周圍神經(jīng)疾病1

1、中南大學(xué)湘雅醫(yī)院1 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院2中南大學(xué)湘雅醫(yī)院3 周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括脊神經(jīng)的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，包括脊神經(jīng)和腦神經(jīng)。和腦神經(jīng)。【解剖與生理】【解剖與生理】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院4【解剖與生理】【解剖與生理】周周圍圍神神經(jīng)經(jīng)Sensory input nerves 感覺傳入神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)Motor output nerves 運動傳出神經(jīng)運動傳出神經(jīng)Myelinated nerve fibers 有髓神經(jīng)纖維有髓神經(jīng)纖維Amyelinated nerve fibers 無髓神經(jīng)纖維無髓神經(jīng)纖維中

2、南大學(xué)湘雅醫(yī)院5中南大學(xué)湘雅醫(yī)院6 Wallerian degeneration Wallerian degeneration 華勒變性華勒變性 Axonal degeneration Axonal degeneration 軸突變性軸突變性 neuronal degeneration neuronal degeneration 神經(jīng)元變性神經(jīng)元變性 segmental demyelination segmental demyelination 節(jié)段性脫髓鞘節(jié)段性脫髓鞘【病 理】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院7中南大學(xué)湘雅醫(yī)院8symptom自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙Disorder of auton

3、omic nervous system反射變化反射變化Disorder of tendon reflex 感覺障礙感覺障礙Sensory disfunctionSensory disfunction 感覺缺失感覺缺失 Anesthesia Anesthesia 感覺異常感覺異常 Paresthesia Paresthesia 疼痛疼痛 PainPain運動障礙運動障礙 Dyskinesias Dyskinesias 刺激性癥狀刺激性癥狀 Irritative symptoms麻痹性癥狀麻痹性癥狀Paralytic symptoms 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院9運動障礙運動障礙 Dyskinesias D

4、yskinesias刺激性癥狀刺激性癥狀 Irritative symptomsIrritative symptoms fasciculation fasciculation 肌束震顫肌束震顫 myospasm myospasm 肌痙攣肌痙攣 myokymia myokymia 肌纖維顫搐肌纖維顫搐 algospasm algospasm 痛性痙攣痛性痙攣 麻痹性癥狀麻痹性癥狀 Paralytic symptomsParalytic symptoms weakness or paralysis weakness or paralysis 肌力減退或喪失肌力減退或喪失 myoatrophy my

5、oatrophy 肌萎縮肌萎縮【癥【癥 狀】狀】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院10 神經(jīng)傳導(dǎo)速度神經(jīng)傳導(dǎo)速度 Nerve conduction velocity NCV Nerve conduction velocity NCV 肌電圖肌電圖 Electromyography EMGElectromyography EMG 神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢 Nerve biopsyNerve biopsy【輔助檢查】【輔助檢查】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院11 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院12原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院13 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)是一種原因未明的三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)短

6、暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛。短暫而反復(fù)發(fā)作的劇痛?！径x】【定義】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院14 病因病因 EtiologyEtiology 尚不清楚尚不清楚 病理病理 Pathology Pathology 節(jié)細胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚、軸節(jié)細胞消失、神經(jīng)纖維脫髓鞘或髓鞘增厚、軸突變細或消失，或異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根突變細或消失，或異常血管團壓迫三叉神經(jīng)根中南大學(xué)湘雅醫(yī)院15 年齡年齡 多發(fā)生于中老年人，多發(fā)生于中老年人，4040歲以上起病者占歲以上起病者占707080%80% 性別性別 女性略多于男性，約女性略多于男性，約2:1 2:1 3:13:1中南大學(xué)湘雅醫(yī)院16中南大學(xué)湘雅醫(yī)院17中南大學(xué)

7、湘雅醫(yī)院18 病程越長，發(fā)作越頻繁越重；很少自愈病程越長，發(fā)作越頻繁越重；很少自愈口角、鼻翼和頰部為敏感區(qū)，受刺激可誘發(fā)疼痛口角、鼻翼和頰部為敏感區(qū)，受刺激可誘發(fā)疼痛電擊樣，針刺樣的劇烈疼痛，可自行緩解電擊樣，針刺樣的劇烈疼痛，可自行緩解 疼痛間歇期可完全正常疼痛間歇期可完全正常疼痛主要限于三叉神經(jīng)第二、三支分布區(qū)內(nèi)疼痛主要限于三叉神經(jīng)第二、三支分布區(qū)內(nèi)中南大學(xué)湘雅醫(yī)院19診斷診斷Diagnosis鑒別診斷鑒別診斷Differential diagnosis 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛 牙牙 痛痛 依據(jù)臨床癥狀依據(jù)臨床癥狀中南大學(xué)湘雅醫(yī)院20 抗癇藥物抗癇藥物 Antiepileptic

8、 drugs AEDs Antiepileptic drugs AEDs 1.carbamazepine 1.carbamazepine 卡馬西平：卡馬西平：0.1bid 0.1bid 0.3tid0.3tid 2.phenytoin 2.phenytoin 苯妥英鈉苯妥英鈉 : 0.1tid : 0.1tid 0.2tid0.2tid 3.clonazepam 3.clonazepam 氯硝安定氯硝安定 : 4 : 4 6mg/d6mg/d 封閉療法封閉療法 Block therapyBlock therapy 射頻電凝療法射頻電凝療法 Radio-frequency Radio-frequ

9、ency current current 手術(shù)治療手術(shù)治療 therapy Surgerytherapy Surgery中南大學(xué)湘雅醫(yī)院21中南大學(xué)湘雅醫(yī)院22 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，BellBell麻痹（麻痹（Bells Bells PalsyPalsy） 是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍 性面癱。性面癱?！径x】【定義】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院23 病因病因 EtiologyEtiology 未完全闡明未完全闡明 病理病理 Pathology Pathology 早期神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者可有軸突變性早期神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者可有軸

10、突變性中南大學(xué)湘雅醫(yī)院24 表情肌完全癱瘓表情肌完全癱瘓病初可僅有或伴有麻痹側(cè)耳部及周圍疼痛病初可僅有或伴有麻痹側(cè)耳部及周圍疼痛急性起病，癥狀可于數(shù)小時或急性起病，癥狀可于數(shù)小時或1 13 3天到高峰天到高峰 任何年齡均可發(fā)病任何年齡均可發(fā)病 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院25中南大學(xué)湘雅醫(yī)院26中南大學(xué)湘雅醫(yī)院27 診斷診斷 Diagnosis Diagnosis 鑒別診斷鑒別診斷 Differential diagnosis Differential diagnosis 格林巴利綜合征格林巴利綜合征 GBS GBS 耳源性面神經(jīng)麻痹耳源性面神經(jīng)麻痹 Otogenic facial paralysisOt

11、ogenic facial paralysis 后顱窩腫瘤或腦膜炎后顱窩腫瘤或腦膜炎Tumors or meningitisTumors or meningitis中南大學(xué)湘雅醫(yī)院281地塞米松地塞米松 10 15mg/d , iv by drip , 7 10d潑尼松潑尼松1mg/kg.d , po , qd 5d2維生素維生素 VitB1 100mg, VitB12，500ug , im , qdHunt 綜合征綜合征 :acyclovir無環(huán)無環(huán)鳥苷鳥苷 5mg/kg , po, tid , 7 10d3Hunt 綜合征綜合征 :acyclovir無環(huán)無環(huán)鳥苷鳥苷 5mg/kg , po

12、, tid , 7 10d中南大學(xué)湘雅醫(yī)院29u理理 療療 Physical treatmentPhysical treatment u康復(fù)治療康復(fù)治療 Rehabilitation Rehabilitation u手術(shù)療法手術(shù)療法 SurgerySurgeryu預(yù)防合并癥預(yù)防合并癥 Prevention from complicationPrevention from complication中南大學(xué)湘雅醫(yī)院30中南大學(xué)湘雅醫(yī)院31格林巴利綜合征Guillain-Barre SyndromeGuillain-Barre Syndrome中南大學(xué)湘雅醫(yī)院32 GBS GBS又稱為又稱為 急性炎

13、癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 Acute inflammatory demyelinating Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDPpolyneuropathies, AIDP【定義】【定義】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院33 GBS GBS 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨嗜細胞的炎性反應(yīng)為病理特周圍淋巴細胞及巨嗜細胞的炎性反應(yīng)為病理特點的自身免疫病點的自身免疫病【定義】【定義】中南大學(xué)湘雅醫(yī)院34 確切的病因尚未明確確切的病因尚未明確 臨床及流行病學(xué)

14、資料提示可能與病前非特臨床及流行病學(xué)資料提示可能與病前非特異性感染（最常見為空腸彎曲菌感染）或異性感染（最常見為空腸彎曲菌感染）或疫苗接種有關(guān)疫苗接種有關(guān)中南大學(xué)湘雅醫(yī)院35 髓鞘脫失髓鞘脫失 DemyelinationDemyelination 軸索變性軸索變性 Axonal degenerationAxonal degeneration中南大學(xué)湘雅醫(yī)院36 單相病程，無復(fù)發(fā)緩解單相病程，無復(fù)發(fā)緩解 運動，感覺功能障礙運動，感覺功能障礙 急性或亞急性起病，病前可有誘因急性或亞急性起病，病前可有誘因腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙中南大學(xué)湘雅醫(yī)院37累及的范圍及累及的范圍及

15、進展的速度各進展的速度各異，嚴重者可異，嚴重者可出現(xiàn)四肢完全出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸性癱瘓及呼吸肌麻痹肌麻痹運動障礙運動障礙腱反射減弱或腱反射減弱或消失消失癱瘓通常雙側(cè)癱瘓通常雙側(cè)對稱，多始于對稱，多始于下肢，且肢體下肢，且肢體近端較遠端為近端較遠端為重重中南大學(xué)湘雅醫(yī)院38 感覺功能障礙感覺功能障礙 Sensory dysfunctionSensory dysfunction 通常主觀感覺障礙重于客觀感覺障礙通常感覺障礙輕于運動障礙腦神經(jīng)麻痹腦神經(jīng)麻痹 Damage of cranial nervesDamage of cranial nerves雙側(cè)周圍性面癱 bilateral peri

16、pheral facial weakness延髓麻痹 bulbar palsy 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院39出汗增多自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙心動過速心動過速血壓波動血壓波動尿潴尿潴留留出汗增多出汗增多中南大學(xué)湘雅醫(yī)院40 經(jīng)典格林巴利綜合征經(jīng)典格林巴利綜合征 (AIDP)(AIDP) 急性軸索性運動神經(jīng)病急性軸索性運動神經(jīng)病 (AAMN)(AAMN) 腦神經(jīng)型腦神經(jīng)型 Miller-Fisher Miller-Fisher 綜合征綜合征 ophthalmoplegia-ataxia-areflexiaophthalmoplegia-ataxia-areflexia 眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射

17、消失三聯(lián)征眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)征中南大學(xué)湘雅醫(yī)院41 腦脊液蛋白細胞分離（蛋白含量增高而細胞腦脊液蛋白細胞分離（蛋白含量增高而細胞數(shù)正常）是本病的特征之一數(shù)正常）是本病的特征之一 電生理檢查電生理檢查 可顯示運動、感覺傳導(dǎo)速度顯著減慢可顯示運動、感覺傳導(dǎo)速度顯著減慢神經(jīng)活檢神經(jīng)活檢 Demyelination Demyelination 脫髓鞘脫髓鞘Inflammatory lesions Inflammatory lesions 炎性細胞侵潤炎性細胞侵潤中南大學(xué)湘雅醫(yī)院421 .1 .病前周有感染史病前周有感染史或預(yù)防接種史或預(yù)防接種史2 .2 .雙側(cè)癥狀、體征較雙側(cè)癥狀、體

18、征較 為對稱為對稱3 .3 .感覺障礙較輕感覺障礙較輕4 .4 .腦神經(jīng)受累（尤其腦神經(jīng)受累（尤其 是面神經(jīng)）是面神經(jīng)）5 .45 .4周內(nèi)病情穩(wěn)定后周內(nèi)病情穩(wěn)定后 開始恢復(fù)開始恢復(fù)6 .6 .自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙7 . 7 . 起病時無發(fā)熱起病時無發(fā)熱8 . 18 . 1周后腦脊液蛋白周后腦脊液蛋白 含量升高含量升高9 . 9 . 腦脊液白細胞數(shù)腦脊液白細胞數(shù) 10/ul 50504 . 4 . 有明確的感覺減退平面有明確的感覺減退平面中南大學(xué)湘雅醫(yī)院4440ml/kg最好早期進行，特別是對于重癥及病情進展迅速、出現(xiàn)呼吸肌麻痹者靜脈注射免疫球蛋白 (400mg/kg/d * 5

19、) 與 PE療效無顯著差異，對兒童及有心血管疾患的成人應(yīng)作為首選治療過去，皮質(zhì)類固醇常用于急性進展期和慢性型患者中南大學(xué)湘雅醫(yī)院45 輔助呼吸輔助呼吸 Respiratory support Respiratory support 呼吸肌麻痹可危及生命，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥呼吸肌麻痹可危及生命，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBSGBS的關(guān)鍵的關(guān)鍵 對癥治療對癥治療 Expectant treatment Expectant treatment 預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防并發(fā)癥 Prevent complication Prevent complication 康復(fù)治療康復(fù)治療RehabilitationR

20、ehabilitation中南大學(xué)湘雅醫(yī)院46死亡原因死亡原因 :Causes of death :Causes of death 早期早期 : : 成人呼吸窘迫綜合征成人呼吸窘迫綜合征 ARDS ARDS 呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹 respiratory muscle paralysisrespiratory muscle paralysis晚期晚期 : : 肺栓塞肺栓塞 pulmonary embolism pulmonary embolism 感感 染染infectioninfection大約大約 70-75% 70-75% 完全恢復(fù)完全恢復(fù)25% 25% 遺留輕微的神經(jīng)功能障礙遺留輕微的神經(jīng)功能障礙 5% 5% 死亡死亡 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院4724歲，女性。發(fā)熱，咳嗽歲，女性。發(fā)熱，咳嗽7天，四肢無力天，四肢無力1天入院。體檢：四肢近天入院。體檢：四肢近端肌力端肌力1肌，遠端肌力肌，遠端肌力2級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：級，感覺正常，小便正常。腦脊液檢查：白細胞白細胞8*106/L,DANBAI 蛋白蛋白0.25克克/L,血鉀血鉀3