生物化學(xué) 第七章 糖代謝

1、第七章第七章 糖類代謝糖類代謝目目 錄錄第一節(jié)第一節(jié) 生物體內(nèi)的主要糖類及生物功能生物體內(nèi)的主要糖類及生物功能第二節(jié)第二節(jié) 雙糖和多糖的酶促降解雙糖和多糖的酶促降解第三節(jié)第三節(jié) 單糖的分解代謝單糖的分解代謝第四節(jié)第四節(jié) 糖異生與糖原的合成糖異生與糖原的合成第五節(jié)第五節(jié) 血糖及其調(diào)節(jié)血糖及其調(diào)節(jié)第一節(jié)第一節(jié) 生物體內(nèi)的主要糖類及生物功能生物體內(nèi)的主要糖類及生物功能一、單糖一、單糖二、重要的二糖二、重要的二糖三、重要的多糖三、重要的多糖四、糖類在生物體中的其他存在方式四、糖類在生物體中的其他存在方式五、糖類的生物學(xué)作用五、糖類的生物學(xué)作用 葡萄糖葡萄糖(glucose) 果糖果糖(fructose

2、) 半乳糖半乳糖(galactose) 核糖核糖(ribose) 麥芽糖麥芽糖 (maltose)乳乳 糖糖 (lactose)蔗蔗 糖糖 (sucrose)淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose)OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) (glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)(fructose)已酮糖已酮糖 OHOHOHOHHHOHHOH一、單糖：不能再水解的糖一、單糖：不能再水解的糖OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH吡喃型和呋喃型的吡喃型和呋喃型的D-

3、D-葡萄糖和葡萄糖和D-D-果糖（果糖（HaworthHaworth式）式）吡喃吡喃呋喃呋喃 -D-吡喃葡萄糖吡喃葡萄糖 -D-吡喃果糖吡喃果糖 -D-呋喃葡萄糖呋喃葡萄糖 -D-呋喃果糖呋喃果糖重要的單糖重要的單糖戊糖戊糖 -D-木糖木糖 -D-核糖核糖 -D-脫氧脫氧核糖核糖 -D-芹菜糖芹菜糖 -L-阿拉伯糖阿拉伯糖 -D-阿拉伯糖阿拉伯糖D-核酮糖核酮糖D-木酮糖木酮糖重要的單糖重要的單糖己糖己糖 -D-葡萄糖葡萄糖 -L-山梨糖山梨糖 -D-甘露糖甘露糖 - L -半乳糖半乳糖 -D-半乳糖半乳糖 -D-果糖果糖單糖磷酸酯單糖磷酸酯3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-

4、磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸果糖1，6-二磷酸果糖二磷酸果糖由兩個相同或不同的單糖組成由兩個相同或不同的單糖組成OCH2OHHHOHHHOHHOHOOHOH2CHOHHOHHHOHH14麥芽糖-D-葡萄糖苷葡萄糖苷-（14）-D-葡萄糖葡萄糖二、重要的二糖二、重要的二糖HCH2OHHOHOHHCH2OHOOOHOH2CHOHHOHHHOHH112OOCH2OHHOHHOHHHOHHOCH2OHHHOHHHOHOHH14-D-葡萄糖苷葡萄糖苷-（12）-D-果糖果糖-D-半乳糖苷半乳糖苷-（14）-D-葡萄糖葡萄糖乳糖蔗糖NRERE直鏈淀粉直鏈淀粉支鏈淀粉或糖原分支點的結(jié)構(gòu)支鏈淀粉或糖原

5、分支點的結(jié)構(gòu)RENRE (16)分支點分支點支鏈淀粉或糖原分子示意圖支鏈淀粉或糖原分子示意圖直鏈淀粉的螺旋結(jié)構(gòu)直鏈淀粉的螺旋結(jié)構(gòu)0.8nm1.4nm6個殘基個殘基3、重要的多糖、重要的多糖淀粉淀粉(starch)OHHOCH2OHCH2OHOOOOCH2CH2OHOOOOHOOOO藍(lán)色藍(lán)色:-1,4-糖苷鍵糖苷鍵紅色紅色:-1,6-糖苷鍵糖苷鍵直鏈淀粉直鏈淀粉支鏈淀粉支鏈淀粉糖原糖原(glycogen)非還原端非還原端還原端還原端 纖維素纖維素 作為植物的骨架作為植物的骨架-1,4-1,4-糖苷鍵糖苷鍵糖糖肽鏈肽鏈糖糖核酸核酸糖糖脂質(zhì)脂質(zhì)肽聚糖肽聚糖(peptidoglycans)脂多糖脂多糖

6、(lipopolysauhards)糖基?；视吞腔；视?glycosylacylglycerols)糖鞘脂糖鞘脂(pglycosphingolipids)糖蛋白糖蛋白(glycproteins)蛋白聚糖蛋白聚糖(proteoglycans)四、糖類在生物體中的其他存在方式四、糖類在生物體中的其他存在方式五、糖的生理功能五、糖的生理功能1. 氧化供能（能源）氧化供能（能源）如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。的原料。3. 作為機體組織細(xì)胞的組成成分作為機體組織細(xì)胞的組成成分這是糖的主要功能。糖類占機體全部能量的這是糖的

7、主要功能。糖類占機體全部能量的70%70%。2. 其他物質(zhì)的原料（碳源）其他物質(zhì)的原料（碳源）如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。作為生物膜、如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。作為生物膜、神經(jīng)組織等的組分。神經(jīng)組織等的組分。作為核酸類化合物的成分作為核酸類化合物的成分, ,構(gòu)成核苷酸，構(gòu)成核苷酸，DNADNA，RNARNA等。等。第二節(jié)、雙糖和多糖的酶促降解第二節(jié)、雙糖和多糖的酶促降解 一、雙糖的分解一、雙糖的分解二、淀粉的分解二、淀粉的分解三、糖原的分解三、糖原的分解一、雙糖的降解一、雙糖的降解 蔗糖蔗糖+H2O 葡萄糖葡萄糖+果糖果糖蔗糖酶蔗糖酶麥芽糖麥芽糖+H2O 2 葡萄

8、糖葡萄糖麥芽糖酶麥芽糖酶乳糖乳糖 +H2O 葡萄糖葡萄糖+半乳糖半乳糖-半乳糖苷酶半乳糖苷酶二、淀粉的分解二、淀粉的分解 淀粉的酶促水解淀粉的酶促水解 -淀粉酶：淀粉酶：在淀粉分子內(nèi)部任意水解在淀粉分子內(nèi)部任意水解-1.4糖苷鍵糖苷鍵。（內(nèi)切酶）。（內(nèi)切酶） -淀粉酶淀粉酶:從非還原端開始，水解從非還原端開始，水解-1.4糖苷鍵糖苷鍵，依次水解下一個麥芽糖單，依次水解下一個麥芽糖單位（外切酶）位（外切酶） 脫支酶（脫支酶（R酶）酶）:水解水解淀粉酶和淀粉酶和淀粉酶作用后留下的極限淀粉酶作用后留下的極限糊精中糊精中的的- 1.6 糖苷鍵糖苷鍵。不能直接水解支鏈淀粉內(nèi)部的不能直接水解支鏈淀粉內(nèi)部的

9、-1，6糖苷鍵。糖苷鍵。 麥芽糖酶麥芽糖酶:催化麥芽糖水解為葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。催化麥芽糖水解為葡萄糖，是淀粉水解的最后一步。淀粉酶淀粉酶淀粉酶淀粉酶三、糖原的分解三、糖原的分解 磷酸化酶磷酸化酶（催化（催化1.4-1.4-糖苷鍵斷裂糖苷鍵斷裂）三種酶協(xié)同作用：三種酶協(xié)同作用： 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移） 脫支酶脫支酶（催化（催化1.6-1.6-糖苷鍵斷裂糖苷鍵斷裂） 糖原的磷酸解糖原的磷酸解 -1，6糖苷鍵糖苷鍵 -1，4-糖苷鍵糖苷鍵7 77 7磷酸化酶磷酸化酶(別構(gòu)酶別構(gòu)酶) ATP抑制抑制-AMP激活激活 + H3PO4-1，4-糖苷鍵糖

10、苷鍵-1，6-糖苷鍵糖苷鍵糖原核心糖原核心糖原核心糖原核心 G-1-P +脫支酶1 G糖原核心糖原核心磷酸化酶+ H3PO4G-1-P去單糖降解去單糖降解轉(zhuǎn)移酶糖原核心糖原核心第三節(jié)第三節(jié) 糖的分解代謝糖的分解代謝一、生物體內(nèi)單糖的主要分解代謝途徑及細(xì)胞定位一、生物體內(nèi)單糖的主要分解代謝途徑及細(xì)胞定位二、二、糖酵解（糖酵解（EMPEMP）三、丙酮酸的去路：無氧降解和有氧降解途徑三、丙酮酸的去路：無氧降解和有氧降解途徑四、四、三羧酸循環(huán)（三羧酸循環(huán)（TCATCA）五、五、磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖途徑（PPPPPP）一、生物體內(nèi)單糖的主要分解代謝途徑一、生物體內(nèi)單糖的主要分解代謝途徑及細(xì)胞定位及細(xì)胞

11、定位葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoACoA6-6-磷酸葡萄磷酸葡萄糖糖磷酸戊糖磷酸戊糖途徑途徑糖酵解糖酵解（有氧）（有氧）（無氧）（無氧）三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)（有氧或無氧）（有氧或無氧）動物細(xì)胞動物細(xì)胞植物細(xì)胞植物細(xì)胞細(xì)胞膜細(xì)胞膜細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)線粒體線粒體 高爾基高爾基體體細(xì)胞核細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)溶酶體溶酶體細(xì)胞壁細(xì)胞壁葉綠體葉綠體有色體有色體白色體白色體液體液體晶體晶體分泌物分泌物吞噬吞噬中心體中心體胞飲胞飲細(xì)胞膜細(xì)胞膜 丙酮酸氧化丙酮酸氧化 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 糖酵解糖酵解二、二、 糖酵解（糖酵解（glycolysis）糖酵解作用：糖酵解作

12、用：指在細(xì)胞液中分解指在細(xì)胞液中分解1分子葡萄糖生成分子葡萄糖生成2分子分子丙酮酸的過程。丙酮酸的過程。是一切有機體中普遍存在的是一切有機體中普遍存在的葡萄糖降解葡萄糖降解途徑，也是葡萄糖分解代謝所經(jīng)歷的共同途徑。也稱為途徑，也是葡萄糖分解代謝所經(jīng)歷的共同途徑。也稱為EMP途徑。途徑。v糖酵解是糖酵解是E：Embden；M: Meyerhof；P: ParnasEMP的化學(xué)歷程的化學(xué)歷程6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖6-6-磷酸果糖磷酸果糖1 1，6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖3-3-磷酸磷酸甘油甘油醛醛磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮2 2 1 1，3-3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2 2 3-3-磷酸甘

13、油酸磷酸甘油酸2 2 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 2 磷酸烯醇丙酮酸磷酸烯醇丙酮酸2 2 丙酮酸丙酮酸第第一一階階段段第第二二階階段段第第三三階階段段葡萄糖葡萄糖葡萄糖的磷酸化葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解磷酸己糖的裂解丙酮酸和丙酮酸和ATPATP的生成的生成 (G)HCCCCCCH2OHOHOHOHHHOHHOH 已糖激酶已糖激酶ATPADPMg2+糖酵解過程的第一個糖酵解過程的第一個限速酶限速酶(G-6-P）HCCCCCCH2OHOHOHOHHHOHHOHOHO-OHOP 葡萄糖葡萄糖磷酸化生成磷酸化生成 6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖糖酵解過程糖酵解過程1已糖激酶已糖激酶(hexokin

14、ase)(hexokinase)激酶激酶：能夠在：能夠在ATPATP和任何一種底物之間起催化作用，和任何一種底物之間起催化作用，轉(zhuǎn)移磷酸基團轉(zhuǎn)移磷酸基團的一類酶。的一類酶。已糖激酶已糖激酶：是催化從：是催化從ATPATP轉(zhuǎn)移磷酸基團至各種六碳糖轉(zhuǎn)移磷酸基團至各種六碳糖（G G、F F）上去的酶。）上去的酶。 激酶都需離子要激酶都需離子要MgMg2+2+作為輔助因子作為輔助因子1 1、催化不可逆反應(yīng)、催化不可逆反應(yīng)特點2 2、催化效率低、催化效率低3 3、受激素或代謝物的調(diào)節(jié)、受激素或代謝物的調(diào)節(jié) 4 4、常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶、常是在整條途徑中催化初始反應(yīng)的酶5 5、活性的改變可影響

15、整個反應(yīng)體系的速、活性的改變可影響整個反應(yīng)體系的速 度和方向度和方向限速酶限速酶 / / 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖異構(gòu)化異構(gòu)化 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-6-磷酸果糖磷酸果糖 (F-6-P）OHCH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOH糖酵解過程糖酵解過程1 磷酸己糖異構(gòu)酶磷酸己糖異構(gòu)酶(G-6-P）HCCCCCCH2OOHOHOHHHOHHOHPOOHOH 6- 6-磷酸果糖磷酸果糖再磷酸化再磷酸化 生成生成1 1, ,6-6-二磷酸果糖二磷酸果糖糖酵解過程糖酵解過程1(F-1,6-2P）O-CH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOHO-POOHOH 磷酸果

16、糖激酶磷酸果糖激酶 （PFKPFK）ATPADPMg2+糖酵解過程的第二個糖酵解過程的第二個限速酶限速酶 (F-6-P）OHCH2CCCCCH2OOOHHHOHHOHPOOHOH磷酸果糖激酶 磷酸果糖激酶是一種變構(gòu)酶是糖酵解三個限速酶中催化效率最低的酶,因此被認(rèn)為是糖酵解作用最重要的限速酶。變構(gòu)激活劑：變構(gòu)激活劑：AMPAMP、ADPADP、1,6-1,6-二磷酸果二磷酸果 糖、糖、2,6-2,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 變構(gòu)抑制劑：變構(gòu)抑制劑：ATPATP、檸檬酸、檸檬酸、 長鏈脂肪酸長鏈脂肪酸 磷酸磷酸己糖己糖的的裂解裂解磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮OHCH2COCH2OPOOHOH3-3-磷酸

17、甘油醛磷酸甘油醛OHHOCCHCH2OPOOHOH (F-1,6-2P）CCCCCH2OOOHHHOHHOHCH2OPOOHOHPOOHOH 醛縮酶醛縮酶+ +糖酵解過程糖酵解過程2 磷酸丙糖的磷酸丙糖的互換互換糖酵解過程糖酵解過程2磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮OHCH2COCH2OPOOHOHOHHOCCHCH2OPOOHOH3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 2 2 3- 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 3-3-磷磷酸甘油醛酸甘油醛氧化為氧化為 1,3-1,3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3-1,3-二磷酸

18、甘油酸二磷酸甘油酸糖酵解過程糖酵解過程33-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛OHHOCCHCH2OPOOHOH3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶糖酵解糖酵解中唯一的中唯一的脫氫反應(yīng)脫氫反應(yīng)+ NADH+H+NAD+HPO4 2-OPO 3 2- 1,3-1,3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸 轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)闉?-3-磷磷酸甘油酸酸甘油酸糖酵解過程糖酵解過程33-磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶HOHOOCCHCH2OPOOHOH 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸這是糖酵解這是糖酵解中第一次中第一次底物水平底物水平磷酸化反應(yīng)磷酸化反應(yīng)OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸OPO 3

19、 2-ADPATPMg2+底物磷酸化底物磷酸化：這種直接利用代謝中間物氧化這種直接利用代謝中間物氧化釋放的能量產(chǎn)生釋放的能量產(chǎn)生ATPATP的磷酸化類型稱為底物的磷酸化類型稱為底物磷酸化。磷酸化。 這一步反應(yīng)是糖酵解過程的第這一步反應(yīng)是糖酵解過程的第7 7步反應(yīng)，也步反應(yīng)，也是糖酵解過程是糖酵解過程開始收獲開始收獲的階段。在此過程中的階段。在此過程中產(chǎn)生了產(chǎn)生了第一個第一個ATPATP。 3- 3-磷磷酸甘油酸酸甘油酸轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變 為為2-2-磷磷酸甘油酸酸甘油酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸HOHOOCCHCH2OPOOHOH糖酵解過程糖酵解過程3磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶 2-2-磷酸甘油

20、酸磷酸甘油酸OHHO-OOCCHCH2O-POOHOH 2- 2-磷磷酸甘油酸酸甘油酸脫水脫水 形成形成磷磷酸烯醇式丙酮酸酸烯醇式丙酮酸（PEPPEP） 磷酸烯醇式磷酸烯醇式 丙酮酸丙酮酸（PEP）O-HOOCCCH2P+OOHOH2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸HOHHOOOCCCH2POOHOH糖酵解過程糖酵解過程3烯醇化酶烯醇化酶(Mg2+/Mn2+ )H2O氟化物能與Mg2+絡(luò)合而抑制此酶活性ADPATPMg2+, K+ 磷磷酸酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)橄┐际奖釣橄┐际奖崃姿嵯┐际奖崃姿嵯┐际奖酧-HOOCCCH2P+OOHOH丙酮酸激酶丙酮酸激酶(PK ) 烯

21、醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸COOHOHCH2C糖酵解過程的第三個限速酶也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)也是第二次底物水平磷酸化反應(yīng)糖酵解過程糖酵解過程3 烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸 轉(zhuǎn)變轉(zhuǎn)變?yōu)楸釣楸崽墙徒膺^程糖酵解過程3ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸ADPADP丙酮酸激丙酮酸激酶酶烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸OHCH2CCOOH自發(fā)進(jìn)行自發(fā)進(jìn)行 丙酮酸丙酮酸CH3OCCOOHE1:己糖激酶己糖激酶 E2: 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶 （限速酶）（限速酶） E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,

22、6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 化學(xué)計量化學(xué)計量Glucose + 2 ADP + 2Pi + 2NAD+ 2 pyruvate + 2ATP + 2H2O + 2NADH + 2H+進(jìn)入有氧途徑：進(jìn)入有氧途徑：NADH能夠產(chǎn)生能夠產(chǎn)生1.5/2.5分子分子ATP1 1分子葡萄糖經(jīng)糖酵解徹底氧化，產(chǎn)生分子葡萄糖經(jīng)糖酵解徹

23、底氧化，產(chǎn)生5/75/7分子分子ATPATP糖酵解的意義糖酵解的意義肌肉收縮與糖酵解供能肌肉收縮與糖酵解供能肌肉內(nèi)ATP含量很低； 肌肉中磷酸肌酸儲存的能量可 供肌肉收縮所急需的化學(xué)能; 即使氧不缺乏，葡萄糖進(jìn)行有氧氧化的過程 比糖酵解長得多,來不及滿足需要;肌肉局部血流不足，處于相對缺氧狀態(tài)。結(jié)論：結(jié)論： 糖酵解為肌肉收縮迅速提供能量果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶變位酶變位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激

24、酶變位酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖除葡萄糖外，其它己糖也可轉(zhuǎn)變成也可轉(zhuǎn)變成磷酸己糖磷酸己糖而進(jìn)入而進(jìn)入酵解途徑。酵解途徑。 糖酵解的調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶( (最重要最重要) ) 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調(diào)節(jié)方式調(diào)節(jié)方式 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié) 共價修飾調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié) 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ATP檸檬酸檸檬酸-ADP、AMP1,6-1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖2,6-2,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖+ （一）（一） 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶(PFK) * * 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)（二）丙酮酸激酶（二）丙酮酸激酶1. 別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶AT

25、P丙氨酸丙氨酸( (肝肝) )-1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖+2. 共價修飾調(diào)節(jié)共價修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（無活性）（無活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPKA：蛋白激酶蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：鈣調(diào)蛋白鈣調(diào)蛋白 ( (三三) ) 己糖激酶己糖激酶* 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖可反饋抑制己可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。受其抑制。別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)己糖激酶己糖激酶G-6-P-糖酵解小結(jié) 反應(yīng)部位：反應(yīng)部位

26、：細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì) 糖酵解是一個有氧或無氧都能進(jìn)行的產(chǎn)能糖酵解是一個有氧或無氧都能進(jìn)行的產(chǎn)能過程過程 反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 產(chǎn)能的方式和數(shù)量產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化l單獨糖酵解生成單獨糖酵解生成2分子分子ATP和和2分子分子NADHl1分子葡萄糖經(jīng)糖酵解徹底氧化，產(chǎn)生分子葡萄糖經(jīng)糖酵解徹底氧化，產(chǎn)生5/7分子分子ATP三、丙酮酸的去路三、丙酮酸的

27、去路（有氧有氧）（無氧無氧）葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoA三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)（有氧或無氧）（有氧或無氧）丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸乙醇乙醇乙酰乙酰 CoA糖酵解途徑糖酵解途徑三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán)（有氧或無氧）（有氧或無氧）丙酮酸的無氧降解丙酮酸的無氧降解葡萄糖葡萄糖EMP NADH+H+ NAD+CH2OHCH3乙醇乙醇 NADH+H+ NAD+CO2 乳酸乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛乙醛CHOCH3COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸1 1、酵母菌在無氧條件下將丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇和、酵母菌在無氧條件下將丙酮酸轉(zhuǎn)化為乙醇和COCO2 2。(l)(l)丙酮酸脫羧

28、丙酮酸脫羧葡萄糖進(jìn)行乙醇發(fā)酵的總反應(yīng)式為：葡萄糖進(jìn)行乙醇發(fā)酵的總反應(yīng)式為：葡萄糖葡萄糖 + 2Pi + 2ADP 2乙醇乙醇 + 2CO2 + 2ATPCH3COCOOH CH3CHO + CO2丙酮酸丙酮酸 乙醛乙醛丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶TPPCH3CHO + NADH + H+ 乙醛乙醛 CH3CH2OH + NAD+ 乙醇乙醇 乙醇脫氫酶乙醇脫氫酶Zn+(2)乙醛被還原為乙醇乙醛被還原為乙醇2 2、丙酮酸還原、丙酮酸還原為乳酸為乳酸丙酮酸丙酮酸(pyruvate)OCH3COOHC3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛OHHOCCHCH2OPOOHOH3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶Pi 乳

29、酸乳酸(lactate)HHOCH3COOHC乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶NADH+H+NAD +OHO-OCCHCH2OPOOHOH1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸OPO 3 2丙酮酸的有氧氧化及丙酮酸的有氧氧化及葡萄糖的有氧分解葡萄糖的有氧分解（EPM）葡萄糖葡萄糖COOHC=OCH3丙酮酸丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰乙酰CoACoA三羧酸三羧酸循環(huán)循環(huán) NAD+ NADH+H+CO2CoASH 葡萄糖的有氧分解葡萄糖的有氧分解 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)第三階段：三羧酸循環(huán)

30、 （一）葡萄糖循糖酵解途徑分解為丙酮酸（一）葡萄糖循糖酵解途徑分解為丙酮酸丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 (1)(1)總反應(yīng)式總反應(yīng)式: : （二）丙酮酸進(jìn)入線粒體氧化脫羧生成乙酰（二）丙酮酸進(jìn)入線粒體氧化脫羧生成乙酰CoA 丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系Pyruvate dehydrogenase complex乙酰乙酰CoA、ATPNADH+H+-+AMP、ADPNAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA 或或 NADH/NAD+ 時，其活時，其活性也受到抑制。性也受到抑制。(3)(3)丙酮酸脫氫酶復(fù)

31、合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 丙酮酸脫羧小結(jié)丙酮酸脫羧小結(jié)：l1 1、部位：線粒體、部位：線粒體l2 2、催化的酶：多酶體系。、催化的酶：多酶體系。3 3種酶，種酶，6 6種輔酶。種輔酶。l3 3、不可逆反應(yīng)、不可逆反應(yīng)l4 4、產(chǎn)物：乙酰輔酶、產(chǎn)物：乙酰輔酶A A三、三羧酸循環(huán)三、三羧酸循環(huán)(TCA)(TCA)三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(Tricarboxylic Acid Cycle, TCA)也稱為也稱為檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)。由于。由于Krebs正式提出了三羧正式提出了三羧酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為酸循環(huán)的學(xué)說，故此循環(huán)又稱為Krebs循環(huán)循環(huán)。指。指乙酰輔酶乙酰輔酶A的乙?；糠衷谟醒鯒l件下，通

32、過一的乙?；糠衷谟醒鯒l件下，通過一種循環(huán)，被徹底氧化為種循環(huán)，被徹底氧化為CO2和和H2O的過程的過程。n概述概述n反應(yīng)部位：反應(yīng)部位：線粒體線粒體1、TCA循環(huán)途徑由循環(huán)途徑由8步代謝反應(yīng)組成步代謝反應(yīng)組成乙酰乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸與草酰乙酸縮合成檸檬酸 檸檬酸經(jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕釞幟仕峤?jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕?異檸檬酸氧化脫羧轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕嵫趸擊绒D(zhuǎn)變?yōu)?酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰CoA 琥珀酰琥珀酰CoA合成酶催化底物水平磷酸化反應(yīng)合成酶催化底物水平磷酸化反應(yīng) 琥珀酸脫氫生成延胡索酸琥珀酸脫氫生成延胡索酸 延胡索酸加水生成蘋果

33、酸延胡索酸加水生成蘋果酸 蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸脫氫生成草酰乙酸 CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O檸檬酸合酶檸檬酸合酶順烏頭酸酶順烏頭酸酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酰琥珀酰CoA合成酶合成酶琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶草酰乙酸草酰乙酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸的來源如下：草酰乙酸的

34、來源如下：循環(huán)反應(yīng)在循環(huán)反應(yīng)在線粒體線粒體中進(jìn)行，為中進(jìn)行，為不可逆反應(yīng)；不可逆反應(yīng)；經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，經(jīng)過一次三羧酸循環(huán)，消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA？經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化；經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化；生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分分子子GTP；循環(huán)的中間產(chǎn)物既循環(huán)的中間產(chǎn)物既不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成不能通過此循環(huán)反應(yīng)生成，也不被此，也不被此循環(huán)反應(yīng)所消耗。循環(huán)反應(yīng)所消耗。三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是三羧酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶和和 -酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系。

35、 2、三羧酸循環(huán)途徑的特點：、三羧酸循環(huán)途徑的特點：3、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)關(guān)鍵鍵酶酶 酵解途徑：酵解途徑： 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán)：三羧酸循環(huán)：己糖激酶己糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶乙酰乙酰CoA 檸檬酸檸檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA -酮戊二酸酮戊二酸 異檸檬酸異檸檬酸 蘋果酸蘋果酸 NADH FADH2 GTP ATP 異檸檬酸異檸檬酸 脫氫酶脫氫酶檸檬酸合酶檸檬酸合酶-酮戊二酸脫酮戊二

36、酸脫氫酶復(fù)合體氫酶復(fù)合體ATP +ADP ADP +ATP 檸檬酸檸檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH 琥珀酰琥珀酰CoA NADH +Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影響的影響 產(chǎn)物堆積引起抑制產(chǎn)物堆積引起抑制循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)饋抑制前面反應(yīng)中的酶中的酶其他，如其他，如Ca2+可可激活許多酶激活許多酶TCA循環(huán)的調(diào)節(jié)循環(huán)的調(diào)節(jié)H+ + e 進(jìn)入進(jìn)入呼吸鏈呼吸鏈徹底氧化生成徹底氧化生成H2O 的同的同時時ADP偶聯(lián)磷酸化生成偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 4 4、糖有氧

37、氧化、糖有氧氧化的能量產(chǎn)生的能量產(chǎn)生反反 應(yīng)應(yīng)輔輔 酶酶最終獲得最終獲得ATPATP第一階段（胞漿）第一階段（胞漿）葡糖糖葡糖糖6-磷酸葡糖糖磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖磷酸果糖1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸2NADH3或或5*21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸22磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2丙酮酸丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)）第二階段（線粒體基質(zhì)）2丙酮酸丙酮酸2乙酰乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)）第三階段（線粒體基質(zhì)）2異檸檬酸異檸檬酸2-酮戊二酸酮戊二酸2-酮戊二酸酮戊二酸2琥珀酰琥

38、珀酰CoA2琥珀酰琥珀酰CoA2琥珀酸琥珀酸2琥珀酸琥珀酸2延胡索酸延胡索酸2蘋果酸蘋果酸2草酰乙酸草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2 2NADH55235由一個葡糖糖總共獲得由一個葡糖糖總共獲得30或或325 5、TCATCA生理意義生理意義（1 1）糖的有氧氧化是生物體細(xì)胞獲取能量的）糖的有氧氧化是生物體細(xì)胞獲取能量的主要途徑主要途徑（2 2）三羧酸循環(huán)不僅是糖類有氧氧化的主要）三羧酸循環(huán)不僅是糖類有氧氧化的主要途徑，也是脂類和蛋白質(zhì)分解代謝的主要途徑，也是脂類和蛋白質(zhì)分解代謝的主要途徑途徑（3 3）三羧酸循環(huán)是糖、脂類和氨基酸相互轉(zhuǎn)）三羧酸循環(huán)是糖、脂類和氨基酸相互轉(zhuǎn)化的重要聯(lián)系點

39、化的重要聯(lián)系點 五、磷酸戊糖途徑（五、磷酸戊糖途徑（PPPPPP）n概念概念磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑是指由是指由6-磷酸葡萄糖生成磷酸葡萄糖生成磷酸磷酸戊糖戊糖及及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷磷酸甘油醛酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反應(yīng)過程。的反應(yīng)過程。n細(xì)胞定位：細(xì)胞定位：胞液胞液 第一階段：氧化反應(yīng)第一階段：氧化反應(yīng)（一）、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程（一）、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過程 第二階段：非氧化反應(yīng)第二階段：非氧化反應(yīng) 生成生成磷酸戊糖，磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2。包括一系列基團轉(zhuǎn)移。包括一系列基團轉(zhuǎn)移。磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑n總反應(yīng)式總反應(yīng)

40、式:36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2n磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點: 脫氫反應(yīng)以脫氫反應(yīng)以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)反應(yīng)過程中進(jìn)行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應(yīng)，經(jīng)過了過了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演變過程。的演變過程。 反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物反應(yīng)中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生經(jīng)過反應(yīng)，只能發(fā)生一次脫羧一次脫羧和和二次二次脫氫脫氫反應(yīng)，生成一分子反應(yīng)，生成一分子

41、CO2和和2分子分子NADPH+H+。HMSHMS途徑的生理意義：途徑的生理意義：（1 1）是產(chǎn)生強還原力）是產(chǎn)生強還原力NADPHNADPH的主要途徑的主要途徑（2 2）不同結(jié)構(gòu)糖分子的主要來源）不同結(jié)構(gòu)糖分子的主要來源糖異生糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程?；衔镛D(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。n部位：部位：n概念：概念： 主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體。主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體。第四節(jié)第四節(jié) 糖異生與糖原的合成糖異生與糖原的合成一、糖異生途徑一、糖異生途徑n過程：過程：

42、酵解途徑中有酵解途徑中有3個由關(guān)鍵酶催化的不個由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)可逆反應(yīng)。在糖異生時，須由另外。在糖異生時，須由另外的反應(yīng)和酶代替。的反應(yīng)和酶代替。 糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖異生途徑糖異生途徑指從丙酮酸生成葡萄糖的指從丙酮酸生成葡

43、萄糖的具體反應(yīng)過程。具體反應(yīng)過程。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-1 ADP ATP Pi 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP Pi PEP 丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP ADP CO2+ATP ADP+Pi GTP 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 羧激酶羧激酶GDP+Pi +CO2 丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶ATP + CO2ADP + Pi 蘋果

44、酸蘋果酸NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸草酰乙酸 PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTP GDP + CO2 線線粒粒體體胞胞液液Pyr羧化酶羧化酶（生物素）（生物素）F-1,6-BPGG-6-PF-6-PPEPPyrADP+PiATP+CO2草酰乙酸草酰乙酸PyrH2OPi葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶H2OPi（肝（肝,腎）腎）乳酸乳酸甘油甘油P-二羥丙酮二羥丙酮GTPGDP+CO2PEP羧激酶羧激酶糖異生途徑糖異生途徑 糖異生的生理意義糖異生的生理意義（一）維持血

45、糖水平的恒定是糖異生最主要的生理（一）維持血糖水平的恒定是糖異生最主要的生理作用作用 空腹或饑餓時空腹或饑餓時，依賴氨基酸、甘油等異生成，依賴氨基酸、甘油等異生成葡萄糖，以葡萄糖，以維持血糖水平恒定維持血糖水平恒定。（二）糖異生是補充或恢復(fù)肝糖原儲備的重要途徑（二）糖異生是補充或恢復(fù)肝糖原儲備的重要途徑 長期饑餓或禁食時，腎糖異生增強，有利于維持長期饑餓或禁食時，腎糖異生增強，有利于維持酸堿平衡。酸堿平衡。(饑餓造成的代謝性酸中毒饑餓造成的代謝性酸中毒)（三）腎糖異生增強有利于維持酸堿平衡（三）腎糖異生增強有利于維持酸堿平衡 肌肉中糖異生活性低，所以乳酸通過細(xì)胞膜進(jìn)肌肉中糖異生活性低，所以乳酸

46、通過細(xì)胞膜進(jìn)入血液后，再入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖入血液后，再入肝，在肝內(nèi)異生為葡萄糖。葡萄糖釋入血液后又可被肌攝取，這就構(gòu)成了一個循環(huán)，釋入血液后又可被肌攝取，這就構(gòu)成了一個循環(huán)，此循環(huán)稱為此循環(huán)稱為乳酸循環(huán)乳酸循環(huán)，也稱，也稱Cori循環(huán)循環(huán)。（四）有利于體內(nèi)乳酸的再利用（四）有利于體內(nèi)乳酸的再利用糖異生活躍糖異生活躍有葡萄糖有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】n循環(huán)過程循環(huán)過程肝肝肌肉肌肉葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸NADH NAD+ 乳酸乳酸乳酸乳酸NAD+ NADH丙酮酸丙酮酸糖異生途徑糖異生途徑 血液血液糖異生低下糖異生低下沒有葡萄糖沒有葡萄糖-6磷酸酶磷酸酶【】n生理意義生理意義1. 乳酸再利用，避免了乳酸的損失。乳酸再利用，避免了乳酸的損失。2. 防止乳酸的堆積引起酸中毒。防止乳酸的堆積引起酸中毒。 二、糖原的合成代謝二、糖原的合成代謝n合成部位：合成部位：糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的過程。成糖原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿細(xì)胞定位：胞漿1.1.葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷