[精品][經(jīng)典]川崎病64例臨床探討

1、經(jīng)典川崎病64例臨床探討川崎病64例臨床探討摘耍：目的：探討川崎病的臨床特點(diǎn)。方法：對(duì)2000年9月 至2006年9月住院治療的64例川崎病病例進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果: 符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的6項(xiàng)主要表現(xiàn)者28例(43. 8%)；符合5項(xiàng)主 要表現(xiàn)者25例(39. 1 %)；符合4項(xiàng)表現(xiàn)者6例(9.4%)；有5例(7.8%) 患兒病程屮僅有發(fā)熱，而無(wú)川崎病其它主要臨床表現(xiàn)；合并冠狀動(dòng)脈 病變17例(26. 6%) o治愈54例，好轉(zhuǎn)9例，自動(dòng)出院1例，無(wú)1例 死亡。除自動(dòng)出院者外，所有病例均隨訪3個(gè)月至3年，冠脈擴(kuò)張4nun 者均在3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，47mm者約在6個(gè)月恢復(fù)正常，其屮1 例冠脈擴(kuò)張

2、9mm者仍在隨訪中。結(jié)論：大多數(shù)川崎病患者癥狀較典型, 可明確診斷，大劑量丙種球蛋白治療效果較好。不完全性川崎病冠狀 動(dòng)脈病變發(fā)生率高，臨床應(yīng)重視早期診斷和早期治療。關(guān)鍵詞：川崎??；不完全性川崎病；丙種球蛋白中圖分類(lèi)號(hào)：r725. 4文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：a文章編號(hào):1008 2409 (2007)04-0667-03川崎病(kawasaki disease, kd)又稱(chēng)為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征 (mucocutaneous lymph node syndrome, mcls), 1967 年日本川崎富 作醫(yī)生首先報(bào)道，是一種病因未明的血管炎綜合征，幼兒高發(fā)。其臨 床表現(xiàn)不一，診斷缺乏特異性，冠狀動(dòng)脈病變

3、是其最嚴(yán)重并發(fā)癥。近 年來(lái)關(guān)于本病發(fā)生的報(bào)道逐年增加，逐漸取代風(fēng)濕熱而成為兒童后天 性心臟病的主耍原因。為了提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，筆者對(duì)本院近6年住 院治療的64例ji崎病患兒的臨床表現(xiàn)、輔助檢查及治療結(jié)果等資料 分析如下。1臨床資料1.1 一般資料2000年9月至2006年9月在本院住院診斷為川崎病患兒64例, 均符合第屆國(guó)際川崎病會(huì)議修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988年12刀）e27。 64例患兒中男39例，女25例；發(fā)病年齡4個(gè)月至8歲，平均2. 75 歲,其中12個(gè)月7例，2歲14例，5歲35例，>5歲8例，發(fā) 病高峰為15歲，共49例，占76.6%。發(fā)熱時(shí)間<5d 1例，10d48 例

4、，>10d 15 例。根據(jù)takano分類(lèi)法，將冠狀動(dòng)脈病變（coronary arterylesion, cal）分為4級(jí)：0級(jí)：正常；i級(jí)（輕度）：冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑4mm； ii級(jí)（中度）：冠狀動(dòng)脈最大內(nèi)徑48mm； iii級(jí)（重度）：冠狀動(dòng)脈最 大內(nèi)徑>8mmo1.2主要臨床表現(xiàn)64例川崎病主要臨床表現(xiàn)詳見(jiàn)表lo1. 3實(shí)驗(yàn)室檢查64例川崎病患兒的實(shí)驗(yàn)室檢查部分指標(biāo)詳見(jiàn)表2o1.4超聲心動(dòng)圖病程第2周末超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，64例患兒中發(fā)&冠狀動(dòng)脈 病變17例.占26.6%。i級(jí)15例，為左冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，4例同吋并 右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張；11級(jí)1例，左、右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張；iii

5、級(jí)1例，冠狀 動(dòng)脈瘤樣形成，累及左、右冠狀動(dòng)脈，前降支、凹旋支，前降支內(nèi)見(jiàn) 附壁血栓。另外發(fā)現(xiàn)心包積液2例.房或（和）室增大3例。1.5治療所有病例確診后均給予阿司匹林2530mgkg^-l d^-l,分23次口服，熱退后3d逐漸減量，約2周左右 減至 35mg kg^-l dsupt/sup，維持 68 周。如發(fā)生cal則延長(zhǎng)用藥吋間至冠脈恢復(fù)正常。除了 3例因家屬拒絕而 未靜脈使用丙種球蛋白(ivig)治療外，余61例均在明確診斷后給予 ivig治療，劑量使用

6、范圍為200looomgkg^-l d^-l,連用24d, 1例患兒(8歲)使用ivig后出現(xiàn)尊麻 疹樣皮疹，使用激素治療(甲基強(qiáng)的松龍50mg/d,療程4d),余患兒 均未使用激素治療。無(wú)死廣病例。2結(jié)果全部符合川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)的6項(xiàng)主要表現(xiàn)有28例(43. 8%)；符 合5項(xiàng)主要表現(xiàn)25例(39. 1%)；符合4項(xiàng)表現(xiàn)6例(9. 4%)；有5例 (7.8%)患兒病程中僅有發(fā)熱，而無(wú)川崎病其它主要臨床表現(xiàn)，但實(shí) 驗(yàn)室檢查中均出現(xiàn)外周血口細(xì)胞增高，血小板增高，血沉增快及c反 應(yīng)蛋白升高等改變，且在發(fā)熱的第9天

7、出現(xiàn)指(趾)末端脫皮并陸續(xù)出 現(xiàn)恢復(fù)期癥狀后才診斷為川崎病，并經(jīng)超聲檢查均發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈病變。 本組患者治愈54例，好轉(zhuǎn)9例，自動(dòng)出院1例，無(wú)1例死亡。除自 動(dòng)出院者外，所有病例均隨訪3個(gè)月至3年，冠脈擴(kuò)張<4mm者均在3 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常，47mm者約在6個(gè)月恢復(fù)正常，其中1例冠脈擴(kuò) 張9mni者仍在隨訪中。3討論川崎病發(fā)病率近年來(lái)逐漸增高，木組資料顯示以嬰幼兒多見(jiàn)， 87.5%在5歲以下，男女比例為1.56:1. 1歲以下患兒發(fā)生冠狀動(dòng)脈 病變有4例，占該年齡段發(fā)病率57. 1%,考慮1歲以下幼兒易發(fā)生 心血管損傷，提示年齡小于1歲為出現(xiàn)并發(fā)癥的高危因素之一，因此 早期確診并及時(shí)治療在嬰

8、幼兒人群屮更具有明確的意義。筆者分析 64例川崎病患兒的臨床表現(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，病程早期(w5d)的癥狀主要有 持續(xù)性發(fā)熱、肢端改變、多形性皮疹、口腔粘膜病變、雙眼結(jié)膜非滲 出性充血及頸淋巴結(jié)腫大，全身各系統(tǒng)均有受累，符合kd引起全身 性血管炎的病理特征。川崎病主要病理為以免疫系統(tǒng)活化及血管內(nèi)皮系統(tǒng)廣泛損害為 特征的全身性血管炎，其早期主要影響全身微血管.后期（恢復(fù)期） 則主要侵襲大屮血管，其屮以冠狀動(dòng)脈血管炎最為常見(jiàn)、嚴(yán)重，易繼 發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄，出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤破裂、缺血性心臟病、 心肌梗塞、猝死等嚴(yán)重并發(fā)癥。本組資料64例行心臟超聲檢查，22 例均有不同程度的改變.其中發(fā)生冠狀動(dòng)脈病變1

9、7例，占26.6%. 因此，超聲心動(dòng)圖檢查在了解川崎病患兒心臟受影響情況方面有著肯 定的作用。臨床上有相當(dāng)部分川崎病患兒不是同吋出現(xiàn)各種臨床表現(xiàn)，一些 癥狀和體征出現(xiàn)較晚或不出現(xiàn)，除發(fā)熱外臨床表現(xiàn)達(dá)不到典型川崎病 診斷標(biāo)準(zhǔn)中的4項(xiàng)，稱(chēng)不完全性川崎病。近年不完全性川崎病發(fā)病有 增多趨勢(shì)，據(jù)文獻(xiàn)不完全統(tǒng)計(jì)約為典型川崎病的10%25%,本組 為7. 8% （5 / 64）。川崎病諸多臨床癥狀中指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮和肛 周脫屑為特征性表現(xiàn)，但指趾端脫皮出現(xiàn)較晚，一般在病程10d以后 出現(xiàn)，因而失去早期診斷的價(jià)值。本組資料不完全性川崎病肛周脫屑 的發(fā)生率較高（4/5, 80%）,而且出現(xiàn)時(shí)間較早（最早3d

10、,最晚6d, 平均為4. 8d）,說(shuō)明肛周脫屑的出現(xiàn)有助于不完全性川崎病的診斷, 可以作為不完全性川崎病早期診斷依據(jù)z 。國(guó)內(nèi)其他學(xué)者也認(rèn)為卡 介苗接種疤痕紅斑改變具有早期診斷價(jià)值，可作為參考診斷標(biāo)準(zhǔn)；2 周后指（趾）末端脫皮對(duì)早期不完全性川崎病患兒的確診也有重要的 提示價(jià)值，認(rèn)為一旦出現(xiàn)甲床皮膚移行處脫皮應(yīng)適當(dāng)放寬診斷標(biāo)準(zhǔn)。 目前多項(xiàng)有關(guān)不完全川崎病的研究均發(fā)現(xiàn)，不完全川崎病患兒的臨床 特征可能比典型川崎病患兒要少，但是其實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)卻與典型川 崎病患兒表現(xiàn)一致。因此，雖然川崎病患兒的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變并非 特異，但注重其實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的改變非常有助于不完全川崎病的診斷。 在諸多實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)中

11、，最為重要的是全身炎性指標(biāo)的明顯升高, 如疾病急性期c反應(yīng)蛋白明顯增加及紅細(xì)胞沉降率明顯增快等，本組 數(shù)據(jù)分析也支持上述觀點(diǎn)。一些學(xué)者認(rèn)為診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)癥狀中具備4 項(xiàng)或3項(xiàng)，但同時(shí)血小板升高者可早期診斷為川崎病，且血小板增高 程度與出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈改變的兒率成正比，此時(shí)及早應(yīng)用抗炎、抗凝治 療，尤其大劑量丙種球蛋口靜脈注射，有助于預(yù)防及減輕冠狀動(dòng)脈損 傷。所以，持續(xù)性發(fā)熱患兒如川崎病診斷不明確，但病程中出現(xiàn)肛周 脫屑及肢端改變，可進(jìn)行相關(guān)檢查，如同時(shí)有以下4項(xiàng)表現(xiàn)中的2項(xiàng) 或以上可考慮不完全性川崎病的診斷:肛周脫屑。指（趾）端紅腫。 卡介苗接種疤痕紅斑改變。c反應(yīng)蛋口明顯增加、紅細(xì)胞沉降率 明顯增

12、快及血小板水平升高等。同時(shí)超聲心動(dòng)圖顯示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 管壁回聲增強(qiáng)、管腔不規(guī)則等冠狀動(dòng)脈病變表現(xiàn)或九心室收縮功能降 低、二尖瓣返流及心包積液等均有助于不完全川崎病的診斷。治療上早期大劑量應(yīng)用ivig輔以全程抗凝治療是防止冠狀動(dòng)脈 病變、減輕癥狀、提高治愈率的有效手段。本研究64例川崎病中61 例使用ivig治療，劑量200looomgkg^-l d^-l,連用25d,經(jīng)治療后患兒未出現(xiàn)嚴(yán)重的冠脈損害。 國(guó)內(nèi)另有和關(guān)循證醫(yī)學(xué)研究報(bào)告認(rèn)為：ivig l2g/kgz2d療法較 優(yōu)，應(yīng)用后疾病急性期炎癥消退較快，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率低，值得 進(jìn)一步探討。本組屮1例患兒在