主動(dòng)脈夾層的診斷與處理

1、 Part1 Part1：關(guān)鍵概念關(guān)鍵概念主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈夾層 主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中的血液通過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi) ,導(dǎo)致血管壁分層 年發(fā)病率為5-10/100000 Part1Part1：關(guān)鍵概念：關(guān)鍵概念Part1Part1：關(guān)鍵概念：關(guān)鍵概念 現(xiàn)狀及背景現(xiàn)狀及背景 發(fā)病率逐年增高 保守治療預(yù)后不佳 手術(shù)并發(fā)癥和死亡率高 手術(shù)危重復(fù)雜、合并癥多Part1Part1：關(guān)鍵概念：關(guān)鍵概念主動(dòng)脈夾層的病因?qū)W主動(dòng)脈夾層的病因?qū)W 高血壓：90%伴有高血壓病史 主動(dòng)脈壁中層病變 主動(dòng)脈壁間血腫 遺傳因素：75的馬凡綜合癥患者 妊娠：血流動(dòng)力學(xué)變化、結(jié)締組織的變化 醫(yī)源性Part1Part1：關(guān)鍵概念：

2、關(guān)鍵概念 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制Part1Part1：關(guān)鍵概念：關(guān)鍵概念 傳統(tǒng)分型Part1Part1：關(guān)鍵概念：關(guān)鍵概念1965196519701970 Part Part2 2：臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 疼痛74%74%90%90%的急性的急性ADAD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈“撕裂樣撕裂樣”或或“刀割樣刀割樣”胸痛胸痛 , ,持續(xù)不緩解持續(xù)不緩解 , ,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同, ,ADAD的疼痛往往有遷移的特征的疼痛往往有遷移的特征 , ,提示夾層進(jìn)展的途提示夾層進(jìn)展的途徑徑疼痛的位置反映

3、了主動(dòng)脈的受累部位疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛胸痛 可見(jiàn)于可見(jiàn)于、型型 腹部劇痛腹部劇痛 常見(jiàn)于常見(jiàn)于型型 脈搏脈搏 奇脈 頸、肱、股動(dòng)脈一側(cè)脈搏減弱或消失 血壓、心率血壓、心率 B型患者70%有高血壓 因劇痛焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白 心率增快 外膜破裂出血血壓下降 PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是型突發(fā)主動(dòng)脈反流是型ADAD常見(jiàn)并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因目前認(rèn)為其發(fā)病原因可可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累或瓣葉受累 , ,或撕裂的或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道內(nèi)膜片突入左室流出道所致所致舒張期

4、吹風(fēng)樣雜音舒張期吹風(fēng)樣雜音PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 急性心肌梗塞急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，導(dǎo)致急導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)這種情況可能掩蓋這種情況可能掩蓋ADAD的診斷的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果后果，早期死亡率高達(dá)早期死亡率高達(dá)71% 71% ，因此臨床上必須高度重視這因此臨床上必須高度重視這種特殊情況種特殊情況急性心肌梗塞尤其是下壁梗急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前凝治療前，首先要除外首先要除外ADAD PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 心包

5、填塞心包填塞 積液可由病變主動(dòng)脈周積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起圍炎性滲出反應(yīng)引起 , ,也可由于也可由于ADAD短暫破裂或短暫破裂或滲漏造成心包積血滲漏造成心包積血心率快，叩診心界擴(kuò)大心率快，叩診心界擴(kuò)大PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 胸腔積血胸腔積血 雙肺濕啰音，氣管右移，雙肺濕啰音，氣管右移，左肺叩診濁音左肺叩診濁音PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈受累累 壓痛，累及腹腔臟器血管壓痛，累及腹腔臟器血管可出現(xiàn)腹部膨隆、叩診鼓可出現(xiàn)腹部膨隆、叩診鼓音、腸鳴音消失音、腸鳴音消失PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 嚴(yán)

6、重的腎血管性高血嚴(yán)重的腎血管性高血壓、壓、腎衰竭腎衰竭 常見(jiàn)于常見(jiàn)于型型, ,是由是由于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病于主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹迫腎動(dòng)脈引起腎動(dòng)脈狹窄窄 , ,造成急性腎衰竭造成急性腎衰竭 臨床易誤診為其他疾病臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭引起的腎衰竭PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)病變神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、神志異常、昏迷、 偏癱、截癱及抽搐等偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外易誤診為腦血管意外發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外 夾層動(dòng)脈瘤的夾

7、層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接夾層動(dòng)脈瘤的夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開(kāi)口分支開(kāi)口 , ,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈重要分支分支 , ,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 休克休克 多由于多由于型并發(fā)外膜破裂所致型并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等和腫瘤等PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) 其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn) 聲音嘶啞聲音嘶啞 上呼吸道阻塞上呼吸道阻塞 吞咽困

8、難吞咽困難 咳血或嘔血等咳血或嘔血等PartPart2 2：臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn) Part Part3 3：輔助檢查：輔助檢查 胸主動(dòng)脈胸主動(dòng)脈CTACTA及主動(dòng)脈及主動(dòng)脈MRAMRA確診確診 明確是否為夾層動(dòng)脈瘤（由隔膜分隔的真假腔）明確是否為夾層動(dòng)脈瘤（由隔膜分隔的真假腔） 明確夾層動(dòng)脈瘤破口位置明確夾層動(dòng)脈瘤破口位置 明確夾層動(dòng)脈瘤分型明確夾層動(dòng)脈瘤分型 明確重要臟器供血是否受累及明確重要臟器供血是否受累及 明確有無(wú)心包、胸腔或腹腔積液明確有無(wú)心包、胸腔或腹腔積液PartPart3 3：輔助檢查：輔助檢查 心電圖：大多數(shù)正常心電圖：大多數(shù)正常 累及冠脈者有缺血性心電圖改變累及冠脈者有缺血性

9、心電圖改變 心彩：主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，腔徑大于心彩：主動(dòng)脈根部擴(kuò)大，腔徑大于40mm40mm。夾層分。夾層分 離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲變成兩條離處主動(dòng)脈壁由正常的單條回聲變成兩條 分離回聲帶。二維超聲主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)分離分離回聲帶。二維超聲主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)分離 的內(nèi)膜片，呈擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層形成真的內(nèi)膜片，呈擺動(dòng)征，主動(dòng)脈夾層形成真 假雙腔征假雙腔征 胸片：心影增大，主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)大胸片：心影增大，主動(dòng)脈結(jié)擴(kuò)大 主動(dòng)脈增寬，左側(cè)胸腔積液。主動(dòng)脈增寬，左側(cè)胸腔積液。 血液檢查：血液檢查：D-dimerD-dimer升高明顯升高明顯PartPart3 3：輔助檢查：輔助檢查 PartPart4 4：自然病程：

10、自然病程發(fā)病時(shí)間發(fā)病時(shí)間2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi)一周內(nèi)一周內(nèi)二周內(nèi)二周內(nèi)一年內(nèi)一年內(nèi)死亡率死亡率1%1%每小時(shí)每小時(shí)50%50%70 %70 %90 %90 %PartPart4 4：自然病程：自然病程 致死原因致死原因主動(dòng)脈破裂主動(dòng)脈破裂、心包填塞、心包填塞 主動(dòng)脈夾層致死的主動(dòng)脈夾層致死的首要原因首要原因主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性左心衰主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全急性左心衰 近端夾層主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率在近端夾層主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生率在70%70%90%90%重要臟器供血障礙重要臟器供血障礙 臟器缺血壞死，造成臟器功能衰竭臟器缺血壞死，造成臟器功能衰竭（腦、脊髓、腹腔臟器、（腦、脊髓、腹腔臟器、下肢）下肢

11、）PartPart4 4：自然病程：自然病程 PartPart5 5：治療：治療 藥物治療藥物治療 收縮壓降低血壓收縮壓降低血壓100-120mmhg100-120mmhg，或者能耐受的最低水，或者能耐受的最低水 平；心率控制在平；心率控制在6060次次/ /分左右分左右 抑制心臟左室收縮，使搏動(dòng)性張力下降抑制心臟左室收縮，使搏動(dòng)性張力下降 常用藥物：常用藥物：受體阻滯劑、受體阻滯劑、CCBCCB、硝普鈉、硝普鈉 輔助用藥：鎮(zhèn)靜劑、通便藥輔助用藥：鎮(zhèn)靜劑、通便藥 Part Part5 5：治療：治療 手術(shù)治療手術(shù)治療 Stanford AStanford A：外科手術(shù)：外科手術(shù) Stanfor

12、d BStanford B：內(nèi)科治療：內(nèi)科治療 介入治療介入治療 外科手術(shù)外科手術(shù) Part Part5 5：治療：治療 根據(jù)癥狀、體征懷疑 降壓、降心率（阻止夾層進(jìn)一步擴(kuò)展） 盡快完善相關(guān)檢查 心外科會(huì)診PartPart6 6：流程：流程 男性，男性，5757歲，突發(fā)胸骨后疼痛歲，突發(fā)胸骨后疼痛2 2小時(shí)小時(shí) 既往高血壓病史既往高血壓病史2020余年，最高達(dá)余年，最高達(dá)190/110mmHg190/110mmHg 吸煙吸煙3030余年，每日約余年，每日約1010支支PartPart7 7：CaseCase 血壓血壓 142/80mmHg142/80mmHg，心率，心率 7272次次/ /分分

13、 神清，痛苦面容，雙肺呼吸音粗，心律齊，各瓣神清，痛苦面容，雙肺呼吸音粗，心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及額外心音及雜音，腹軟，下肢無(wú)膜聽(tīng)診區(qū)未聞及額外心音及雜音，腹軟，下肢無(wú)浮腫浮腫PartPart7 7：CaseCase 心肌損傷標(biāo)志物：心肌損傷標(biāo)志物：CK-MB 5.71ng/mlCK-MB 5.71ng/ml 肌紅蛋白肌紅蛋白 97.1ng/ml97.1ng/ml 肌鈣蛋白肌鈣蛋白I 0.035ng/mlI 0.035ng/ml 心電圖：心電圖：V1-V3 STV1-V3 ST段略抬高段略抬高 I I、aVLaVL、V5V5、V6 STV6 ST段壓低段壓低 PartPart7 7：CaseCasePartPart7 7：CaseCase 急性前間壁心肌梗死收入CCU 擬行急診PCIPartPart7 7：CaseCase 患者病情變化 聲音極度嘶啞 右下肢肌力I級(jí)（日?；顒?dòng)正常） 疑問(wèn) 喉返神經(jīng)/脫水 腦梗死/下肢動(dòng)脈Par