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1、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥1 o病因病因o臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o輔助檢查輔助檢查o治療治療2 3 4 性激素性激素皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇醛固酮醛固酮5 6 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類類o 急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：腎上腺危象急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥：腎上腺危象o 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 按起病快慢分類按起病快慢分類7 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按病變部位分類按病變部位分類o 原發(fā)性：腎上腺疾病所致原發(fā)性：腎上腺疾病所致 addison病病o 繼發(fā)性：腺垂體分泌繼發(fā)性：腺垂體分泌acth不足不足o 三發(fā)性：下丘腦分泌三發(fā)性：下丘腦分泌crh不足不足

2、 8 addison 病病o 1855年，英國蓋伊醫(yī)院年，英國蓋伊醫(yī)院 thomas addison在尸解中發(fā)現(xiàn)在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素無力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化沉著的患者腎上腺有破壞性變化 o 世界醫(yī)學文獻中仍以他的名字命名此病：世界醫(yī)學文獻中仍以他的名字命名此?。?addisons disease 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥o 首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學研究的里程碑一起，開辟了臨

3、床內(nèi)分泌學研究的里程碑thomas addison (1793-1860) addison病病 addison貧血貧血9 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥減退癥 o addison 病（?。ò⒌疑喜“⒌疑喜。﹐ 各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致腎上腺皮質(zhì)激素不足所致o 主要臨床表現(xiàn)：主要臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、皮膚粘膜色素疲乏、軟弱、皮膚粘膜色素沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂功能紊亂10 感感 染染腎上腎上腺結核腺結核 既往占既往占80%，系血行播散所

4、致，常先有其他部位結核，系血行播散所致，常先有其他部位結核 腎上腺為干酪樣壞死病變，腎上腺鈣化常見腎上腺為干酪樣壞死病變，腎上腺鈣化常見p 腎上腺真菌感染腎上腺真菌感染 與結核相似，也見于艾滋病后期與結核相似，也見于艾滋病后期p 巨細胞病毒感染巨細胞病毒感染 艾滋病后期，艾滋病后期，aids已成為一常見原因已成為一常見原因 5%病人常有機會性感病人常有機會性感染染11 自身免疫性腎上腺炎自身免疫性腎上腺炎o 雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細胞、漿細胞、單核細雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細胞、漿細胞、單核細胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞o 約約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體血中可檢出抗腎上

5、腺自身抗體o 近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免 疫性多疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征（內(nèi)分泌腺病綜合征（aps）o 白種人白種人hla b8、dw3頻率較高頻率較高12 其他少見原因其他少見原因o 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移惡性腫瘤轉(zhuǎn)移o 白血病浸潤白血病浸潤o 淋巴瘤淋巴瘤o 淀粉樣變性淀粉樣變性o 血管栓塞血管栓塞o 先天性腎上腺發(fā)育不良先天性腎上腺發(fā)育不良o 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良o 雙側(cè)腎上腺切除雙側(cè)腎上腺切除o 放射治療破壞放射治療破壞o 腎上腺酶系抑制藥腎上腺酶系抑制藥 酮康唑、美替拉酮、氨酮康唑、美替拉酮、氨魯米特魯米特 細胞毒性藥物細

6、胞毒性藥物 雙氯苯二氯乙烷雙氯苯二氯乙烷(ddd)13 14 15 醛固酮缺乏表現(xiàn)醛固酮缺乏表現(xiàn)o 潴鈉排鉀功能減退潴鈉排鉀功能減退 m 乏力乏力m 虛弱、消瘦虛弱、消瘦m 直立性低血壓直立性低血壓m 暈厥暈厥m 休克休克16 其他表現(xiàn)其他表現(xiàn)o 其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)o 結核的臨床表現(xiàn)結核的臨床表現(xiàn)17 病因病因o 腎上腺結核腎上腺結核 只有雙側(cè)腎上腺結核，大部分腎上腺組織被只有雙側(cè)腎上腺結核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀破壞才出現(xiàn)臨床癥狀 多伴有肺、骨或其他部位結核灶多伴有肺、骨或其他部位結核灶 在在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半年代約占慢

7、性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，后隨結核病被控制而逐漸減少數(shù)，后隨結核病被控制而逐漸減少 近年隨結核病發(fā)病率升高而逐漸最多近年隨結核病發(fā)病率升高而逐漸最多18 病因病因o 自身免疫紊亂自身免疫紊亂 特發(fā)性自身免疫反應引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前常見特發(fā)性自身免疫反應引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前常見原因原因 血清中經(jīng)?？梢詼y到抗腎上腺組織抗體血清中經(jīng)常可以測到抗腎上腺組織抗體 主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)主要侵及束狀帶細胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi) 多伴有其他自身免疫紊亂疾?。憾喟橛衅渌陨砻庖呶蓙y疾?。簂 多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征（多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征（schmid

8、t綜合征），綜合征），可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、壁細胞抗體陽性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進、結腸瘤、重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等重癥肌無力、孤立性紅細胞再生障礙等19 病因病因o 其他其他 惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見多見 也可見于雙側(cè)腎上腺切除術后、全身

9、性霉菌也可見于雙側(cè)腎上腺切除術后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等感染、腎上腺淀粉樣變等 20 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 發(fā)病緩慢發(fā)病緩慢 可能在多年后才引起注意可能在多年后才引起注意 偶有部分病例，因感染、外傷、手術偶有部分病例，因感染、外傷、手術等應激而誘發(fā)腎上腺危象，才被發(fā)現(xiàn)等應激而誘發(fā)腎上腺危象，才被發(fā)現(xiàn)21 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 色素沉著色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結膜為明顯殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜

10、、結膜為明顯 色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時，對黑色素細色素沉著的原因為糖皮質(zhì)激素減少時，對黑色素細胞刺激素（胞刺激素（msh）和促腎上腺皮質(zhì)激素（）和促腎上腺皮質(zhì)激素（acth）分泌的反饋抑制減弱所致分泌的反饋抑制減弱所致 部分病人可有片狀色素脫失區(qū)部分病人可有片狀色素脫失區(qū) 繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的msh和和acth水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象水平明顯降低，故均無色素沉著現(xiàn)象22 23 24 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 乏力乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行乏力程度與病情輕重程度相平行 輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起輕者僅勞動耐量差，重者臥床不起 系電

11、解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致所致25 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 胃腸道癥狀胃腸道癥狀 食欲不振、惡心、嘔吐食欲不振、惡心、嘔吐 上腹、右下腹或無定位腹痛上腹、右下腹或無定位腹痛 有時有腹瀉或便秘有時有腹瀉或便秘 多喜高鈉飲食多喜高鈉飲食 常伴有消瘦常伴有消瘦 消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者消化道癥狀多見于病程久，病情嚴重者26 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 心血管癥狀心血管癥狀 由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足 病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）病人多有低血壓（收縮壓及舒張壓均下降）和直立性低血壓和直立性低血壓 心臟較小，心率減慢

12、，心音低鈍。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。 27 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 低血糖表現(xiàn)低血糖表現(xiàn) 體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂 血糖經(jīng)常偏低，病情發(fā)展緩慢，多能耐受，血糖經(jīng)常偏低，病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯癥狀不明顯 僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安 嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復視、精神嚴重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復視、精神失常、甚至抽搐，昏迷失常、甚至抽搐，昏迷 本病對胰島素特別敏感，即使小劑量應用也本病對胰島素特別敏感，即使小劑量應用也可以引起嚴重的低血糖反應可以引起嚴重的低血糖反應 28 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

13、o精神癥狀精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡頭昏、嗜睡 部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄、部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄、精神失常精神失常 29 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 腎上腺危象腎上腺危象 病人抵抗力低下病人抵抗力低下 任何應激性負荷如感染、外傷、手術、任何應激性負荷如感染、外傷、手術、麻醉等，均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能麻醉等，均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象減退性危象 30 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)o 其他其他 對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致對麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷昏睡或昏迷 性腺功能減退：如陽萎，月經(jīng)紊亂等性腺功能減

14、退：如陽萎，月經(jīng)紊亂等o 原發(fā)病表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn) 如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰如結核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀竭綜合征的各種癥狀31 輔助檢查輔助檢查o 一般檢查一般檢查 血像檢查：輕度正細胞正色素性貧血，淋巴血像檢查：輕度正細胞正色素性貧血，淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高細胞及嗜酸粒細胞偏高 心電圖：低電壓和心電圖：低電壓和t波低平或倒置，波低平或倒置，qt時時間可延長間可延長 x線檢查：可見心影縮小，呈垂直位線檢查：可見心影縮小，呈垂直位32 輔助檢查輔助檢查 血生化檢查：血生化檢查：u部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高u血糖偏低，約血糖

15、偏低，約13病例低于正常范圍病例低于正常范圍uogtt呈低平曲線或反應性低血糖呈低平曲線或反應性低血糖33 輔助檢查輔助檢查o特殊檢查特殊檢查 尿尿17羥皮質(zhì)類固醇（羥皮質(zhì)類固醇（17-ohcs）和）和17酮皮質(zhì)類酮皮質(zhì)類固醇（固醇（17-ks）：排出量低于正常，其減低程）：排出量低于正常，其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關系度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關系 血漿皮質(zhì)醇測定：多明顯降低，晝夜節(jié)律消失血漿皮質(zhì)醇測定：多明顯降低，晝夜節(jié)律消失34 輔助檢查輔助檢查 acth興奮試驗興奮試驗 ： 檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備u發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患發(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功

16、能減退癥患者者u鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退退35 輔助檢查輔助檢查o 血漿血漿acth基礎值測定基礎值測定 原發(fā)性原發(fā)性:明顯增高明顯增高 多超過多超過55pmol/l(250pg/ml)，常介于，常介于88440pmol/l(400-200pg/ml)之間（正常值之間（正常值1.111pmol/l即即550pg/ml) 繼發(fā)性繼發(fā)性: 濃度極低濃度極低 36 輔助檢查輔助檢查-病因檢查病因檢查o 結核：結核： 在腎上腺區(qū)在腎上腺區(qū)x光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶化灶 可能有其他組織和器官的結核病灶可能有其他組織和器官的結核病灶

17、37 輔助檢查輔助檢查-病因檢查病因檢查o 自身免疫性：自身免疫性： 腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質(zhì)抗體皮質(zhì)抗體 病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下功能低下o 轉(zhuǎn)移性：腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性轉(zhuǎn)移性：腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶癌灶38 治療治療o 基礎治療基礎治療 高鈉飲食高鈉飲食 替代療法：服氫化考的松每天替代療法：服氫化考的松每天2030mg，或強地松或強地松57.5mg，應清晨服總劑量的應清晨服總劑量的 23，下午服，下午服13 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以

18、如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9氟氫考地松氟氫考地松每日每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg39 治療治療o 急性皮質(zhì)功能危象的治療急性皮質(zhì)功能危象的治療 輕度應激時每天增加氫化考地松輕度應激時每天增加氫化考地松50mg左右，左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥不能口服者可以靜脈滴注給藥 重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時搶救補充鹽水，在前兩天應迅速補充鹽水，時搶救補充鹽水，在前兩天應迅速補充鹽水，每天每天23l40 治療治療o 急性皮質(zhì)功能危象的治療急性皮質(zhì)功能危象的治療 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素：u立即靜脈注射氫化可的松立即靜脈注射氫化可的松10