再生障礙性貧血

1、 學(xué)習(xí)目標(biāo)： 1簡述造血功能障礙性貧血的概念和分型。 2說出再生障礙性貧血分類和病因及發(fā)病機(jī)制。 3歸納再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查。 4列出再生障礙性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)。 5綜合再生障礙性貧血的鑒別診斷。 6概括先天性再障的實(shí)驗(yàn)室檢查。 7列舉再障危象的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。 8分析純紅再障的實(shí)驗(yàn)室檢查。 造血功能障礙性貧血 是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障礙 和/或骨髓造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐? 導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病。 再生障礙性貧血 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血 再生障礙危象 簡稱簡稱再障再障（aplasticaplastic anemiaanemia，AAAA） 是一組是一組化學(xué)化學(xué)

2、物質(zhì)、物質(zhì)、生物生物因素、因素、電離輻射電離輻射及及不名原因不名原因引起的引起的骨髓造血功能衰竭骨髓造血功能衰竭 周圍血一系、二系或全血細(xì)胞減少為周圍血一系、二系或全血細(xì)胞減少為特征特征的造血干的造血干細(xì)胞疾病。細(xì)胞疾病。 臨床表現(xiàn)為臨床表現(xiàn)為貧血，出血和感染發(fā)熱貧血，出血和感染發(fā)熱。 概概 念念分分 類（一）類（一）再生障礙性貧血再生障礙性貧血獲得性再障獲得性再障原發(fā)性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障藥物和化學(xué)因素藥物和化學(xué)因素生物因素生物因素物理輻射物理輻射內(nèi)分泌因素內(nèi)分泌因素（多見）（多見）先天性再障（先天性再障（F Fanconi anemia）（罕見）（罕見）繼發(fā)性再障繼發(fā)性再障的

3、病因的病因1.1.化學(xué)因素化學(xué)因素包括藥物和化學(xué)物質(zhì)，其包括藥物和化學(xué)物質(zhì)，其中藥物是引起中藥物是引起AAAA最常見的最常見的病因。病因。2.2.生物因素生物因素可能與多種病毒感染有關(guān)可能與多種病毒感染有關(guān)3.3.物理因素物理因素骨髓是對電離輻射最敏感骨髓是對電離輻射最敏感的組織，如的組織，如X X線、放射性同線、放射性同位素等均可導(dǎo)致其損傷。位素等均可導(dǎo)致其損傷。4.4.內(nèi)分泌因素內(nèi)分泌因素如腺如腺- -腦垂體功能減退癥、腦垂體功能減退癥、妊娠并發(fā)再障（歐美國家多妊娠并發(fā)再障（歐美國家多見）。見）。分分 類（二）類（二）再生障礙性貧血再生障礙性貧血急性再障急性再障(AAA)(AAA)重型再障

4、重型再障-型型（SAA-SAA-）慢性再障慢性再障(CAA)(CAA)輕型再障輕型再障起病急起病急病程短，大多病程短，大多1 1年內(nèi)死亡年內(nèi)死亡貧血、出血、貧血、出血、感染嚴(yán)重感染嚴(yán)重起病慢起病慢病程長，病程長，4 4年以上年以上貧血為主貧血為主，出血、感染輕，出血、感染輕惡化：惡化：重型再障重型再障-型型(SAA- )(SAA- ) 問題（單選）問題（單選）：1. 區(qū)別急性與慢性再生障礙性貧血,下列哪項(xiàng)是錯(cuò)的 A病程長短B起病急慢C骨髓檢查特點(diǎn)D發(fā)病原因概述概述Company Logo發(fā)病機(jī)制表現(xiàn):造血干(祖)細(xì)胞量和質(zhì)的改變 CD34細(xì)胞 G-CFU、CFU-E 、CFUGM集落形成能力

5、骨髓移植可使部分患者造血重建 1 1. . 造血干造血干/ /祖細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）祖細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說） 表現(xiàn)表現(xiàn): : 骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差 血竇破壞血竇破壞 骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的病人骨髓移植后植入的骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的病人骨髓移植后植入的細(xì)胞不能很好增殖，故認(rèn)為患者的發(fā)病可能細(xì)胞不能很好增殖，故認(rèn)為患者的發(fā)病可能與造血微環(huán)境缺陷有關(guān)。與造血微環(huán)境缺陷有關(guān)。 2. 造血微環(huán)境損傷（土壤學(xué)說） 發(fā)病機(jī)制 表現(xiàn)表現(xiàn): : Th Th1 1細(xì)胞、細(xì)胞、CD8CD8T T抑制細(xì)胞抑制細(xì)胞 CD25CD25T T細(xì)胞、細(xì)胞、TCRTCRT T細(xì)胞細(xì)胞 ILIL2 2、IFNIFN

6、 、TNFTNF 多數(shù)患者免疫抑制治療有效。多數(shù)患者免疫抑制治療有效。 3.T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓免疫損傷（蟲子學(xué)說）發(fā)病機(jī)制 問題（單選）問題（單選）： 2. 再生障礙性貧血與下列哪些關(guān)系不顯著： A化學(xué)因素 B飲食習(xí)慣因素 C放射因素 D生物因素 E免疫因素 問題（單選）問題（單選）：3. 不屬再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)理是 A造血干細(xì)胞損傷 B造血干細(xì)胞缺乏C造血微環(huán)境損傷D免疫性造血抑制 E. DNA合成障礙 病 例李XX, 男，22歲，皮膚淤斑10天,發(fā)熱、咳嗽、氣促 5天。n 10天前無明顯誘因出現(xiàn)足背部、上肢、軀干、頭面部皮膚出血點(diǎn)，當(dāng)時(shí)未注意，5天前始漸出現(xiàn)鼻衄，牙齦出血，肉眼血尿，暗紅

7、色大便，成形，每日1次。n 發(fā)熱 ，體溫達(dá)39，伴咳嗽、氣促。查體: 急性重病面容，貧血貌 全身皮膚瘀斑，淺表淋巴結(jié)無腫大，面色、結(jié)膜蒼白，鞏膜無黃染. 咽充血(+)，胸骨無壓痛，雙肺底可聞及濕性啰音，心界不大，心率120次/分，律整齊，心尖區(qū)可聞及級收縮期雜音。 腹軟，無壓痛，肝脾未觸及血象血象： Hb 66g/L，RBC 1.810101212/L/L，PltPlt 3.0 3.010109 9/L/L，WBC 0.2WBC 0.210109 9/L/L。胸片胸片: : 肺炎表現(xiàn)肺炎表現(xiàn)n初步診斷初步診斷：1. 肺部感染肺部感染2. 貧血、出血、白細(xì)胞減少查因：貧血、出血、白細(xì)胞減少查因：

8、 繼發(fā)感染？繼發(fā)感染？ 再障？再障？ 白血病？白血?。吭僭?生生 障障 礙礙 性貧血性貧血1 1、再障診斷及鑒別診斷、再障診斷及鑒別診斷2 2、急性再障與慢性再障的區(qū)別、急性再障與慢性再障的區(qū)別診診 斷斷 臨床特征臨床特征 血象血象 骨髓象骨髓象 骨髓組織學(xué)骨髓組織學(xué)一、急、慢性再障的臨床特征主要區(qū)別急性型慢性型起病多急性，常以感染首發(fā)多慢性，常以貧血首發(fā)貧血進(jìn)展迅速，貧血呈進(jìn)行性加劇，病人不能耐受進(jìn)展慢，病人能耐受出血癥狀部位多，程度重，內(nèi)臟出血多見部位少，程度輕，多限于體表感染多見，且較嚴(yán)重，常合并敗血癥少見，且較輕預(yù)后病程短，多于半年內(nèi)死亡病程較長，經(jīng)過治療約33%治愈或緩解，33%進(jìn)步

9、，33%遷延不愈，少數(shù)死亡。紫紫 癜癜面色蒼白面色蒼白血血 腫腫瘀點(diǎn)、淤斑瘀點(diǎn)、淤斑 問題（單選）問題（單選）：4.下列哪項(xiàng)不是再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn) A貧血B出血C脾腫大D感染 E發(fā)熱選我選我二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血象（一）血象1以以全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少，RETRET絕對值絕對值降低降低為特征。為特征。2貧血多為貧血多為正細(xì)胞性正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。3各類白細(xì)胞都減少，其中以各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少中性粒細(xì)胞減少尤為尤為明顯，而明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加淋巴細(xì)胞比例相對增加。4血小板減少血小板減少，體積小和顆粒減少。，

10、體積小和顆粒減少。急性急性AAAA：網(wǎng)織紅細(xì)胞低于網(wǎng)織紅細(xì)胞低于1%1%，絕對值低于，絕對值低于151510109 9/L;/L; 中性粒細(xì)胞絕對值常低于中性粒細(xì)胞絕對值常低于0.50.510109 9/L/L； 血小板低于血小板低于202010109 9/L/L。慢性慢性AAAA：各項(xiàng)指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高。各項(xiàng)指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高。 全血細(xì)胞減少，L淋巴細(xì)胞相對淋巴細(xì)胞相對增多增多RET 降低降低二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （二）骨髓象（二）骨髓象1三系增生不良三系增生不良或極度不良，有核細(xì)胞或極度不良，有核細(xì)胞明顯減少明顯減少。2粒系、紅系、巨核系細(xì)胞明顯減少，粒系、紅系

11、、巨核系細(xì)胞明顯減少，早期幼稚細(xì)胞減少或不見，特別是巨核細(xì)胞減少早期幼稚細(xì)胞減少或不見，特別是巨核細(xì)胞減少。3無明顯的病態(tài)造血。無明顯的病態(tài)造血。非造血細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）非造血細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高，大于比例增高，大于50%50%。慢性慢性AAAA：骨髓中仍有殘存散在的增生灶，故常因不同的穿骨髓中仍有殘存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表現(xiàn)也不一致，但刺部位，骨髓象表現(xiàn)也不一致，但巨核細(xì)胞均減少巨核細(xì)胞均減少。骨髓非造血細(xì)胞明顯增多，如網(wǎng)、漿、肥大細(xì)胞等以淋巴、組織嗜堿等非造血細(xì)胞增生為主晚幼紅晚幼紅-炭核樣改變炭核樣改變骨髓代償性骨髓

12、代償性增生活躍增生活躍 問題（單選）問題（單選）：5. 下列屬于增生不良性貧血的是 A缺鐵性貧血B鐵粒幼細(xì)胞性貧血C巨幼細(xì)胞性貧血D再生障礙性貧血 E溶血性貧血選我選我 問題（單選）問題（單選）： 6. 下列哪項(xiàng)檢查符合再生障礙性貧血的診斷 A肝、脾及淋巴結(jié)腫大 B骨髓增生明顯活躍 CDNA合成障礙 D巨核細(xì)胞減少 E. 外周血可見有核紅細(xì)胞選我選我 問題（單選）問題（單選）： 7. 下列哪項(xiàng)檢查符合再障的紅系表現(xiàn) A核老漿幼 B核幼漿老 C多核 D炭核樣變 E. 多見H-J小體選我選我二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （三）骨髓活檢（三）骨髓活檢骨髓骨髓增生減低增生減低造血組織與脂肪組織容積比降

13、低造血組織與脂肪組織容積比降低（小于（小于0.340.34）造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增加造血細(xì)胞比例增加可出現(xiàn)可出現(xiàn)間質(zhì)水腫間質(zhì)水腫、出血出血甚至甚至脂肪壞死脂肪壞死急性再障較慢性再障更加急性再障較慢性再障更加顯著顯著骨髓活檢對再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值骨髓活檢對再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值。 正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢骨髓活檢二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查（四）其他檢驗(yàn)（四）其他檢驗(yàn)1骨髓鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加。骨髓鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加。2中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。3造血祖細(xì)胞培養(yǎng)造血祖細(xì)胞培養(yǎng): :細(xì)

14、胞集落明顯減少細(xì)胞集落明顯減少/ /缺如。缺如。4免疫功能檢查異常。免疫功能檢查異常。5骨髓核素掃描可判斷整體造血功能。骨髓核素掃描可判斷整體造血功能。三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷（一）診斷（一）診斷 1 1全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少, ,網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值絕對值減少減少, ,淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞相對增加。相對增加。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分為急性或慢性型。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分為急性或慢性型。 2 2骨髓至少骨髓至少1 1個(gè)部位增個(gè)部位增生減低或重度減低生減低或重度減低( (如增生活躍，須有如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對增加

15、淋巴細(xì)胞相對增加) )，骨髓小粒非造血細(xì)胞骨髓小粒非造血細(xì)胞增多增多( (骨髓活檢顯示骨髓活檢顯示造血組織減少，脂肪造血組織減少，脂肪組織增多組織增多) )。 3 3能除外引起全血細(xì)能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病胞減少的其他疾病，如如PNHPNH、MDSMDS、自身、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少、急性造血胞減少、急性造血功能停滯、骨髓纖功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。惡性組織細(xì)胞病等。急、慢性再障的診斷主要區(qū)別急性型慢性型臨床表現(xiàn)發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，伴嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血發(fā)病慢，貧血、感染、出血相對較輕血象全血細(xì)胞減少嚴(yán)重，網(wǎng)織紅細(xì)胞1

16、5109/L,N0.5109/L,BPC 20109/L全血細(xì)胞減少輕，網(wǎng)織紅細(xì)胞可正常骨髓象多部位增生減低，非造血細(xì)胞增加有的部位增生活躍，有的部位增生減低，伴有巨核細(xì)胞減少，紅系中有晚幼紅（炭核）比例增加鑒鑒 別別 診診 斷斷鑒別診斷鑒別診斷 （一）再障與（一）再障與PNHPNH 1 1、相同點(diǎn)：相同點(diǎn)： 全血細(xì)胞全血細(xì)胞 可呈骨髓增生低下可呈骨髓增生低下 可無血紅蛋白尿的發(fā)作可無血紅蛋白尿的發(fā)作 再障再障NAPNAP積分（積分（ ）RETRET計(jì)數(shù)（絕對值）計(jì)數(shù)（絕對值）鐵染色（細(xì)胞內(nèi)、外鐵）鐵染色（細(xì)胞內(nèi)、外鐵）溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、蔗糖溶血試驗(yàn)、尿含鐵血黃素試驗(yàn)（尿含鐵血

17、黃素試驗(yàn)（陰性陰性）PNH:典型者有血紅蛋白尿發(fā)作史溶血試驗(yàn)陽性：酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)外周血或骨髓可發(fā)現(xiàn)CD55、CD59的細(xì)胞2 2、不同點(diǎn)：、不同點(diǎn)： 鑒別診斷鑒別診斷（二）MDS-RA 1、相同點(diǎn)相同點(diǎn)：全血細(xì)胞全血細(xì)胞 網(wǎng)織紅可網(wǎng)織紅可 2、不同點(diǎn)、不同點(diǎn)：病態(tài)造血病態(tài)造血 幼幼RBC糖原染色（糖原染色（+） 染色體核型異常染色體核型異常MDS病態(tài)造血 Pelger-Het畸形 環(huán)形中性桿狀核粒細(xì)胞 雙核晚幼紅細(xì)胞巨核系病態(tài)造血 淋巴樣小巨核細(xì)胞鑒別診斷鑒別診斷（三）（三）FA（Fanconi anemia） 又名先天性又名先天性AA，是遺傳性干細(xì)胞異常性

18、疾是遺傳性干細(xì)胞異常性疾病病 1、相同點(diǎn)：、相同點(diǎn)：可全血細(xì)胞減少可全血細(xì)胞減少 2、不同點(diǎn)：、不同點(diǎn)：伴發(fā)育異常；皮膚色素沉著伴發(fā)育異常；皮膚色素沉著, , 骨骼畸形骨骼畸形, ,器官發(fā)育不全。器官發(fā)育不全。 可發(fā)現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)FanconiFanconi基因基因鑒別診斷鑒別診斷（四）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少（四）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少 包含包含Evans綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少綜合征和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少 不同點(diǎn)：不同點(diǎn)： 前者成熟血細(xì)胞上有自身抗體前者成熟血細(xì)胞上有自身抗體, ,后者幼后者幼 稚細(xì)胞有自身抗體稚細(xì)胞有自身抗體 網(wǎng)織紅不網(wǎng)織紅不/ 骨髓中易見到骨髓中易見到“紅系造血

19、島紅系造血島” T輔助細(xì)胞輔助細(xì)胞、CD5 5+ + B細(xì)胞增多細(xì)胞增多, ,血清血清 IL-4和和IL-10增高增高 激素或丙球療效較好激素或丙球療效較好鑒別診斷鑒別診斷（五）急性造血功能停滯（五）急性造血功能停滯 1、相同點(diǎn)：、相同點(diǎn)：與與SAA-I相似相似 2、不同點(diǎn)：、不同點(diǎn)： 常在溶血、感染或接觸某些毒物時(shí)發(fā)生常在溶血、感染或接觸某些毒物時(shí)發(fā)生 骨髓涂片尾部可見到巨大的原紅細(xì)胞骨髓涂片尾部可見到巨大的原紅細(xì)胞 積極支持治療下積極支持治療下,常于一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)常于一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)鑒別診斷鑒別診斷（六）低增生性白血?。┑驮錾园籽?1、相同點(diǎn)：、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞全血細(xì)胞 2、不同點(diǎn)：、不

20、同點(diǎn)：骨髓的某種原始細(xì)胞（粒、淋或單）骨髓的某種原始細(xì)胞（粒、淋或單） 增多（增多（30%） 染色體異常染色體異常（七）惡組（七）惡組 1、相同點(diǎn)：、相同點(diǎn)：全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn)全血細(xì)胞減少及其相應(yīng)表現(xiàn) 2、不同點(diǎn)：、不同點(diǎn)：非感染性高熱非感染性高熱 黃疸黃疸 骨髓中可找到異常組織細(xì)胞骨髓中可找到異常組織細(xì)胞 支持治療 保護(hù)措施保護(hù)措施 預(yù)防感染、防止出血、杜絕接觸 危險(xiǎn)因素、心理護(hù)理 對癥治療對癥治療 糾正貧血 控制出血 控制感染 護(hù)肝治療雄激素雄激素適用于全部適用于全部AAAA司坦唑醇（康力龍）2mg tid.十一丙酸睪酮（安雄） 4080mg tid.達(dá)那唑 0.2 tid.丙酸睪丸

21、酮 100mg 肌注 qd.造血生長因素造血生長因素適用全部適用全部AAAA，特別是特別是SAASAA粒-單系集落刺激因素（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d促紅細(xì)胞生成素（EPO）50100u/(kg.d)免疫抑制劑免疫抑制劑環(huán)孢素A：35mg/(kgd) 適合于全部再障 其他：CD3單克隆抗體、環(huán)磷酰胺大劑量甲基強(qiáng)的龍、大 劑量靜脈注射丙種球蛋白治療再障造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植40歲，無感染及其他并發(fā)癥簡稱再障危象（簡稱再障危象（aplasticaplastic crisis crisis）是由于某種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血液中是由于某種原因所致的

22、骨髓造血功能急性停滯，血液中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少再障危象患者在原有疾病，如慢性再障危象患者在原有疾病，如慢性HAHA、非溶血性血液病、非溶血性血液病或非血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)或非血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性造血功能停滯急性造血功能停滯常先有短暫的常先有短暫的感染感染（如上呼吸道感染或胃腸炎），（如上呼吸道感染或胃腸炎），病毒病毒感染感染可能是本病的主要原因；某些藥物（如氯霉素、苯可能是本病的主要原因；某些藥物（如氯霉素、苯妥英鈉、磺胺類藥物、秋水仙堿等）也可引起再障危象妥英鈉、磺胺類藥物、秋水仙堿等）也可引起再障危象一、概述一、概述一、概述

23、一、概述臨床表現(xiàn) 1.除原發(fā)疾病的癥狀外，當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，可突然出現(xiàn)貧血或原有的貧血加重、乏力加劇。 2.當(dāng)粒系造血停滯和血小板減少時(shí)，可伴有高熱或原有發(fā)熱加重和有出血傾向。 3.本病預(yù)后良好，多數(shù)在去除病因后12周內(nèi)恢復(fù)，治療目的在于幫助患者度過危象期。 因此，及時(shí)正確診斷至關(guān)重要。二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）血象（一）血象 1.Hb1.Hb、RBCRBC、HctHct明顯減少，明顯減少，HbHb常低至常低至30g/L30g/L，RETRET急劇下降或缺如急劇下降或缺如，紅細(xì)胞形態(tài)取決于原發(fā)病。，紅細(xì)胞形態(tài)取決于原發(fā)病。 2.2.伴有伴有粒細(xì)胞減少粒細(xì)胞減少時(shí)，淋巴細(xì)胞比例明顯升高

24、，時(shí)，淋巴細(xì)胞比例明顯升高，粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見中毒顆粒中毒顆粒。有的可見有的可見異型淋巴細(xì)胞異型淋巴細(xì)胞，偶見組織細(xì)胞。，偶見組織細(xì)胞。 3.3.當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時(shí)，當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時(shí)，PLTPLT明顯減少明顯減少。 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）骨髓象（二）骨髓象 1.1.多數(shù)增生活躍，有的增生減低或重度減低。多數(shù)增生活躍，有的增生減低或重度減低。 2.2.當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，正常幼稚紅細(xì)胞少見，當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，正常幼稚紅細(xì)胞少見，粒紅比值明顯增高，在骨髓涂片中可見巨大原始粒紅比值明顯增高，在骨髓涂片中可見巨大原始紅細(xì)胞（紅細(xì)胞（giant pro-erythr

25、oblastgiant pro-erythroblast）是其突出特）是其突出特點(diǎn)。點(diǎn)。 3.3.粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 4. 4.當(dāng)伴有粒系造血停滯時(shí)，正常粒細(xì)胞明顯當(dāng)伴有粒系造血停滯時(shí)，正常粒細(xì)胞明顯減少，可見巨大早幼粒細(xì)胞。減少，可見巨大早幼粒細(xì)胞。 5. 5.當(dāng)伴血小板減少時(shí)，可見巨核細(xì)胞減少，當(dāng)伴血小板減少時(shí)，可見巨核細(xì)胞減少，以顆粒型巨核細(xì)胞多見，有退行性變。以顆粒型巨核細(xì)胞多見，有退行性變。 6.6.如三系造血均停滯，骨髓增生重度減低，如三系造血均停滯，骨髓增生重度減低，造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增加。造血細(xì)胞明顯減少，

26、非造血細(xì)胞增加。 非造血細(xì)胞團(tuán)非造血細(xì)胞團(tuán)增多增多二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 （三）診斷和鑒別診斷（三）診斷和鑒別診斷 本病的診斷須結(jié)合病史、用藥史、血象、骨髓象進(jìn)本病的診斷須結(jié)合病史、用藥史、血象、骨髓象進(jìn)行綜合分析。行綜合分析。 如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞、早幼粒細(xì)如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞，異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷胞，異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷價(jià)值。價(jià)值。 需與急性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性需與急性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血進(jìn)行鑒別。貧血進(jìn)行鑒別。PRCAPRCA，簡稱純紅再障，簡稱純紅再障 是由多種

27、原因引起的是由多種原因引起的骨髓以骨髓以單純紅細(xì)胞造血衰竭單純紅細(xì)胞造血衰竭為特征的一組異為特征的一組異質(zhì)性綜合征。質(zhì)性綜合征。一、概述一、概述一、概述一、概述純紅再障純紅再障先天性先天性獲得性獲得性急性型急性型慢性型慢性型原發(fā)性原發(fā)性繼發(fā)性繼發(fā)性自限性自限性永久性永久性一、概述一、概述獲得性獲得性PRCAPRCA發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制免疫介導(dǎo)性免疫介導(dǎo)性PRCAPRCA藥物相關(guān)性藥物相關(guān)性PRCA PRCA 病毒誘發(fā)性病毒誘發(fā)性PRCAPRCA（B19B19微微小病毒感染）小病毒感染）獲得性獲得性PRCAPRCA臨床臨床表現(xiàn)表現(xiàn)PRCAPRCA的貧血呈逐漸發(fā)展的緩慢過程，的貧血呈逐漸發(fā)展的緩慢過程，有貧血的一般癥狀（如蒼白、心悸、有貧血的一般癥狀（如蒼白、心悸、氣短），多無出血、發(fā)熱和肝、脾氣短），多無出血、發(fā)熱和肝、脾腫大。獲得性者有原發(fā)病的癥狀。腫大。獲得性者有原發(fā)病的癥狀。二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查 1.1.正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少（著減少（0.1%0.1%）或缺如。）或缺如。 2.2.白細(xì)胞和血小板正?；蜉p度減少，白白細(xì)胞和血小板正?；蜉p度減少，白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正常。細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正常