肺隔離癥18例臨床分析

1、肺隔離癥18例臨床分析【關(guān)鍵詞】 肺隔離癥肺隔離癥是肺外科中較少見(jiàn)的疾病，約占肺先天性畸形0.15%6.4%。國(guó)際、國(guó)內(nèi)均未見(jiàn)有大宗病例報(bào)道?，F(xiàn)將本院1996年6月至2006年10月治療肺隔離癥18例患者的臨床資料進(jìn)行分析，報(bào)道如下。1 臨床資料1.1 一般資料18例患者中男10例，女8例。年齡2668歲。葉內(nèi)型肺隔離癥16例，葉外型肺隔離癥2例，伴膈肌膨出1例。異常供血?jiǎng)用}發(fā)自胸主動(dòng)脈13例，發(fā)自腹主動(dòng)脈4例，發(fā)自鎖骨下動(dòng)脈1例。肺部炎癥多次內(nèi)科住院治療12例，其中4例伴霉菌感染，2例伴結(jié)核菌感染，飯后明顯胸悶、氣短、噯氣、上腹不適1例，體檢發(fā)現(xiàn)胸部陰影2例，其余3例癥狀不明顯。術(shù)前均行胸片

2、、CT檢查，提示異常動(dòng)脈供血10例，MR檢查11例，B超檢查8例，纖維支氣管鏡檢查16例，均陰性。術(shù)前明確診斷10例，誤診8例，其中4例誤診肺囊腫，2例支氣管擴(kuò)張，1例肺癌，1例縱隔腫瘤。1.2 治療和結(jié)果本組均在全麻下進(jìn)行手術(shù)，選擇標(biāo)準(zhǔn)后外側(cè)切口，其中17例行肺葉切除術(shù)，1例行肺葉切除+膈肌膨出折疊術(shù)，4例術(shù)后2周抗真菌治療，2例69個(gè)月抗結(jié)核治療，術(shù)后均痊愈出院，并獲隨防至今，均健在。2 討論2.1 病因肺隔離癥病因主要有二種觀點(diǎn)：先天性與后天性，多數(shù)學(xué)者支持先天性起源。正常情況下與原始主動(dòng)脈相連的中胚層血管在肺發(fā)育過(guò)程中應(yīng)退化，若未退化繼續(xù)發(fā)育成該區(qū)供血?jiǎng)用}，就形成了肺隔離癥。胚胎期副芽

3、發(fā)育早，以后被肺組織包圍就形成葉內(nèi)型，副芽發(fā)生晚，與正常肺組織分開(kāi)就形成葉外型。對(duì)葉外型肺隔離先天性起源并無(wú)爭(zhēng)議，后天性起源學(xué)說(shuō)是針對(duì)葉內(nèi)型肺隔離癥。文獻(xiàn)報(bào)道，葉內(nèi)型肺隔離癥異常供血?jiǎng)用}絕大多數(shù)僅有單支或兩支，且較粗，僅少數(shù)病例為細(xì)小多支動(dòng)脈。本組16例發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}12支，直徑0.32.0cm；另2例異常供血?jiǎng)用}呈多支細(xì)小。故作者認(rèn)為葉內(nèi)型肺隔離癥是一種先天性肺發(fā)育異常，后天繼發(fā)感染等病變所致綜合征。2.2 診斷(1)臨床表現(xiàn)：肺隔離癥常發(fā)生于雙下肺葉，左下肺占60%90%，多為單肺發(fā)生，葉內(nèi)型常見(jiàn)，占75%。多見(jiàn)于20歲后成年人，隔離肺支氣管與正常肺支氣管不相通，由某種途徑與周圍肺組織交

4、通（可能是肺泡kohn孔），加之體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)壓力致隔離肺充血，導(dǎo)致反復(fù)感染。主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、咯血，膿痰、胸痛、發(fā)熱等呼吸道癥狀，患側(cè)呼吸音低并常有音，經(jīng)抗生素治療癥狀能暫時(shí)緩解，但反復(fù)發(fā)作，表現(xiàn)為同一部位肺部炎癥，其中37.2%首發(fā)癥狀出現(xiàn)于10歲以內(nèi)，有統(tǒng)計(jì)葉內(nèi)型肺隔離癥患者平均因肺部感染住院3次，發(fā)病至確診延誤達(dá)17個(gè)月之久，本組病例肺部炎癥病變多次內(nèi)科治療12例。嚴(yán)重者囊壁破潰出現(xiàn)膿胸，可合并真菌、結(jié)核感染。本組4例合并霉菌感染，2例結(jié)核菌感染。葉外型少見(jiàn)，占25%，其中40%左右合并其他先天性畸形，如膈疝，先天性心臟病，消化道畸形等。多數(shù)半歲以內(nèi)發(fā)病，隔離肺較大時(shí)，心膈移

5、位，呼吸窘迫，可伴大量胸腔積液，喂養(yǎng)困難。隔離肺較小時(shí)，可無(wú)任何癥狀，極少合并感染，胸部X線檢查時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)，有時(shí)誤診為縱隔腫瘤。合并先天性畸形者表現(xiàn)出相應(yīng)癥狀，本組葉外型中，伴膈肌膨出1例。(2)輔助檢查：X線胸片常見(jiàn)肺下葉后基底段團(tuán)塊狀密度增高影，常呈圓形或橢圓形，部分不規(guī)則影，密度均勻，邊界多較清晰，見(jiàn)到異常血管影時(shí)可確診，囊性變或繼發(fā)感染時(shí)，密度不均，可見(jiàn)液平，抗炎治療后腫塊可縮小，反復(fù)發(fā)作者與局部支氣管擴(kuò)張或肺囊腫難鑒別。動(dòng)脈造影：過(guò)去肺隔離癥確診主要依賴于動(dòng)脈造影來(lái)顯示異常供血?jiǎng)用}，隨影像學(xué)進(jìn)展，動(dòng)脈造影已逐步冷落。CT、MR：增強(qiáng)CT可顯示肺實(shí)質(zhì)或囊性改變及來(lái)自主動(dòng)脈的異常供血?jiǎng)用}

6、伸及病灶區(qū)域。而胸部CT薄層動(dòng)態(tài)掃描?？梢?jiàn)明確異常供血?jiǎng)用}分叉位置，以作為CT診斷肺隔離癥的金標(biāo)準(zhǔn)4。一定程度上已可替代傳統(tǒng)的血管造影。超聲檢查：生前就可以發(fā)現(xiàn)肺隔離癥，伴羊水過(guò)多時(shí)尤應(yīng)懷疑此癥，彩色多普勒可顯示隔離肺異常動(dòng)脈及引流靜脈。2.3 治療及預(yù)后 肺隔離癥易引起復(fù)發(fā)或持續(xù)性肺部感染，較大的左向右分流血液動(dòng)力學(xué)改變也隨年齡增長(zhǎng)而加重，甚至危及生命；一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，因反復(fù)感染隔離肺與正常肺不易分離，手術(shù)方式以肺葉切除為主，葉外型有時(shí)可單純隔離肺切除。本組中均行肺葉切除術(shù)。術(shù)前有肺部感染應(yīng)待癥狀控制后再手術(shù)，術(shù)前盡量明確供血?jiǎng)用}來(lái)源及數(shù)目，防止術(shù)中誤傷大出血。由于肺隔離癥誤診率較高，對(duì)于下肺近膈面及縱隔患者，雖未診斷隔離癥，外科醫(yī)生應(yīng)提高警惕，注意術(shù)中探查有否畸形血管，以防意外。肺隔離癥術(shù)后均可治愈，手術(shù)病死率及并發(fā)癥均較低，有資料顯示，早發(fā)現(xiàn)與晚發(fā)現(xiàn)此癥與治療預(yù)后無(wú)關(guān)?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 陳文虎主編.胸外科特色治療技術(shù).北京：科學(xué)技術(shù)文獻(xiàn)出版社，2004.190195.2 張雷，丁嘉安，姜格寧，等.肺隔離癥的診斷和治療. 中華結(jié)核和呼吸雜志，1998，21（11）：675677.3 黃孝邁主編.手術(shù)學(xué)全集胸外科卷.北京：人民軍醫(yī)出版社，1995.178.4 張