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文檔簡介

1、小兒急性淋巴細(xì)胞性白血病all 急性淋巴細(xì)胞性白血病是一種進(jìn)行性惡性疾急性淋巴細(xì)胞性白血病是一種進(jìn)行性惡性疾病,其特征為大量的類似于淋巴母細(xì)胞的未成熟病,其特征為大量的類似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞。白細(xì)胞。 這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。其它器官中發(fā)現(xiàn)。 概念: 惡性細(xì)胞失去成熟和定向(分化)產(chǎn)生其功惡性細(xì)胞失去成熟和定向(分化)產(chǎn)生其功能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。能的能力。這些細(xì)胞迅速分裂并取代正常細(xì)胞。 當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨當(dāng)惡性細(xì)胞取代正常的骨髓成分時即發(fā)生骨髓衰竭。因?yàn)檎<?xì)胞的數(shù)目減少,此

2、患者就會髓衰竭。因?yàn)檎<?xì)胞的數(shù)目減少,此患者就會變得容易出血和感染。變得容易出血和感染。 病因: 出血出血 貧血貧血 蒼白蒼白 疲乏疲乏 疼痛疼痛 癥狀: 發(fā)熱發(fā)熱 淋巴結(jié)肥大淋巴結(jié)肥大 體重減輕體重減輕 活動后氣促活動后氣促 心悸心悸 1、體格檢查可見增大的肝臟和脾臟,皮膚青、體格檢查可見增大的肝臟和脾臟,皮膚青紫(瘀斑)及出血現(xiàn)象(瘀點(diǎn)、紫癜等)。紫(瘀斑)及出血現(xiàn)象(瘀點(diǎn)、紫癜等)。 2、白細(xì)胞(、白細(xì)胞(wbc)計(jì)數(shù)異常。)計(jì)數(shù)異常。 3、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(、全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(cbc)提示貧血及血小板)提示貧血及血小板計(jì)數(shù)偏低計(jì)數(shù)偏低 4、骨髓穿刺結(jié)果示細(xì)胞數(shù)增加(細(xì)胞過多)、骨髓穿刺結(jié)果示

3、細(xì)胞數(shù)增加(細(xì)胞過多)以及淋巴母細(xì)胞增加。以及淋巴母細(xì)胞增加。 診斷: a、緩解治療、緩解治療:此階段治療目的是在白血病細(xì):此階段治療目的是在白血病細(xì)胞還沒產(chǎn)生耐藥前用化療的方法迅速最大限度去胞還沒產(chǎn)生耐藥前用化療的方法迅速最大限度去殺傷白血病細(xì)胞,恢復(fù)骨髓正常造血功能。殺傷白血病細(xì)胞,恢復(fù)骨髓正常造血功能。 vdlpvdlp方案:方案: 治療:vcr 長春新堿dnr 柔紅霉素 laa 門冬酰胺酶prednisone 潑尼松 b、緩解后緩解后鞏固治療鞏固治療:鞏固治療或后期強(qiáng)化療:鞏固治療或后期強(qiáng)化療指在指在cr后立即進(jìn)行幾個療程的強(qiáng)烈化療。后立即進(jìn)行幾個療程的強(qiáng)烈化療。 cmacma方案:方

4、案: 治療:ara-c 阿糖胞苷 ctx 環(huán)磷酰胺 6-tg 硫鳥嘌呤6-mp 巰嘌呤 c、髓外白血病預(yù)防:、髓外白血病預(yù)防:由于體內(nèi)存在由于體內(nèi)存在“血血-腦腦脊液屏障脊液屏障”和和“血睪屏障血睪屏障”等白血病細(xì)胞的天然等白血病細(xì)胞的天然藥物性庇護(hù)所,髓外白血病的復(fù)發(fā)直接影響白血藥物性庇護(hù)所,髓外白血病的復(fù)發(fā)直接影響白血病的存活時間。病的存活時間。 三聯(lián)三聯(lián)鞘注:鞘注: 治療:ara-c 阿糖胞苷 mtx 甲氨蝶呤 dx 地塞米松 自然病程較短,若不治療一般多在自然病程較短,若不治療一般多在6個月內(nèi)死個月內(nèi)死亡,平均病程約亡,平均病程約3個月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來預(yù)個月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來

5、預(yù)后有了明顯改善,緩解率可達(dá)后有了明顯改善,緩解率可達(dá)95%以上。以上。 美國兒童研究醫(yī)院美國兒童研究醫(yī)院(sjcrh)的的5年無病生存率年無病生存率已達(dá)到已達(dá)到80%,國內(nèi),國內(nèi)5年無病生存率達(dá)年無病生存率達(dá)74%以上。以上。 幾乎所有文獻(xiàn)均肯定年齡是重要的獨(dú)立因素幾乎所有文獻(xiàn)均肯定年齡是重要的獨(dú)立因素,210歲的小兒歲的小兒all預(yù)后好,預(yù)后好,cr率可達(dá)率可達(dá)95%,5年無事件生存率達(dá)年無事件生存率達(dá)70%以上,而年齡小于以上,而年齡小于12個月個月的嬰兒預(yù)后極差。的嬰兒預(yù)后極差。 預(yù)防及預(yù)后: 孫某,男,孫某,男,7歲,于歲,于1977年年5月月8日初診。患者日初診。患者在在1976年

6、年8月月11 13因發(fā)熱因發(fā)熱(t 382),鼻出血,鼻出血,身倦無力,納差,面色發(fā)黃住入某院,血象及骨身倦無力,納差,面色發(fā)黃住入某院,血象及骨髓象檢查后,確診為急性淋巴細(xì)胞白血病髓象檢查后,確診為急性淋巴細(xì)胞白血病ll型,型,經(jīng)多方治療,仍不緩解,前來就診。初診血象:經(jīng)多方治療,仍不緩解,前來就診。初診血象:血紅蛋白血紅蛋白90 gl,白細(xì)胞,白細(xì)胞3,4lo9l,血小,血小板板25l0 l,體溫,體溫37,5 。骨髓象:以小原幼。骨髓象:以小原幼稚淋巴細(xì)胞為主,核圓形,偶有凹陷及折疊,核稚淋巴細(xì)胞為主,核圓形,偶有凹陷及折疊,核染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較一,細(xì)而分散,大原淋巴細(xì)染色質(zhì)較粗,結(jié)構(gòu)較

7、一,細(xì)而分散,大原淋巴細(xì)胞占胞占3 ,按標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定,按標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定25時為時為ll型。有核仁少型。有核仁少而小,不清楚胞漿少等特點(diǎn)。而小,不清楚胞漿少等特點(diǎn)。 中醫(yī): 癥狀為頭暈耳鳴,五心煩熱,不思飲食,心癥狀為頭暈耳鳴,五心煩熱,不思飲食,心慌,腰膝酸軟無力,面色蒼白,身有紫癜,腹痛慌,腰膝酸軟無力,面色蒼白,身有紫癜,腹痛,自汗低熱。舌苔黃厚,脈象細(xì)數(shù)無力。中醫(yī)辨,自汗低熱。舌苔黃厚,脈象細(xì)數(shù)無力。中醫(yī)辨為脾腎陰虛型。治則:滋陰降火,涼血止血。方為脾腎陰虛型。治則:滋陰降火,涼血止血。方藥:黃芩藥:黃芩12 g,黃連,黃連12 g,大黃,大黃6 g,金銀花,金銀花20 g,梔子,梔子20 g,白茅根,白茅根20 g,知母,知母30 g,生地黃,生地黃20 g,炒白術(shù),炒白術(shù)12 g,枳實(shí),枳實(shí)12 g,陳皮,陳皮12 g。 中醫(yī): 經(jīng)過經(jīng)過1個多月的治療,血象接近正常。血紅蛋個多月的治療,血象接近正常。血紅蛋白白118 gl,白細(xì)胞,白細(xì)胞41 x lo9l,血小板,血小板63 x1o9l。體溫正常。但原。體溫正常。但原+早早(幼幼)仍在仍在45上下上下徘徊。經(jīng)過徘徊。經(jīng)過

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