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1、先天性大動脈位置、連接異常先天性大動脈位置、連接異常64.9%右頸總A右鎖骨下A無名A左頸總A左鎖骨下A左主動脈弓正常主動脈弓結(jié)構(gòu)正常主動脈弓結(jié)構(gòu)0.5%2.5%1.2%1.1%27.1%0.5%左椎A(chǔ)左椎A(chǔ)左椎A(chǔ)迷走右鎖骨下A迷走右鎖骨下A 胚胎發(fā)育早期腹動脈囊與腰動脈囊之間形成6對動脈弓。 第1、2、5對動脈弓相繼萎縮。主動脈弓的發(fā)育主動脈弓的發(fā)育 第3對形成頸總動脈 第4對形成雙主動脈弓 第6對動脈弓形成左右肺動脈頸總頸總A主動脈弓主動脈弓鎖骨下鎖骨下A左肺左肺A動脈導(dǎo)管動脈導(dǎo)管雙主動脈弓雙主動脈弓左主動脈弓形成過程中左主動脈弓形成過程中右鎖骨下動脈與降主動脈件一段右側(cè)弓逐漸閉塞右鎖骨下
2、動脈與降主動脈件一段右側(cè)弓逐漸閉塞各種主動脈弓的發(fā)育異常都是胚胎血管環(huán)中一段或幾段退化異常導(dǎo)致各種主動脈弓的發(fā)育異常都是胚胎血管環(huán)中一段或幾段退化異常導(dǎo)致迷走右鎖骨下動脈 較常見的主動脈弓異常 右鎖骨下動脈不是起自無名動脈,而是起始于左鎖骨下動脈之后的主動脈弓或降主動脈 大多無臨床癥狀,少數(shù)可產(chǎn)生食管壓迫癥狀右鎖骨下動脈起自左鎖骨下動脈之后的主動脈弓,經(jīng)食管后方斜行至右上右位主動脈弓伴鏡像分支 約占人口的0.05% 主動脈弓及其分支與正常人的位置完全呈對稱性改變 通常合并紫紺型心臟病右位主動脈弓伴鏡像分右位主動脈弓伴鏡像分支發(fā)育過程支發(fā)育過程為胚胎發(fā)育過程中右側(cè)第4弓發(fā)育同時左側(cè)退化中斷的結(jié)果
3、左側(cè)無名動脈為主動脈弓第一分支,其次為右頸動脈及右鎖骨下動脈右頸右頸A右鎖骨下右鎖骨下A左左頸頸A左左鎖骨下鎖骨下A右頸右頸A右位主動脈弓右位主動脈弓左左頸頸A左左鎖骨下鎖骨下A左左頸頸A與左鎖與左鎖骨下骨下A匯合成匯合成左無名左無名A主動脈憩室主動脈憩室(左主動脈弓遺跡)(左主動脈弓遺跡)右位主動脈弓并迷走左鎖骨下動脈 最常見的右位主動脈弓畸形 極少引起癥狀或合并其他心臟畸形,老年人可因血管硬化、迂曲產(chǎn)生食管、氣管壓迫癥狀左鎖骨下動脈起自降主動脈,經(jīng)食管后方斜行至左上雙主動脈弓 是胚胎發(fā)育過程中兩側(cè)第4對動脈弓均不退化的結(jié)果 多數(shù)患者可有氣管或食管壓迫癥狀,但極少合并其他心血管畸形 兩側(cè)主動脈弓在食管和氣管的前后匯合形成血管環(huán),于食管后方形成降主動脈行于脊柱左側(cè),每個弓單獨發(fā)出鎖骨下動脈和頸總動脈 雙側(cè)主動脈弓可以對稱或不對稱,通常右
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