產(chǎn)科出血診斷思路

1、POWEPOINT適用于抽象幾何及相關(guān)類別演示會(huì)診中常見(jiàn)的出凝血問(wèn)題與出血相關(guān)n 已知有出血性疾病n 孕期發(fā)現(xiàn)止凝血指標(biāo)異常，伴/或不伴出血n 不明原因的出血n 圍手術(shù)期處理與血栓形成相關(guān)n 血栓形成：原因分析，抗栓治療n 存在血栓高危因素：n 圍手術(shù)期處理：如何干預(yù)出血風(fēng)險(xiǎn)產(chǎn)科出血的診斷思路出血原因篩查l 血管（包括手術(shù)損傷）l 血小板異常（數(shù)量/功能）l 凝血或纖溶系統(tǒng)異常l 復(fù)合因素確證實(shí)驗(yàn) 病因診斷確定治療方案、確保母嬰安全產(chǎn)科出血p產(chǎn)科出血可發(fā)生在整個(gè)圍產(chǎn)期，但產(chǎn)后出血（PPH）占80%以上。西方發(fā)達(dá)國(guó)家：PPH發(fā)生率3-6%，其中嚴(yán)重PPH占1%。pPPH：一般指產(chǎn)后24h內(nèi)失血量

2、：陰道分娩500ml，剖宮產(chǎn)1000ml，失血量1500ml稱為嚴(yán)重PPH。pPPH所致孕婦死亡率：0.66例（UK）-14.7例/10萬(wàn)妊娠（南非），美國(guó)10%妊娠相關(guān)死亡因PPH所致。產(chǎn)科出血的原因p 結(jié)構(gòu)性因素 宮縮無(wú)力：最為常見(jiàn)，占產(chǎn)后出血的79%。 創(chuàng)傷：陰道或子宮撕裂等，是產(chǎn)后出血第2常見(jiàn)原因， 偶見(jiàn)膀胱等損傷者。p 凝血障礙 遺傳性疾病：vWD（人群中1-3%）、凝血因子缺乏、血小板疾病 獲得性疾?。篒TP、DIC、TMA（TTP、HELLP等）。FVIII抑制物等。其中DIC、TMA多與羊水栓塞、胎盤早剝、胎死宮內(nèi)、妊高癥等病理產(chǎn)科相關(guān)。出血性疾病診斷思路出血凝血指標(biāo)異常PLT

3、計(jì)數(shù)PLT計(jì)數(shù)APTTPTAPTTPTAPTTPTAPTTPTAPTTPTAPTTPT血小板減少癥#免疫性：ITP、CTD、HIT。#非免疫性：藥物、感染。#嚴(yán)重肝病# Fg；DIC#稀釋性凝血障礙血管/解剖因素#血小板功能缺陷# XIII# VII# VKA# vWD# VIII/IX/XI/XII# APS#肝素#多因子（VKA、鼠 藥等）# V/X/II# TT：Fg糾正試驗(yàn)：除外抑制物糾正試驗(yàn)：除外抑制物遺傳性出血性疾病嚴(yán)重PPH患者的隨訪結(jié)果 法國(guó)：對(duì)317例嚴(yán)重PPH婦女隨訪6-9月，69例（22%）存在止血缺陷。 意義：這些患者再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生PPH。嚴(yán)重嚴(yán)重PPHORPFgn

4、2g/L283.750.0013vWF Ag45%23 22%24.70.0017FXI50%1819.00.0043“O”血型1711.800.0003遺傳性出血性疾病產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后HA/HB攜帶者FVIII/FIX水平40%時(shí)輕中度出血FXI缺乏FXI水平差別較大，15%時(shí)出血風(fēng)險(xiǎn)增大vWD1型（70-80%）vWF水平#輕-中度出血2型vWF功能異常程度不一，通常中度出血3型vWF缺乏嚴(yán)重出血（vWFAg不能測(cè)出，F(xiàn)VIII10 IU/dL)其它凝血因子缺乏無(wú)Fbg血癥、FII缺乏、FV缺乏，F(xiàn)V和VIII聯(lián)合缺乏，F(xiàn)VII，X和XIII聯(lián)合缺乏輕-重度出血，常不能

5、以因子水平預(yù)測(cè)，F(xiàn)II和XIII缺乏與反復(fù)流產(chǎn)有相關(guān)性#vWF在妊娠時(shí)可能正常FVIII or IX介于40-60%的孕婦也有出血可能性。vWD患者圍產(chǎn)期治療建議 最常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，發(fā)生率13%。 多為常染色體顯性遺傳。vWD-1型占70-80%。 月經(jīng)過(guò)多可能是女性患者的首發(fā)表現(xiàn)。vWD類型類型12A2B3妊娠期vWF的預(yù)期變化多正常可能正常vWF，血小板無(wú)變化（缺乏）產(chǎn)前操作vWF50%，不替代治療因子濃縮物剖宮產(chǎn)vWF50%，不替代治療因子濃縮物7d產(chǎn)后DDAVP/因子濃縮物3-4d因子濃縮物3-4d血小板功能障礙血小板無(wú)力癥（血小板無(wú)力癥（GT）巨血小板綜合征（巨血小板綜合征（

6、BSS）遺傳方式AR缺陷位點(diǎn)GPIIb/IIIaGPIb-IX血小板計(jì)數(shù)N血小板形態(tài)N體積巨大出血時(shí)間（BT）血小板聚集Risto和vWF正常，其它誘導(dǎo)聚集均減低Risto和vWF減低，其它誘導(dǎo)聚集正常月經(jīng)出血/傷口出血/PPH均常見(jiàn)圍產(chǎn)期處理輸注血小板、氨甲環(huán)酸、rFVIIa，必要時(shí)切除子宮少見(jiàn)遺傳性出血性疾病的治療建議產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)前操作和分娩產(chǎn)后產(chǎn)后HA攜帶FVIII C50%：不處理FVIIIC50%：不處理FIXC40%，或FFPFXI濃縮物10-15ml/kg，Q48h3-5d，或FFPFXIII缺乏整個(gè)妊娠期：冷沉淀或FXIII濃縮物冷沉淀或FXIII濃縮物3-4d大約10-2

7、0%女性血友病攜帶者，因X染色體隨機(jī)失活（萊昂化作用），引起FVIII或IX水平下降至最低止血水平以下，而具有出血風(fēng)險(xiǎn)。II.獲得性出血性疾病妊娠期血小板減少癥p孕產(chǎn)婦血小板減少癥（100109/L）發(fā)生率約610%。p常見(jiàn)原因： n 妊娠期血小板減少（GT）：74%n 妊娠高血壓疾?。ㄏ日鬃影B等）：21%n ITP：4%。孕產(chǎn)婦各種血小板減少癥發(fā)生的時(shí)間點(diǎn)013W26W40W產(chǎn)后產(chǎn)后 20W 24WGT先兆子癇先兆子癇TTPHELLPHUSITPAFLPITPp孕產(chǎn)婦ITP中，約2/3有ITP病史，1/3是在妊娠后診斷為ITP。p與一般ITP診斷標(biāo)準(zhǔn)并無(wú)區(qū)別，屬除外性診斷，尤需排除CTD。I

8、TP女性妊娠前咨詢1. 血小板計(jì)數(shù)10109者，不建議懷孕。2. 妊娠期間ITP可能加重或復(fù)發(fā)，出血風(fēng)險(xiǎn)增加，但危險(xiǎn)性較小（即使血小板極低）。3. 1/3以上ITP孕產(chǎn)婦需要治療，尤其在圍產(chǎn)期。4. 解釋ITP治療方法、副作用和對(duì)母親及嬰兒的影響。5. 分娩方式依產(chǎn)科指征決定。6. 嬰兒血小板減少發(fā)生率29.6%，其中血小板70109/L），不引起孕婦出血。4. 不引起胎兒血小板減少。5. 具有自限性，分娩后12月可自行恢復(fù)正常。6. 除妊娠外，以往無(wú)血小板減少病史。7. 再次妊娠時(shí)仍會(huì)發(fā)生。處理：僅需觀察。妊娠期ITP的處理p治療指征： 有出血癥狀； 妊晚期血小板30-50109/L。 剖宮

9、產(chǎn)：一般血小板計(jì)數(shù)50109/L即可 手術(shù)，但麻醉師多認(rèn)為75109/L才能腰 椎或硬膜外麻醉。p推薦用藥：激素和推薦用藥：激素和IVIg。p血小板計(jì)數(shù)血小板計(jì)數(shù)30109/L。n 妊中妊中- -晚期晚期：IVIg 1g/kg/d2d，必要時(shí)可重復(fù)給藥。n 難治性難治性ITPITP：必要時(shí)可在妊中期20W前行脾臟切除手術(shù)（但需慎重考慮）。n 臨產(chǎn)前臨產(chǎn)前：依分娩方式（自然產(chǎn)或剖宮產(chǎn)）可輸注血小板12U。圍產(chǎn)期DICp病因：胎盤早剝、羊水栓塞、胎死宮內(nèi)、（先兆）子癇、HELLP、AFLP、宮腔感染/敗血癥等。n羊水栓塞可伴發(fā)纖溶亢進(jìn)。n胎死宮內(nèi)或胎盤殘留則引起慢性/亞急性DIC。p鑒別：n 稀釋

10、性凝血?。ā凹傩浴盌IC）：可見(jiàn)于產(chǎn)后大出 血患者，因分娩過(guò)程或手術(shù)因素造成大出血，大 量輸血和輸液后引起稀釋性凝血異常。n TTP、HELLP等。圍產(chǎn)期DIC的處理1. 去除病因：去除病因：n胎盤早剝、重癥妊高癥時(shí)即刻終止妊娠，及時(shí)排出死胎和滯留胎盤，短期內(nèi)難以結(jié)束分娩者應(yīng)考慮切除子宮。n因感染所致者，應(yīng)積極抗感染治療。2. 支持替代治療：支持替代治療：積極輸注血制品、糾正凝血異常，使 Plt 30109/L、Fg 1.5g/L，PT、APTT接近正常。3. 其它治療：其它治療：n肝素：終止妊娠后DIC仍在或有栓塞證據(jù)時(shí)（如羊水栓塞），可在支持替代后給予小劑量肝素治療。但胎盤早剝者禁用。n抗

11、纖溶藥物：氨甲環(huán)酸等，在伴有纖溶亢進(jìn)時(shí)應(yīng)用。nrFVIIa：常規(guī)止血無(wú)效時(shí)使用（90g/Kg Q23h23次）。稀釋性凝血病p臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)： 可見(jiàn)于嚴(yán)重PPH產(chǎn)婦：多先有大出血甚至休克的經(jīng)歷，繼之接受大量輸血和補(bǔ)液（常大于循環(huán)血量）。 APTT、PT明顯延長(zhǎng)（甚至不能測(cè)出），F(xiàn)g水平和Plt計(jì)數(shù)顯著下降。屬于一種DIC假象。 創(chuàng)傷部位及引流血量較多，但全身出血表現(xiàn)較輕。 出血原因：子宮、陰道或鄰近組織器官損傷、血管未縫合或縫合不佳。p處理處理：支持替代治療（RBC：FFP:Plt=1:1:1Fg），盡早手術(shù)或介入栓塞止血。HELLP綜合癥p重度妊高癥的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率0.5-0.9%，7

12、0%見(jiàn)于妊晚期，30%見(jiàn)于產(chǎn)后48h內(nèi)，偶見(jiàn)于妊中期。先兆子癇患者HELLP發(fā)生率5-10%。p孕婦病死率24%、圍產(chǎn)兒死亡率7.760%。p3大表現(xiàn)： H（溶血）：屬M(fèi)AHA，Bil，(ID-Bil)和LDH，破碎RBC； EL：肝酶； LP：血小板，常 10109/L。p其它表現(xiàn)：出血、蛋白尿、高血壓、ARF、肺水腫等，約6%同時(shí)伴DIC。HELLP的治療p終止妊娠p妊高癥治療：控制血壓、預(yù)防子癇發(fā)作。p支持替代（血制品）、保肝治療。p激素治療p經(jīng)以上治療病情仍加重者，可使用肝素。TTPpTTP患者中，女性占70%，其中12-25%發(fā)生在妊娠中-晚期和產(chǎn)后。p有TTP病史者，再次妊娠時(shí)可能

13、復(fù)發(fā)。pTTP可單獨(dú)，或與先兆子癇/HELLP同時(shí)存在。p處理：終止妊娠。 輕型患者：結(jié)束分娩后可能會(huì)自行緩解。否則，需要血漿置換激素。 重癥患者：血漿置換+激素，必要時(shí)利妥昔單抗。產(chǎn)后溶血-尿毒綜合征（HUS）p發(fā)病特點(diǎn) 產(chǎn)后48h或更長(zhǎng)時(shí)間（6月內(nèi)、平均26.6d）發(fā)病者占79%，少數(shù)在妊晚期發(fā)病。 急性MAHA、血小板減少、ARF。 起病急、進(jìn)展快、病死率高。p治療： 血漿置換 支持治療 激素治療 有報(bào)道補(bǔ)體抑制劑（Eculizumab）治療有效者。急性妊娠脂肪肝（AFLP）p妊晚期或產(chǎn)后一種罕見(jiàn)并發(fā)癥，有時(shí)與HELLP難以鑒別。發(fā)生率1/7000-1/20000，死亡率15-70%。p

14、臨床表現(xiàn)：惡心、嘔吐、右上腹痛、黃疸、PPH、癲癇發(fā)作、MOF。p實(shí)驗(yàn)室：肝酶和Tbil，Plt，F(xiàn)g，AT-III。p治療：終止妊娠，支持替代和保肝治療，必要時(shí)人工肝治療。幾種產(chǎn)科嚴(yán)重并發(fā)癥的鑒別診斷HELLP AFLPTTPHUSDIC血小板PT/APTTFDP/D-DLDH/AST膽紅素/血糖蛋白尿/SCr/嚴(yán)重PPH處理流程Postpartum HaemorrhageMedical InterventionsBloodComponentTherapySurgicalInterventions(with identification of cause of bleeding)Sustai

15、ned Postpartum HaemorrhageConsider rFVIIa90 g/kg（rounded to the nearest vial）as a single bolus over 3-6 minAt 20 min if no response -Check and optimise:temperature; acidaemia;serum calcium;platelets; fibrinogen-Administer a second dose of 90 g/kgConsider hysterectomy-if bleeding persists after 2 doses of rFVIIa病例p女性，34歲，妊娠10月、腹痛半天收住外院產(chǎn)科。p產(chǎn)前檢查，胎兒發(fā)育正常。除外前置胎盤、胎盤早剝等。（G2P1，第一胎順產(chǎn)）p入院后出現(xiàn)宮縮，給予催產(chǎn)素后宮口不能開(kāi)全，遂行剖宮產(chǎn)，術(shù)前化驗(yàn)血常規(guī)、凝血功能（PT、APTT、Fbg、TT）正常。p術(shù)后持續(xù)引流出血性液體伴尿血，血壓有下降趨勢(shì)先后大量輸注RBC、FFP、血小板、Fbg和液體。p術(shù)后12h和24h化驗(yàn)：Hb70-58g/L,Plt 80-