神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、 腦的解剖學(xué)研究腦的解剖學(xué)研究意大利意大利golgi and西班牙西班牙 cajal 1906年共享諾貝爾獎(jiǎng)年共享諾貝爾獎(jiǎng)神經(jīng)生理方面神經(jīng)生理方面英國(guó)英國(guó)sherrington and e. adrain，突觸和單根神經(jīng)纖維電沖，突觸和單根神經(jīng)纖維電沖動(dòng)，動(dòng)，1925年共享諾貝爾獎(jiǎng)年共享諾貝爾獎(jiǎng)神經(jīng)生化藥理方面神經(jīng)生化藥理方面jn langley ,and tr elliot 神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)末梢化學(xué)傳遞神經(jīng)肌肉接頭神經(jīng)末梢化學(xué)傳遞神經(jīng)心理學(xué)方面神經(jīng)心理學(xué)方面19世紀(jì)達(dá)爾文進(jìn)化學(xué)說從哲學(xué)范疇轉(zhuǎn)入實(shí)驗(yàn)科學(xué)。世紀(jì)達(dá)爾文進(jìn)化學(xué)說從哲學(xué)范疇轉(zhuǎn)入實(shí)驗(yàn)科學(xué)。我國(guó)的神經(jīng)科學(xué)發(fā)展我國(guó)的神經(jīng)科學(xué)發(fā)展留學(xué)生從西方

2、帶來。留學(xué)生從西方帶來。盧于道，藏玉鑫，歐陽，陶烈等盧于道，藏玉鑫，歐陽，陶烈等英國(guó)英國(guó)hill 的學(xué)生的學(xué)生馮德培馮德培30年代回留國(guó)年代回留國(guó) 40年代回留國(guó)年代回留國(guó)侯宗濂教授侯宗濂教授 美國(guó)美國(guó)fulton學(xué)生學(xué)生-張香桐張香桐50年代回國(guó)年代回國(guó)60年全國(guó)神經(jīng)電生理學(xué)習(xí)班年全國(guó)神經(jīng)電生理學(xué)習(xí)班60-70年代的針刺鎮(zhèn)痛年代的針刺鎮(zhèn)痛鄒岡，韓濟(jì)生，曹小定，艾民康。鄒岡，韓濟(jì)生，曹小定，艾民康。中國(guó)神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)中國(guó)神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)1995年成立。年成立。神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特殊規(guī)律神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特殊規(guī)律1.定位與功能障礙間的關(guān)系定位與功能障礙間的關(guān)系2.同一病變?cè)诓煌课煌徊∽冊(cè)诓煌课?后果不同

3、后果不同3.病理學(xué)反應(yīng)刻板病理學(xué)反應(yīng)刻板-神經(jīng)原變性、壞死、神經(jīng)原變性、壞死、 脫脫 髓鞘、髓鞘、 小膠質(zhì)細(xì)胞激活、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。小膠質(zhì)細(xì)胞激活、星形膠質(zhì)細(xì)胞增生。 同一病變出現(xiàn)在不同的疾病中同一病變出現(xiàn)在不同的疾病中-如炎癥時(shí)如炎癥時(shí) 的血管套形成。的血管套形成。4.腦的惡性瘤極少發(fā)生腦外轉(zhuǎn)移，腦的惡性瘤極少發(fā)生腦外轉(zhuǎn)移， 而腦外則常轉(zhuǎn)移至腦。而腦外則常轉(zhuǎn)移至腦。5.某些解剖生理特征具有雙重影響某些解剖生理特征具有雙重影響。n神經(jīng)元的變性性疾病神經(jīng)元的變性性疾病n海綿狀腦病海綿狀腦病n脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病 n神經(jīng)細(xì)胞腫脹，核偏位，神經(jīng)細(xì)胞腫脹，核偏位，nissl小體僅見于細(xì)胞周邊小體僅見

4、于細(xì)胞周邊部分。是可逆性變化。部分。是可逆性變化。n見于病毒感染，見于病毒感染，vb缺乏，壞血病及神經(jīng)元與軸突斷缺乏，壞血病及神經(jīng)元與軸突斷離時(shí)。離時(shí)。 圖 中央nissl小體溶解n神經(jīng)細(xì)胞核固縮，胞體縮小變形。神經(jīng)細(xì)胞核固縮，胞體縮小變形。nissl小體小體消失，漿伊紅色，稱為紅色神經(jīng)細(xì)胞。消失，漿伊紅色，稱為紅色神經(jīng)細(xì)胞。神經(jīng)細(xì)胞壞死后神經(jīng)細(xì)胞壞死后細(xì)胞溶解和消失，隱約可見輪廓的死亡細(xì)胞細(xì)胞溶解和消失，隱約可見輪廓的死亡細(xì)胞稱鬼影細(xì)胞。稱鬼影細(xì)胞。n常見于大腦皮層的錐體細(xì)胞和小腦蒲肯野氏常見于大腦皮層的錐體細(xì)胞和小腦蒲肯野氏細(xì)胞。細(xì)胞。 圖 神經(jīng)細(xì)胞缺血性變化 一組特殊的病變一組特殊的病變

5、n 單純性萎縮單純性萎縮n 神經(jīng)元纖維的纏結(jié)神經(jīng)元纖維的纏結(jié)n 特殊胞漿包含體（特殊胞漿包含體（lewy 小體）小體） 圖 神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的特殊性變化a. 見于 老年 期和alzheimer氏 神經(jīng) 元纖 維的 反應(yīng)b. 在家族性黑蒙性白癡中神經(jīng)細(xì)胞的類脂性沉積c . 肌痙攣性癲癇病例中所看到的淀粉樣小體d . 在狂犬病中見到的negri氏小體n指神經(jīng)纖維被切斷后，軸索與神經(jīng)元胞體斷離指神經(jīng)纖維被切斷后，軸索與神經(jīng)元胞體斷離，其遠(yuǎn)端和部分近端軸索及其所屬髓鞘發(fā)生變，其遠(yuǎn)端和部分近端軸索及其所屬髓鞘發(fā)生變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過程。性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過程。n 軸索變性軸索變性 髓鞘脫失髓

6、鞘脫失 細(xì)胞反應(yīng)細(xì)胞反應(yīng) 圖 waller變性模式圖 病變包括星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞包括星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞n纖 維 型 星 形 膠 質(zhì) 細(xì) 胞 增 生纖 維 型 星 形 膠 質(zhì) 細(xì) 胞 增 生 膠 質(zhì) 瘢 痕膠 質(zhì) 瘢 痕gfap+n膠質(zhì)瘢痕與纖維瘢痕不同之處在于星形膠質(zhì)細(xì)膠質(zhì)瘢痕與纖維瘢痕不同之處在于星形膠質(zhì)細(xì)胞并不產(chǎn)生膠質(zhì)纖維及相應(yīng)間質(zhì)蛋白。胞并不產(chǎn)生膠質(zhì)纖維及相應(yīng)間質(zhì)蛋白。n見于缺氧、感染、中毒等腦損傷時(shí)見于缺氧、感染、中毒等腦損傷時(shí) n體積大、胞漿豐富、伊紅色、核偏位。體積大、胞漿豐富、伊紅色、核偏位。n電鏡下胞漿中充滿線粒體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體、電鏡下

7、胞漿中充滿線粒體，內(nèi)質(zhì)網(wǎng)、溶酶體、膠質(zhì)纖維等細(xì)胞器。膠質(zhì)纖維等細(xì)胞器。n這種肥胖星形膠質(zhì)細(xì)胞常見于局部缺氧、水腫這種肥胖星形膠質(zhì)細(xì)胞常見于局部缺氧、水腫、梗死、腫脹、腫瘤周圍。、梗死、腫脹、腫瘤周圍。 n表現(xiàn)為髓鞘改變，蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和脫髓鞘疾表現(xiàn)為髓鞘改變，蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良和脫髓鞘疾病。病。n缺氧中毒時(shí)表現(xiàn)為急性腫脹缺氧中毒時(shí)表現(xiàn)為急性腫脹 核周空暈核周空暈自自溶變化溶變化神經(jīng)元胞體周圍被神經(jīng)元胞體周圍被5個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞稱為衛(wèi)星現(xiàn)象。個(gè)以上少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞稱為衛(wèi)星現(xiàn)象。圖 少突膠質(zhì)的病理變化a. 少突膠質(zhì)的粘液樣變性 b. 少突膠質(zhì)增生 c. 衛(wèi)星現(xiàn)象 n局部室管膜細(xì)胞丟失，膜下星形膠

8、質(zhì)局部室管膜細(xì)胞丟失，膜下星形膠質(zhì)細(xì)胞增生充填形成顆粒性室管膜炎。細(xì)胞增生充填形成顆粒性室管膜炎。巨細(xì)胞病毒包含體可見。巨細(xì)胞病毒包含體可見。 n激活形成巨噬細(xì)胞，包圍浸潤(rùn)和吞噬壞死神經(jīng)激活形成巨噬細(xì)胞，包圍浸潤(rùn)和吞噬壞死神經(jīng)元，稱為元，稱為。小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬壞死小膠質(zhì)細(xì)胞吞噬壞死神經(jīng)元后胞漿中出現(xiàn)大量小脂滴神經(jīng)元后胞漿中出現(xiàn)大量小脂滴he切片，呈切片，呈空泡狀，蘇丹空泡狀，蘇丹染色陽性。染色陽性。 見于病毒感染炎癥見于病毒感染炎癥 細(xì)胞增生，胞體變窄，胞突減少呈雙極桿狀細(xì)胞增生，胞體變窄，胞突減少呈雙極桿狀 腦水腫腦水腫 顱內(nèi)壓升高顱內(nèi)壓升高腦疝腦疝死亡死亡 腦積水腦積水側(cè)臥位的腦脊液壓超過側(cè)

9、臥位的腦脊液壓超過2kpa（正（正常為常為0.6-0.8kpa），即為顱內(nèi)壓升高。），即為顱內(nèi)壓升高。顱內(nèi)占位病變?nèi)缒X出血、血腫形成、腫顱內(nèi)占位病變?nèi)缒X出血、血腫形成、腫瘤、腦膿腫、腦梗死、腦積水。瘤、腦膿腫、腦梗死、腦積水。 (1)扣帶回疝扣帶回疝 又叫大腦鐮下疝：又叫大腦鐮下疝：頂額顳葉頂額顳葉的血腫、腫瘤，引起中線向?qū)?cè)移位，的血腫、腫瘤，引起中線向?qū)?cè)移位，同側(cè)扣帶回從大腦鐮的游離邊緣向?qū)?cè)同側(cè)扣帶回從大腦鐮的游離邊緣向?qū)?cè)膨出而形成。膨出而形成。(2)小腦天幕疝小腦天幕疝 又稱海馬鉤回疝：又稱海馬鉤回疝：小腦天小腦天幕以上腦組織占位病變，導(dǎo)致顳葉的海幕以上腦組織占位病變，導(dǎo)致顳葉的海

10、馬鉤回經(jīng)小腦天幕孔向下膨出。馬鉤回經(jīng)小腦天幕孔向下膨出。n動(dòng)眼神經(jīng)受壓、瞳孔變化、眼上視內(nèi)視障礙動(dòng)眼神經(jīng)受壓、瞳孔變化、眼上視內(nèi)視障礙n中腦及腦干受壓后移中腦及腦干受壓后移意識(shí)喪失意識(shí)喪失 導(dǎo)水管變狹導(dǎo)水管變狹加劇顱壓升高加劇顱壓升高血管牽伸過度血管牽伸過度中腦、橋腦上部缺血壞死中腦、橋腦上部缺血壞死昏迷昏迷n中腦側(cè)移中腦側(cè)移大腦腳壓于天幕游離緣大腦腳壓于天幕游離緣 kernohan切跡切跡 病變同側(cè)肢體癱瘓、假定位癥病變同側(cè)肢體癱瘓、假定位癥n壓迫大腦后動(dòng)脈壓迫大腦后動(dòng)脈周側(cè)枕葉距狀裂腦組織壞死周側(cè)枕葉距狀裂腦組織壞死。 n由于顱內(nèi)壓升高或后顱凹占位性病變將小由于顱內(nèi)壓升高或后顱凹占位性病變

11、將小腦和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成腦和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成。n 小腦扁桃體和延髓成圓錐形其腹側(cè)出現(xiàn)壓小腦扁桃體和延髓成圓錐形其腹側(cè)出現(xiàn)壓跡，跡，引起呼吸心跳停博，而猝死。引起呼吸心跳停博，而猝死。 圖 腦疝模式圖 腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張稱為：腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張稱為：腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。先天畸形、炎癥腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。先天畸形、炎癥、 外傷、腫瘤、外傷、腫瘤、 蛛網(wǎng)膜下腔出血等蛛網(wǎng)膜下腔出血等分交通性腦積水分交通性腦積水蛛網(wǎng)膜吸收障礙引起蛛網(wǎng)膜吸收障礙引起非交通性腦積水非交通性腦積水腦室內(nèi)通路阻塞引起。腦室內(nèi)通路阻塞引起。 輕輕重重腦室擴(kuò)張、腦實(shí)質(zhì)受壓萎縮腦室擴(kuò)張

12、、腦實(shí)質(zhì)受壓萎縮嬰幼兒頭顱變大，顱骨分開，前囟擴(kuò)大嬰幼兒頭顱變大，顱骨分開，前囟擴(kuò)大圖 先天性腦積水 病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體病毒、細(xì)菌、立克次體、螺旋體、真菌、寄生蟲、真菌、寄生蟲 （1）血源感染）血源感染 （2）局部擴(kuò)散）局部擴(kuò)散 （3）直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染）直接感染，創(chuàng)傷或醫(yī)源性感染 （4）經(jīng)神經(jīng)感染）經(jīng)神經(jīng)感染圖 感染從副鼻竇進(jìn)入腦內(nèi)的路徑 細(xì)菌經(jīng)飛沫呼吸道 入血 不發(fā)病發(fā)病健康帶菌者。 （取決于機(jī)體抵抗力強(qiáng)弱） 敗血癥到達(dá)腦脊髓膜化膿性炎 根據(jù)病情的進(jìn)展，可分為三期：上呼吸道感染期，敗血癥期，腦膜炎期。 為化膿性炎癥。為化膿性炎癥。腦脊髓膜血管高度擴(kuò)張充血。腦脊髓膜血管高度

13、擴(kuò)張充血。 蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物，腦溝、腦蛛網(wǎng)膜下腔充滿灰黃色膿性滲出物，腦溝、腦回結(jié)構(gòu)不清。以腦頂部病變明顯?；亟Y(jié)構(gòu)不清。以腦頂部病變明顯。 蛛網(wǎng)膜下腔血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)蛛網(wǎng)膜下腔血管高度擴(kuò)張充血，蛛網(wǎng)膜下腔增寬，內(nèi)充滿大量中性白細(xì)胞和纖維素膜下腔增寬，內(nèi)充滿大量中性白細(xì)胞和纖維素滲出物，少量單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。革蘭氏染滲出物，少量單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。革蘭氏染色可見細(xì)菌。色可見細(xì)菌。 近腦膜腦實(shí)質(zhì)充血、水腫。近腦膜腦實(shí)質(zhì)充血、水腫。 化膿性腦膜炎 （二）敗血癥改變：（二）敗血癥改變：全身皮膚、粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑；全身皮膚、粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑；嚴(yán)重時(shí)雙側(cè)腎上腺廣泛出血壞死導(dǎo)嚴(yán)重時(shí)雙側(cè)腎上

14、腺廣泛出血壞死導(dǎo)致急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱沃致急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭，稱沃- -弗綜合征。弗綜合征。 n敗血癥敗血癥高熱、寒戰(zhàn)、皮膚出血點(diǎn)。高熱、寒戰(zhàn)、皮膚出血點(diǎn)。n腦膜刺激征腦膜刺激征：表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直、：表現(xiàn)為頸項(xiàng)強(qiáng)直、kernigkernig征（屈髖伸膝征（屈髖伸膝征）陽性，在嬰幼兒尚可有角弓反張的體征。主要是征）陽性，在嬰幼兒尚可有角弓反張的體征。主要是由于炎癥波及脊神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜及軟脊膜，致使由于炎癥波及脊神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜及軟脊膜，致使神經(jīng)根在通過椎間孔處受壓，當(dāng)頸部或背部肌肉運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根在通過椎間孔處受壓，當(dāng)頸部或背部肌肉運(yùn)動(dòng)時(shí)可引起疼痛，因此局部肌肉發(fā)生保護(hù)性痙攣而呈僵時(shí)可引

15、起疼痛，因此局部肌肉發(fā)生保護(hù)性痙攣而呈僵硬緊張狀態(tài)。硬緊張狀態(tài)。n顱內(nèi)壓升高顱內(nèi)壓升高頭痛、噴射性嘔吐、小兒前囟飽滿等。頭痛、噴射性嘔吐、小兒前囟飽滿等。 腦膜炎角弓反張 n顱神經(jīng)麻痹顱神經(jīng)麻痹：腦基底部病變累及相應(yīng)的顱神經(jīng)。：腦基底部病變累及相應(yīng)的顱神經(jīng)。n腦脊液檢查腦脊液檢查：壓力升高，混濁，含大量膿球，蛋白：壓力升高，混濁，含大量膿球，蛋白增多，糖減少，涂片或培養(yǎng)可找到細(xì)菌。增多，糖減少，涂片或培養(yǎng)可找到細(xì)菌。 n沃沃- -弗綜合征弗綜合征：見于暴發(fā)型腦脊膜炎。多發(fā)生于兒：見于暴發(fā)型腦脊膜炎。多發(fā)生于兒童，起病急驟，由于大量?jī)?nèi)毒素釋放所引起的彌漫童，起病急驟，由于大量?jī)?nèi)毒素釋放所引起的彌

16、漫性血管內(nèi)凝血性血管內(nèi)凝血雙側(cè)腎上腺廣泛出血雙側(cè)腎上腺廣泛出血急性腎上腺急性腎上腺皮質(zhì)功能衰竭。主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭、休克和皮質(zhì)功能衰竭。主要表現(xiàn)為周圍循環(huán)衰竭、休克和皮膚大片紫癜。病情兇險(xiǎn)，常短期內(nèi)因嚴(yán)重?cái)⊙Y皮膚大片紫癜。病情兇險(xiǎn)，常短期內(nèi)因嚴(yán)重?cái)⊙Y而死亡，患者腦膜病變輕微。而死亡，患者腦膜病變輕微。 n大多能痊愈（大多能痊愈（95%95%）。少數(shù)因滲出物不）。少數(shù)因滲出物不能完全吸收而機(jī)化、粘連能完全吸收而機(jī)化、粘連腦脊液回腦脊液回流障礙流障礙腦積水。少數(shù)病例因顱神經(jīng)腦積水。少數(shù)病例因顱神經(jīng)受損麻痹。少數(shù)死于沃受損麻痹。少數(shù)死于沃- -弗綜合征。弗綜合征。 病毒種類繁多病毒種類繁多n

17、淋巴單核細(xì)胞圍管狀浸潤(rùn)淋巴單核細(xì)胞圍管狀浸潤(rùn)n膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)形成n包含體形成，多位于神經(jīng)元核中，嗜酸包含體形成，多位于神經(jīng)元核中，嗜酸性，周圍有空暈性，周圍有空暈negri小體位于胞漿中小體位于胞漿中具有診斷意義具有診斷意義 脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓灰質(zhì)炎病毒 前角神經(jīng)元前角神經(jīng)元 狂犬病毒狂犬病毒 海馬回神經(jīng)元海馬回神經(jīng)元 單純皰疹病毒單純皰疹病毒 顳葉神經(jīng)元顳葉神經(jīng)元 機(jī)制可能與細(xì)胞表面受體有關(guān)機(jī)制可能與細(xì)胞表面受體有關(guān)（1）電鏡下檢見病毒顆粒）電鏡下檢見病毒顆粒（2）免疫組化檢見病毒特異性抗原）免疫組化檢見病毒特異性抗原（3）原位雜交，）原位雜交，pcr病毒核酸片斷病毒核酸片斷 n柯薩奇

18、病毒柯薩奇病毒necho病毒、病毒、rna病毒病毒n脊髓灰質(zhì)炎病毒脊髓灰質(zhì)炎病毒 病毒有三種亞型，病毒有三種亞型，3型間并無交叉免疫型間并無交叉免疫患者的糞便、鼻咽分泌物患者的糞便、鼻咽分泌物消化道感染為主消化道感染為主 飛沫呼吸也少數(shù)飛沫呼吸也少數(shù)以脊髓頸、腰膨大為甚，除以脊髓頸、腰膨大為甚，除脊髓外病變?cè)缴嫌p。脊髓外病變?cè)缴嫌p。脊髓充血、出血、壞死、后期前角、脊髓充血、出血、壞死、后期前角、前根萎縮變細(xì)、癱瘓的肌肉明顯萎縮前根萎縮變細(xì)、癱瘓的肌肉明顯萎縮 充血、水腫、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)充血、水腫、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn) 神經(jīng)元變性壞死神經(jīng)元變性壞死 小膠質(zhì)細(xì)胞增生、泡沫細(xì)胞形成小膠質(zhì)細(xì)

19、胞增生、泡沫細(xì)胞形成 星形膠質(zhì)細(xì)胞增生星形膠質(zhì)細(xì)胞增生膠質(zhì)瘢痕膠質(zhì)瘢痕病變程度不同，臨床表病變程度不同，臨床表 現(xiàn)各異?，F(xiàn)各異。 概概 述述n由乙型腦炎病毒感染引起的腦實(shí)質(zhì)的變質(zhì)性由乙型腦炎病毒感染引起的腦實(shí)質(zhì)的變質(zhì)性炎。炎。n多見于多見于1010歲以下兒童。夏秋季流行。歲以下兒童。夏秋季流行。n臨床上有高燒、嗜睡、昏迷、抽搐、顱內(nèi)壓臨床上有高燒、嗜睡、昏迷、抽搐、顱內(nèi)壓升高等表現(xiàn)。升高等表現(xiàn)。 n病因：乙型腦炎病毒，一種嗜神經(jīng)性病毒病因：乙型腦炎病毒，一種嗜神經(jīng)性病毒n傳染源：病人及帶病毒的動(dòng)物（牛、馬、豬）傳染源：病人及帶病毒的動(dòng)物（牛、馬、豬）n傳染媒介：蚊傳染媒介：蚊n傳染途徑及發(fā)病條

20、件：傳染途徑及發(fā)病條件： 帶病毒的蚊 血（病毒血癥） 不發(fā)病（取決于免疫狀態(tài)及血腦屏障功能） 入叮咬 發(fā) ?。ㄍㄟ^血腦屏障，進(jìn)入神經(jīng) 細(xì)胞內(nèi)生長(zhǎng)繁殖引起病變） n病變部位：廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)病變部位：廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)。以大腦皮質(zhì)、基底核、間腦、中腦最。以大腦皮質(zhì)、基底核、間腦、中腦最嚴(yán)重。嚴(yán)重。n病變特點(diǎn)：腦實(shí)質(zhì)的變質(zhì)性炎。病變特點(diǎn)：腦實(shí)質(zhì)的變質(zhì)性炎。 n腦膜充血水腫，腦回變寬，腦溝變淺。腦膜充血水腫，腦回變寬，腦溝變淺。n切面腦灰質(zhì)內(nèi)可見粟粒大小，境界清楚切面腦灰質(zhì)內(nèi)可見粟粒大小，境界清楚，聚集或彌散分布的軟化灶。，聚集或彌散分布的軟化灶。 增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞環(huán)繞壞死的神經(jīng)細(xì)胞

21、增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞環(huán)繞壞死的神經(jīng)細(xì)胞。 小膠質(zhì)細(xì)胞及中性白細(xì)胞侵入壞死的神小膠質(zhì)細(xì)胞及中性白細(xì)胞侵入壞死的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。經(jīng)細(xì)胞內(nèi)。 灶性神經(jīng)組織壞死、液化形成染色淡，灶性神經(jīng)組織壞死、液化形成染色淡，質(zhì)地疏松的篩網(wǎng)狀軟化灶。質(zhì)地疏松的篩網(wǎng)狀軟化灶。腦實(shí)質(zhì)血管擴(kuò)張充血，血管周圍間隙加腦實(shí)質(zhì)血管擴(kuò)張充血，血管周圍間隙加寬。寬。血管周圍有淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞呈袖套血管周圍有淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞呈袖套狀浸潤(rùn)。狀浸潤(rùn)。 n膠質(zhì)結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞增生、形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)：小膠質(zhì)細(xì)胞增生、形成結(jié)節(jié)狀。結(jié)節(jié)狀。n部位：小血管旁，壞死神經(jīng)細(xì)胞旁部位：小血管旁，壞死神經(jīng)細(xì)胞旁。 n病毒血癥病毒血癥高熱、全身不適等。高熱、全身不

22、適等。n神經(jīng)細(xì)胞廣泛受累神經(jīng)細(xì)胞廣泛受累嗜睡、昏迷。嗜睡、昏迷。n腦水腫腦水腫顱內(nèi)壓升高（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳顱內(nèi)壓升高（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫）及腦疝形成。頭水腫）及腦疝形成。n錐體系與錐體外系受累錐體系與錐體外系受累肌張力亢進(jìn)、抽搐、肌張力亢進(jìn)、抽搐、痙攣、驚厥。痙攣、驚厥。n顱神經(jīng)受損顱神經(jīng)受損顱神經(jīng)麻痹。顱神經(jīng)麻痹。n腦疝形成壓迫生命中樞腦疝形成壓迫生命中樞呼衰、心衰死亡。呼衰、心衰死亡。 大多痊愈，少數(shù)留有輕重不同的大多痊愈，少數(shù)留有輕重不同的后遺癥后遺癥 n發(fā)病率：發(fā)病率：2-5/10萬，小萬，小5%為顱內(nèi)，為顱內(nèi)，15%為椎管內(nèi)為椎管內(nèi)n膠質(zhì)瘤最多見膠質(zhì)瘤最多見40%, 次腦

23、膜瘤次腦膜瘤13-19%，聽神經(jīng)瘤，聽神經(jīng)瘤 惡性（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）惡性（膠質(zhì)母細(xì)胞瘤） 50%-60% 膠質(zhì)瘤膠質(zhì)瘤 良性膠質(zhì)瘤良性膠質(zhì)瘤 25%-30%n兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率高，僅見于白血病位居第二兒童顱內(nèi)腫瘤發(fā)病率高，僅見于白血病位居第二位位n發(fā)生率：膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞、胞瘤多見；發(fā)生率：膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞、胞瘤多見； 腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見腦膜瘤和神經(jīng)鞘瘤則甚罕見 中樞神經(jīng)系腫瘤膠質(zhì)瘤 星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 原始神經(jīng)上皮源性腫瘤 髓母細(xì)胞瘤腦膜瘤松果體腫瘤垂體腫瘤周圍神經(jīng)腫瘤 神經(jīng)鞘膜腫瘤 神經(jīng)鞘瘤 神經(jīng)纖維瘤 神經(jīng)細(xì)胞源性腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)

24、瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤 specific structure of intracranial tumor rosette 菊形團(tuán)菊形團(tuán) whorl 旋窩旋窩palisade 柵狀排列柵狀排列honey comb 蜂窩狀蜂窩狀 局部壓迫神經(jīng)癥狀局部壓迫神經(jīng)癥狀 顱壓升高癥狀顱壓升高癥狀 具有特異的不同于其它部位的腫瘤其生物學(xué)具有特異的不同于其它部位的腫瘤其生物學(xué)特性為：特性為：n良惡性的相對(duì)性，無包膜，均呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，良惡性的相對(duì)性，無包膜，均呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，間變的間變的界限反而清楚。界限反而清楚。n局部浸潤(rùn)局部浸潤(rùn)n轉(zhuǎn)移：轉(zhuǎn)移： 腦脊液轉(zhuǎn)移為常見方式腦脊液轉(zhuǎn)移為常見方式 顱外轉(zhuǎn)移極少見顱外轉(zhuǎn)移極少見 n約

25、占顱內(nèi)腫瘤的約占顱內(nèi)腫瘤的30%，占膠質(zhì)瘤的，占膠質(zhì)瘤的70%n男性多見男性多見n肉眼：肉眼： 數(shù)厘米數(shù)厘米巨大巨大 分化好分化好界不清；分化差界不清；分化差界清界清 灰白色，質(zhì)地或軟或硬或呈膠凍狀灰白色，質(zhì)地或軟或硬或呈膠凍狀 腦原有的結(jié)構(gòu)受壓變形腦原有的結(jié)構(gòu)受壓變形形態(tài)多樣，纖維型形態(tài)多樣，纖維型 良良 原漿型原漿型 肥胖型肥胖型交界交界 間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤間變性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤惡性惡性 細(xì)胞間變，密度大，異型性多，核深染，毛細(xì)細(xì)胞間變，密度大，異型性多，核深染，毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。血管內(nèi)皮細(xì)胞增生。 高度惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，又稱高度惡性星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，又稱。n好發(fā)額、顳葉白質(zhì)好發(fā)額、顳

26、葉白質(zhì)n浸潤(rùn)廣可至對(duì)側(cè)。浸潤(rùn)廣可至對(duì)側(cè)。n鏡下：鏡下： 細(xì)胞密集，異型性明顯。細(xì)胞密集，異型性明顯。 怪異核，多核瘤巨細(xì)胞怪異核，多核瘤巨細(xì)胞 出血壞死明顯出血壞死明顯區(qū)別于間變型的特征區(qū)別于間變型的特征 毛細(xì)血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生，腫大毛細(xì)血管及內(nèi)皮細(xì)胞增生，腫大血栓形成血栓形成 發(fā)展迅速，預(yù)后差，發(fā)展迅速，預(yù)后差，2年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡n發(fā)生于兒童，青少年發(fā)生于兒童，青少年n生長(zhǎng)緩慢，帶瘤存活達(dá)生長(zhǎng)緩慢，帶瘤存活達(dá)40年年n常位于小腦，第四腦室底部，第三腦室丘腦，常位于小腦，第四腦室底部，第三腦室丘腦，視神經(jīng)視神經(jīng)n特點(diǎn)為多極性的腫瘤細(xì)胞兩端長(zhǎng)出纖細(xì)毛發(fā)狀特點(diǎn)為多極性的腫瘤細(xì)胞兩端長(zhǎng)出纖細(xì)毛發(fā)狀突

27、起。突起。n預(yù)后好。預(yù)后好。ngfap為膠質(zhì)瘤的標(biāo)志。為膠質(zhì)瘤的標(biāo)志。n原癌基因原癌基因sis過度表達(dá)。過度表達(dá)。 (a) multiform 多形細(xì)胞型多形細(xì)胞型(b) spindle form 梭形細(xì)胞型梭形細(xì)胞型(c) small cell 小細(xì)胞型小細(xì)胞型 survival 6.6-11.5 mo, exocranial metastasis n占膠質(zhì)瘤占膠質(zhì)瘤5%n30-40歲成人。歲成人。 大腦半球皮質(zhì)淺層，左額葉多見大腦半球皮質(zhì)淺層，左額葉多見 灰紅色邊界清楚的球形腫瘤灰紅色邊界清楚的球形腫瘤 囊性變，出血，鈣化常見，囊性變，出血，鈣化常見，x-線確診有意義線確診有意義。n瘤細(xì)胞

28、大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列瘤細(xì)胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列。n核深、漿空呈空暈狀核深、漿空呈空暈狀n間質(zhì)富有血管，不同程度內(nèi)皮細(xì)胞增生間質(zhì)富有血管，不同程度內(nèi)皮細(xì)胞增生。n20%有鈣化有鈣化n生長(zhǎng)慢生長(zhǎng)慢達(dá)達(dá)10-30年年n臨床多為癲癇和局部性癱瘓。臨床多為癲癇和局部性癱瘓。n少數(shù)生長(zhǎng)迅速，預(yù)后不佳。少數(shù)生長(zhǎng)迅速，預(yù)后不佳。n多為兒童、青少年。多為兒童、青少年。n占占5%-6%n多見于第四腦室，次為側(cè)腦室，三腦室和導(dǎo)水多見于第四腦室，次為側(cè)腦室，三腦室和導(dǎo)水管。管。n呈球形、分葉或乳頭狀，界清，膨脹性生長(zhǎng)于呈球形、分葉或乳頭狀，界清，膨脹性生長(zhǎng)于腦室內(nèi)，切面灰白均勻或顆粒狀。腦室內(nèi)，切面灰

29、白均勻或顆粒狀。n細(xì)胞大小一致，梭形或胡蘿卜狀。細(xì)胞大小一致，梭形或胡蘿卜狀。n核膜清，有核仁胞漿豐富。核膜清，有核仁胞漿豐富。n有菊形團(tuán)及假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，也可呈乳頭狀結(jié)構(gòu)有菊形團(tuán)及假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，也可呈乳頭狀結(jié)構(gòu)。nptah染色，可見纖毛體。染色，可見纖毛體。 tumor cell arrange (1) perivascular rosette 血管周菊形團(tuán)血管周菊形團(tuán)(2) empty center rosette 空心菊形團(tuán)空心菊形團(tuán) benign survival 77 mo malignant survival 37 mon多見于多見于15歲以下兒童歲以下兒童 男男女女n來源于小腦蚓部

30、原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的來源于小腦蚓部原始神經(jīng)上皮細(xì)胞或小腦皮質(zhì)的胚胎性外顆粒層細(xì)胞。胚胎性外顆粒層細(xì)胞。n瘤組織灰紅色肉狀。瘤組織灰紅色肉狀。n細(xì)胞密集呈圓橢圓或胡蘿卜形。細(xì)胞密集呈圓橢圓或胡蘿卜形。n胞漿少而邊界不清。胞漿少而邊界不清。n圍繞纖細(xì)嗜銀性纖維呈放射狀排列圍繞纖細(xì)嗜銀性纖維呈放射狀排列菊形團(tuán)。菊形團(tuán)。n雙向分化雙向分化n高度惡性，預(yù)后差。高度惡性，預(yù)后差。 圖 髓母細(xì)胞瘤大體 圖 髓母細(xì)胞瘤鏡下 n來源腦膜，生長(zhǎng)緩慢，大多為良性。來源腦膜，生長(zhǎng)緩慢，大多為良性。n40-50歲女性多見，顱內(nèi)腦膜瘤比脊髓多歲女性多見，顱內(nèi)腦膜瘤比脊髓多2倍。倍。有有14%無癥狀腦膜瘤無癥狀腦膜

31、瘤n好發(fā)于蛛網(wǎng)膜顆粒所在部位。好發(fā)于蛛網(wǎng)膜顆粒所在部位。n球形，分葉或不規(guī)則狀。球形，分葉或不規(guī)則狀。n質(zhì)實(shí)，硬，邊界清，周圍腦組織受壓。質(zhì)實(shí)，硬，邊界清，周圍腦組織受壓。n切面呈灰白，顆粒狀或條索旋渦狀，有時(shí)有砂切面呈灰白，顆粒狀或條索旋渦狀，有時(shí)有砂礫樣。礫樣。 圖 腦膜瘤常見的發(fā)生部位 圖 腦膜瘤大體 腦膜細(xì)胞型（融合細(xì)胞型）腦膜細(xì)胞型（融合細(xì)胞型） 纖維細(xì)胞型纖維細(xì)胞型 過度（混合）型（梭形細(xì)胞型）過度（混合）型（梭形細(xì)胞型） 血管母細(xì)胞型，有復(fù)發(fā)播散傾向。血管母細(xì)胞型，有復(fù)發(fā)播散傾向。 各型腦膜瘤均可有不同程度的出血，鈣化，各型腦膜瘤均可有不同程度的出血，鈣化，有些有黃色瘤細(xì)胞，軟骨

32、、骨、黑色素及粘液有些有黃色瘤細(xì)胞，軟骨、骨、黑色素及粘液樣變。樣變。 tumor cell arrange whorled pattern. 旋窩狀旋窩狀it divide into 5 subtype: (1) meningothelial 腦膜細(xì)胞型腦膜細(xì)胞型圖 腦膜瘤鏡下 n分類：神經(jīng)鞘瘤分類：神經(jīng)鞘瘤 neurilemmoma 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤 neurofibroma二者來源相同，但臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)有差別。二者來源相同，但臨床表現(xiàn)和組織形態(tài)有差別。n多見于中青年，女多見于中青年，女:男男=2:1n發(fā)生部位：周圍神經(jīng)發(fā)生部位：周圍神經(jīng) 顱神經(jīng)，聽神經(jīng)瘤顱神經(jīng)，聽神經(jīng)瘤發(fā)生于聽神

33、經(jīng)發(fā)生于聽神經(jīng) 交感神經(jīng)交感神經(jīng)大小不一，有完整包膜，質(zhì)實(shí)呈圓形或大小不一，有完整包膜，質(zhì)實(shí)呈圓形或結(jié)節(jié)狀；結(jié)節(jié)狀；n常壓迫臨近組織不發(fā)生浸潤(rùn)；常壓迫臨近組織不發(fā)生浸潤(rùn)；n灰白灰黃色，切面旋渦狀，可有出血，囊性變灰白灰黃色，切面旋渦狀，可有出血，囊性變。有兩種組織形態(tài)：有兩種組織形態(tài)： 束狀型（束狀型（antoni a型）型） 網(wǎng)狀型（網(wǎng)狀型（antoni b型）型） 可有過度型。可有過度型。n臨床表現(xiàn)以其大小與部位而異。臨床表現(xiàn)以其大小與部位而異。圖 神經(jīng)鞘瘤 皮下，單發(fā)或多發(fā)皮下，單發(fā)或多發(fā)n多發(fā)性多發(fā)性為神經(jīng)纖維瘤病為神經(jīng)纖維瘤病無包膜，界清，質(zhì)實(shí)，切面灰白略透明，無包膜，界清，質(zhì)實(shí)，切

34、面灰白略透明，呈旋渦狀纖維；呈旋渦狀纖維；n極少有繼發(fā)改變。極少有繼發(fā)改變。神經(jīng)鞘膜細(xì)胞神經(jīng)鞘膜細(xì)胞+纖維母細(xì)胞纖維母細(xì)胞 惡變惡變以上兩型可發(fā)生惡變，尤為神經(jīng)纖維瘤病以上兩型可發(fā)生惡變，尤為神經(jīng)纖維瘤病 神經(jīng)纖維肉神經(jīng)纖維肉瘤瘤tumor of nervous sheath include neurilemmoma and neurofibroma neurilemmoma 神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤neurofibroma 神經(jīng)纖維瘤神經(jīng)纖維瘤origin cell schwann cell schwann cell fibroblast, nevous fiber macroscope with

35、capsule without capsule microscope antoni a pattern nucleus of tumor cell arrange palisade nerve fiber twist wave appearance behavior benign malignant change few benign, malignant change rate 10-15% 惡性惡性神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤神經(jīng)元性腫瘤神經(jīng)元性腫瘤 良性良性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多見于交感神經(jīng)節(jié)與腎上腺髓質(zhì)多見于交感神經(jīng)節(jié)與腎上腺髓質(zhì) n支氣管肺癌支氣管肺癌 最常見，最常見，40%發(fā)生腦轉(zhuǎn)移發(fā)生腦轉(zhuǎn)移n乳腺癌乳腺癌 次常見次常見 25%發(fā)生腦轉(zhuǎn)移發(fā)生腦轉(zhuǎn)移n黑色素瘤黑色素瘤 15%發(fā)生腦轉(zhuǎn)移發(fā)生腦轉(zhuǎn)移n胃癌胃癌n結(jié)腸癌結(jié)腸癌n腎癌腎癌 腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)腦實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié) 軟腦膜癌病軟腦膜癌病又稱癌性腦膜炎又稱癌性腦膜炎 實(shí)質(zhì)腦炎性轉(zhuǎn)移實(shí)質(zhì)腦炎性轉(zhuǎn)移 n一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。一組原因不明的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。n為選擇性地累及某為選擇性地累及某1-2個(gè)功能系統(tǒng)神經(jīng)細(xì)