新月體腎炎臨床路徑

1、新月體腎炎臨床路徑一、新月體腎炎臨床路徑標準（一）適用對象。第一診斷為急進性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術操作規(guī)范腎臟病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.臨床上表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征，即在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫、高血壓）基礎上，短期內出現(xiàn)少尿、無尿，腎功能急劇下降。2. 病理：光鏡表現(xiàn)為50%以上的腎小球有大新月體形成。3. 分型：1）型為抗腎小球基底膜（GBM）抗體型：血清抗GBM抗體陽性，免疫熒光表現(xiàn)為IgG及C3沿腎小球毛細血管袢呈線樣沉積?？?/p>

2、以合并肺出血（Goodpasture綜合征）。部分合并血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。2）型稱免疫復合物型：免疫熒光表現(xiàn)為IgG（或IgA、或IgM）、C3、C1q等呈顆粒狀或團塊狀沉積于腎小球系膜區(qū)及毛細血管壁。3）型為寡免疫復合物型：免疫熒光表現(xiàn)為無或很少量免疫復合物沉積，多數(shù)ANCA陽性。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南腎臟病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、臨床技術操作規(guī)范腎臟病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社，2009年）。1.血漿置換（ICD-9-CM-3：99.07）：可采用單膜或雙重濾過血漿置換，如采用單膜血漿置換，通常每日或隔日置

3、換12個血漿容量，一般連續(xù)治療36次，或至血清抗GBM抗體轉陰或伴有威脅生命的肺出血停止。2.糖皮質激素沖擊治療：甲潑尼龍715mg/kg(0.51.0g/次)，每日或隔日一次靜脈滴注（3060min內完成），每3次為一療程；根據(jù)病情治療12個療程。3.維持性免疫抑制治療：潑尼松1mg/(kg·d)，46周逐漸減量。同時口服或靜脈應用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。4.腎臟替代治療：嚴重腎功能受損者可給予腎臟替代治療。5. 大劑量免疫球蛋白沖擊治療：在細胞毒藥物及糖皮質激素使用存在禁忌證或嚴重藥物不良反應、存在感染者可給予丙種球蛋白0.4g/(kg·d) 靜脈滴注，療程35天。6

4、. 對癥治療：給予營養(yǎng)支持，維持水、電解質及酸堿平衡等。（四）進入路徑標準。 1.第一診斷必須符合急進性腎炎綜合征，病理診斷為新月體腎炎疾病編碼（ICD-10：N01.7）。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（五）住院期間的檢查項目。住院后17天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)（嗜酸細胞+網(wǎng)織紅細胞計數(shù)+血型）、尿常規(guī)、便常規(guī)；（2）腎功能和電解質；（3）肝功能、血糖、血脂、凝血功能（PT、APTT、FIB）；（4）24h尿蛋白定量、尿紅細胞位相；（5）抗GBM抗體、ANCA、抗核抗體（ANA）譜、免疫球蛋白、補體、

5、C反應蛋白（CRP）、血紅蛋白沉降率（ESR）、抗鏈球菌溶血素O（ASO）、類風濕因子（RF）等； （5）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）；（6）胸部X線片、心電圖、腹部超聲（雙腎、肝、膽、脾、胰）；（7）如無禁忌，必須行腎臟穿刺活檢。2. 根據(jù)患者病情進行： （1）肺部CT；（2）超聲心動圖；（3）冷球蛋白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈定量、腫瘤標志物； （4）病原學檢查及藥敏試驗。（六）治療方案與藥物選擇。1.根據(jù)病情，積極糾正水、電解質、酸堿紊亂，必要時腎臟替代治療。2.腎穿刺術前停用抗凝藥物，術后酌情使用止血藥。3. 血漿置換：型新月體腎炎、Goodpasture綜合征、

6、和型急進性腎炎伴肺出血可作為首選治療。（1）可以選用單膜血漿置換（PE）或雙重濾過血漿置換（DFPP）。（2）單膜血漿置換量：根據(jù)計算的患者血漿量，每次置換12倍體積的血漿容量。血漿量計算公式：血漿量(L)=體重×（1血細胞比容）×0.065。（3）置換液：新鮮冰凍血漿首選；不能獲得時可以選擇5%白蛋白溶液、生理鹽水等。（4）抗凝劑：普通肝素或低分子肝素。（5）療程：每日或隔日一次，通常36次，或至血中抗GBM抗體轉陰。（6）監(jiān)測指標：治療期間監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計數(shù)、凝血指標。如果置換液使用非血漿制品，或使用雙重濾過血漿置換方法，需監(jiān)測臨床出血表現(xiàn)及血纖維蛋白原、

7、白蛋白水平。（7）血漿置換必須同時配合糖皮質激素與免疫抑制劑治療。4. 糖皮質激素沖擊治療及維持性免疫抑制治療5.必要時抗感染治療。6. 大劑量免疫球蛋白沖擊治療。7.加強支持治療。 （七）腎活檢。在入院第27個工作日之內。1.麻醉方式：局麻。2.術前準備：術前停用一切抗凝藥物（包括具有活血化瘀作用的中藥），復查凝血功能正常。3.術中用藥：麻醉常規(guī)用藥。 4.輸血：視病情而定。5.病理：行免疫熒光、光鏡及電鏡檢查。（八）出院標準。1.肺出血停止，胸部X線片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥。2.腎功能穩(wěn)定。3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）標準住院日。標準住院日1521天。 (十)變

8、異及原因分析。1.有嚴重腎外合并癥或嚴重急性腎損傷并發(fā)癥，需要在住院期間處理。2.新出現(xiàn)其他系統(tǒng)合并癥，需要住院治療。3.出現(xiàn)治療相關的并發(fā)癥，需要住院期間處理。二、新月體腎炎臨床路徑表單適用對象：第一診斷為急進性腎炎，新月體腎炎（ICD-10：N01.7）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：1521天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 上級醫(yī)師查房 及時處理各種臨床危重情況（如嚴重水、電解質、酸堿失衡等） 初步確定是否需要腎臟替代，并制訂診療方案 向患方交待病情 中心靜脈置管 上級醫(yī)師

9、查房 完成必要的相關科室會診 確定是否需要腎活檢 簽署各種必要的知情同意書、自費用品協(xié)議書、輸血同意書、臨時中心靜脈置管同意書、腎臟替代同意書等（根據(jù)情況） 觀察病情變化，及時與患方溝通 對癥支持治療重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護理常規(guī) 一級護理 優(yōu)質蛋白飲食 記出入液量臨時醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈點滴 開具中心靜脈置管術醫(yī)囑 急查腎功能和電解質，胸部X線片 血常規(guī)（嗜酸和網(wǎng)織細胞計數(shù)+血型）、尿常規(guī)、便常規(guī)等檢查 肝功能、血糖、血脂、血型、凝血功能（PT、 APTT、 FIB）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等） 抗GBM抗體、ANCA、ANA譜、免疫球蛋白、補體、CRP

10、、ASO、RF、ESR 心電圖、腹部超聲檢查（雙腎、肝、膽、 脾、胰）長期醫(yī)囑： 腎臟病護理常規(guī) 一級護理 患者既往基礎用藥 記出入液量 藥物治療臨時醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g靜脈滴注 開具血漿置換醫(yī)囑（根據(jù)情況） 開具腎臟替代醫(yī)囑（根據(jù)情況） 監(jiān)測腎功能、電解質 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血小板計數(shù)、凝 血指標 其他特殊醫(yī)囑 必要時查肺部CT、超聲心動圖、冷球蛋 白、血和尿免疫固定電泳、血和尿輕鏈 定量、腫瘤標志物； 病原學檢查及藥敏主要護理工作 入院宣教 介紹病房環(huán)境、設施和設備 入院護理評估 宣教 預防感染病情變異記錄 無 有，原因：1.2. 無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住

11、院第37天住院第814天住院第1521天（出院日）主要診療工作 繼續(xù)強化血漿置換治療 繼續(xù)激素沖擊治療 肺出血、肺部感染治療 必要時腎臟穿刺 必要時使用其他藥物等 必要時繼續(xù)腎臟替代治療，每次治療前后評估是否可停止 腎外合并癥、并發(fā)癥的治療 繼續(xù)強化血漿置換治療，監(jiān)測抗GBM抗體濃度 監(jiān)測腎功能、電解質、血氣、凝血指標 上級醫(yī)師查房，評估一般情況、肺出血、腎功能變化，以及對治療的反應 評估血漿置換與免疫抑制劑治療的不良反應并處理 必要時繼續(xù)腎臟替代治療 肺出血停止、胸部X線片顯示肺出血基本吸收；無低氧血癥 血漿置換連續(xù)治療3-6次，或至血清抗GBM抗體轉陰或肺出血停止 繼續(xù)維持性激素及環(huán)磷酰胺

12、治療 評估腎功能，決定繼續(xù)或停止腎臟替代治療 如果腎功能不能恢復，與患者共同制定長期腎臟替代治療方式 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥 病情平穩(wěn)后出院重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護理常規(guī) 一級護理 患者既往基礎用藥 記出入液量 藥物治療臨時醫(yī)囑： 甲潑尼龍0.51.0g 靜脈滴注 監(jiān)測電解質、腎功能 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、血 小板計數(shù)、凝血指標、 補體、尿常規(guī) 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護理常規(guī) 一/二級護理 患者既往基礎用藥 記出入液量 潑尼松1mg/kg口服 環(huán)磷酰胺口服，或靜脈使用臨時醫(yī)囑： 監(jiān)測電解質、腎功能 監(jiān)測抗GBM抗體滴度、 血小板計數(shù)、凝血指標、 其他特殊醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 腎臟病護理常規(guī) 二/三級護理 患者既往基礎用藥 記出入液