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1、小兒爆發(fā)型心肌炎小兒爆發(fā)型心肌炎診治診治一、一、概念概念 病毒性心肌炎病毒性心肌炎(viral myocarditis ,vmc)是病毒侵犯心臟引起心肌急性或慢)是病毒侵犯心臟引起心肌急性或慢性炎性變,造成心肌細(xì)胞性炎性變,造成心肌細(xì)胞變性壞死變性壞死和和間質(zhì)間質(zhì)炎性炎性改變,可伴有心包炎或心內(nèi)膜炎癥表改變,可伴有心包炎或心內(nèi)膜炎癥表現(xiàn)。少數(shù)患兒可發(fā)生心衰,心源性休克,現(xiàn)。少數(shù)患兒可發(fā)生心衰,心源性休克,甚至甚至猝死猝死。 病毒性心肌炎病毒性心肌炎正常心肌細(xì)胞x400病毒性心肌炎x40心肌間內(nèi)彌漫性淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn),大部分心肌已斷裂壞死消失。 目前已證實(shí)能引起心肌炎的病毒有多目前已證實(shí)能
2、引起心肌炎的病毒有多種,其中以種,其中以微小微小rnarna病毒病毒對(duì)心肌有親嗜性,對(duì)心肌有親嗜性,特別是特別是柯薩奇柯薩奇b b組病毒組病毒是人類(lèi)最常見(jiàn)和最是人類(lèi)最常見(jiàn)和最重要的病原,國(guó)內(nèi)外近年調(diào)查認(rèn)為柯薩奇重要的病原,國(guó)內(nèi)外近年調(diào)查認(rèn)為柯薩奇b b3 3、b b4 4病毒引起的心肌炎病毒引起的心肌炎最多見(jiàn)最多見(jiàn)。其次。其次輪輪狀病毒狀病毒。二、病因病毒性心肌炎病毒性心肌炎柯薩奇病毒病毒在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)呈晶格狀排列 1.1.病毒侵犯心肌病毒侵犯心肌 三、發(fā)病機(jī)理2.2.細(xì)胞毒細(xì)胞毒t t淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞 致?lián)p心肌細(xì)胞致?lián)p心肌細(xì)胞3.3.自身免疫對(duì)肌細(xì)胞的損傷自身免疫對(duì)肌細(xì)胞的損傷: :在在vmcv
3、mc患兒的血清中患兒的血清中檢測(cè)到一類(lèi)對(duì)心臟有反應(yīng)的抗體,稱(chēng)心臟反應(yīng)檢測(cè)到一類(lèi)對(duì)心臟有反應(yīng)的抗體,稱(chēng)心臟反應(yīng)性抗體(性抗體(hrbhrb)。)。4.4.脂質(zhì)過(guò)氧化物對(duì)心肌細(xì)胞的損傷:在觀(guān)察脂質(zhì)過(guò)氧化物對(duì)心肌細(xì)胞的損傷:在觀(guān)察cvb3cvb3小鼠感染模型發(fā)現(xiàn)病毒感染小鼠心肌細(xì)胞溶解小鼠感染模型發(fā)現(xiàn)病毒感染小鼠心肌細(xì)胞溶解過(guò)程中細(xì)胞內(nèi)外的過(guò)程中細(xì)胞內(nèi)外的lpolpo的均明顯增多,加入的均明顯增多,加入vitcvitc清除清除lpolpo后,心肌細(xì)胞死亡百分比明顯下后,心肌細(xì)胞死亡百分比明顯下降,說(shuō)明降,說(shuō)明lpolpo在心肌損傷中所起的作用。在心肌損傷中所起的作用。 1991年年lieberman
4、將心肌炎分為將心肌炎分為爆發(fā)型:爆發(fā)型:前驅(qū)癥狀輕,心肌炎癥、壞死廣泛,前驅(qū)癥狀輕,心肌炎癥、壞死廣泛,心功能不全癥狀重,進(jìn)展快,死亡率高。心功能不全癥狀重,進(jìn)展快,死亡率高。急性型急性型慢性活動(dòng)性慢性活動(dòng)性慢性持續(xù)型慢性持續(xù)型四、臨床表現(xiàn) 19551955年年montgomerymontgomery首先報(bào)告嬰兒首先報(bào)告嬰兒vmcvmc。 病前病前13周或同時(shí)流感樣或腸道感染癥狀周或同時(shí)流感樣或腸道感染癥狀 臨床表現(xiàn)差異較大,無(wú)癥狀臨床表現(xiàn)差異較大,無(wú)癥狀 猝死猝死 goregore等統(tǒng)計(jì)意外死亡中等統(tǒng)計(jì)意外死亡中2.8%2.8%尸檢尸檢vmcvmc。 爆發(fā)型爆發(fā)型心外癥狀更常見(jiàn)心外癥狀更常見(jiàn)
5、 惡心、嘔吐惡心、嘔吐 頭昏、頭痛頭昏、頭痛 面蒼、乏力、精神差、冷汗面蒼、乏力、精神差、冷汗 暈厥、抽搐暈厥、抽搐 胸悶、心悸胸悶、心悸 心律失常是最常見(jiàn)的陽(yáng)性體征心律失常是最常見(jiàn)的陽(yáng)性體征(一)心功能不全、心源性休克或(一)心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。心腦綜合征。(二)心臟擴(kuò)大(二)心臟擴(kuò)大(x x線(xiàn)、超聲心動(dòng)線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一)。圖檢查具有表現(xiàn)之一)。五、診斷標(biāo)準(zhǔn)病毒性心肌炎病毒性心肌炎 心臟擴(kuò)大 治療后病毒性心肌炎病毒性心肌炎心腔擴(kuò)大(三)心電圖改變(三)心電圖改變: 1.1.以以r r波為主的波為主的2 2個(gè)或個(gè)或2 2個(gè)以上個(gè)以上主要主要導(dǎo)聯(lián)(導(dǎo)聯(lián)(、avfav
6、f、v5v5)的)的st-tst-t改變改變持續(xù)持續(xù)4 4天以上天以上伴動(dòng)態(tài)變化。伴動(dòng)態(tài)變化。ecgecg異常異常 vmcecgecg正常,診斷正常,診斷vmcvmc應(yīng)應(yīng)慎重慎重24h24h監(jiān)測(cè)更有意義監(jiān)測(cè)更有意義 2. 竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯,竇房傳導(dǎo)阻滯、房室傳導(dǎo)阻滯,完全性右或左束支阻滯。完全性右或左束支阻滯。 3.3.成聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并成聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并行性早搏,非房室結(jié)及房室折返引起的行性早搏,非房室結(jié)及房室折返引起的異位性心動(dòng)過(guò)速異位性心動(dòng)過(guò)速 ,低電壓(新生兒除,低電壓(新生兒除外)及異常外)及異常q q波。波。低電壓(三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)均r+s1hmg/kg,
7、1h, 5, 52525g/(kgg/(kgmin)min)維持維持, ,治治療血濃度療血濃度2.52.55 5g/l,g/l,其影響心功能少。有其影響心功能少。有房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動(dòng)過(guò)緩時(shí)房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動(dòng)過(guò)緩時(shí)禁忌禁忌。血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定電復(fù)律電復(fù)律,0.51j/s.kg,0.51j/s.kg,無(wú)無(wú)效時(shí)加大能量重復(fù),不超過(guò)效時(shí)加大能量重復(fù),不超過(guò)3 3次。次。房室傳導(dǎo)阻滯房室傳導(dǎo)阻滯 高度或高度或iiiiii度度 營(yíng)養(yǎng)心肌營(yíng)養(yǎng)心肌 + + ivig + ivig + 甲強(qiáng)龍甲強(qiáng)龍(15-40mg/kg15-40mg/kgd 3dd 3d) 異丙腎異丙腎緩慢型或嚴(yán)重快速治
8、療無(wú)效裝起搏器。緩慢型或嚴(yán)重快速治療無(wú)效裝起搏器。心源性休克心源性休克極危重急診極危重急診, ,必須進(jìn)行心電血氧血壓監(jiān)護(hù)必須進(jìn)行心電血氧血壓監(jiān)護(hù), ,注注意是否同時(shí)有嚴(yán)重心律紊亂及低血壓。意是否同時(shí)有嚴(yán)重心律紊亂及低血壓。 心臟病變;心臟病變; 收縮壓小于正常低值以下;收縮壓小于正常低值以下; 周?chē)h(huán)不良表現(xiàn),如蒼白、發(fā)紺、心率快、少尿、周?chē)h(huán)不良表現(xiàn),如蒼白、發(fā)紺、心率快、少尿、crtcrt延長(zhǎng)中任延長(zhǎng)中任2 2項(xiàng);項(xiàng); 心功能不全體征如心音低鈍、奔馬律、肝大、肺底心功能不全體征如心音低鈍、奔馬律、肝大、肺底濕羅音、血性泡沫痰、濕羅音、血性泡沫痰、cvp6cmhcvp6cmh2 2o o
9、中任中任2 2項(xiàng);項(xiàng); ef0.55ef0.55,fs0.30fs0.30; 排除其類(lèi)型休克。排除其類(lèi)型休克。 體位、鎮(zhèn)靜、吸氧體位、鎮(zhèn)靜、吸氧 建立輸液通道及擴(kuò)容治療建立輸液通道及擴(kuò)容治療立即建立兩個(gè)靜脈輸液通道?;純弘m無(wú)明立即建立兩個(gè)靜脈輸液通道?;純弘m無(wú)明顯體液丟失顯體液丟失, ,但有效血容量不足但有效血容量不足, ,尤其是心室尤其是心室前負(fù)荷不足者前負(fù)荷不足者, ,應(yīng)及時(shí)正確擴(kuò)容。一般應(yīng)及時(shí)正確擴(kuò)容。一般2424h h 輸入液量在嬰幼兒為輸入液量在嬰幼兒為8080100 100 ml/kg ,ml/kg ,年長(zhǎng)年長(zhǎng)兒為兒為707090 90 ml/kgml/kg。根據(jù)患兒血壓及尿量隨。
10、根據(jù)患兒血壓及尿量隨時(shí)調(diào)整輸液量。時(shí)調(diào)整輸液量。 正性肌力藥物:正性肌力藥物:多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng) 血管活性藥物血管活性藥物在保證足夠血容量的基礎(chǔ)上加用血管活性藥。在保證足夠血容量的基礎(chǔ)上加用血管活性藥。最常用的為最常用的為多巴胺多巴胺, ,劑量為劑量為2 21515g/(kgg/(kgmin) min) 或多巴酚丁胺或多巴酚丁胺,2,22020g/(kgg/(kgmin) min) 。多巴胺升。多巴胺升高血壓作用強(qiáng)于多巴酚丁胺高血壓作用強(qiáng)于多巴酚丁胺, ,但易引起心律紊但易引起心律紊亂亂, ,尤其是快速性心律失常。尤其是快速性心律失常。多巴酚丁多巴酚丁胺強(qiáng)心胺
11、強(qiáng)心作用優(yōu)于多巴胺作用優(yōu)于多巴胺, ,較少引起心律紊亂較少引起心律紊亂, ,但升壓作但升壓作用較差。因此在心源性休克患兒如無(wú)心律紊亂用較差。因此在心源性休克患兒如無(wú)心律紊亂首選多巴胺。首選多巴胺。多巴胺增加耗氧量多巴胺增加耗氧量, ,因此以最小有效量為宜因此以最小有效量為宜, ,達(dá)到達(dá)到嬰幼兒收縮壓大于嬰幼兒收縮壓大于8080mmhg ,mmhg ,年長(zhǎng)兒大于年長(zhǎng)兒大于9090mmhg ,mmhg ,兩者的脈壓差大于兩者的脈壓差大于3030mmhg mmhg 較理想。開(kāi)始用小劑較理想。開(kāi)始用小劑量量, ,如效果不顯著則逐步加量如效果不顯著則逐步加量, ,以達(dá)到有效劑量。以達(dá)到有效劑量。如劑量達(dá)
12、到如劑量達(dá)到2020g/(kgg/(kgmin),min),仍不能有效維持血仍不能有效維持血壓則應(yīng)考慮改用腎上腺素壓則應(yīng)考慮改用腎上腺素,0.05,0.052 2g/ g/ (kg(kgmin),min),用此藥小劑量用此藥小劑量0.050.050.30.3g/ g/ (kg(kgmin)min)如效果不顯著如效果不顯著, ,大劑量大劑量0.30.32 2g/ g/ (kg(kgmin)min)雖升高血壓雖升高血壓, ,但心室負(fù)擔(dān)加重但心室負(fù)擔(dān)加重, ,因此不因此不能持久維持血壓。能持久維持血壓。使用多巴胺以后如血壓能維持正常水平使用多巴胺以后如血壓能維持正常水平, ,甚至甚至輕度升高而末梢循
13、環(huán)不見(jiàn)改善輕度升高而末梢循環(huán)不見(jiàn)改善, ,四肢仍發(fā)涼四肢仍發(fā)涼, ,尿量少尿量少, ,則可加用硝普鈉則可加用硝普鈉, ,多巴胺與硝普鈉劑多巴胺與硝普鈉劑量之比為量之比為2121。血管擴(kuò)張藥可減輕心臟前后負(fù)荷血管擴(kuò)張藥可減輕心臟前后負(fù)荷, ,提高心輸出提高心輸出量量, ,改善末梢循環(huán)。此類(lèi)藥物作用時(shí)間短改善末梢循環(huán)。此類(lèi)藥物作用時(shí)間短, ,需需持續(xù)靜脈點(diǎn)滴持續(xù)靜脈點(diǎn)滴, ,應(yīng)從小劑量開(kāi)始應(yīng)從小劑量開(kāi)始, ,根據(jù)血液動(dòng)根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整劑量力學(xué)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整劑量, ,當(dāng)四肢溫暖當(dāng)四肢溫暖, ,肛溫與肛溫與腋溫差別腋溫差別0.5,0.5,可停用硝普鈉??赏S孟跗这c。對(duì)有心源性肺水腫者可加用硝酸
14、甘油對(duì)有心源性肺水腫者可加用硝酸甘油, ,以擴(kuò)張肺以擴(kuò)張肺靜脈靜脈, ,開(kāi)始使用劑量為開(kāi)始使用劑量為0.250.250.50.5g/(kgg/(kgmin) ,min) ,以后以后0.50.51010g/(kgg/(kgmin) ,min) ,通常用量為通常用量為1 13 3g/(kgg/(kgmin) min) 。腎上腺素、去甲腎上腺素腎上腺素、去甲腎上腺素 心肌能量代謝賦活劑心肌能量代謝賦活劑常用藥物為常用藥物為磷酸肌酸磷酸肌酸和和二磷酸果糖二磷酸果糖。磷酸肌酸是參與細(xì)胞能量代謝的重要物質(zhì)之一磷酸肌酸是參與細(xì)胞能量代謝的重要物質(zhì)之一, ,能能直接進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為直接進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)化為atp(
15、atp(一般外源性一般外源性atpatp不能進(jìn)不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)入細(xì)胞內(nèi)),),迅速提供能量迅速提供能量, ,對(duì)心肌細(xì)胞膜有保護(hù)作對(duì)心肌細(xì)胞膜有保護(hù)作用用, ,能抗心肌細(xì)胞氧化損傷能抗心肌細(xì)胞氧化損傷, ,保護(hù)線(xiàn)粒體的正常功保護(hù)線(xiàn)粒體的正常功能能 , ,靜脈注射劑量為靜脈注射劑量為1 12 2g/dg/d。二磷酸果糖可直接進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)二磷酸果糖可直接進(jìn)入細(xì)胞內(nèi), ,增加心肌細(xì)胞的能增加心肌細(xì)胞的能量合成量合成, ,有效穩(wěn)定細(xì)胞膜有效穩(wěn)定細(xì)胞膜, ,改善心肌泵血功能改善心肌泵血功能, ,顯著顯著減少脂質(zhì)過(guò)氧化物生成減少脂質(zhì)過(guò)氧化物生成, ,下調(diào)下調(diào)fas fas 基因表達(dá)基因表達(dá), ,抑制心抑制心肌細(xì)
16、胞凋亡。靜脈注射用量為肌細(xì)胞凋亡。靜脈注射用量為100100200200mg/ mg/ (kg(kg次次),),最大量為最大量為5 5g,g,每天每天1 12 2次。次。 心源性休克與心律失常關(guān)系心源性休克與心律失常關(guān)系 很復(fù)雜很復(fù)雜: (1) : (1) 同一病因同一病因; (2) ; (2) 嚴(yán)重心律失常嚴(yán)重心律失常引起心源性休克如陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、三度房引起心源性休克如陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、三度房室傳導(dǎo)阻滯室傳導(dǎo)阻滯; (3) ; (3) 心源性休克可引起心律失常如心源性休克可引起心律失常如頻發(fā)性室性早搏、陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速。頻發(fā)性室性早搏、陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速。 大劑量糖皮質(zhì)激素大劑量糖
17、皮質(zhì)激素穩(wěn)定溶酶體膜穩(wěn)定溶酶體膜, ,阻止阻止內(nèi)啡肽釋放內(nèi)啡肽釋放, ,可提高心肌可提高心肌糖原含量糖原含量, ,改善心功能改善心功能, ,減輕心肌炎癥反應(yīng)減輕心肌炎癥反應(yīng), ,降低降低心肌細(xì)胞凋亡率與壞死率心肌細(xì)胞凋亡率與壞死率, ,影響心肌基因調(diào)控影響心肌基因調(diào)控, ,降降低抗心磷脂抗體低抗心磷脂抗體, ,具有抗休克作用。增加心排血具有抗休克作用。增加心排血量量, ,減低周?chē)茏枇p低周?chē)茏枇? ,增加冠狀動(dòng)脈血流量的作增加冠狀動(dòng)脈血流量的作用。用。地塞米松地塞米松0.50.51 1mg/kg,mg/kg,或甲潑尼龍每次或甲潑尼龍每次151530 30 mg/kg ,mg/kg ,每
18、日每日1 1次次, ,連用連用3 3日。日。參麥注射液參麥注射液1 11.51.5ml/kg(ml/kg(最大量最大量30 30 ml)ml)可消除可消除應(yīng)用激素所致心肌內(nèi)病毒滴度增高和病毒在心肌應(yīng)用激素所致心肌內(nèi)病毒滴度增高和病毒在心肌內(nèi)停留時(shí)間延長(zhǎng)的不良反應(yīng)。內(nèi)停留時(shí)間延長(zhǎng)的不良反應(yīng)。 根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整治療措施根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整治療措施前負(fù)荷不足前負(fù)荷不足: :即血容量不足即血容量不足, ,表現(xiàn)為表現(xiàn)為cvpcvp下降、下降、pcwp pcwp 下降、下降、coco下降、下降、bpbp下降下降, ,主要治療措施主要治療措施為擴(kuò)容。為擴(kuò)容。 心肌收縮力不足心肌收縮力不足: :表現(xiàn)為表現(xiàn)為cvpcvp升高、升高、pcwppcwp升高、升高、coco下降、下降、bpbp下降下降, ,主要治療措施為多巴胺、多主要治療措施為多巴胺、多巴酚丁胺加強(qiáng)心肌收縮。如心肌收縮力不足為巴酚丁胺加強(qiáng)心肌收縮。如心肌收縮力不足為心動(dòng)過(guò)速心動(dòng)過(guò)速( (如陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速如陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速) ) 或心動(dòng)過(guò)或心動(dòng)過(guò)緩
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