主動(dòng)脈夾層的診治

1、主動(dòng)脈夾層的主動(dòng)脈夾層的 診斷和治療診斷和治療 主動(dòng)脈夾層指主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液撕裂主動(dòng)脈內(nèi)膜，從破口進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層而形成的血腫，并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤，過(guò)去此種情況被稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，現(xiàn)多改稱為主動(dòng)脈夾層血腫，或主動(dòng)脈夾層分離，簡(jiǎn)稱主動(dòng)脈夾層。 主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層（ aortic dissection ）系危重急診，死亡率高，如不處理約3%猝死，兩天內(nèi)死亡約占37%-50%，甚至72%，一周內(nèi)60%-70%，一年內(nèi)91%死亡。因此要求及早診斷，及早治療發(fā)病率l的平均年發(fā)病率為 0.51/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年至少發(fā)病 2000例l最常發(fā)生在 507 0歲的男性,男女性別比約

2、3 1, 40歲以下的比較罕見(jiàn) ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患因素l高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%l主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、Ehlers Danlos綜合征l內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄l壁中血腫蔓延l妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等血液的流變學(xué)發(fā)生改變血管結(jié)構(gòu)改變血液成分變化血管壁損傷血管內(nèi)壓力改變病理分型病理分型 分類方法 l對(duì)受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 l

3、DeBakey法的、型lStanford法和型l解剖分類法l根據(jù)病程分類DeBakey分 型DeBakey 型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)型夾層僅累及升主動(dòng)脈 型夾層起自降主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓 解剖示意圖解剖示意圖 型 型 型DeBakey Stanford分 型Stanford和型l型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為型 l型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型 病程分類急性期l起病2周以內(nèi)為急性期 慢性期l起病超過(guò)2月為慢性期亞急性期l主動(dòng)脈夾層 2周2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90

4、%一年內(nèi)死亡?？梢?jiàn)該病為心血管疾病中致命的急診之一 慢性患者可因主動(dòng)脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成雙通道主動(dòng)脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固、纖維化而自行愈合。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 l疼痛l出血癥狀l缺血癥狀l壓迫癥狀l心功能不全癥狀疼痛l74%90%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。病人往往不能忍受，大汗淋漓，含服硝酸甘油無(wú)效。心電圖檢查排除急性心肌梗死。l疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 休克病人出現(xiàn)面色蒼白，大汗，精神休克病人出現(xiàn)面

5、色蒼白，大汗，精神緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多緊張或暈厥，四肢末端濕冷，但血壓多能維持高血壓范圍或略有下降。能維持高血壓范圍或略有下降。主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全l突發(fā)主動(dòng)脈反流 是型AD常見(jiàn)并發(fā)癥l目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致l易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全l胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。急性心肌梗死l冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死，以右冠多見(jiàn)l這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要

6、除外AD 心包填塞 l積液可由病變主動(dòng)脈周?chē)仔詽B出反應(yīng)引起 ,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血l臨床易誤診為心包炎周?chē)鷦?dòng)脈阻塞征象，動(dòng)脈搏動(dòng)消失或強(qiáng)弱不等，四肢血壓不對(duì)稱。神經(jīng)系統(tǒng)病變l神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽大小便障礙等l易誤診為腦血管意外。l發(fā)病機(jī)制 l無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外l夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口 ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支 ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓一過(guò)性腦缺血以及梗塞。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭 l常見(jiàn)于型 ,是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄 ,造成急性腎衰竭 l臨

7、床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭呼吸系統(tǒng)：破入胸腔引起胸腔積血，多見(jiàn)于左側(cè)。泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊。消化系統(tǒng)：累及腹主動(dòng)脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)。夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難。病人可有腹痛，嘔吐，嘔血及便血。其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等 影像學(xué)診斷影像學(xué)診斷 常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括l主動(dòng)脈造影術(shù)l計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)l磁共振 (MRI)l經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)l血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈造影主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)l是確診

8、首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)l屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診AB內(nèi)膜撕裂內(nèi)膜撕裂CTCT、MRIMRI檢查檢查CT:其診斷AD敏感性為83%94%,特異性為87%100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)胸腔經(jīng)胸腔UCGUCG或經(jīng)食管或經(jīng)食管TEETEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (TEE)l目前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對(duì)評(píng)估AD是一項(xiàng)易行且成功率

9、高的診斷技術(shù)l其診斷AD的敏感性達(dá)到98%99%,特異性達(dá)77%97%Transesophageal Echocardiography of Aortic Dissection血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估診斷要點(diǎn)診斷要點(diǎn) l高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 外周血管搏動(dòng)不對(duì)稱，四肢血壓有明顯差異。突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

10、 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)治療治療 藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療治療的目的是減低心肌收縮力、減慢左室血流射出速度和外周動(dòng)脈壓。側(cè)重點(diǎn)是收縮壓控制與減低心肌收縮力據(jù)認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)展的重要因素。治療分為緊急治療與鞏固治療二個(gè)階段。一.即刻處理即刻處理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)：包括血壓、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或者低血壓者還應(yīng)該監(jiān)測(cè)中心靜脈壓、肺毛細(xì)血管嵌壓和心排血量每半小時(shí)監(jiān)測(cè)血、觀察下肢動(dòng)脈搏動(dòng)，血運(yùn)情況，腹部癥狀、體征、吸氧1.緊急緊急處理處理： （1）絕對(duì)臥床休息，減少探視； （2）保持大便通暢；

11、 （3）強(qiáng)效鎮(zhèn)靜與鎮(zhèn)痛：?jiǎn)岱?-10mg iv或冬眠治療(杜冷丁100mg+氯丙嗪50mg+異丙嗪50mg +5%葡萄糖50ml iv) （4）補(bǔ)充血容量：有出血入心包：胸腔或主動(dòng)脈破裂者輸血。 （5）首選硝普鈉靜滴2550g/min與普奈洛爾5mg靜脈間歇給藥，調(diào)節(jié)滴速，使血壓降低至臨床治療指標(biāo)。血壓下降后疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止擴(kuò)展的臨床指征。合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降壓能使缺血加重，不可采用降壓治療。對(duì)血壓不高者，也不應(yīng)用降壓藥，但可用普奈洛爾減低心肌收縮力 。二二. .隨后的治療決策隨后的治療決策應(yīng)按以下原則應(yīng)按以下原則1.急性期患者無(wú)論是否采取介入或手術(shù)治療均應(yīng)首

12、先給予強(qiáng)化的內(nèi)科藥物治療2.升主動(dòng)脈夾層特別是波及主動(dòng)脈瓣或心包內(nèi)有滲液者宜急診外科手術(shù)對(duì)近端主動(dòng)脈夾層、已破裂或?yàn)l臨破裂的主動(dòng)脈夾層，伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。對(duì)緩慢發(fā)展的及遠(yuǎn)端主動(dòng)脈夾層，可以繼續(xù)內(nèi)科治療。降壓治療降壓治療 首要的治療目的在于解除疼痛并將收縮壓降至100120mmHg（平均壓60-70mmHg）要求保持重要臟器（心、腦、腎）灌注的最低水平。同時(shí)無(wú)論疼痛和收縮期高血壓存在與否，均應(yīng)使用 -受體阻滯劑來(lái)降低左室收縮力。對(duì)可能要進(jìn)行手術(shù)的病人要避免使用長(zhǎng)效降壓藥物，以免手術(shù)中血壓控制變得復(fù)雜。疼痛本身可以加重高血壓和心動(dòng)過(guò)速，須及時(shí)靜注嗎啡對(duì)于哮喘、心動(dòng)過(guò)緩、有心衰

13、跡象而不適合受體阻滯劑的患者，血管擴(kuò)張劑和短效CCB是頗有價(jià)值的選擇。心包填塞確診后，在手術(shù)前進(jìn)行心包穿刺術(shù)反而有害無(wú)益，因?yàn)闇p壓可能減少壓迫的止血作用，導(dǎo)致更嚴(yán)重心包出血及心包填塞l一旦考慮主動(dòng)脈夾層的診斷，即應(yīng)力圖在1530分鐘內(nèi)使血壓降至最低可以耐受的水平（即保持足夠的器官灌注）l最初的治療包括聯(lián)合使用靜脈硝普鈉和一種靜脈/口服給予的阻滯劑，美托洛爾最為常用l硝苯地平能反射性興奮交感神經(jīng)，增加主動(dòng)脈壁的切變應(yīng)力，因此屬于禁忌的藥物治療的必要性l藥物治療是懷疑或確診后能立即進(jìn)行的治療 l對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.l長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。的

14、藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)l一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低l二是抑制心臟左室收縮 使搏動(dòng)性張力下降。藥物治療藥物治療較理想的藥物為l受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物l抗高血壓作用的藥物 l鈣通道阻滯劑 l利尿劑控制血壓 l血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑l血管緊張素受體拮抗劑l鎮(zhèn)靜劑l通便藥l對(duì)癥、支持治療藥物治療 藥物治療指征:無(wú)并發(fā)癥的型穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層穩(wěn)定的慢性?shī)A層病情已不可能實(shí)施手術(shù)內(nèi)科或外科？急性升主動(dòng)脈夾層必需行急診手術(shù)修補(bǔ)主動(dòng)脈根部，重建升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓，以期改善預(yù)后。相反，降主動(dòng)脈夾層除非存在夾層持續(xù)進(jìn)展、劇烈疼痛、臟器缺血、夾層破裂出血，否則主張

15、藥物保守治療手 術(shù)手術(shù)治療指征l近端夾層分離首選手術(shù)治療 l遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 l進(jìn)展的重要臟器損害 l局部壓迫癥狀l直徑大于5厘米l動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )l主動(dòng)脈瓣反流l逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈l馬凡綜合征的夾層分離觀察并無(wú)顯著區(qū)別。l急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來(lái),血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。手 術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant tr

16、unk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)：血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)l導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 l避免了外科手術(shù)過(guò)程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥 1999年Dake等首次采用適應(yīng)證適應(yīng)證有外科手術(shù)指證，Standford B型病人；近端裂口距離鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口1cm；內(nèi)膜裂口持續(xù)開(kāi)放，擴(kuò)張性假腔；反復(fù)發(fā)作性疼痛；至少一側(cè)腎動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈真腔供血；至少一側(cè)髂、股動(dòng)脈沒(méi)有夾層分離，且該側(cè)動(dòng)脈無(wú)嚴(yán)重狹窄或扭曲。禁忌證禁忌證主動(dòng)脈瘤近端瘤頸距腎動(dòng)脈或左頸動(dòng)脈長(zhǎng)度1.5cm；動(dòng)脈瘤頸嚴(yán)重成角60；動(dòng)脈瘤頸處廣泛鈣化；髂動(dòng)脈直徑1.2cm，或彎曲成角90；動(dòng)脈瘤體內(nèi)充滿粥樣物質(zhì)和血栓，易脫落者；血管造影劑過(guò)敏者。預(yù)預(yù) 后后根據(jù)統(tǒng)計(jì)，主動(dòng)脈夾層患者離院后的10年生存率為30%到60%。長(zhǎng)期治療要基于以下認(rèn)識(shí)：主動(dòng)脈夾層只是系統(tǒng)性主動(dòng)脈中膜變性或血管壁損傷的局部表現(xiàn)，患者的主動(dòng)脈及其分支都易于出現(xiàn)再次夾層、動(dòng)脈瘤