神經(jīng)內(nèi)科病例討論課件

1、1病例討論病例討論 2病 例 摘 要v患者王箏，男性，患者王箏，男性，2626歲，歲，0606年年5 5月月1717日主因日主因“發(fā)作性肢體抽搐發(fā)作性肢體抽搐7 7年，加重年，加重2 2年年”門診以門診以“進(jìn)進(jìn)行性肌陣攣性癲癇行性肌陣攣性癲癇”收入神內(nèi)一病區(qū)。收入神內(nèi)一病區(qū)。3v現(xiàn)病史現(xiàn)病史： 7 7年前（高三時(shí)）無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性上肢抖動(dòng)，年前（高三時(shí)）無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性上肢抖動(dòng)，呈閃電樣，將手中所持物體扔出，左右均有，呈閃電樣，將手中所持物體扔出，左右均有，1-21-2天出現(xiàn)一次，同時(shí)出現(xiàn)間斷性脾氣暴躁，有自卑感，天出現(xiàn)一次，同時(shí)出現(xiàn)間斷性脾氣暴躁，有自卑感，幻覺，胡言亂語，持續(xù)約幾分

2、鐘緩解。就診于撫順幻覺，胡言亂語，持續(xù)約幾分鐘緩解。就診于撫順市精神病醫(yī)院，服用抗精神病藥物市精神病醫(yī)院，服用抗精神病藥物1919天，停用后出天，停用后出現(xiàn)四肢抽搐樣發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)喪失，雙眼上翻，現(xiàn)四肢抽搐樣發(fā)作，表現(xiàn)為意識(shí)喪失，雙眼上翻，頭向左轉(zhuǎn)，四肢屈曲，強(qiáng)直伴陣攣，牙關(guān)緊閉，伴頭向左轉(zhuǎn)，四肢屈曲，強(qiáng)直伴陣攣，牙關(guān)緊閉，伴小便失禁，無舌咬傷，持續(xù)約小便失禁，無舌咬傷，持續(xù)約2 2分鐘緩解，遂就診分鐘緩解，遂就診于沈陽某醫(yī)院，按囊蟲病治療，服藥一年余（具體于沈陽某醫(yī)院，按囊蟲病治療，服藥一年余（具體不詳），家屬覺病情加重，表現(xiàn)為抖動(dòng)樣發(fā)作幾乎不詳），家屬覺病情加重，表現(xiàn)為抖動(dòng)樣發(fā)作幾乎每天

3、都有，做精細(xì)動(dòng)作時(shí)尤為明顯。幻覺，胡言亂每天都有，做精細(xì)動(dòng)作時(shí)尤為明顯。幻覺，胡言亂語及躁動(dòng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)約半小時(shí)左右，但未再發(fā)生四語及躁動(dòng)持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)約半小時(shí)左右，但未再發(fā)生四肢抽搐樣發(fā)作。肢抽搐樣發(fā)作。4 五年前至協(xié)和醫(yī)院診斷為癲癇，改服德巴金五年前至協(xié)和醫(yī)院診斷為癲癇，改服德巴金1 1片片bidbid，自覺控制不佳，于自覺控制不佳，于4 4個(gè)月后自行改用治癇靈個(gè)月后自行改用治癇靈1 1片片bidbid，安定安定1 1片片qdqd，發(fā)作情況基本同前。至兩年前，患者智，發(fā)作情況基本同前。至兩年前，患者智力明顯下降，交流困難，且出現(xiàn)發(fā)作性下肢抖動(dòng)，力明顯下降，交流困難，且出現(xiàn)發(fā)作性下肢抖動(dòng)，致使走路

4、不穩(wěn)，偶有摔倒，并出現(xiàn)顏面部肌肉閃電致使走路不穩(wěn)，偶有摔倒，并出現(xiàn)顏面部肌肉閃電樣抖動(dòng)和陣發(fā)性膈逆。目前患者顏面部及四肢抖動(dòng)樣抖動(dòng)和陣發(fā)性膈逆。目前患者顏面部及四肢抖動(dòng)樣發(fā)作每天數(shù)十次，清晨醒來及做精細(xì)動(dòng)作如系扣樣發(fā)作每天數(shù)十次，清晨醒來及做精細(xì)動(dòng)作如系扣子時(shí)較多，幻覺，胡言亂語及躁動(dòng)每天一次，每次子時(shí)較多，幻覺，胡言亂語及躁動(dòng)每天一次，每次半小時(shí)至一小時(shí)不等。近年來，累計(jì)三次四肢抽搐半小時(shí)至一小時(shí)不等。近年來，累計(jì)三次四肢抽搐樣發(fā)作，均與用抗精神病藥物相關(guān)，表現(xiàn)同上?；紭影l(fā)作，均與用抗精神病藥物相關(guān)，表現(xiàn)同上?；颊甙l(fā)病以來，智力進(jìn)行性下降，近兩年明顯，現(xiàn)已者發(fā)病以來，智力進(jìn)行性下降，近兩年明

5、顯，現(xiàn)已不能正常交流，二便正常，體重?zé)o明顯變化。不能正常交流，二便正常，體重?zé)o明顯變化。5v既往史、家族史及個(gè)人史既往史、家族史及個(gè)人史：無特殊無特殊v入院查體：入院查體： 體溫體溫36.5,36.5,心率心率7575次次/ /分，呼吸分，呼吸2020次次/ /分，血壓分，血壓120/70mmhg120/70mmhg。神清，言語略緩慢，定向力，記憶力，。神清，言語略緩慢，定向力，記憶力，理解力，計(jì)算力差，視力視野粗測(cè)正常，雙瞳孔等大理解力，計(jì)算力差，視力視野粗測(cè)正常，雙瞳孔等大等圓，直徑等圓，直徑2mm2mm，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)各個(gè)方向，對(duì)光反射靈敏，眼球運(yùn)動(dòng)各個(gè)方向運(yùn)動(dòng)充分，未見眼震，聲

6、音無嘶啞，咽下運(yùn)動(dòng)正常，運(yùn)動(dòng)充分，未見眼震，聲音無嘶啞，咽下運(yùn)動(dòng)正常，咽反射存在，雙側(cè)聳肩有力，伸舌居中，舌肌無萎縮咽反射存在，雙側(cè)聳肩有力，伸舌居中，舌肌無萎縮及震顫。四肢肌力肌張力正常，無肌肉萎縮，腱反射及震顫。四肢肌力肌張力正常，無肌肉萎縮，腱反射正常，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)較穩(wěn)準(zhǔn)，病理征陰性，正常，指鼻試驗(yàn)，跟膝脛試驗(yàn)較穩(wěn)準(zhǔn)，病理征陰性，感覺檢查不配合。顏面部及四肢可見不自主抽動(dòng)，閃感覺檢查不配合。顏面部及四肢可見不自主抽動(dòng)，閃電樣，精細(xì)動(dòng)作不能完成電樣，精細(xì)動(dòng)作不能完成 。6v輔助檢查：輔助檢查： 頭顱核磁：未見明確異常。頭顱核磁：未見明確異常。 腦電圖：癲癇樣異常放電，全導(dǎo)多棘慢波腦

7、電圖：癲癇樣異常放電，全導(dǎo)多棘慢波7多棘慢波多棘慢波8皮膚肌肉病理檢查皮膚肌肉病理檢查 皮膚光鏡結(jié)果：送檢（腋部皮膚），鏡下皮膚光鏡結(jié)果：送檢（腋部皮膚），鏡下可見汗腺上皮細(xì)胞內(nèi)，球形嗜堿性包涵體陽可見汗腺上皮細(xì)胞內(nèi)，球形嗜堿性包涵體陽性，此包涵體性，此包涵體paspas染色呈陽性，考慮染色呈陽性，考慮laforalafora小小體的可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床。體的可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床。9常規(guī)常規(guī)hehe染色染色laforalafora小體小體10 pas pas染色染色 laforalafora小體小體11治療經(jīng)過治療經(jīng)過v入院后給予治癇靈入院后給予治癇靈1 1片片bidbid，氯硝西泮，氯硝西泮1mg 1mg qn qn，大劑量腦復(fù)康靜點(diǎn)，大劑量腦復(fù)康靜點(diǎn)(24(24克克qd)qd)。治療兩天。治療兩天 后好轉(zhuǎn)，肢體及顏面部抖動(dòng)樣發(fā)作明顯減后好轉(zhuǎn)，肢體及顏面部抖動(dòng)樣發(fā)作明顯減 少，將治癇靈緩慢改為丙戊酸鈉口服治療。少，將治癇靈緩慢改為丙戊酸鈉口服治療。12會(huì)診目的會(huì)診目的 明確診斷明確診斷 特邀病理科專家參加特邀病理科專家參加1314