顱咽管瘤-臨床病例分析ppt課件

1、顱咽管瘤1;.23456鞍上腫瘤主要有顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，有時脊索瘤也可出現(xiàn)在這。顱咽管瘤是小兒常見的腦腫瘤。也可發(fā)生于成年。腫瘤以鞍上為多，也可見于鞍內(nèi)或鞍上、鞍內(nèi)同時發(fā)生。腫瘤可分為囊性、實質(zhì)性為主以及囊實質(zhì)性腫瘤3種。囊性腫瘤通常生長緩慢，不惡變，不轉(zhuǎn)移。有時囊性腫瘤可在短期內(nèi)明顯增大。裳液通常呈黃色或棕色，其內(nèi)含有不同數(shù)量的膽固酶結(jié)晶、角蛋白脫屑以及正鐵血紅蛋白。囊壁由上皮細(xì)胞組成，易引起鄰近組織粘連或使腦組織發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)反應(yīng)。以實質(zhì)性為主的腫瘤可臺有一個或多個囊性病變。實質(zhì)性腫瘤質(zhì)地堅硬，往往有鈣化。 MR表現(xiàn) 囊性顱咽管瘤似下垂的囊袋，依成分不同可呈多種不同的信號強度。為顯示顱

2、咽管瘤，多方向切層是關(guān)鍵；診斷顱咽管瘤，腫瘤的部位及形態(tài)較其信號強度更具有規(guī)律性。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤呈球形，位置靠前，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)有增生、破壞等改變，MRI其T1WI信號不低，T2WI信號不高、增強有明顯強化為其特點。本病例也不像。脊索瘤有多發(fā)斑片狀鈣化影，鈣化呈離心狀。骨質(zhì)破壞明顯。7 診斷：顱咽管瘤診斷依據(jù)：1 顱咽管瘤可發(fā)生與任何年齡，半數(shù)以上發(fā)生于20歲以前。2 兒童多以顱高壓表現(xiàn)為主，成人多表現(xiàn)為視力障礙。3 病灶定位在鞍上。4 T1WI囊性部分為低信號實質(zhì)部分不均勻等低信號，T2WI囊性部分為高信號，實質(zhì)部分為略高信號。5 增強后囊壁和實質(zhì)部分均明顯強化，這一點具有診斷意義。實質(zhì)部分強化不

3、均勻。6 雖然顱咽管瘤鈣化常見，但是也有一部分無鈣化。鑒別診斷：1腦膜瘤，一般信號均勻，很少囊實性改變。2畸胎瘤，囊壁和實質(zhì)一般強化不明顯。3生殖細(xì)胞瘤，一般為均質(zhì)性強化。4視交叉交質(zhì)瘤，青春期女性多見，也多為均質(zhì)性強化。 8病因病理 顱咽管瘤占原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的3%7%，好發(fā)于鞍上池、鞍區(qū)和第三腦室，占鞍上腫瘤的50%。是鞍區(qū)第二常見的良性腫瘤，好發(fā)于20歲以下的人群，3060歲為第二發(fā)病高峰。約70%的病變可同時累及鞍上和鞍內(nèi)，20%為鞍上，10%為鞍內(nèi)；25%可伸展到顱前窩、顱中窩、顱后窩。顱咽管瘤來源于顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞，多數(shù)為囊性，少數(shù)為實性，鞍上者多為囊性，鞍內(nèi)者多為實性。囊腫

4、成分復(fù)雜，囊壁鈣化多見。囊性瘤內(nèi)富含膽固醇結(jié)晶和液體，呈暗棕色或柴油狀，并有角質(zhì)斑塊和鈣化。 臨床表現(xiàn) 腫瘤生長緩慢，病程較長。主要表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀、視覺癥狀和顱內(nèi)壓增高。因垂體及下丘腦受壓，約2/3患者表現(xiàn)有垂體功能低下，有生長發(fā)育障礙、侏儒、尿崩癥、肥胖、嗜睡和精神障礙等。部分患者產(chǎn)生視力障礙、顳側(cè)偏盲。當(dāng)腫瘤增大到一定程度阻塞室間孔時，則產(chǎn)生顱內(nèi)高壓癥狀。 9影像學(xué)表現(xiàn) 1.CT表現(xiàn)：病變發(fā)生在鞍上和（或）鞍內(nèi)。有兩種類型即囊腫型（占80%-90%）和實質(zhì)型（占10%左右）。囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊鈣化占8090，呈斑片狀、點狀或弧線狀、蛋殼化。囊壁或?qū)嵸|(zhì)性腫塊呈環(huán)形或團(tuán)塊狀強化，囊性區(qū)不強化。

5、腫瘤突入第三腦上，可引起左右側(cè)腦室擴大。2.MR表現(xiàn)：鞍上池圓形或橢圓形，少數(shù)為不規(guī)則形腫塊。病變以囊性或囊實相間為主，少數(shù)可為實性。T1加權(quán)呈低或混雜信號，T2加權(quán)以高信號為主，內(nèi)有低信號區(qū)。壓迫視交叉和第三腦室，造成雙側(cè)側(cè)腦室積水。增強檢查，瘤體的實性部分呈均勻或不均勻的增強，囊性部分呈蛋殼樣增強。 10鑒別診斷 星形細(xì)胞瘤：第三腦室上方的星形細(xì)胞瘤常表現(xiàn)為鞍上實性腫塊，一般不伸延到鞍內(nèi)，鈣化率較顱咽管瘤低。但與鞍上實質(zhì)型的顱咽管瘤有時較難給別。腦膜瘤：腦膜瘤有10%發(fā)生在鞍上，平掃呈均勻稍高密度，可有鈣化，囊變少見，腫瘤常位鞍上偏前的位置，鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)增生。垂體瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍擴

6、大，鞍底下陷，海綿竇受累，且因出血、壞死發(fā)生囊性變。但鈣化罕見。動脈瘤：巨大動脈瘤壁上可有鈣化，增強掃描時瘤壁因有機化組織而強化，但動脈瘤腔內(nèi)有血液的地方強化非常顯著，與顱內(nèi)動脈強化一致，偶爾強化均勻的動脈與實質(zhì)型的顱咽管瘤鑒別較為困難，要仔細(xì)分析瘤體與大腦動脈環(huán)諸血管的關(guān)系。不能區(qū)分時，要行MR檢查或腦血管造影。 顱咽管瘤M/35視物模糊3月，加重1月 11;.121314151617診斷為鞍區(qū)腦膜瘤可能性最大。1 垂體正常存在，可排除垂體瘤。2 腫塊呈等T1等T2信號，并見無信號區(qū)，為鈣化。增強掃描腫塊呈均勻、明顯強化。鑒別診斷主要是顱咽管瘤。顱咽管瘤是小兒常見腫瘤，多發(fā)生于鞍上。分為囊性

7、、囊實性和實性。實性顱咽管瘤需同腦膜瘤鑒別，顱咽管瘤也可以出現(xiàn)鈣化，也可以均勻強化，而不易同腦膜瘤鑒別。主要鑒別點是顱咽管瘤呈等T1長T2信號，與腦膜瘤等T1等T2不同。 18鞍區(qū)占位有四種情況：腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤和異位松果體瘤。垂體瘤自垂體窩向四周擴大，侵襲周圍組織結(jié)構(gòu)，本病垂體窩正常，垂體無增大表現(xiàn)。顱咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、實性及混合性。以囊性多見，多伴鈣化。異位松果體瘤，較少，強化明顯，屬腦外腫瘤。有內(nèi)分泌癥狀。腦膜瘤，強化明顯，位置多居中，邊界清晰，發(fā)病率較異位松果體瘤高。本例較符合，應(yīng)首先考慮之。 19鞍區(qū)病變分鞍內(nèi)， 鞍旁及鞍上病變。當(dāng)然沒有絕對的分界限，要自己靈活把握

8、。一，鞍內(nèi)病變：1，垂體瘤 2，淋巴樣垂體腺炎 3，垂體膿腫 4，空泡蝶鞍5，垂體增生 6，鞍內(nèi)囊腫類病變 7，轉(zhuǎn)移瘤及其它少見病二，鞍旁病變 ：1，腦膜瘤 2，三叉神經(jīng)瘤 3，鞍旁轉(zhuǎn)移瘤 4，痛性眼肌麻痹5，海綿竇瘺 6，鞍旁動脈瘤三，鞍上病變：1，顱咽管瘤 2，腦膜瘤3，表皮樣囊腫4，皮樣囊腫5，畸胎 瘤6，生殖細(xì)胞瘤7，轉(zhuǎn)移瘤8，脂肪瘤9，膠質(zhì)瘤10。蛛網(wǎng)膜囊腫11，錯構(gòu)瘤12，結(jié)節(jié)病13，組織細(xì)胞X鞍區(qū)腦膜瘤約占腦膜瘤的百分之15，表現(xiàn)為輕度分葉，類圓形或者不規(guī)則高密度影，鈣化率比其它部位少。約三分之二有鄰近骨質(zhì)硬化改變，此種改變少見于其他岸旁腫瘤，是診斷的重要依據(jù)。MRI T1WI

9、信號可以是等或者是稍高于腦組織，T2WI信號多變。三分之二呈現(xiàn)高信號。MR的兩個特征：一是可以包繞同一側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段使之狹窄，這在岸旁腫瘤中非常少見。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到達(dá)斜坡及小腦幕。CT，MRI增強均為均值顯著強化綜上，診斷腦膜瘤。顱咽管瘤（多發(fā)）女6歲，頭痛，嘔吐，視野缺損。20;.212223242526我認(rèn)為這是一典型的多發(fā)腦瘤的病例，而且是三個病變分別具有各自的病理學(xué)形態(tài)，我們首先排除鞍區(qū)的占位性病變吧，確切的說病變位于鞍上，于視交叉的位置，病變其內(nèi)密度不均勻，T1W1示病變呈不均勻性低信號，T2W1示病變呈不均勻性高信號改變，其內(nèi)仍示有低信號區(qū)（考慮為鈣化灶），

10、強化掃描示病變呈不均勻性強化，其左側(cè)緣似示有腦膜尾征，一般來說腦垂體瘤鈣化少見，增強均示均勻性強化，所以基本可排除垂體瘤的可能。我們再看兩顳區(qū)病變，右側(cè)病變呈均勻等低T1像，均勻性長T2改變，增強掃描示病變呈均勻性強化，其前方似有腦膜尾征改變。左側(cè)病變呈囊性占位性病變，呈長T1、長T2信號改變，增強掃描示病變呈壁強化，囊性部分無強化，其后緣示有腦膜尾征。兩側(cè)顳區(qū)病變區(qū)周圍無示有腦白質(zhì)受壓改變，周圍腦室池不但不閉塞，反而擴大，腦溝回受壓推移，考慮均為腦外病變。所以多發(fā)腦膜瘤的可能性大，（發(fā)生于視交叉的和發(fā)生于兩側(cè)顳極的）。三個病變反應(yīng)了腦膜瘤的三種病理特點：1：實性。2：實體鈣化。3：囊性。 2

11、7鞍上視交叉病變，T1示病變呈不均勻性低信號，其內(nèi)可見更低信號，T2示病變呈不均勻性高信號改變，強化掃描示病變明顯強化，（原T2低信號部分強化）。右側(cè)顳葉病變呈均勻短T1，長T2改變。左側(cè)病變呈囊性占位性病變，呈長T1、長T2信號改變，增強掃描示病變均未見明顯強化?？紤]：鞍上血管性病變，考慮AV畸形？血管瘤？T1，T2低信號，增強可見強化，考慮異常血管。周圍未強化部分考慮為血栓？雙側(cè)顳葉病變均想用血腫解釋，右側(cè)為亞急性or慢性血腫。左側(cè)為慢性血腫后期,血紅蛋白進(jìn)一步降解吸收,MHb進(jìn)一步被稀釋,最后形成一個類似于腦脊液的低蛋白含量的囊腔,T1加權(quán)像呈低信號,T2加權(quán)像呈高信號。28鞍區(qū)及雙側(cè)顳葉占位性病變，鞍上病灶呈長T1長T2信號，內(nèi)部可見不規(guī)則低信號鈣化影，增強掃描腫瘤實性部