軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣

1、軟骨起源的骨腫瘤及軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變腫瘤樣病變上海第六人民醫(yī)院放射科上海第六人民醫(yī)院放射科楊世塤楊世塤軟骨起源的骨腫瘤及軟骨起源的骨腫瘤及腫瘤樣病變腫瘤樣病變l骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）骨軟骨瘤（骨疣、骨贅）l多發(fā)性骨軟骨瘤多發(fā)性骨軟骨瘤l軟骨母細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤l軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤l軟骨瘤軟骨瘤l軟骨肉瘤軟骨肉瘤軟骨性病變的共同影像特性軟骨性病變的共同影像特性l軟骨基質(zhì)軟骨基質(zhì)X線表現(xiàn)為分葉狀低密度。線表現(xiàn)為分葉狀低密度。l軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、軟骨鈣化：點(diǎn)狀、斑塊狀、條索狀、弧狀、半環(huán)和環(huán)狀弧狀、半環(huán)和環(huán)狀lMRI信號(hào)特征：信號(hào)特征：T1W呈偏低信號(hào)，呈偏低信

2、號(hào)，T2W呈分葉狀高信號(hào)，有低信號(hào)間隔分隔。呈分葉狀高信號(hào)，有低信號(hào)間隔分隔。骨軟骨瘤（又名骨贅）骨軟骨瘤（又名骨贅）l占良性腫瘤的占良性腫瘤的45.5%。l原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；原因不明：骺板軟骨增殖或發(fā)育不全；骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。骺板軟骨細(xì)胞移位；迷走軟骨細(xì)胞。l發(fā)病年齡：發(fā)病年齡：10-20歲。歲。l好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，也見于扁骨。好發(fā)部位：長(zhǎng)骨干骺端，也見于扁骨。臨床癥狀臨床癥狀l多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有多數(shù)無癥狀，大的腫瘤可觸及神經(jīng)有疼痛。疼痛。l無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長(zhǎng)大，骨發(fā)無痛性腫塊，隨骨骼發(fā)育長(zhǎng)大，骨發(fā)育停止腫塊亦不再長(zhǎng)大。育停止腫塊亦不再長(zhǎng)

3、大。病病 理理l骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相骨軟骨瘤基底可有蒂或無蒂與母骨相連，端部有連，端部有1-6毫米軟骨帽（毫米軟骨帽（1厘米以內(nèi)厘米以內(nèi)為良性），腫瘤的生長(zhǎng)過程與骨骺板為良性），腫瘤的生長(zhǎng)過程與骨骺板區(qū)的正常發(fā)育相同。區(qū)的正常發(fā)育相同。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相骨贅的骨皮質(zhì)和骨松質(zhì)骨與母骨的相應(yīng)結(jié)構(gòu)相連。連。l骨贅端部可規(guī)則，或呈不規(guī)則的菜花狀，極少骨贅端部可規(guī)則，或呈不規(guī)則的菜花狀，極少數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。數(shù)大的腫瘤可環(huán)繞骨干。l端部有不同程度的鈣化。端部有不同程度的鈣化。l腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。腫瘤壓迫鄰近骨骼使之變形。lCT、MRI檢查可觀

4、察軟骨帽的厚度及軟組織檢查可觀察軟骨帽的厚度及軟組織情況。情況。骨軟骨瘤惡變的征象骨軟骨瘤惡變的征象l惡變發(fā)生率約惡變發(fā)生率約1-2%。l惡變征象：骨生長(zhǎng)發(fā)育停止后腫瘤繼惡變征象：骨生長(zhǎng)發(fā)育停止后腫瘤繼續(xù)在增大；短期內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)迅速；端續(xù)在增大；短期內(nèi)腫瘤生長(zhǎng)迅速；端部軟骨帽厚度大于部軟骨帽厚度大于1厘米；鈣化區(qū)域增厘米；鈣化區(qū)域增大、消失與腫瘤間的距離增大；出現(xiàn)大、消失與腫瘤間的距離增大；出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞。多發(fā)性骨軟骨瘤多發(fā)性骨軟骨瘤（又稱骨（又稱骨連連續(xù)癥）續(xù)癥）l為常染色體顯性遺傳性疾病之一。為常染色體顯性遺傳性疾病之一。l原因不明，可能為骨骺軟骨生長(zhǎng)障礙原因不明，可能為骨骺軟骨生長(zhǎng)

5、障礙所致。所致。l臨床癥狀和病理：臨床癥狀和病理：與單發(fā)性骨軟骨瘤與單發(fā)性骨軟骨瘤相同，但可引起肢體發(fā)育畸形，相同，但可引起肢體發(fā)育畸形，10-20%可惡變。可惡變。發(fā)病率和部位發(fā)病率和部位l年齡年齡80%發(fā)生在發(fā)生在10-20歲。歲。l男女發(fā)病率相等或男女發(fā)病率相等或2:1。l多見于骨干和干骺端交界處，以膝關(guān)多見于骨干和干骺端交界處，以膝關(guān)節(jié)附近骨骼，橈、脛腓骨下端、指趾節(jié)附近骨骼，橈、脛腓骨下端、指趾骨，少見于扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨骨，少見于扁骨（肋、肩胛骨、鎖骨和髂骨）和髂骨）多發(fā)性骨軟骨瘤的多發(fā)性骨軟骨瘤的X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l多發(fā)長(zhǎng)骨干骺端的骨干上多數(shù)大小不多發(fā)長(zhǎng)骨干骺端的骨干上多數(shù)大小不

6、一的骨贅形成，致使骨表面呈高低不一的骨贅形成，致使骨表面呈高低不平的突起。平的突起。l長(zhǎng)骨發(fā)育異常，常見有：變短、彎曲長(zhǎng)骨發(fā)育異常，常見有：變短、彎曲變形、關(guān)節(jié)面傾斜、畸形等。變形、關(guān)節(jié)面傾斜、畸形等。l病變也可發(fā)生在肋骨、脊椎、骨盆等。病變也可發(fā)生在肋骨、脊椎、骨盆等。軟骨母細(xì)胞瘤軟骨母細(xì)胞瘤l占良性腫瘤占良性腫瘤1%。l可能起源于軟骨胚芽細(xì)胞?？赡芷鹪从谲浌桥哐考?xì)胞。lDatelin認(rèn)為與軟骨粘液樣纖維瘤有關(guān)。認(rèn)為與軟骨粘液樣纖維瘤有關(guān)。發(fā)病率和部位發(fā)病率和部位l10-20歲（歲（60-80%），），5歲以下及歲以下及60以上以上者少見。者少見。l男女發(fā)病率大致相等。男女發(fā)病率大致相等。l

7、1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。臨床癥狀臨床癥狀l一般無癥狀，有時(shí)可有疼痛、一般無癥狀，有時(shí)可有疼痛、軟組織腫脹、關(guān)節(jié)積液。軟組織腫脹、關(guān)節(jié)積液。病病 理理l早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨細(xì)胞。細(xì)胞。l中期：鈣化、變性和壞死增多。中期：鈣化、變性和壞死增多。l晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。增

8、多。典型的呈窗格樣鈣化。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l偏心生長(zhǎng)，膨脹性囊性病灶，邊緣分葉，有偏心生長(zhǎng)，膨脹性囊性病灶，邊緣分葉，有較顯著硬化可破入軟組織。較顯著硬化可破入軟組織。l中晚期鈣化骨化增多，（中晚期鈣化骨化增多，（45%）有骨膜增厚。）有骨膜增厚。l不能因其破裂入軟組織甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移而診斷不能因其破裂入軟組織甚至發(fā)生轉(zhuǎn)移而診斷為惡性。為惡性。lCT、MR對(duì)觀察腫瘤的囊性變、出血或壞死對(duì)觀察腫瘤的囊性變、出血或壞死有幫助。有幫助。lMRI T1W呈低信號(hào)，呈低信號(hào)，T2W呈分葉狀，高信號(hào)呈分葉狀，高信號(hào)被低信號(hào)間隔分隔。被低信號(hào)間隔分隔。軟骨粘液樣纖維瘤軟骨粘液樣纖維瘤l占原發(fā)性故腫瘤的占原發(fā)性故腫瘤

9、的1-1.4%。lAegerter和和Kikpairiack認(rèn)為軟骨母細(xì)認(rèn)為軟骨母細(xì)胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨胞瘤向同干骺端發(fā)展者則為軟骨粘液樣纖維瘤。粘液樣纖維瘤。病病 理理l病灶為軟骨、纖維和粘液組成，病灶為軟骨、纖維和粘液組成，后者在電子顯微鏡觀察為纖維母后者在電子顯微鏡觀察為纖維母細(xì)胞。細(xì)胞。發(fā)病率和部位發(fā)病率和部位l10-30歲（歲（60%），），5歲以下及歲以下及60歲歲以上極少見。以上極少見。l男女發(fā)病率大致相等。男女發(fā)病率大致相等。l1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等。臨床癥狀臨床癥狀l生長(zhǎng)緩慢

10、，一般無癥狀，可有間生長(zhǎng)緩慢，一般無癥狀，可有間隙性輕度疼痛，腫瘤破裂入軟組隙性輕度疼痛，腫瘤破裂入軟組織可有腫脹但壓痛不明顯，可有織可有腫脹但壓痛不明顯，可有病理骨折。病理骨折。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l干骺端局限性卵圓形分葉狀偏心性干骺端局限性卵圓形分葉狀偏心性生長(zhǎng)囊性病變。生長(zhǎng)囊性病變。l可破裂入軟組織內(nèi)形成局限性腫塊，可破裂入軟組織內(nèi)形成局限性腫塊，骨髓腔一側(cè)的邊緣硬化較其它邊緣骨髓腔一側(cè)的邊緣硬化較其它邊緣明顯。明顯。l鈣化（不常見）。鈣化（不常見）。l如病灶位于中央，無典型征象者診如病灶位于中央，無典型征象者診斷困難。斷困難。軟骨瘤的分類軟骨瘤的分類l中央型單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤中央型單發(fā)性內(nèi)生軟

11、骨瘤l多發(fā)性軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤 1. Maffueels綜合征綜合征 2. Ollis綜合征綜合征l骨旁型軟骨瘤骨旁型軟骨瘤單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤l起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位的殘留的軟骨生起源于骨髓腔內(nèi)錯(cuò)位的殘留的軟骨生長(zhǎng)而成。長(zhǎng)而成。l發(fā)病年齡：多見于發(fā)病年齡：多見于20-40歲，歲，10歲以下歲以下少見；男女發(fā)病率相等。少見；男女發(fā)病率相等。l發(fā)病部位：多發(fā)于指（趾）骨，掌骨，發(fā)病部位：多發(fā)于指（趾）骨，掌骨，尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其尤其足近節(jié)指骨近端、掌骨遠(yuǎn)端，其它則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸它則為肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。骨等。臨床癥狀臨床癥狀l一般無癥狀，常因病理骨折而

12、一般無癥狀，常因病理骨折而發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時(shí)要警惕惡變。病病 理理l呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液呈分葉狀，淺蘭色透明軟骨，可粘液變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀變性和壞死中有鈣化或呈顆粒砂礫狀組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，組織，軟骨細(xì)胞和透明軟骨細(xì)胞相似，手足的病灶很少惡變而扁骨較多。手足的病灶很少惡變而扁骨較多。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)內(nèi)緣高病灶呈梭形膨脹，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平。低不平。l外緣分葉，硬化，內(nèi)有鈣化。外緣分葉，硬化，內(nèi)有鈣化。多發(fā)性軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤l病因不明，可能為軟骨化骨不全的結(jié)病因不明，可能為軟骨化骨不全的結(jié)果，無遺傳傾向。果，無

13、遺傳傾向。l伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱伴肢體畸形的多發(fā)性軟骨瘤稱Ollis綜綜合征。合征。l多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱多發(fā)性軟骨瘤伴軟組織血管瘤稱Maffueels綜合征。綜合征。發(fā)病率和部位發(fā)病率和部位l發(fā)病年齡：好發(fā)于青少年。男稍多發(fā)病年齡：好發(fā)于青少年。男稍多于女。于女。l易累及軟骨化骨的骨骼，見于掌指易累及軟骨化骨的骨骼，見于掌指骨，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端，扁骨以骨，肱骨近端，股骨遠(yuǎn)端，扁骨以骨盆最多。骨盆最多。病病 理理l軟骨成骨的骨發(fā)育障礙，長(zhǎng)骨變短、彎曲，軟骨成骨的骨發(fā)育障礙，長(zhǎng)骨變短、彎曲，干骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團(tuán)塊，干骺端膨大，有多數(shù)灰白透明軟骨團(tuán)塊，或呈條狀向骨內(nèi)伸展

14、，其間有骨性間隔?；虺蕳l狀向骨內(nèi)伸展，其間有骨性間隔。l組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。組織學(xué)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相同。l指骨多處膨脹，呈分葉狀，并伸入軟組織，指骨多處膨脹，呈分葉狀，并伸入軟組織，內(nèi)有鈣化。內(nèi)有鈣化。lMaffuccis綜合征可見海綿狀血管瘤和靜綜合征可見海綿狀血管瘤和靜脈石。脈石。臨床癥狀臨床癥狀l患骨發(fā)育受阻，肢體畸形，四肢長(zhǎng)短患骨發(fā)育受阻，肢體畸形，四肢長(zhǎng)短不一（可達(dá)不一（可達(dá)20-30厘米）手指粗短可觸厘米）手指粗短可觸及多發(fā)性腫塊，尺骨短于橈骨，手傾及多發(fā)性腫塊，尺骨短于橈骨，手傾向尺側(cè)。累及脊柱可有脊柱側(cè)彎，骨向尺側(cè)。累及脊柱可有脊柱側(cè)彎，骨盆傾斜。盆傾斜。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)

15、l病骨干骺端增寬，內(nèi)有點(diǎn)狀、條索狀鈣化。病骨干骺端增寬，內(nèi)有點(diǎn)狀、條索狀鈣化。l病骨端有贅狀物伸入軟組織，生長(zhǎng)受阻，嚴(yán)病骨端有贅狀物伸入軟組織，生長(zhǎng)受阻，嚴(yán)重者可成侏儒。重者可成侏儒。l髂骨病灶呈扇狀、條索狀陰影向髂骨嵴放射。髂骨病灶呈扇狀、條索狀陰影向髂骨嵴放射。l指骨出現(xiàn)多發(fā)性卵圓形膨脹透亮區(qū)，皮質(zhì)可指骨出現(xiàn)多發(fā)性卵圓形膨脹透亮區(qū)，皮質(zhì)可伸入軟組織，具有散在鈣化點(diǎn)。伸入軟組織，具有散在鈣化點(diǎn)。l50%病例可惡變。惡變表現(xiàn)為近期中路迅速病例可惡變。惡變表現(xiàn)為近期中路迅速增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)鈣化增多模糊。增大伴骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)鈣化增多模糊。皮質(zhì)旁型軟骨瘤皮質(zhì)旁型軟骨瘤l起源于骨皮質(zhì)表面或

16、骨旁結(jié)締組織，起源于骨皮質(zhì)表面或骨旁結(jié)締組織，可侵犯皮質(zhì)，不進(jìn)入髓腔。可侵犯皮質(zhì)，不進(jìn)入髓腔。l發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相發(fā)病率和部位：少見，男女發(fā)病率相等，多見于手足短長(zhǎng)骨，偶爾在長(zhǎng)骨，等，多見于手足短長(zhǎng)骨，偶爾在長(zhǎng)骨，如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。如橈骨、脛骨遠(yuǎn)端。臨床癥狀臨床癥狀l一般無癥狀，局部有質(zhì)堅(jiān)韌的腫塊，一般無癥狀，局部有質(zhì)堅(jiān)韌的腫塊，一般直徑不超過一般直徑不超過2-4厘米。厘米。l病理：與中央型軟骨瘤相同。病理：與中央型軟骨瘤相同。骨旁軟骨瘤骨旁軟骨瘤X X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l骨旁軟組織腫塊，壓迫下方的骨皮質(zhì)壓迫而骨旁軟組織腫塊，壓迫下方的骨皮質(zhì)壓迫而成淺弧形或蝶形缺損。成淺弧形或蝶形缺損

17、。l缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成缺損區(qū)與皮質(zhì)交界處有三角形骨膜新骨形成。l缺損區(qū)內(nèi)散在點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化。缺損區(qū)內(nèi)散在點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化。lCT可清晰顯示軟骨瘤的大小病灶內(nèi)鈣化及骨可清晰顯示軟骨瘤的大小病灶內(nèi)鈣化及骨皮質(zhì)壓迫的情況。皮質(zhì)壓迫的情況。lMRI具有軟骨類腫瘤的具有軟骨類腫瘤的MRI信號(hào)特征，信號(hào)特征，T2W呈分葉狀高信號(hào)。呈分葉狀高信號(hào)。軟骨肉瘤分類軟骨肉瘤分類l中心型：起源于髓腔，呈中心性生長(zhǎng)。中心型：起源于髓腔，呈中心性生長(zhǎng)。l周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長(zhǎng)。周圍型：起源于皮質(zhì)或骨膜向外生長(zhǎng)。l原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。原發(fā)性軟骨肉瘤：以中心型居多。l繼發(fā)性軟骨肉瘤多為

18、內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨繼發(fā)性軟骨肉瘤多為內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤惡變。瘤惡變。發(fā)病情況發(fā)病情況l發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。發(fā)病率：僅次于成骨肉瘤。l發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于發(fā)病年齡：原發(fā)性多見于30歲以上，繼歲以上，繼發(fā)性多在發(fā)性多在40歲以上。歲以上。l男女比例約男女比例約2:1。l發(fā)病部位：多見于長(zhǎng)骨干骺端，約發(fā)病部位：多見于長(zhǎng)骨干骺端，約3/4發(fā)發(fā)生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多見，其次為肋骨、肩胛骨。見，其次為肋骨、肩胛骨。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) l多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩多數(shù)病變（尤其是繼發(fā)性），發(fā)展緩慢，病程長(zhǎng)，癥狀輕，預(yù)后較好。慢，病程長(zhǎng)，癥狀輕，預(yù)后較

19、好。l少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，少數(shù)病變（尤其是原發(fā)性）進(jìn)展緩慢，病程短、癥狀重，預(yù)后差。病程短、癥狀重，預(yù)后差。l臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨臨床癥狀：局部疼痛，骨性腫疼，骨盆腫瘤有壓迫癥狀。盆腫瘤有壓迫癥狀。病病 理理l分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相分化良好者瘤細(xì)胞與正常骺板軟骨細(xì)胞相似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織似。病灶呈藍(lán)白色，珍珠狀半透明的組織組成，內(nèi)有黃白色斑點(diǎn)狀鈣化和骨化，可組成，內(nèi)有黃白色斑點(diǎn)狀鈣化和骨化，可粘液變性腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力，所以病粘液變性腫瘤有潛在的擴(kuò)散能力，所以病灶的范圍有時(shí)難以確定。灶的范圍有時(shí)難以確定。l分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組分化不良的瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞，瘤組織軟似肉芽組織鈣化不明顯。織軟似肉芽組織鈣化不明顯。細(xì)胞學(xué)分三度細(xì)胞學(xué)分三度l第一度：視野見到一個(gè)以上的軟骨小第一度：視野見到一個(gè)以上的軟骨小窩內(nèi)有兩個(gè)或更多的軟骨細(xì)胞。窩內(nèi)有兩個(gè)或更多的軟骨細(xì)胞。l第二度：如加上有囊性變和粘液變性第二度：如加上有囊性變和粘液變性時(shí)。時(shí)。l第三度：如加上有去分化，像纖維肉第三度：如加上有去分化，像纖維肉瘤時(shí)。瘤時(shí)。X線表現(xiàn)線表現(xiàn)l溶骨性骨質(zhì)破壞，部分邊緣不清楚，溶骨性骨質(zhì)破壞，部分邊緣不清楚，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平，內(nèi)有各種鈣化，皮質(zhì)內(nèi)緣高低不平，內(nèi)有各種