MDS分型系統(tǒng)與預(yù)后評價

1、MDS WHO 分型系統(tǒng)（2001年）MDS亞型外周血象骨髓象難治性貧血（RA）貧血原始細胞v 1%單核細胞v 1X 109/L紅系發(fā)育異常原始細胞v 5%鐵粒幼細胞v 15%骨髓或巨核細胞發(fā)育異常V 10%難治性貧血伴壞形鐵 粒幼細胞增多（RARS）貧血原始細胞v 1%單核細胞v 1X 109/L紅系發(fā)育異常原始細胞v 5%鐵粒幼細胞 15%難治性血細胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD ）兩系或全血細胞減少原始細胞v 1%單核細胞v 1X 109/L兩系或多系發(fā)育異常細胞 10%原始細胞v 5%鐵粒幼細胞v 15%難治性血細胞減少伴 有多系發(fā)育異常和伴 環(huán)形鐵粒幼細胞增多（RCMD-RS ）兩系

2、或全血細胞減少原始細胞v 1%單核細胞v 1X 109/L兩系或多系發(fā)育異常細胞 10% 原始細胞v 5% 鐵粒幼細胞 15%難治性貧血伴原始細胞增多-1型（RAEB-1 ）血細胞減少原始細胞1-5%一系或多系發(fā)育異常原始細胞5-9%難治性貧血伴原始細 胞增多-2型（RAEB-2 ）全血細胞減少原始細胞6-9%一系或多系發(fā)育異常原始細胞10-19%不能分類的骨髓增生異常（MDS-U ）血細胞減少原始細胞v 1%骨髓或巨核系單系發(fā)育異常原始細胞V 5%單純5q-MDS貧血原始細胞v 5%血小板數(shù)正常或增加巨核細胞正?；蛟龆?原始細胞v 5%根據(jù)WHO分型判斷預(yù)后MDS亞型中位生存時間AML轉(zhuǎn)化率

3、RA66個月6%RARS72個月1-2%RCMD33個月11%RCMD-RS33個月11%RAEB-118個月25%RAEB-210個月33%MDS-U未知未知單純5q-MDS良好少見MDS亞型外周血象骨髓象難治性血細胞減少伴單系發(fā)育異常（RCUD）難治性貧血（RA）難治性中性粒細胞減少（RN）難治性血小板減少（RT）單系或兩系減少 原始細胞v 1%O單系發(fā)育異常 10%原始細胞v 5%環(huán)形鐵粒幼細胞v 15%難治性貧血伴環(huán)狀 鐵粒幼紅細 胞增多（RARS）貧血沒有原始細胞僅紅系發(fā)育異常原始細胞v 5%環(huán)形鐵粒幼細胞 15%難治性血細胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD）血細胞減少原始細胞v 1%。

4、無Auer小體單核細胞v 1 x 109/L兩系或多系發(fā)育異常 10%原始細胞V 5%無Auer小體環(huán)形鐵幼粒細胞土 15%難治性貧血伴原始細胞增多-1型（RAEB-1 ）血細胞減少原始細胞v 5%。無Auer小體單核細胞v 1 x 109/L單核或多系發(fā)育異常 原始細胞5-9%。無Auer小體土不能分類的骨髓增生異常綜合癥（MDS-U ）血細胞減少原始細胞 1%。單系或多系發(fā)育異常， 但v 10% 原始細胞v 5%。單純5q-MDS貧血血小板計數(shù)正?；蛘咴龈咴技毎鹶 1%少分葉巨核細胞正?；蛟龆嘣技毎鹶 5%單純5q-無Auer小體MDSWHO分型系統(tǒng)（2008年）說明: RCUD中有時

5、可見兩系血細胞減少，全血減少者應(yīng)診斷為MDS-U。如果骨髓中原始細胞V 5%,但外周血中原始細胞 2-4%，診斷分型為 RAEB-1如果骨髓中原始細胞V 5%,但外周血中原始細胞 1%,診斷分型為 MDS-U如果骨髓 Auer小體陽性，夕卜周血中原始細胞v5% ,骨髓原始細胞中v 10%,則診斷分型為RAEB-2MDS FAB分型系統(tǒng)MDS亞型骨髓象外周血原始細胞Auer小體壞形鐵粒幼細胞原始細胞單核細胞難治性貧血（RA）V 5%無v 15%V 1%-難治性貧血伴壞形鐵粒幼細胞增多（RARS）v 5%無> 15%> 5%-難治性貧血伴原始細胞增多（RAEB ）5-20%無->

6、 5%-難治性貧血伴原始細胞增多轉(zhuǎn)變型（RAEB-t）21-30%有/無-v 5%-慢性粒-單核細胞白血?。–MML ）V 20%無-v 5%>1 X 109/L根據(jù)FAB分型判斷預(yù)后MDS亞型中位生存期25%的患者進展為AML的時間RA4.2年4.7年RARS6.9年10.2 年RAEB1.5年1.4年RAEB-t0.6年0.2年CMML2.4年2.9年國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）IPSS分型00.51.01.52.0骨髓原始細胞v 5%5-10%-11-20%21-30%細胞遺傳學(xué)異常*良好中等不良-血細胞減少0或1系2或3系-* :良好=正常核型，5q-, 20q-,或Y-;* :

7、不良=7號染色體異常，3個或3個以上細胞遺傳學(xué)異常組合（復(fù)合核型）* :中等=所有其他類型的細胞遺傳學(xué)異常根據(jù)IPSS危險度評分判斷 MDS預(yù)后IPSS評分IPSS危險度中位生存期25%的患者進展為 AML的時間0低危5.7年9.4年0.5-1.0中危-13.5年3.3年1.5-2.0中危-21.2年1.1年> 2.5高危0.4年0.2年國際工作組療效標準的修訂建議 -IWG2006標準類別療效標準（療效須維持A 4周）完全緩解滑髓：原始細胞V 5%且所有細胞系正常成熟應(yīng)注明持續(xù)存在的發(fā)育異常為卜周血-血紅蛋白 11g /dL-血小板 100 X 109/L-中性粒細胞 1.0 X 10

8、9/L-原始細胞0%部分緩解徂他條件均達到 CR標準，骨髓原始細胞較治療前減少A50%但仍5%壞考慮細胞結(jié)構(gòu)和形態(tài)學(xué)骨髓完全緩解滑髓：原始細胞 5%且較治命減少 5%為卜周血：如果達血液學(xué)改善（HI）,應(yīng)與骨髓完全緩解同時注明穩(wěn)定昧達到PR的最低標準，但至少 8周以上屋疾病進展證據(jù)失敗?治療期間死亡或病情進展，患者表現(xiàn)為血細胞減少加重、骨髓原始細胞增高或進展為較治療前更晚期的FAB亞型CR或PR后復(fù)發(fā)布下列 1項：-骨髓原始細胞回升至治療前水平-粒細胞或血小板數(shù)較達最佳緩解 /效時水平下降 50%-血紅蛋白下降 50%細胞遺傳學(xué)反應(yīng)谷!全反應(yīng)-染色體異常小時未出現(xiàn)新的異常備6分反應(yīng)-染色體異常

9、減少 50%疾病進展?M體以下情況的患者-原始細胞V 5%;原始細胞增加 50%，達到 5%-原始細胞5%-10% ;原始細胞增加 50%，達到 10%-原始細胞10%-20% ;原始細胞增加 50%，達到 20%-原始細胞20%-30% ;原始細胞增加 50%，達到 30%?卜列任何一項：-粒細胞或血小板數(shù)較最佳緩解 /E 時水平下降 50%-血紅蛋白下降 2g/L-依賴輸血生存? 2、八 '、-總生存（OS）:任何原因死亡-切件生存（EFS）:治療失敗或任何原因死亡-無進展生存（PFS）:病情進展或死于 MDS-無病生存（DFS）:至復(fù)發(fā)時間-特殊原因死亡：MDS相關(guān)死亡國際工作組療效標準血液學(xué)改善的修訂建議血液學(xué)改善*療效標準（療效須持續(xù)A 8周）紅系反應(yīng)（治療前v 11g/dL）孤紅蛋白升高 1.5g/dL的治療前8周相比，每周紅細胞輸注單位數(shù)減少A4個，只有那些治療血紅蛋白 9g/dL而需紅細胞輸注這才納入紅細胞輸注療效評估血小板反應(yīng)（治療前V 100 X109/L）滯命血小板計數(shù) 20 x 109/L的患者，血小板計數(shù)凈增值A(chǔ)30 X109/L?從 20 X 109/L且至少增局 100%中性粒細胞反應(yīng)（治療前V 1.0 X 109/L）土怖100%和絕對數(shù)增高 0.5 X 109/LHI后進展或復(fù)發(fā)* *?A以下1項-中性粒細