特發(fā)性機化性肺炎的個人總結(jié)PPT課件

1、11/19/2006 9:19 PM機化性肺炎的分類 病因?qū)W 原發(fā)性：隱原性 繼發(fā)性：繼發(fā)于感染、過敏性肺炎、膠原血管病、結(jié)核、風濕、應(yīng)用某些藥物的基礎(chǔ)上 范 圍 彌漫性：多為隱原性，可表現(xiàn)為阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP），可發(fā)展成為肺間質(zhì)纖維化（進行性呼吸困難） 局限性：可無癥狀，部分病人發(fā)熱、咳嗽第1頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的分類 2002 年美國胸科學(xué)會(ATS) 和歐洲呼吸學(xué)會(ERS)發(fā)表了IIP分類和診斷標準的多學(xué)科國際共識（即IIP的ATS/ERS分類） 盡管這個分類的適用性和合理性還有待實踐的檢驗和完善，但是新的ATS

2、/ERS分類統(tǒng)一了既往病理和臨床對IIP概念及分類的不同看法和認識，有利于IIP的診治及國際間的科研合作。第2頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的分類 新分類強調(diào), IIP各型的明確診斷依賴于電視胸腔鏡(VATS)/開胸肺活檢 最后的病理診斷應(yīng)密切聯(lián)系臨床資料和影像學(xué)，即臨床影像病理診斷(CRP診斷) 單獨由臨床醫(yī)師、放射科醫(yī)師或病理科醫(yī)師做出診斷都有可能是片面的第3頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM特發(fā)性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性間質(zhì)性肺炎( ( idiopathic interstitial pneumoniaidiopathic interst

3、itial pneumonia，IIP)IIP)閉塞性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎閉塞性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺炎( ( bronchiolitis obliterans with bronchiolitis obliterans with interstitial pneumoniainterstitial pneumonia，BIP ) BIP ) 閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎( ( bronchiolitis obliterans bronchiolitis obliterans organizing pneumoniaorganizing pneumonia，BOOP

4、)BOOP)隱原性機化性肺炎隱原性機化性肺炎( ( cryptogenic organizing pneumoniacryptogenic organizing pneumonia，COP)COP)BIP=BOOP（1985）BOOP=COP1997 Muller等重新加入BOOP2000 Travis等重新加入IBOOP第4頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第5頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM 以往對COP/BOOP文獻中曾經(jīng)使用多個術(shù)語，美國等多習(xí)慣使用BOOP，歐洲文獻則用COP。使用BOOP 易與閉塞性細支氣管炎(現(xiàn)文獻習(xí)慣稱為縮窄性細支氣管炎) 相混淆。

5、 2002年ATS/ERS推薦使用隱原性機化性肺炎(COP)。故即使以往習(xí)慣使用BOOP術(shù)語的美國學(xué)者，現(xiàn)在也認為COP是替代BOOP更好的術(shù)語。第6頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM為什么COP最近才引起人們的重視？ 病理學(xué)家看到機化性肺炎，往往認為是原先就有的、未注意的肺部感染的結(jié)果 臨床醫(yī)生看到報告中機化性肺炎，不予重視 隨著肺活檢的增加，機化性肺炎才得到認識并被歸類于間質(zhì)性肺?。?983年之后） 現(xiàn)在認為，COP雖然少見，但卻是一種有獨特臨床病理特征的疾病第7頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第8頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第9頁/共39

6、頁11/19/2006 9:19 PM第10頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM隱原性機化性肺炎( (COP)COP) 1983年Davison等首先提出，指原因不明的機化性肺炎（等同于IBOOP，不包括原因已知的BOOP）。 1985年Epler、Colby等分析2500例開胸肺活檢資料后提出一個疾病概念BOOP，認為比COP更確切 病理特點：肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細支氣管及終末細支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成第11頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM臨床特點 發(fā)病年齡以5060 歲為多，平均55 歲，無性別差異，與吸煙無關(guān)。 大多數(shù)亞急性起病，病程多在26 個月以內(nèi)

7、。 最常見的臨床癥狀為程度不同的干咳和呼吸困難。 2/ 5 的患者發(fā)病前期有如咽痛、發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀。還有周身不適、體重減輕等全身癥狀。也可無臨床癥狀。 體征：約2/3患者有吸氣末的爆裂音（濕羅音），多位于雙肺中下部。杵狀指非常少，此點不同于特發(fā)性肺纖維化第12頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM診 斷 纖支鏡檢查 可見到支氣管炎癥的征象, 表現(xiàn)為病變所在的支氣管粘膜充血、水腫、支氣管狹窄等, 毛刷涂片檢查瘤細胞為陰性。 支氣管肺泡灌洗 灌洗液白細胞分類計數(shù)：淋巴細胞（2040）、中性粒細胞（10）、嗜酸粒細胞（5），淋巴細胞CD4/CD8比例降低第13頁/共39頁11/19

8、/2006 9:19 PM診 斷 核醫(yī)學(xué)檢查（SPECT) 機化性肺炎可能改變局部糖代謝，引起放射性濃聚，造成誤診（10/21） 實驗室檢查無特異 ESR加快、CRP和WBC升高 肺功能 主要表現(xiàn)為限制性通氣障礙，靜息和運動后的低氧血癥是一個常見的特點。第14頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM診 斷 肺活檢取得病理診斷是確診COP 的惟一途徑?，F(xiàn)在推薦VATS肺活檢。 外科肺活檢雖是診斷的金標準，但其組織病理學(xué)報告上決不應(yīng)使用“特發(fā)性”。必須將其各自的組織病理學(xué)結(jié)果反饋到臨床中，在排除眾多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最終診斷為獨特性實體疾病。第15頁/共39頁11/19/2

9、006 9:19 PM診 斷（影像學(xué)） 胸片：單/雙側(cè)肺泡實變影，呈斑片狀分布，肺容積正常，有復(fù)發(fā)性和游走性的特點。 HRCT：肺部斑片狀肺泡腔內(nèi)實變、磨玻璃影、小結(jié)節(jié)陰影和支氣管壁的增厚和擴張，主要分布在肺周圍，尤其是肺下野。第16頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第17頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM影像學(xué)表現(xiàn)Kohno 等分為三型：類圓型沿支氣管血管束浸潤型胸膜帶狀陰影型后兩者有助于機化性肺炎的定性診斷國內(nèi)學(xué)者分為四種：結(jié)節(jié)型腫塊型浸潤型實變型Kohno N, Ikezoe J,Johkoh T,et al. Radiology ,1993 ,189 (1)

10、 :119123.第18頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM楔形病變，支氣管含氣征，術(shù)前診斷：浸潤型肺結(jié)核淺分葉，周圍有長毛刺，術(shù)前診斷：肺癌第19頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM1.右肺下葉外基底段病灶呈“不規(guī)則形”, 中心可見“充氣支氣管征”, 邊緣可見“弓形凹陷征”。2.右肺上葉后段病灶呈“梭形”,前緣可見“長毛刺”,后緣以寬基底與胸膜相連。3. 右肺上葉前段病灶呈“新月形”,后內(nèi)側(cè)緣可見“長毛刺”,前外側(cè)緣以寬基底與胸膜相連。中心區(qū)有兩個小空洞。第20頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM4.右肺上葉后段機化性肺炎。病灶呈“球形”,前內(nèi)側(cè)緣可見“支

11、氣管血管束增粗變形”, 后外側(cè)緣以寬基底與胸膜相連, 周緣可見“長毛刺”。5.5. 左肺下葉前基底段機化性肺炎。病灶呈“不規(guī)則形”, 前緣以寬基底與斜裂相連, 后緣可見“長毛刺”。中心區(qū)有一個小空洞第21頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM圖1.左肺上葉類圓形結(jié)節(jié)影，邊緣清晰光整(箭) 。圖2.左肺上葉分葉樣腫塊，邊緣不規(guī)則，內(nèi)見支氣管充氣征(箭) 。第22頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM圖3.左肺上葉軟組織腫塊，邊緣呈鋸齒樣改變(箭)圖4.右肺下葉結(jié)節(jié)影，邊緣不規(guī)則，增強后呈環(huán)狀強化(箭)，中央見壞死區(qū)。第23頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM圖5.

12、右肺下葉斑片樣浸潤影，邊緣模糊，支氣管血管束增粗聚攏(箭) 。圖6.右肺下葉胸膜下結(jié)節(jié)影，均勻強化，胸膜增厚粘連，胸膜下脂肪間隙清晰(箭) 。第24頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM彌漫浸潤型第25頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM影像學(xué)鑒別診斷 結(jié)節(jié)或腫塊型局限性肺炎需與周圍型肺癌鑒別: 周圍型肺癌表現(xiàn)為分葉樣，邊緣不規(guī)則、有毛刺，多為細短毛刺；病灶內(nèi)支氣管充氣征表現(xiàn)為管壁僵硬；多為不規(guī)則強化、癌結(jié)節(jié)樣強化；位于胸膜旁的病灶多累及胸膜，胸膜下脂肪間隙消失；肺門縱隔淋巴結(jié)增大。 機化性肺炎多表現(xiàn)為邊緣鋸齒樣改變、長毛刺征；病灶均勻或環(huán)狀強化，環(huán)狀強化中央見壞死區(qū)；胸

13、膜旁病灶胸膜增厚粘連明顯，胸膜下脂肪間隙清晰。第26頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM影像學(xué)鑒別診斷 新的檢查技術(shù)有助于鑒別診斷 薄層CT（2mm)：可以了解病變周邊血管的關(guān)系（血管卷入及從病變中穿行提示惡性） HRCT：顯示與病變鄰近的支氣管擴張、胸膜增厚、病變周邊的衛(wèi)星病變。（與胸膜接觸面廣，上下緣呈磨玻璃樣密度減低影，陰影從肺門向肺野內(nèi)伸展呈楔形或多角形） 動態(tài)CT：炎性病變與惡性腫瘤的增強方式不同（炎性病變周邊強化，惡性腫瘤為病變內(nèi)均勻強化） CT三維重建有診斷價值：病變肺門側(cè)血管可顯示狹窄與擴張并存第27頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM影像學(xué)鑒別診斷 浸

14、潤型和實變型局限性肺炎需與細支氣管肺泡癌和普通肺炎鑒別: 細支氣管肺泡癌表現(xiàn)為局部或彌漫浸潤或?qū)嵶冇?，病變區(qū)域支氣管血管受累，表現(xiàn)為僵直、串珠樣及支氣管截斷改變。 實變影胸膜下分布要考慮慢性嗜酸細胞性肺泡炎 從形態(tài)學(xué)與普通肺炎鑒別有一定困難，需結(jié)合臨床癥狀、體征及抗生素治療后隨訪復(fù)查來鑒別第28頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM影像學(xué)鑒別診斷 根據(jù)病變的邊緣征象（如毛刺征、胸膜牽連征）以及病變內(nèi)部征象（如支氣管含氣征），難與與周圍型肺癌的鑒別困難，但很有價值、十分必要。 隨訪對鑒別診斷很有幫助：肺內(nèi)病變診斷不明，可疑為機化性肺炎時，抗炎治療的基礎(chǔ)上動態(tài)觀察。 動態(tài)觀察后病變?nèi)魺o變

15、化，可經(jīng)皮CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢或者胸腔鏡、開胸活檢。第29頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM主要病理變化主要病理變化 呼吸性細支氣管及以下的小氣道和肺泡腔內(nèi)有機化性肺炎改變,病變表現(xiàn)單一，時相一致，呈斑片狀和支氣管周圍分布。病變位于氣腔內(nèi)，肺結(jié)構(gòu)沒有破壞，增生的纖維母細胞/肌纖維母細胞灶通過肺泡間孔從一個肺泡到鄰近的肺泡形成蝴蝶樣結(jié)構(gòu)。第30頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第31頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM鑒別診斷 與其它類型的特發(fā)性間質(zhì)性肺病相鑒別 與繼發(fā)性機化性肺炎鑒別 與局灶性機化性肺炎FOP鑒別（很難?。?FOP影像學(xué)上表現(xiàn)為局部的陰影

16、，組織學(xué)上除了類似COP的病變外，肺泡腔和肺泡間隔常有較重的炎癥反應(yīng)（較多的中性粒細胞、巨噬細胞以及纖維素滲出）。 COP影像學(xué)表現(xiàn)一般為雙肺陰影，如果為局部陰影，病理診斷COP應(yīng)慎重。第32頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM治 療 少數(shù)報道長期使用紅霉素，細胞毒類藥物的作用尚不肯定。 目前的標準治療：糖皮質(zhì)激素，劑量和療程還不確定。 有作者推薦劑量：潑尼松0.75mg/Kg/天起步，11.5mg/Kg/天，持續(xù)13月。 隨著劑量減少，可能發(fā)生原部位或其他部位的復(fù)發(fā)，但是不影響最終預(yù)后。療程通常為612月，以避免副作用，但對于反復(fù)發(fā)作者，應(yīng)延長治療時間。 手術(shù)？（肺段切除或楔形切

17、除，縱隔及肺門炎性腫大淋巴結(jié)無需廓清)第33頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM預(yù) 后 大部分患者在糖皮質(zhì)激素治療后,臨床癥狀和X 線表現(xiàn)明顯改善,預(yù)后良好。但糖皮質(zhì)激素減量或停藥過早,有復(fù)發(fā)的可能,療程應(yīng)為半年或更長。也有報道部分患者可以自然緩解。 預(yù)后不良的因素：影像學(xué)上以肺間質(zhì)病變?yōu)橹?；肺泡灌洗液細胞分類計?shù)中淋巴細胞少；有伴隨疾病；病理檢查除了機化性肺炎外還有肺實質(zhì)瘢痕形成或重構(gòu)。第34頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM第35頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM上海肺科醫(yī)院 第36頁/共39頁11/19/2006 9:19 PM總 結(jié) 現(xiàn)在認為隱原性機化