兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影像學(xué)表現(xiàn)

1、n先天發(fā)育異常n顱內(nèi)感染n腦白質(zhì)病變與退行性疾病n顱內(nèi)血管性疾病 n新生兒腦疾病及各種顱內(nèi)病變的后遺癥 n胼胝體發(fā)育順序：膝部、體部、壓部、嘴部n完全性和部分性胼胝體缺如，后者更常見(jiàn)且以壓部、嘴部缺如為多。n輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)智力障礙、癲癇等。 是神經(jīng)元在移行過(guò)程中發(fā)生障礙，出現(xiàn)在異常部位的堆積。一般發(fā)生在妊娠第12周左右。異位的灰質(zhì)可為局灶性或多發(fā),可位于室管膜下、腦室周?chē)?、腦深部或皮層下白質(zhì)區(qū)。 異位的灰質(zhì)結(jié)構(gòu)呈結(jié)節(jié)狀或板層狀，ct與mri的密度與信號(hào)均與正常的皮質(zhì)相同(包括平掃與增強(qiáng)), 較易誤為腦腫瘤，但本癥無(wú)異常增強(qiáng)表現(xiàn)，也無(wú)病灶周?chē)[表現(xiàn)可資鑒別。n是橫貫大腦半球一側(cè)或兩側(cè)的

2、異常腦裂，裂隙兩側(cè)有皮質(zhì)返折，裂隙可寬可窄，常合并透明中隔缺如。分為閉合型和開(kāi)放型2種。n閉合型：裂隙的兩側(cè)或一側(cè)融合,裂隙僅達(dá)腦白質(zhì)內(nèi),不與一側(cè)的側(cè)腦室相通。裂隙的兩端緊密相貼,中間不含腦脊液。n開(kāi)放型：裂隙的兩邊分離,可從腦表面橫貫大腦半球直達(dá)一側(cè)腦室的室管膜下區(qū),側(cè)腦室的局部呈尖峰狀突起,并與異常的裂隙相通。裂隙內(nèi)為腦脊液。同時(shí)可見(jiàn)腦皮質(zhì)沿裂隙內(nèi)折,為本病的特征。閉唇型腦裂畸形 是一種神經(jīng)元移行障礙性疾病。無(wú)腦回又稱(chēng)光滑腦，是指腦皮質(zhì)溝回的明顯減少，幾乎沒(méi)有腦回，并伴有小頭畸形。后者皮質(zhì)明顯肥厚，溝回減少，伴白質(zhì)減少。這兩種實(shí)際為同一病理的不同表現(xiàn)。無(wú)腦回多位于頂枕部,巨腦回多位于額顳部

3、。 ct表現(xiàn)表現(xiàn)n無(wú)腦回：大腦表面光滑,無(wú)腦溝、腦回的顯示。腦皮層增厚,腦白質(zhì)明顯變薄,由于兩側(cè)側(cè)裂的變寬、變淺使兩側(cè)大腦半球呈特殊的“8”字形改變。n巨腦回：腦回增寬、變平,腦溝變淺,有輕中度腦皮質(zhì)增厚、腦白質(zhì)變薄。巨腦回可累及兩側(cè)半球,也可僅累及一個(gè)腦葉或半球,使受累的腦葉或半球較健側(cè)縮小,患側(cè)腦室被牽拉而擴(kuò)大。n腦皮層增厚及腦白質(zhì)變薄較為明顯,在頂枕葉增厚的皮層周?chē)部沙霈F(xiàn)一圈特征性的長(zhǎng)t2高信號(hào)帶,與膠質(zhì)增生有關(guān)。n常合并髓鞘發(fā)育延遲(占90% )和膠質(zhì)增生(腦室旁白質(zhì)區(qū)域內(nèi)斑點(diǎn)、斑片狀長(zhǎng)t2高信號(hào)) ?？砂橛袀?cè)腦室輕中度擴(kuò)大及其他類(lèi)型的腦神經(jīng)移行異?；蔚?。 又稱(chēng)空洞腦，分先天性和繼

4、發(fā)性，前者是胎兒時(shí)期腦組織的破壞所造成的腦組織局限性缺失，呈一大小不等的囊腔與腦室相通，內(nèi)襯室管膜。神經(jīng)皮膚綜合癥神經(jīng)皮膚綜合癥n是以皮膚斑、痣為主要病變，多合并中樞神經(jīng)以及周?chē)窠?jīng)的變性病為特征的綜合征。n常見(jiàn)病是結(jié)節(jié)性硬化及顱面部血管瘤病(sturge-weber綜合征)。 是一種少見(jiàn)的神經(jīng)皮膚綜合癥，由位于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)結(jié)節(jié)與皮膚的錯(cuò)構(gòu)瘤組成，室管膜下結(jié)節(jié)易鈣化，ct 發(fā)現(xiàn)鈣化較 mri 為佳。nmr表現(xiàn)：n皮層結(jié)節(jié)：額葉，枕葉，巨細(xì)胞n腦白質(zhì)內(nèi)異位細(xì)胞簇：巨細(xì)胞n室管膜下結(jié)節(jié)：尾狀核表面，易鈣化n室管膜下星形細(xì)胞瘤：室間孔處多見(jiàn)，梗阻性積水多見(jiàn)，易鈣化sturge-weber綜合征

5、綜合征n稱(chēng)為腦-面血管瘤病(encephalofacial angiomatosis)，以一側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)不規(guī)則血管斑痣、對(duì)側(cè)偏癱、偏身萎縮、青光眼、癲癇發(fā)作和智能減退為特征。病理為顱內(nèi)軟腦膜上的血管瘤與面部三叉神經(jīng)分布區(qū)的血管瘤。顱腦半球高度萎縮是sturge-weber綜合征的特點(diǎn)。病變分布：病毒沿三叉神經(jīng)纖維傳播至受支配的前、中顱窩。mri：特征較明顯，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)顳葉、島葉、額葉扣帶回長(zhǎng)t1長(zhǎng) t2 信號(hào)區(qū)，皮髓質(zhì)均受累，不侵及豆?fàn)詈恕?急性單純皰疹性腦炎herpes simplex virus encephalitis男，4.5歲，發(fā)熱，昏迷男，8歲，急性腮腺炎病史，起病后

6、治療15天復(fù)查 兒童腦白質(zhì)病變較為少見(jiàn)，是髓鞘的發(fā)育異常，多是代謝障礙所致的隱性遺傳性疾病，主要的臨床癥狀為不同程度的肌張力障礙，智力減退與癲癇。較為常見(jiàn)的有腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、亞列山大病、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等。兒童腦白質(zhì)病分類(lèi)n(1)脫髓鞘病變，包括缺氧性脫髓鞘、感染性脫髓鞘、中毒性脫髓鞘等；n(2)髓鞘形成不良性疾病，如感染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、alexander病、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等；n(3)髓鞘發(fā)育延遲：是胎兒與新生兒發(fā)育障礙的結(jié)果，含鐵血黃素在原始基質(zhì)中沉積是髓鞘發(fā)育延遲的典型特征。n(4)兒童特發(fā)性白質(zhì)腦?。翰](méi)有明確病因，臨床上可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、共濟(jì)失調(diào)及聽(tīng)力喪失等。mrs的

7、診斷價(jià)值的診斷價(jià)值n1h質(zhì)子磁共振波譜(1h mrs) 有定性診斷及鑒別診斷價(jià)值。n1hmrs的改變可早于mri,二者的結(jié)合對(duì)本病具有重要的診斷意義。n多數(shù)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良1hmrs可表現(xiàn)為n2乙?；於彼?naa ) 降低及乳酸(lac)波峰的顯著升高。本病一般有典型ct與mri的表現(xiàn)，即雙側(cè)頂，枕葉兩側(cè)腦室三角區(qū)旁的白質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性“蝶翼狀”信號(hào)改變，t1wi低信號(hào)，t2wi高信號(hào)。注入造影劑后可見(jiàn)“花邊樣”增強(qiáng)，無(wú)占位表現(xiàn)，一般不累及額葉。病變有由后向前發(fā)展趨向。ct表現(xiàn)部位，形態(tài)與mri相似，呈低密度。normal adrenoleukodystrophy（腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良） mr

8、i表現(xiàn)很具特征性，表現(xiàn)為雙側(cè)額葉側(cè)腦室前角周?chē)哪X白質(zhì)對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)t1長(zhǎng)t2信號(hào)改變，后期病變可由前向后發(fā)展趨勢(shì)，注入對(duì)比劑后，病灶邊緣也可有線狀增強(qiáng)。ct表現(xiàn)其部位，形態(tài)，與mri 相似，呈低密度改變。雙側(cè)腦室旁半卵圓區(qū)的腦白質(zhì)內(nèi)多中心，廣泛，彌漫，對(duì)稱(chēng)性分布的t1wi低，t2wi高信號(hào)。部分病例在腦干，小腦也有上述變化。 ct的分布、形態(tài)表現(xiàn)同mri，為低密度。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的影像鑒別腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的影像鑒別n腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：先累及枕葉并從后向前發(fā)展；n亞歷山大?。汉笃诓∽儚那跋蚝蟀l(fā)展n異染質(zhì)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良：對(duì)稱(chēng)性累及額、頂、枕葉腦白質(zhì),即前、中、后同時(shí)對(duì)稱(chēng)性受累。髓鞘發(fā)育延遲髓鞘發(fā)育延

9、遲n腦白質(zhì)各部分的成熟及髓鞘形成有先后順序：從尾側(cè)到頭側(cè)，從中心到周?chē)?，從背?cè)到腹側(cè)，從感覺(jué)纖維發(fā)展到運(yùn)動(dòng)纖維，髓鞘化完成是腦白質(zhì)成熟的標(biāo)志。nmri對(duì)髓鞘化過(guò)程的評(píng)價(jià)具有很大的敏感性，對(duì)髓鞘發(fā)育延遲的檢出明顯優(yōu)于ct。mri表現(xiàn)為腦室周?chē)踪|(zhì)對(duì)稱(chēng)性長(zhǎng)t 2 信號(hào)改變。1.腦血管畸形：主要為動(dòng)靜脈畸形，為小兒腦出血最常見(jiàn)原因。2.動(dòng)脈瘤：好發(fā)于腦底動(dòng)脈環(huán)的交通支。3. 煙霧病n是指缺氧缺血對(duì)側(cè)腦室旁的分水嶺區(qū)腦白質(zhì)損傷,造成局部腦組織壞死囊變。主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒及產(chǎn)后窒息的存活兒童。n輕度:側(cè)腦室三角區(qū)周?chē)陌踪|(zhì)量減少,鄰近腦溝突出,腦室大小正常,側(cè)腦室背側(cè)白質(zhì)內(nèi)可有小而局限的低信號(hào)灶( ir 像) 和高信號(hào)灶( t2 加權(quán)se 和stir 像) 。n中度:半卵圓中心白質(zhì)量減少,側(cè)腦室周?chē)踪|(zhì)量減少明顯,側(cè)腦室擴(kuò)大,外側(cè)裂深部灰質(zhì)等側(cè)腦室