小兒肺動(dòng)脈高壓分型

1、肺動(dòng)脈內(nèi)壓力超過(guò)正常最高值稱為肺動(dòng)脈高壓。一般說(shuō)來(lái)，肺動(dòng)脈收縮壓高于4kPa(30mmHg)，平均壓超過(guò)2.7kPa(20mmHg)即可認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓。 胎兒時(shí)期由于胎肺未膨脹，肺微血管處于蜷曲狀態(tài)，同時(shí)因?yàn)榉窝鼙谏暇哂胸S富的平滑肌而使肺血管處于收縮狀態(tài)，故胎兒肺血管阻力很高。妊娠后半期胎兒肺動(dòng)脈壓力與主動(dòng)脈壓力相近，約9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均壓力6.7kPa(50mmHg)。出生后隨著肺的膨脹及充氣，肺動(dòng)脈血中氧張力和pH值升高，肺小動(dòng)脈中層肌肉便停止收縮而擴(kuò)張，肺動(dòng)脈壓力迅速下降，生后24h肺動(dòng)脈壓力相當(dāng)于主動(dòng)脈的一半，14周緩慢地降至成人水平。 正常人肺動(dòng)脈管壁

2、很薄，且具有高度伸展性和彈性，血管緊張度低，同時(shí)血管徑路短，迅速分支為毛細(xì)血管，加之血管橫截面積大，故肺循環(huán)壓力低，阻力小，血流運(yùn)行速度快。正常人肺循環(huán)阻力約為體循環(huán)阻力的1/10。肺循環(huán)的壓力由肺血流量，肺血管張力，橫截面積和肺靜脈壓所決定。當(dāng)肺流量增加，或肺血管張力增強(qiáng)，橫截面積縮小(如肺小血管痙攣)，肺靜脈壓升高時(shí)，均可導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓升高。正常人肺動(dòng)脈壓為24/0.671.3kPa(1530/510mmHg)，平均壓約為2kPa(15mmHg)。若肺動(dòng)脈收縮壓4kPa，或平均壓2.7kPa(20mmHg)，即稱為肺動(dòng)脈高壓。世界衛(wèi)生組織(WHO)規(guī)定肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收

3、縮壓3.3kPa(25mmHg)，運(yùn)動(dòng)過(guò)程中肺動(dòng)脈收縮壓4kPa(30mmHg)。癥狀體征1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(1)癥狀：除原有基礎(chǔ)疾病的臨床癥狀外，肺動(dòng)脈高壓本身的癥狀都是非特異性的。肺動(dòng)脈高壓早期一般癥狀不明顯，一旦出現(xiàn)臨床癥狀提示已到了疾病的晚期。重度肺動(dòng)脈高壓的病人因心輸出量下降，氧氣運(yùn)輸受限，組織缺氧故病人易疲乏無(wú)力。由于肺血管順應(yīng)性下降，心輸出量不能隨運(yùn)動(dòng)而增加，病人表現(xiàn)為勞動(dòng)性呼吸困難，腦組織供氧突然減少引起暈厥，也可發(fā)生心律失常，特別是心動(dòng)過(guò)緩。由于右心室肥厚心肌相對(duì)供血不足病人可有心絞痛。若有肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫喉返神經(jīng)，可有聲音嘶啞。(2)體格檢查：隨著肺動(dòng)脈壓力的升高可致右心房

4、室擴(kuò)大和功能衰竭。常見(jiàn)的體征有右心室抬舉性搏動(dòng)及肺動(dòng)脈區(qū)搏動(dòng)，觸診可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣區(qū)關(guān)閉振動(dòng)擊壁感。心臟聽(tīng)診可發(fā)現(xiàn)P2亢強(qiáng)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音及由相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全所引起的舒張期雜音。也可發(fā)現(xiàn)右心功能不全征象如頸靜脈怒張，肝臟增大，肝頸靜脈反流，雙下肢水腫等。2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓  肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀多發(fā)生在兒童期，且多于生后5年內(nèi)出現(xiàn)癥狀。也有發(fā)生在嬰兒期，表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難，生長(zhǎng)發(fā)育落后，呼吸急促，易疲乏。兒童時(shí)期的主要癥狀為運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥，心前區(qū)痛，因心搏量減少所致。本病在新生兒期由于肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致靜脈血流經(jīng)卵圓孔由右心房流至左心房，使動(dòng)脈血氧飽和度降低，

5、臨床可有發(fā)紺，此稱持續(xù)胎兒血液循環(huán)(PFC)。心臟聽(tīng)診主要為P2亢強(qiáng)，多數(shù)無(wú)雜音。偶聞收縮期雜音，可能為三尖瓣關(guān)閉不全所致。由于右心室射血阻力增加，收縮期負(fù)荷過(guò)重，故可出現(xiàn)肝大、頸靜脈怒張等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心臟病臨床表現(xiàn)取決于病變的性質(zhì)和分流量大小，分流量小一般不易引起明顯的血流動(dòng)力學(xué)異常，肺血管阻力正常，不易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，因此臨床上可長(zhǎng)期無(wú)癥狀或輕微癥狀。分流較大的左向右分流先天性心臟病，尤其是三尖瓣后分流的嬰兒，經(jīng)常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表現(xiàn)。12歲后由于肺動(dòng)脈壓力升高，左向右分流量減少，癥狀逐漸緩解，以后數(shù)年內(nèi)可無(wú)明顯癥狀，到兒童期緩慢出現(xiàn)艾森曼格綜合征的癥狀，表

6、現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、活動(dòng)量下降、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、發(fā)紺、輕度杵狀指趾，此時(shí)動(dòng)脈血氧飽和度已有下降，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)原來(lái)雜音減輕，P2明顯亢進(jìn)伴激閉感，胸骨左緣第二肋間常聽(tīng)到級(jí)噴射性收縮期雜音。用藥治療1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(1)病因治療：先天性心臟病繼發(fā)嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓，對(duì)于手術(shù)及其效果有重要影響，有些手術(shù)雖然很成功，但由于肺動(dòng)脈高壓不能緩解而導(dǎo)致死亡。對(duì)這些病人術(shù)前應(yīng)對(duì)肺高壓程度有充分估計(jì)。當(dāng)PP/PS0.75，全肺阻力15×10-3dyn·s·cm-5(1500達(dá)因· 秒·厘米 -5)，且吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)下降5×10-3dyn·s

7、83;cm-5(500達(dá)因·秒·厘米 -5)以上者仍有手術(shù)指征。二尖瓣病變可行瓣膜擴(kuò)張術(shù)或瓣膜置換術(shù)。肺血栓栓塞癥可用抗凝治療。左心衰竭常用洋地黃、利尿藥及血管擴(kuò)張藥物以降低前后負(fù)荷，結(jié)締組織病應(yīng)用皮質(zhì)激素等。(2)血管擴(kuò)張藥：目前尚無(wú)特異性擴(kuò)張肺血管的藥物，故療效均不滿意，而且尚有一些副作用，如體循環(huán)低血壓，加重低氧血癥，甚至升高肺動(dòng)脈壓等。直接作用于平滑肌的血管擴(kuò)張藥：如硝普鈉以26mg/(kg·d)靜脈滴注。-腎上腺受體興奮藥：如妥拉唑林12mg/kg 10%葡萄糖10ml慢靜注，以后2mg/(kg·h)維持。-腎上腺受體興奮藥：如異丙腎上腺素。血

8、管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥：如卡托普利(巰甲丙脯酸)12mg/(kg·d)，分34次口服，可降低肺動(dòng)脈壓，改善心肌功能。(3)吸氧治療：可用于各種類型肺動(dòng)脈高壓。長(zhǎng)期吸氧，可逆轉(zhuǎn)肺動(dòng)脈高壓?？捎帽菍?dǎo)管及口罩吸氧，氧流量13L/min，每次30min，3次/d。(4)抗凝治療：用于血栓性、原發(fā)性及先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓的治療。肝素0.5mg/(kg·d)，注意觀察血小板和出凝血時(shí)間，以及有無(wú)出血傾向。一般用36天。(5)心肺移植：適用于先天性心臟病發(fā)生艾森曼格綜合征者或原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓  本病尚無(wú)特效的治療方法。對(duì)成人患者可長(zhǎng)期吸氧及應(yīng)用擴(kuò)張血管藥物

9、。如卡托普利(巰甲丙脯酸)。兒童治療效果不明顯。根據(jù)對(duì)左向右分流的先天性心臟病右動(dòng)脈高壓心內(nèi)膜心肌活檢的心肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)觀察發(fā)現(xiàn)，心肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)的改變與右心室壓力有密切關(guān)系，右室收縮壓在8.1kPa以上，心肌細(xì)胞部發(fā)生變性改變，而5.3kPa以下無(wú)一例有變性改變。三尖瓣后分流型的心肌細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)改變較三尖瓣前分流型嚴(yán)重，6歲以下的患兒同樣可出現(xiàn)心肌細(xì)胞退行性改變，而退行性改變心肌細(xì)胞即使分流終止，缺氧狀態(tài)解除，細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)恢復(fù)也很慢或不可逆。因此先天性心臟病盡早手術(shù)治療是必要的，尤其左向右分流較大者。已發(fā)生艾森曼格綜合征的患兒已失去手術(shù)治療的可能，只能內(nèi)科對(duì)癥治療。病理病因肺動(dòng)脈高壓常見(jiàn)于先

10、天性心臟病、新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓、缺氧性疾患(如支氣管哮喘、嬰幼兒肺炎、高原性心臟病及支氣管發(fā)育不良等)和原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓等。1.分類(1)按病因分：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：指引起肺動(dòng)脈高壓的原因不明。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：指肺動(dòng)脈高壓有原因可查。小兒最常見(jiàn)的原因?yàn)橄忍煨孕呐K病，特別是左向右分流組中大型室間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。(2)按程度劃分：一般為大多數(shù)學(xué)者接受的劃分方法有：肺動(dòng)脈收縮壓：45.3kPa(3040mmHg)時(shí)為輕度；5.39.3kPa(4070mmHg)為中度；9.3kPa(70mmHg)以上為重度。以肺動(dòng)脈收縮壓和體動(dòng)脈收縮壓的比例(Pp/Ps)來(lái)劃分：Pp/Ps0.45為輕度；

11、Pp/Ps 0.450.75為中度；Pp/Ps0.75為重度。(3)按血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)分為：被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：由于左房壓和肺靜脈壓升高，通過(guò)肺微血管影響到肺動(dòng)脈造成肺動(dòng)脈高壓，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺靜脈阻塞病。動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由于肺動(dòng)脈的高血流引起肺動(dòng)脈壓力升高，如左向右分流型先天性心臟病。反應(yīng)性肺動(dòng)脈高壓：肺小動(dòng)脈痙攣、動(dòng)脈壁肌肉肥厚或收縮引起肺血管阻力升高，如肺源性心臟病、原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。閉塞性肺動(dòng)脈高壓：主要是由于肺動(dòng)脈栓塞。不同程度的肺動(dòng)脈閉塞和肺血管床減少、肺動(dòng)脈血管內(nèi)皮增生、平滑肌肥大、膠原堆積、管腔變窄，是各種肺動(dòng)脈高壓晚期共同病理表現(xiàn)。2.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因 &

12、#160;根據(jù)流體力學(xué)原理，肺動(dòng)脈壓與肺靜脈壓，肺血管阻力和肺血流量有關(guān)，可以公式表示即：pa = pvRp·Qp。式中pa指肺動(dòng)脈壓，pv為肺靜脈壓，Rp為肺血管阻力，Qp為肺血流量。凡引起pa 、Rp和Qp增加的因素均可致肺動(dòng)脈高壓。(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房室通道、永存動(dòng)脈干及單心室等，此類疾病所致肺動(dòng)脈高壓系由于Qp增加而引起。(2)肺血管?。褐饕煞窝茏枇?Rp)增加所致。彌漫性肺栓塞?。喝缪ā⒛撍?、羊水栓塞、血紅蛋白鐮狀細(xì)胞病的原發(fā)性肺動(dòng)脈血栓形成。肺動(dòng)脈炎：由大動(dòng)脈炎、雷諾綜合征、疾病診斷應(yīng)注意原發(fā)性PH

13、和繼發(fā)性PH的鑒別：1.繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓  已引起右心肥大、勞損或右心衰竭者比較容易診斷PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治療困難，預(yù)后不好。因此，應(yīng)做到肺動(dòng)脈高壓的早期診斷，尋找肺動(dòng)脈高壓的病因。先天性心臟病及慢性肺部疾病是肺動(dòng)脈高壓的常見(jiàn)病因。心臟雜音有助于判斷先天性心臟病或風(fēng)濕性瓣膜病，但肺動(dòng)脈高壓時(shí)原有的心臟雜音可能減輕或消失。肺動(dòng)脈高壓心電圖表現(xiàn)為右心室收縮期負(fù)荷過(guò)重，若同時(shí)有左房大或左室肥厚常提示肺動(dòng)脈高壓的原因可能是心源性。X線檢查也有特征性，同時(shí)有助于尋找肺動(dòng)脈高壓的原因。X線對(duì)肺實(shí)質(zhì)性疾病的診斷是顯而易見(jiàn)的，大的肺靜脈血流再分布及Kerleys B線反映肺

14、靜脈高壓。肺血增多主要見(jiàn)于左向右分流型先心病。二尖瓣狹窄，左房增大并可發(fā)現(xiàn)瓣膜鈣化。超聲心動(dòng)圖能準(zhǔn)確地判斷肺動(dòng)脈高壓的程度及心臟結(jié)構(gòu)改變。右心導(dǎo)管檢查可測(cè)定肺動(dòng)脈高壓的程度，估測(cè)是否為可逆性。選擇性肺動(dòng)脈造影(包括DSA)，以尋找血栓、血管畸形、發(fā)育不全或狹窄。對(duì)不能解釋的肺動(dòng)脈高壓也可行肺活檢以進(jìn)一步明確診斷。2.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓  凡病人出現(xiàn)無(wú)法解釋的運(yùn)動(dòng)性呼吸困難，運(yùn)動(dòng)中發(fā)生昏厥者，應(yīng)疑及本病。若P2亢強(qiáng)，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖和心導(dǎo)管檢查，排除先天性心臟病后即可確診。檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血液檢查  如并發(fā)感染末梢血白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著增多，常有血紅蛋白降

15、低等表現(xiàn)。2.肺活檢  先天性心臟病患者術(shù)中行肺活檢有助于對(duì)其預(yù)后的判斷，重度肺動(dòng)脈高壓患者，不僅使手術(shù)治療的并發(fā)癥和死亡率增高、而且也是決定手術(shù)遠(yuǎn)期療效的主要因素。其他輔助檢查：1.X線檢查  右房室輕度擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段顯著突出，肺門(mén)血管粗大，搏動(dòng)明顯，肺野血管細(xì)小呈折斷狀。國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者利用X線攝片估測(cè)肺動(dòng)脈的壓力，椎體肺動(dòng)脈角：胸部后前位片的第二胸椎下緣中點(diǎn)為，將胸椎中點(diǎn)連線與點(diǎn)到肺動(dòng)脈段最隆起處連一線，此二線所形成的夾角即為椎體肺動(dòng)脈角(VPA)此角35°為正常；35°40°者為輕度肺動(dòng)脈高壓；40°45°為中度肺動(dòng)脈

16、高壓；45°者為重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈段突出程度：根據(jù)心臟后前位X線片，自主動(dòng)脈弓外緣與左心室外緣最突出部分引一直線。度：肺動(dòng)脈段平直或稍飽滿但在連線之內(nèi)，肺動(dòng)脈于平均壓力2.84.00kPa(2130mmHg)。度：肺動(dòng)脈段達(dá)連線，肺動(dòng)脈干平均壓力4.139.33kPa(3170mmHg)。度：肺動(dòng)脈段突出超過(guò)連線，肺動(dòng)脈干平均壓9.33kPa(70mmHg)以上。2.心電圖  肺動(dòng)脈高壓時(shí)，電軸右偏，右心室肥厚，RV1明顯升高，P波高尖。3.超聲心動(dòng)圖  對(duì)本病有重要診斷價(jià)值，一方面可發(fā)現(xiàn)原發(fā)心血管畸形，一方面顯示肺動(dòng)脈高壓的一些特征。(1)波用來(lái)評(píng)定肺動(dòng)脈高

17、壓程度，當(dāng)波幅度減少時(shí)，肺動(dòng)脈平均壓為2.665.32kPa(2040mmHg)，當(dāng)波消失時(shí)，肺動(dòng)脈平均壓多大于5.32kPa(40mmHg)。(2)右心室舒張內(nèi)徑、右室流出道增寬。(3)右室射血前期(RVPEP)延長(zhǎng)，反映肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放延遲，右室射血期(RVET)縮短，RVPEP/RVET比值增加。正常兒童80%的比值0.3，比值0.5時(shí)肺動(dòng)脈平均壓升高。4.心導(dǎo)管檢查  右心室收縮壓與肺動(dòng)脈壓均嚴(yán)重增高與體循環(huán)壓相近，血氧分析無(wú)明顯或僅有少量左向右分流，動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺總阻力及肺小動(dòng)脈阻力均嚴(yán)重增高。后者超過(guò)800dyn·s·cm-5(10單位)，吸入純氧

18、1520min后或靜脈注射妥拉唑啉1mg/kg后，如肺小動(dòng)脈阻力能下降到6單位，手術(shù)后有可能阻力下降；如下降到810單位則可疑；如仍維持10單位以上則術(shù)后肺小動(dòng)脈阻力不會(huì)下降，為手術(shù)禁忌。5.放大肺小動(dòng)脈楔狀造影  Nihill等1978年用心導(dǎo)管楔入肺動(dòng)脈周?chē)种г煊?，配合放大攝影研究肺小血管病變。從1988年我科開(kāi)展用氣囊漂浮導(dǎo)管對(duì)左向右分流的先天性心臟病進(jìn)行放大肺小動(dòng)脈楔狀造影的研究。(1)方法：常規(guī)按右心導(dǎo)管檢查及左或右心選擇性造影后，從股靜脈送入5F氣囊導(dǎo)管，進(jìn)入右房后，注氣0.50.6ml，氣囊導(dǎo)管漂入肺動(dòng)脈并楔入后以38%泛影葡胺0.30.4ml/kg，均勻?qū)⒃煊皠┩迫?/p>

19、導(dǎo)管，同時(shí)開(kāi)動(dòng)數(shù)字減影造影機(jī)，以512幅/s攝像，放大2倍攝片以供觀察。(2)結(jié)果分析：定性分析：主肺動(dòng)脈平均壓在4kPa(30mmHg)以下，毛細(xì)血管充盈、肺小動(dòng)脈管徑、肺小動(dòng)脈末梢、肺動(dòng)脈主干均無(wú)明顯改變，只發(fā)現(xiàn)肺小動(dòng)脈分支的分布稍有減少。主肺動(dòng)脈平均壓大于6.7kPa(50mmHg)時(shí)，不但肺小動(dòng)脈分支減少而且毛細(xì)血管充盈差，分支管徑細(xì)且不整齊、末梢圈曲，肺動(dòng)脈分支擴(kuò)張呈囊狀，肺循環(huán)時(shí)間明顯延長(zhǎng)，最高達(dá)14s以上。定量分析：右下肺小動(dòng)脈楔狀造影后，放大2倍，測(cè)量右肺動(dòng)脈后基底支1.52.5mm直徑肺小動(dòng)脈長(zhǎng)度，定量判斷肺小動(dòng)脈病損程度，據(jù)研究，長(zhǎng)度在1425mm肺小動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓在正常范

20、圍；肺小動(dòng)脈長(zhǎng)度811mm時(shí)肺動(dòng)脈壓已有升高，肺總阻力612.3wood單位；肺小動(dòng)脈長(zhǎng)度2.57mm時(shí)肺動(dòng)脈壓均在11.37kPa(85mmHg)以上，肺總阻力均在12.78wood單位以上。(3)評(píng)價(jià)：放大肺小動(dòng)脈楔狀造影，有助于嬰兒先天性心臟病肺動(dòng)脈高壓的診斷，其利用影像學(xué)觀察肺小動(dòng)脈組織病理改變，且可多肺段的造影觀察，范圍較大并可重復(fù)。國(guó)外學(xué)者們研究認(rèn)為，一般心導(dǎo)管檢查術(shù)測(cè)得的肺血流量、肺動(dòng)脈壓力及肺血管阻力可因計(jì)算中許多因素影響其正確性。另外即使在導(dǎo)管檢查中應(yīng)用肺血管擴(kuò)張藥物有效時(shí)，仍可能有50%的肺小動(dòng)脈已存在阻塞性病變，常規(guī)肺活檢并不能完全代表肺小血管病理改變真實(shí)情況，這是由于肺

21、血管病變?cè)诟鞣我胺植疾痪鶆?，而且組織范圍有限。發(fā)病機(jī)制1.肺動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)和血流(1)肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)：從組織學(xué)將肺動(dòng)脈分為3段：彈力動(dòng)脈段：外徑大于1mm，與支氣管并行，富于環(huán)紋的彈力纖維，肌肉組織少。肌型動(dòng)脈段：此段與毛細(xì)支氣管、呼吸性毛細(xì)支氣管及肺泡管并行。管壁有較多肌肉組織，管壁薄，管腔大，管壁雖有收縮和舒張功能，但阻力不大。其外徑1mm。微小動(dòng)脈段：自肺泡管而下，入肺泡壁外徑80m，肌層缺如，僅留內(nèi)皮細(xì)胞層。(2)肺血流分布：主肺動(dòng)脈短而粗，距離右心室底部不到4cm，即分成左右兩支，右肺動(dòng)脈占全部血流55%，左肺動(dòng)脈占45%。2.肺循環(huán)的調(diào)節(jié)  肺循環(huán)是一個(gè)相對(duì)低壓力，低阻力和擴(kuò)張性

22、大的系統(tǒng)。在肺循環(huán)的調(diào)節(jié)中，被動(dòng)調(diào)節(jié)占有相當(dāng)重要位置，其次為主動(dòng)調(diào)節(jié)和體液調(diào)節(jié)。(1)肺循環(huán)的被動(dòng)調(diào)節(jié)；影響較大的因素是血液流體靜力壓和心輸出量。血液流體靜力壓：肺血管分2類：一類為肺泡血管(alveolar vessels)，直接處于肺泡壓影響下，主要是肺毛細(xì)血管；另一類為肺泡外血管(extra-alveolar vessels)，包括肺實(shí)質(zhì)內(nèi)血管與肺實(shí)質(zhì)外血管。其中肺泡血管和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)血管都受血液流體靜力壓與肺充氣狀態(tài)的影響。正常人直立時(shí)，肺尖部比肺底部大約高30cm，由于血液受重力作用，肺底部血管內(nèi)液體靜力壓比肺尖部高3.1kPa(23mmHg)，這一壓力差使全肺的血液自上而下逐漸增多，上

23、下相差可達(dá)510倍，這就會(huì)影響肺泡血管內(nèi)壓及其與肺泡壓間的壓差而影響肺血流的分布。根據(jù)West離體肺灌流制備實(shí)驗(yàn)結(jié)果將肺自上而下分為3個(gè)區(qū)帶(zone)，PA、Pa 、Pv分別表示肺泡壓，肺泡血管動(dòng)脈端壓力和靜脈端壓力。一般情況下PaPA，血液推動(dòng)壓為正值；而肺泡血管是否能保持通暢則決定于跨壁壓(PaPA)，Pa PA時(shí)血管通暢，PaPA時(shí)則不通暢。第一區(qū)帶(肺上部)，肺泡血管動(dòng)脈端壓力減少到低于肺泡壓，故跨壁壓為負(fù)值PaPA，肺泡血管多被壓迫閉合，血液通過(guò)很少。第二區(qū)帶(肺中部)，在心臟收縮期Pa升高，Pa PA，毛細(xì)血管被動(dòng)擴(kuò)張，有血液通過(guò)，在心臟舒張期，Pa降低，Pa PA肺泡血管受壓而

24、閉合，血液停止通過(guò)，因此血液在肺中部呈間斷性流動(dòng)。第三區(qū)帶(肺下部)，由于重力作用而產(chǎn)生的血液流體靜力壓效應(yīng)，使PaPvPA，跨壁壓為正值，肺泡血管多被擴(kuò)張，這是由重力作用引起的血液流體靜力效應(yīng)。心輸出量的變化對(duì)肺循環(huán)影響：肺泡血管具有極大順應(yīng)性，肺動(dòng)脈壓稍有升高即產(chǎn)生明顯的被動(dòng)擴(kuò)張；一部分肺泡血管在心輸出量和肺動(dòng)脈壓均正常時(shí)并不開(kāi)放，而在高心輸出量下，肺動(dòng)脈壓的輕微升高即足以使這部分血管開(kāi)放，增加新的血流道路。根據(jù)Poiseuille公式R=?P/Q，肺循環(huán)血管阻力(R)與肺血流量(Q)成反比。當(dāng)肺動(dòng)脈壓(P)不變或輕度升高，而肺血流量的增加，肺血管阻力降低或改變并不大。左向右分流的先天性心臟病早期，肺血流量增加許多但肺血管阻力不高與肺動(dòng)脈壓正?；蛏杂猩哂嘘P(guān)，這種改變和肺泡血管順應(yīng)性及血管開(kāi)放不無(wú)關(guān)系。(2)肺循環(huán)的主動(dòng)調(diào)節(jié)：肺循環(huán)主動(dòng)調(diào)節(jié)的基礎(chǔ)是肺血管平滑肌在神經(jīng)、體液和化學(xué)因素以及血管自身調(diào)節(jié)的作用下產(chǎn)生舒縮反應(yīng)，使血管阻力和肺動(dòng)脈壓力發(fā)生改變。肺循環(huán)神經(jīng)調(diào)節(jié)：A.肺血管的神經(jīng)支配：肺血管主要由交感神經(jīng)和迷走神經(jīng)支配，多數(shù)神經(jīng)纖維位于血管平滑肌的肌層外緣內(nèi)510m，較大的彈性動(dòng)脈其神經(jīng)分布多于肌性肺動(dòng)脈；外徑小于30m的肺動(dòng)脈無(wú)神經(jīng)分布，因此肺小動(dòng)脈水平通過(guò)神經(jīng)調(diào)節(jié)影響血管阻力和改變血流的可能性較小。B.自主神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)作用