教學(xué)：過敏性紫癜性腎炎10.21

1、v以為主要病變。v是兒童期的系統(tǒng)性小血管炎之一。v冬春夏，男女。v腎臟累及是本病的基本癥狀之一，紫癜性腎炎腎臟累及是本病的基本癥狀之一，紫癜性腎炎（APNAPN或或HSPNHSPN）是HSP的并發(fā)癥的并發(fā)癥，也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見的常見的腎小腎小球疾病。球疾病。病病 因因1)1)感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。2)2)藥物：抗生素、磺胺類等。藥物：抗生素、磺胺類等。3)3)食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。食物：牛奶、蛋類、魚、蝦等。4)4)其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。其他：植物花粉、蟲咬，疫苗接種等。病因繁多，目前考慮可能與以下因素有關(guān)：環(huán)境環(huán)境免疫異常免疫異

2、常遺傳遺傳發(fā)病機制發(fā)病機制未明確的感染原或過敏原未明確的感染原或過敏原具有遺傳背景的個體具有遺傳背景的個體機體異常免疫應(yīng)答機體異常免疫應(yīng)答（激發(fā)（激發(fā)B細(xì)胞克隆增殖）細(xì)胞克隆增殖）導(dǎo)致導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的介導(dǎo)的系統(tǒng)性免疫性血管炎系統(tǒng)性免疫性血管炎v急性、彌漫性、無菌性急性、彌漫性、無菌性v廣泛的廣泛的白細(xì)胞碎裂性小血管炎白細(xì)胞碎裂性小血管炎（包括微動、靜脈，毛細(xì)血管）1.皮膚：真皮層小血管周圍中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，漿液和紅細(xì)胞外滲致間質(zhì)水腫，血管壁可有膠原纖維腫脹和壞死2.胃腸道：因微血管血栓形成出血壞死3.腎臟：1)1) 系膜細(xì)胞增生系膜細(xì)胞增生（彌漫性、局灶性（彌漫性、局灶性）2)2)

3、 不同程度的新不同程度的新月體形成（以上月體形成（以上皮細(xì)胞為主）皮細(xì)胞為主）3)3) IgAIgA沉積沉積臨臨床床表表現(xiàn)現(xiàn)（一）皮膚紫癜（一）皮膚紫癜 病程中反復(fù)出現(xiàn)為本病特征多見于：多見于：四肢及臀部四肢及臀部對稱對稱分布分布伸側(cè)伸側(cè)較多較多分批分批出現(xiàn)，出現(xiàn)，p初起呈紫紅色斑丘疹，初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面高出皮面，壓不褪色壓不褪色，p以后漸淺，至以后漸淺，至2 2周左右周左右變黃而消退。變黃而消退。p可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性可伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫；水腫；p重癥患兒紫癜可融合成大皰重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。伴出血性壞死。（二）消化道癥狀（二）消化道癥狀 l 反復(fù)的陣發(fā)

4、性腹痛反復(fù)的陣發(fā)性腹痛（癥狀劇、體征輕）（癥狀劇、體征輕）l 可伴嘔吐，但嘔血少見可伴嘔吐，但嘔血少見l 部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘l 偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔（三）關(guān)節(jié)癥狀（三）關(guān)節(jié)癥狀 v出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動受限發(fā)或多發(fā)，活動受限v關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快關(guān)節(jié)癥狀消失較快v亦可在數(shù)月內(nèi)消失，亦可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥不留后遺癥（四）腎臟癥狀（四）腎臟癥狀 v常在病程常在病程1月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一月內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一v可有血

5、尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫可有血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫v少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭v大多數(shù)都能完全恢復(fù)大多數(shù)都能完全恢復(fù)v少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥少數(shù)患兒發(fā)展為慢性腎炎，甚至尿毒癥（腎臟病變進展的（腎臟病變進展的：大量蛋白尿、水腫、：大量蛋白尿、水腫、高血壓及腎功能減退）高血壓及腎功能減退）（五）（五）偶可發(fā)生顱內(nèi)出血導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語等；另少見如視神經(jīng)炎、格林巴利綜合征等還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等HSPN標(biāo)準(zhǔn)診斷紫癜性腎炎的診斷紫癜性腎炎的標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)： 只要在過敏性紫癜病程中(多數(shù)在6個月

6、內(nèi))，出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿即可確診紫癜性腎炎。(1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性腎炎型(5)腎病綜合征型(6)急進性腎炎型(7)慢性腎炎型 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :鏡下血尿，少量蛋白尿，鏡下血尿，少量蛋白尿，通常無高血壓及腎功能損害。通常無高血壓及腎功能損害。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn): :介于輕和重之間介于輕和重之間肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白肉眼血尿或大量鏡下血尿，中量尿蛋白 ，伴有高血壓，伴有高血壓， 伴有輕度腎功能損害。伴有輕度腎功能損害。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓， 腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進型腎小球腎

7、炎。腎功能損害，部分表現(xiàn)為急進型腎小球腎炎。 級級: : 微小病變微小病變級級: : 單純系膜增生單純系膜增生級級: : 系膜增生伴新月體形成系膜增生伴新月體形成(25%)(75%, 75%, 或膜增生腎炎改變?；蚰ぴ錾I炎改變。l II-VII-V級中根據(jù)系膜病變范圍可分為級中根據(jù)系膜病變范圍可分為 a a局灶性、局灶性、b b彌漫性彌漫性實驗室檢查實驗室檢查v血象：血象：WBC正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，可增高，一般無貧血，PLT正常甚至升高正常甚至升高v出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗正常v部分患兒毛

8、細(xì)血管脆性試驗陽性部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗陽性v尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型v糞隱血試驗可呈陽性反應(yīng)糞隱血試驗可呈陽性反應(yīng)v血沉正?；蛟隹?；血清血沉正?；蛟隹欤谎錓gA可升高可升高v典型病例診斷不難典型病例診斷不難v皮膚紫癜皮膚紫癜未出現(xiàn)時，易誤診為其他疾?。ㄍ饪萍蔽闯霈F(xiàn)時，易誤診為其他疾病（外科急腹癥）腹癥）v需與原發(fā)性血小板減少性紫癜，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，需與原發(fā)性血小板減少性紫癜，風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，SLE鑒別鑒別v無特效療法無特效療法：臥床休息，去除過敏原（特異性：臥床休息，去除過敏原（特異性IgE測定：測定：感染、藥物、食物、環(huán)境）感染、藥物、食物、環(huán)境）v對癥治療

9、對癥治療 1)皮疹、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫：抗粘附因子藥（西替利嗪）及鈣劑 2)H2受體阻滯劑 ：西咪替丁 急性期急性期:2:23mg/Kg.3mg/Kg.次次 ivggtivggtq4q46h6h療程療程3 3天天 緩解期緩解期:20-30mg/kg.d:20-30mg/kg.dpopoq6-8hq6-8h 3)消化道出血禁食，腹痛可解痙 4)潘生?。?5mg/Kg.d(max25mgtid;po) 5)大劑量VitC：改善血管通透性，0.1tidpov6）抗凝治療：肝素鈉120-150U/kg,ivgtt,qd5天v7)腎上腺皮質(zhì)激素: 有嚴(yán)重消化道病變，如消化道出血時，可服潑尼松1-2m

10、g/kgdpo，或甲基潑尼松龍靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用； 表現(xiàn)為腎病綜合征者，可用潑尼松1-2mg/kgd，不短于8周； 急進性腎炎可用甲基潑尼松龍沖擊治療激素?zé)o效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺。v8)嚴(yán)重病例可用大劑量丙球沖擊治療劑量為400mg/kgd，靜脈滴注，連用2-3天孤立性血尿孤立性血尿或病理或病理I級級僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，密切監(jiān)測隨訪僅對過敏性紫癜進行相應(yīng)治療，密切監(jiān)測隨訪孤立性蛋白尿、孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿或病理或病理II a級級ACEI和和(或或)ARB類藥物類藥物雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d3M非腎

11、病水平蛋白尿非腎病水平蛋白尿或病理或病理II b、a級級雷公藤多甙雷公藤多甙1 mg/kg.d,tid po,MAX:60mg/d3-6M激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX)治療或聯(lián)合環(huán)孢素治療或聯(lián)合環(huán)孢素A治療治療腎病水平蛋白尿、腎病水平蛋白尿、腎病綜合征腎病綜合征或病理或病理b、IV級級首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX治療治療重癥：甲潑尼龍沖擊重癥：甲潑尼龍沖擊:15-30mg/kgd或或1000 mg/1.73m2d，MAX:1g/d，qd/qod，3次為次為1療程療程急進性腎炎急進性腎炎或病理或病理IV、V級級多用三至四聯(lián)療法：甲潑尼龍沖擊治療多用三至四聯(lián)療法：甲潑尼龍沖擊治療1-2個療程后個療程后口服潑尼松口服潑尼松+CTX(或其他免抑劑或其他免抑劑)+肝素肝素+雙嘧達莫雙嘧達莫中華兒科雜志，中華兒科雜志， 2009,47(12)2009,47(12) ：對無禁忌癥，尤其是以蛋白尿為首發(fā)或主要表現(xiàn)的患兒(臨床表現(xiàn)為腎病綜合征、急性腎炎、急進性腎炎者)，應(yīng)盡可能早期行腎活檢，根據(jù)病理分級選擇治療方案。 HSPN的臨床表現(xiàn)與腎病理損傷程度不完全一致，病理能更準(zhǔn)確地反映病變程度。沒有條件獲得病理診斷時，可根據(jù)其臨床分型選擇相應(yīng)治療方案。預(yù)后一般良好，部分病例有復(fù)發(fā)傾向。少數(shù)患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或急性腎功