)段(即心房、心室、大動(dòng)脈)心室、大動(dòng)脈)2 2個(gè)連接(心房與心室個(gè)連接(心房與心室的連接、心室與大動(dòng)的連接、心室與大動(dòng)脈的連接)脈的連接) 明確內(nèi)臟心房關(guān)系,左右心室位置明確內(nèi)臟心房關(guān)系,左右心室位置 明確大動(dòng)脈和心室明確大動(dòng)脈和心室連接關(guān)系連接關(guān)系 了解并發(fā)畸形了解
4、并發(fā)畸形系統(tǒng)診斷法系統(tǒng)診斷法(四)檢查方法(四)檢查方法 檢測(cè)心室壁厚度及檢測(cè)心室壁厚度及左右心室壁厚度比率左右心室壁厚度比率 測(cè)定大動(dòng)脈內(nèi)測(cè)定大動(dòng)脈內(nèi)徑及其相互距離徑及其相互距離 評(píng)估心內(nèi)分流存評(píng)估心內(nèi)分流存在與否及其程度在與否及其程度 將心臟結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化將心臟結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化正正 常常大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(五)超聲心動(dòng)圖(五)超聲心動(dòng)圖大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位正正 常常心底短軸切面心底短軸切面左圖:心室呈單腔;右圖:主動(dòng)脈(左圖:心室呈單腔;右圖:主動(dòng)脈(AO)AO)位于位于肺動(dòng)脈(肺動(dòng)脈(PA)PA)右側(cè),肺動(dòng)脈狹窄右側(cè),肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈主動(dòng)脈肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈較短較短其后有分其后有分支顯示支顯示復(fù)雜先心病中
5、多復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄,伴有肺動(dòng)脈狹窄,較細(xì)的動(dòng)脈多為肺較細(xì)的動(dòng)脈多為肺動(dòng)脈動(dòng)脈如何判斷主、肺動(dòng)脈?如何判斷主、肺動(dòng)脈?較長(zhǎng)較長(zhǎng)其后形成其后形成主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓根部有冠狀動(dòng)根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出脈發(fā)出未閉的未閉的卵圓孔卵圓孔 未閉的動(dòng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管脈導(dǎo)管 室間隔缺損室間隔缺損 患兒的存活患兒的存活依賴(lài)于依賴(lài)于形成體循形成體循環(huán)和肺循環(huán)和肺循環(huán)血液的環(huán)血液的混合混合(五)合并的畸形(五)合并的畸形動(dòng)脈內(nèi)氧飽動(dòng)脈內(nèi)氧飽和度低和度低充血性心充血性心力衰竭力衰竭持久性紫紺持久性紫紺右室壓高于左心,室右室壓高于左心,室間隔基底部向左室流間隔基底部向左室流出道突出。出道突出?;純旱淖笫伊鞒龅拦;純旱淖?/p>
6、室流出道梗阻更為嚴(yán)重和復(fù)雜,阻更為嚴(yán)重和復(fù)雜,較常見(jiàn)的原因是纖維較常見(jiàn)的原因是纖維膜形成的環(huán)狀狹窄。膜形成的環(huán)狀狹窄。 左室流出道狹窄左室流出道狹窄 TGA/IVS(20%)動(dòng)力性常見(jiàn)動(dòng)力性常見(jiàn) TGA/VSD(30%)(五)合并的畸形(五)合并的畸形機(jī)械型常見(jiàn)于肺動(dòng)機(jī)械型常見(jiàn)于肺動(dòng)脈下纖維肌性隧道脈下纖維肌性隧道(五)合并的畸形(五)合并的畸形觀(guān)察肺動(dòng)脈瓣血流情況,強(qiáng)調(diào)肺動(dòng)脈瓣的這種觀(guān)察肺動(dòng)脈瓣血流情況,強(qiáng)調(diào)肺動(dòng)脈瓣的這種功能改變對(duì)手術(shù)方案確定十分重要功能改變對(duì)手術(shù)方案確定十分重要室間隔完整的肺室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣狹窄罕見(jiàn)動(dòng)脈瓣狹窄罕見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣下梗肺動(dòng)脈瓣下梗阻常合并室缺阻常合并室缺肺動(dòng)脈瓣狹窄肺動(dòng)脈瓣狹窄合并室缺及合并室缺及肺血管阻塞肺血管阻塞性病變性病變根據(jù)畸形分類(lèi)根據(jù)畸形分類(lèi)(六)鑒別診斷(六)鑒別診斷右室雙出
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