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文檔簡介
1、概述ES命名及組胚解剖ES命名多種,如鞍隔缺損、鞍內(nèi)腦池疝、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫或憩室、鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔或蛛網(wǎng)膜隱窩等。1949年ES出現(xiàn)于英語文獻(xiàn)中,1951年Busch首先命名“ES”ES的病因關(guān)于原發(fā)ES的確切病因和發(fā)病機(jī)理目前尚不清楚,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與下列因素有關(guān): (1)在鞍隔缺損或發(fā)育不全的基礎(chǔ)上,局部薄弱,通過顱內(nèi)壓力升高在腦脊液搏動沖擊下使蛛網(wǎng)膜下疝入鞍內(nèi),垂體受壓萎縮而成扁平狀貼于鞍底,可伴有蝶鞍擴(kuò)大(2)腦脊液壓力, Toley認(rèn)為男性顱內(nèi)壓增高造成ES可能性大(3)鞍內(nèi)蛛網(wǎng)膜粘連是本病發(fā)生的重要因素, 可能因鞍內(nèi)局部粘連引起的腦脊液引流不暢而致(4)垂體肥大后萎縮, 妊娠期垂體生理
2、性肥大, 分娩后垂體逐漸回縮, 鞍內(nèi)壓減低而形成(5)腫瘤回縮或囊腫破裂所致(6)其他,如垂體生理性萎縮, 鞍內(nèi)壓力減低而形成ES。 有學(xué)者發(fā)現(xiàn)本病與抗垂體抗體有關(guān),自身免疫性垂體炎可使垂體萎縮而形成ES。國外有報告基底細(xì)胞癌患兒伴有ES者ES臨床表現(xiàn)ES的診斷 在MRI上根據(jù)垂體的形態(tài)及壓縮的程度與相對應(yīng)前后床突高度對照,將垂體壓縮分為輕度(I型)和重度(II型)兩種類型,即部分性和完全性空泡蝶鞍。 I型空泡蝶鞍,垂體呈扁平形或厚新月形,垂體柄輕度后移,視交叉略上抬,垂體后葉矢狀面T1像多呈高信號。此型臨床常以原發(fā)病變而做MRI檢查,多見于老年人。II型空泡蝶鞍,垂體呈薄新月形或弧線形,垂體
3、柄輕中度后移,視交叉上抬,垂體后葉矢狀面T1像多呈等信號。此型所引起臨床癥狀較多,但無特異性。圖1 橫斷面T1WI(450/15)ES呈橢圓形,垂體柄居中,呈柄征圖2 矢狀面T1WI(450/15)I型ES圖3 矢狀面T1WI(450/15)II型ES圖 1 ACES。A. T1 WI; B. T2 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍未見擴(kuò)大, 垂體腺呈線樣位于鞍底, 高度 1 . 9 2 mm, 呈均勻中等信號強(qiáng)度, 鞍內(nèi)呈均勻液性信號強(qiáng)度, 垂體柄向后移位圖 2 ACES。A. T1 WI; B. T2 WI - FLAIR; C. T2 WI。示蝶鞍擴(kuò)大, 垂體腺呈線樣位于
4、鞍底, 高度 1 . 5 0 mm, 垂體腺呈 均 勻 中 等 信 號 強(qiáng) 度, 蝶 鞍 內(nèi) 呈 液 性 均 勻 信 號 強(qiáng) 度。垂 體 柄 后 移 位 圖 3 A C ES。A.T1 WI; B. T1 WI; C. T2 WI。示垂體腺呈線樣位于鞍底, 鞍底左側(cè)下降, 垂體柄向右側(cè)移位。垂體上方呈均勻液性信號強(qiáng)度冠狀位T1WI顯示:蝶鞍區(qū)為腦脊液充填(箭頭),垂體平坦緊貼鞍底,而垂體柄仍居中。A:矢狀位T1WI,在特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者中,空蝶鞍(箭頭)的出現(xiàn)率為70%;空泡蝶鞍空蝶鞍(黃色箭頭)腦磁共振檢查顯示大小正常的“空蝶鞍”包含了由腦脊液包繞的垂體莖圖1、2 空泡蝶鞍 女 32歲。頭暈
5、伴雙眼視力下降,患者術(shù)后視力恢復(fù)。橫斷位T1WI/T2WI示:鞍內(nèi)充滿腦脊液樣長T1長T2信號。圖3,與圖1、2為同一患者,垂體高度約為2mm,緊貼鞍底行走,垂體柄稍后移。圖4 女 42歲,頭昏頭痛2月余,視力尚可,T1WI示冠狀位觀垂體柄所形成的“I”字形上下間距延長,垂體上緣明顯凹陷,邊緣上翹,呈“鐵錨狀”典型改變,垂體柄居中。圖5 女 40歲,空泡蝶鞍,T1WI示:蝶鞍擴(kuò)大,鞍底下陷,鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號。圖6,與圖5為同一患者,鞍內(nèi)充滿腦脊液樣信號,蝶鞍與鞍上池相通圖1 (背面)冠狀位T1WI像,蝶鞍明顯擴(kuò)大,呈球形,鞍內(nèi)被腦脊液充填,鞍底變薄圖2 橫斷位SE T2加權(quán)像,鞍內(nèi)被腦脊液
6、充填,表現(xiàn)為類圓形均勻一致的長T2水樣信號圖3 矢狀位SE T1WI像,垂體受壓變扁呈弧線狀或新月形改變圖4 矢狀位SE T1WI像,小腦扁桃體下疝合并空包蝶鞍圖1 疝入鞍內(nèi)的鞍上池表現(xiàn)為圓形黑色信號的中央偏后處見等信號的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號圖2 見等信號的點(diǎn)狀垂體柄斷面信號圖3 矢狀位T1WI示下疝的鞍上池及受壓萎縮變扁,被推向垂體窩后下方的線條狀垂體腺及向后移位的垂體柄圖1 矢狀位T1像顯示垂體受壓變扁,腦脊液呈低信號圖2 冠狀位T2像腦脊液呈高信號,受壓的垂體顯示清晰,與周圍組織關(guān)系明確女 88歲 垂體受壓變扁,鞍窩內(nèi)充滿腦脊液信號,橫斷位T2“黑靶”征男 64歲 垂體受壓變扁,蝶鞍內(nèi)見腦
7、脊液信號男、50歲,垂體受壓,垂體柄后移女、86歲 鞍窩內(nèi)充滿腦脊液,垂體受壓女 64歲 垂體受壓變薄,垂體柄受壓略向后下移位,視交叉向上抬女、59 橫斷位T2呈“黑靶”征,垂體受壓變薄,蝶鞍大小形態(tài)正常,鞍底無下陷女 65歲 垂體受壓略變薄,垂體柄向后下移位,蝶鞍無擴(kuò)大,鞍底無下陷女 48歲 蝶鞍擴(kuò)大,內(nèi)充滿腦脊液信號,垂體受壓變薄呈線形,垂體柄稍向后向左移位,視交叉向上抬女 36 垂體受壓呈弧形,蝶鞍內(nèi)充滿腦脊液信號ES還需與其他可引起蝶鞍擴(kuò)大的疾病尤其是垂體腺瘤相鑒別。一般來說,分泌性垂體腺瘤多有相應(yīng)垂體激素過多的表現(xiàn),與本病鑒別不難,易與本病混淆的是無功能垂體腺瘤。無功能垂體腺瘤的表現(xiàn)
8、與本病相似,可通過影像學(xué)檢查加以鑒別。垂體腺瘤和空鞍綜合征雖皆有蝶鞍擴(kuò)大但形態(tài)不同:前者蝶鞍多呈杯形或扁平形,鞍結(jié)節(jié)前移,鞍底下陷,鞍背向后傾斜,鞍口開大;后者蝶鞍呈球形或卵圓形,鞍口仍呈閉合狀態(tài)。CT和MRI可提供決定性的鑒別診斷依據(jù):垂體腺瘤病人的垂體增大,鞍內(nèi)無水樣物質(zhì);但空鞍綜合征者垂體萎縮,鞍內(nèi)充有水樣物質(zhì)。MRI對診斷ES有獨(dú)特性,MRI具有多方位多參數(shù)成像的優(yōu)點(diǎn),矢狀位有利于評估垂體大小、形態(tài)、前后葉信號改變,以矢狀位T1WI加壓脂為最佳顯示序列和位置,以垂體上下徑小于3mm,垂體柄下陷,“垂體柄視交叉角”加大為ES的典型表現(xiàn)。正常垂體后葉呈高信號與激素分泌的含磷脂的顆粒有關(guān);垂體后葉呈等信號,可能系完全性ES明顯壓迫垂體,垂體后葉變薄線樣,其內(nèi)神經(jīng)分泌減少或部分容積效應(yīng)使后葉信號減低與前葉相似。冠狀位可清晰的顯示垂體上緣凹陷的程度,垂體柄與視神經(jīng)的變化,同時可鑒別鞍內(nèi)囊性占位性病變,如鞍內(nèi)囊腫和囊腺瘤??傊?,MRI在判斷ES形態(tài)、大小、垂體壓縮程度及臨近結(jié)構(gòu)方面具有獨(dú)到之處,給臨床提供可靠的ES診斷依據(jù)ES 的 治 療概述空泡蝶鞍空蝶鞍(黃色箭頭)垂體腺瘤和
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