先天性膽總管囊腫合并門脈高壓癥

1、    先天性膽總管囊腫合并門脈高壓癥        【摘要】目的探討先天性膽總管囊腫(CC)合并門脈高壓的原因、類型及轉歸。方法將17例CC合并門脈高壓與13例CC不合并門脈高壓者進行比較，項目包括病程、膽源性發(fā)熱、膽總管囊腫的最大前后徑、膽道壓力、肝組織病理變化、病理像分析，對門脈高壓患兒進行隨訪。結果門脈高壓組（PH）膽源性發(fā)熱發(fā)生率高，膽道壓力高于非門脈高壓組(NPH)，門脈高壓組肝組織病理觀察發(fā)現：14例肝小葉完整，門靜脈及肝靜脈分支走行正常;3例纖維組織分割肝小葉

2、，肝竇受壓變形，門靜脈及肝靜脈分支走行異常。門脈高壓組匯管區(qū)與肝組織、小膽管與匯管區(qū)、小動脈與肝組織之間面積比大于非門脈高壓組;小靜脈與小膽管面積比小于非門脈高壓組,兩組之間肝血竇與肝小葉的面積比、病程及膽總管囊腫最大前后徑均無顯著性差異。門脈高壓患兒術后隨訪時體征均恢復正常，B超檢查顯示：脾臟厚度、門靜脈及脾靜脈寬度、門靜脈及脾靜脈血流速度、肝動脈阻力指數均恢復或接近正常。結論CC合并門脈高壓的主要原因為竇前門靜脈受阻，即由于膽管擴張、增生首先壓迫位于同一個Glisson鞘內壓力較低的門靜脈分支，匯管區(qū)的纖維組織壓迫扭曲其內的門靜脈分支，使門靜脈壓力增高，而肝竇無明顯受壓。在膽道梗阻解除后門

3、脈高壓可以逆轉。若肝小葉結構被破壞，肝竇受阻，門脈高壓不可逆轉?！娟P鍵詞】膽總管囊腫肝硬變高血壓門脈 Choledochal Cyst with Portal Hypertension. CHEN Xinying, YU Zengwen, LI Zhendong.Department of Pediatric Sur gery, The 2nd Teaching Hospital of Hebei Medical University. Shijiazhuang 050000【Abstract】ObjectiveTo review the progress of patients suffer

4、ing from choledochal cysts(CC) with por tal hypertension(PH). MethodsClinical progress, cholangitis, maximal anterio- posterior diameter of the choledochal cyst, bile duct pressure, and liver histol ogical imaging studies were compared between 17 CC patients with PH and 13 CC pa tients without PH. R

5、esultsThe CC patients with portal hypertension had high er rate of cholangitis and higher bile duct pressure. Liver histology of 14 CC p atients with PH was normal whereas the remaining 3 showed fibrosis and compressi on of the sinusoids. The ratio of areas between portal area and liver tissue, bi l

6、e ductules and portal area, arterioles and liver tissue in the CC patients with PH were higher than those patients without PH. Postoperatively, the patients with PH were followed-up with ultrasound. The parameters including size of sple en, diameters of portal and splenic veins, the velocities of po

7、rtal and splenic blood flow and the hepatic artery resistance were close to normal. ConclusionsThe cause of CC with PH is pre-sinusoidal po rtal vein obstruction. PH reverses after relieving of bile duct obstruction. PH becomes irreversible once hepatic lobules are damaged.【Key words】 Choledochal cy

8、stLiver cirrhosisHypertension,portal先天性膽總管囊腫可繼發(fā)肝臟損傷，若病情繼續(xù)發(fā)展將導致門脈高壓癥。本文對17例CC合并門脈高壓癥患兒的臨床及肝病理資料進行分析，探討CC合并門脈高壓癥的發(fā)生發(fā)展規(guī)律及轉歸。資料與方法CC合并門脈高壓癥患兒17例，男4例，女13例。年齡2個月12歲，病程6天12年。囊腫的最大前后徑為（4.05±2.28）cm。門脈高壓的診斷標準為：出現門脈高壓癥狀或術中門脈測壓超過25cm H2O。本組上消化道出血2例，脾功能亢進3例(包括前述2例患兒), 脾腫大14例。術前均行B超檢查，觀察肝內光點回聲、門靜脈及脾靜脈寬度、脾臟厚

9、度,用彩色多普勒血流顯像測定門靜脈及脾靜脈流速、肝動脈阻力指數。12例患兒行術中膽道及門脈測壓，方法為：用頭皮針穿刺網膜靜脈，連接中心靜脈測壓管，以腋中線為零點測量自由門靜脈壓，再由膽總管囊腫前壁穿刺測量膽管內壓力。全部患兒術中均取肝活檢，活檢標本取自肝右葉膽囊底左側肝下緣，常規(guī)石蠟包埋，HE染色。每張病理切片先于光鏡下行組織學觀察，然后以CMIAS多功能真彩色病理像分析儀進行計算機分析處理，分別計算出匯管區(qū)與肝組織、肝血竇與肝小葉面積的比值，匯管區(qū)小動脈、小靜脈、小膽管分別與匯管區(qū)面積的比值。12例患兒獲得術后或隨訪觀察，其中6例于出院前術后3周檢查，另6例隨訪觀察，隨訪時間為術后半年12年

10、。觀察項目包括臨床癥狀及體征、堿性磷酸酶、肝膽脾B超。13例經術中門脈測壓低于25cm H2O的CC患兒作為非門脈高壓對照組，該組患兒年齡4個月12歲,囊腫最大前后徑為(2.75±1.09)cm。統計學處理采用ST ATISTIX?3.1軟件進行2檢驗及t檢驗。結果CC的門脈高壓組與非門脈高壓組間膽道壓的比較見表1，像分析結果見表2。門脈高壓組反復膽源性發(fā)熱者12例, 無發(fā)熱者5例; 非門脈高壓組膽源性發(fā)熱者2例, 無發(fā)熱者11例, 兩組比較有顯著性差異。門脈高壓組與非門脈高壓組間病程和膽總管囊腫最大前后徑比較無顯著性差異。表1CC的門脈高壓組與非門脈高壓組間膽道壓的比較分組例數膽道

11、壓 (cm H2O)t值P值PH1123.50±0.003.79<0.01NPH1314.54±4.48門脈高壓組與非門脈高壓組之間匯管區(qū)與肝組織、小膽管與匯管區(qū)、小動脈與肝組織的面積比均有顯著性差異（P<0.05，t值分別為2.56、2.48、2.56）,小靜脈與小膽管的面積比有極顯著性差異(P<0.01，t值為2.86),肝血竇與肝小葉的面積比無顯著性差異(P>0.05,t值為1.83)。12例患兒術后觀察或隨訪時肝臟均明顯縮小，脾臟于肋下均不能觸及。堿性磷酸酶除1例外均高于正常。肝內光點回聲除3例粗大與術前比無明顯變化外，其余為均勻致密，較術前

12、有所好轉。半年以上隨訪者均有膽道積氣征。半年內隨訪者門靜脈截面積、脾靜脈直徑、脾臟厚度術后較術前均縮小。 討論一、CC合并門脈高壓癥與反復膽系感染有關以往的研究1表明反復膽系感染可導致肝細胞腫脹、壞死，肝內纖維組織增生以至肝硬變，肝硬變是門脈高壓的基礎。本組門脈高壓患兒發(fā)熱的發(fā)生率明顯高于非門脈高壓者，兩組患兒病程比較無顯著性差異，說明反復膽系感染可造成進行性肝損害，進而發(fā)展至門脈高壓癥。二、竇前門靜脈受阻是CC合并門脈高壓癥的主要原因Carlson動物實驗顯示2：由于門靜脈與膽總管的分支同處于一個Glisson氏鞘內，門靜脈系統壓力較低，在膽總管結扎后膽管壓力升高，首先壓迫門靜脈分支使其壓力

13、升高。本文門脈高壓組膽道壓力顯著高于非門脈高壓組，病理像分析結果顯示門脈高壓組匯管區(qū)膽管明顯擴張、增生，膽管與匯管區(qū)面積比明顯大于非門脈高壓組，匯管區(qū)內小靜脈與小膽管的面積比明顯低于非門脈高壓組，表明在門脈高壓的初期，首先膽管壓迫門靜脈分支，是竇前門靜脈受阻。病理像分析結果同時顯示：門脈高壓組匯管區(qū)與肝組織的面積比明顯高于非門脈高壓組，匯管區(qū)擴大的原因主要是纖維組織增生，增生的纖維組織壓迫門靜脈分支，使其變窄、扭曲甚至閉塞，加重竇前門靜脈阻塞。以往認為膽總管囊腫直接壓迫其后門靜脈也是發(fā)生門脈高壓癥的一個原因。本組病例顯示門脈高壓組與非門脈高壓組患兒膽總管囊腫的最大前后徑比較無顯著性差異，不支持

14、上述理論。本文門脈高壓患兒匯管區(qū)小動脈與肝組織的面積比明顯高于非門脈高壓者，且門脈高壓組患兒肝動脈阻力指數均低于正常值, 說明在門靜脈血流受阻后，小動脈通過肝內血流調節(jié)機制代償性擴張、分支增多、動靜脈瘺開放，壓力較高的肝動脈血直接注入門靜脈分支，更加重了門靜脈的阻力。三、CC合并門脈高壓癥的可逆性Weinbren3報道25例慢性膽道梗阻合并門脈高壓癥患者中23例肝細胞增生,匯管區(qū)或小葉間纖維組織增生包繞肝小葉，門靜脈及肝靜脈分支走行正常，僅2例患者纖維組織分隔肝小葉形成假小葉，肝細胞成結節(jié)狀，門靜脈及肝靜脈分支走行被破壞。因此，該作者認為慢性膽道梗阻合并門脈高壓癥多為可逆性。本組14例門脈高壓

15、患兒肝病理觀察未發(fā)現大片肝細胞腫脹、壞死，纖維組織由匯管區(qū)伸至小葉間包繞肝小葉，未破壞門靜脈及肝靜脈分支走行。病理像分析顯示門脈高壓及非門脈高壓組之間肝血竇與肝小葉的面積比無顯著性差異，表明肝竇無明顯受阻。10例患兒隨訪時體征、肝內光點回聲、門靜脈與脾靜脈流速、肝動脈阻力指數恢復或接近正常，該10例患兒均單純行膽腸吻合術。因此，我們認為：CC合并門脈高壓癥在解除膽道梗阻后門脈高壓多數可以逆轉。這是由于門脈高壓的病因多為竇前性,肝竇無明顯受阻，小葉內結構未被破壞，隨膽道壓力的下降門靜脈受壓緩解，另外,肝纖維化并未固定，在解除病因后可以逆轉。但逆轉與肝臟結構及功能變化程度及是否解除誘因有關4，即肝

16、硬化嚴重、門靜脈血流動力學改變顯著，逆轉不易實現。本組患兒隨訪發(fā)現：雖然門靜脈、脾靜脈及肝動脈阻力指數較術前有所恢復，但除1例外均未恢復至正常，堿性磷酸酶除1例外均高于正常，半年以上隨訪者膽管內均可見積氣征，說明膽道病變這個誘因不解除，門脈高壓難以完全逆轉。本組3例門脈高壓患兒肝病理呈現結節(jié)性肝硬變，纖維組織分隔肝小葉，破壞了肝靜脈及門靜脈分支走行。該3例患兒術前均有脾亢，2例上消化道出血，除行膽腸吻合術外均行脾切除，2例行胃冠狀靜脈結扎賁門胃底周圍血管離斷術。1例術后半年死亡， 1例術后1年再出血，另1例反復膽系感染。上述結果說明若肝臟已形成假小葉,門靜脈及肝靜脈分支走行紊亂就形成了不可逆轉

17、的竇后性門脈高壓癥，即肝內纖維組織增生、收縮及假小葉壓迫使肝靜脈和門靜脈分支受壓、變窄、扭曲，甚至閉塞使肝竇內血流受阻。表2CC的門脈高壓組及非門脈高壓組肝病變像分析結果分組例數匯管區(qū)/肝組織小膽管/匯管區(qū)小動脈/肝組織肝血竇/肝小葉小靜脈/小膽管PH170.24±0.290.045±0.0230.019±0.0230.26±0.160.031±0 .023NPH130.084±0.0350.088±0.0460.0032±0.00320.13±0.1 20.033±0.014作者單位： 050000石家莊，河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院小兒外科參考文獻1陳新英，李振東，牟弦琴，等. 先天性膽總管囊腫肝臟病理變化. 中華小兒外科雜志, 1993, 14:154-155.2Carlson E. Morphologic biophysical and biochemical consequence of liga tion the commo