顱腦和脊髓先天畸形PPT課件

1、顱腦和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation 第一節(jié) 先天性腦積水 congenital hydrocephalus 第二節(jié) 顱裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida 第三節(jié) 狹 顱 癥 craniostenosis 第四節(jié) 顱底陷入癥 basilar invagination第1頁/共43頁第一節(jié) 先天性腦積水congenital hydrocephalus 嬰兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環(huán)通路受阻， 吸收障礙或分泌過多使腦脊液 積聚腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔，致 腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大。形成

2、 頭顱擴(kuò)大、顱內(nèi)壓增高、 腦功 能障礙。 成人腦積水：發(fā)病機(jī)制相同，但無頭顱擴(kuò)大。第2頁/共43頁分 類 非交通性腦積水：梗阻部位-腦室狹窄處 Obstructive hyedrocephalus 交通性腦積水：梗阻部位-基 底 池 Communication hydrocephalus 不能達(dá)大腦表面第3頁/共43頁嬰兒腦積水病因 1、產(chǎn)傷顱內(nèi)出血、感染、炎癥 2、先天畸形：中腦導(dǎo)水管狹窄，中孔、 側(cè)孔閉鎖，阿-齊氏畸形 3、病因不明第4頁/共43頁臨床表現(xiàn)clinic presentation 1、頭圍異常增大，額頂突出，囟門擴(kuò)大隆起， 顱縫增寬，頭頂扁平，頭發(fā)稀少， 頭皮靜脈怒張，面顱小

3、于頭顱。 2、顱骨菲薄，叩診破壺音。 3、眶頂受壓變薄下移，眼球受壓下旋，上部 鞏膜外露-落日征。 4、腦功能障礙：智能低下，瞳孔反射異常， 眼球運(yùn)動(dòng)障礙，抽搐發(fā)作。 第5頁/共43頁先天腦積水-落日征第6頁/共43頁輔 助 檢 查 1、X片：顱腔擴(kuò)大，顱骨變薄，囟門增大， 骨縫分離。 2、CT： 腦室擴(kuò)大，皮質(zhì)變薄。 3、MRI：腦室系統(tǒng)情況、梗阻、腫瘤及位置、 畸形、 等病變。第7頁/共43頁治 療 therapy 1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻 2、旁路手術(shù)： （1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室-枕大池 分流， 適用于導(dǎo)水管阻塞。 （2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。不持久。 3、分流術(shù)：

4、 1、腰池-腹腔分流術(shù) 2、腦室-體腔分流術(shù) （1）腦室-腹腔分流術(shù) （2）腦室-心房分流術(shù) 第8頁/共43頁并發(fā)癥 1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)-梗阻 原因： （1）腦脊液蛋白高 （2）腦室內(nèi)出血 （3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端 2、感染： 原因：（1）皮膚破潰 （2）操作污染 （3）分流管消毒不嚴(yán) 第9頁/共43頁第10頁/共43頁第11頁/共43頁 第二節(jié) 顱裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida第12頁/共43頁分 類 classification顱裂和脊柱裂是胚胎發(fā)育障礙 1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損， 無內(nèi)容膨出。 2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+ 顱 內(nèi)容或

5、椎管內(nèi)容膨出。第13頁/共43頁顱裂和脊柱裂好發(fā)部位第14頁/共43頁 顯性顱裂 cranium bifidum apertum第15頁/共43頁一、根據(jù)膨出內(nèi)容分類 1、腦膜膨出meningocele：腦膜+腦脊液 2、腦 膨 出encephalocele：腦膜+腦實(shí)質(zhì) 3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele： 腦膜+腦實(shí)質(zhì)+部分腦室+腦脊液 4、腦囊狀膨出cystic encephalocele： 腦膜+部分腦室+腦實(shí)質(zhì)第16頁/共43頁第17頁/共43頁二、臨床表現(xiàn) clinic presentation 1、中線部位腫塊：出生就有，逐漸長大， 多見于鼻根、枕部

6、。 2、腦膜膨出：顱骨缺損小，透光能壓縮。 3、腦膜腦膨出：顱骨缺損大，不透光，不 能壓縮，實(shí)體感。 4、可合并其他腦畸形。 5、合并智力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)體征。 第18頁/共43頁三、診 斷 diagnosis 一、臨床表現(xiàn)： 二、輔助檢查： 1、X片：顱骨缺損 2、C T：膨出內(nèi)容 3、MRI：優(yōu)于CT第19頁/共43頁顱裂第20頁/共43頁四、治 療 therapytherapy 關(guān)閉缺損，切除膨出腫塊，一歲內(nèi)安全。第21頁/共43頁 顯性脊柱裂 spina bifida apertum第22頁/共43頁顯性脊柱裂分類1、脊膜膨出 meringocele: 脊膜+腦脊液2、脊髓脊膜膨出mye

7、lomeningocele： 脊髓+脊膜+腦脊液3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露第23頁/共43頁第24頁/共43頁二、臨床表現(xiàn) clinic presentation1、局部表現(xiàn)：腫塊2、脊髓神經(jīng)受損：下肢癱，尿便障 礙，脊髓栓系綜合征第25頁/共43頁三、診斷 diagnosis 一、臨床表現(xiàn)： 二、輔助檢查： 1、X片：顱骨缺損 2、MRI：脊髓圓椎下移、內(nèi)容第26頁/共43頁 四、治 療 therapytherapy 手術(shù)時(shí)機(jī) ：13個(gè)月最好 切開囊壁 游離組織 還納 切除 囊壁 縫合栓系-切斷終絲第27頁/共43頁 第三節(jié) 狹顱癥 craniostenosis第28頁/共4

8、3頁 狹顱癥：顱縫早閉、顱縫骨化癥 顱腔狹小 腦發(fā)育受限 顱高壓 腦功能障礙第29頁/共43頁臨 床 表 現(xiàn) clinic presentation1、頭顱畸形： 所有顱縫-尖頭畸形、塔頭 矢 狀 縫-舟狀頭、長頭畸形 兩側(cè)冠縫-短頭或扁頭畸形 一側(cè)冠縫-斜頭畸形第30頁/共43頁第31頁/共43頁臨 床 表 現(xiàn)2、腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高： 智力低下，精神萎靡，癲癇，頭痛，嘔吐， 視乳頭水腫第32頁/共43頁臨 床 表 現(xiàn)3、眼部癥狀 眼眶變淺，突眼，分離性斜視。4、其他身體畸形 脊柱裂、唇裂、并指第33頁/共43頁診 斷 diagnosisdiagnosis1、臨床表現(xiàn)：2、輔助檢查： X片

9、：骨縫早閉，顱高壓征象第34頁/共43頁治 療 therapytherapy手術(shù)治療：6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行 一、切除早閉顱縫 二、切除大骨塊減壓第35頁/共43頁 第四節(jié) 顱底陷入癥basilar invagination 第36頁/共43頁特 點(diǎn)characteristiccharacteristic枕大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結(jié)果 ：延髓受壓，局部神經(jīng)受牽拉.第37頁/共43頁病 因pathogenypathogeny 先天發(fā)育畸形多見常合并扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝第38頁/共43頁臨 床 表 現(xiàn) clinic presentationclinic presentation 1、嬰幼兒期：顱底、頸椎骨未骨化，組織彈性好， 無癥狀。 2、成年：筋膜、韌帶、硬膜、蛛網(wǎng)膜增厚，瘢痕粘 連，損傷，神經(jīng)血管受損，頸神經(jīng)、尾組 顱神經(jīng)、延髓、小腦功能障礙，顱內(nèi)壓增 高。 3、頸粗短，發(fā)際低，頭頸歪斜緩慢進(jìn)行性加重。 第39頁/共43頁診 斷 diagnosisdiagnosis 1、顱頸交界X片： 1）Chamberlain線：硬腭后緣枕大孔上 緣連線，齒突高于3mm可確診。 2）Booggar