主動(dòng)脈弓的先天變異和異常的影像學(xué)表現(xiàn)

1、會(huì)計(jì)學(xué)1主動(dòng)脈弓的先天變異和異常的影像學(xué)表主動(dòng)脈弓的先天變異和異常的影像學(xué)表現(xiàn)現(xiàn)第1頁(yè)/共70頁(yè)主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓胚胎學(xué)和解剖學(xué)主動(dòng)脈弓先天性變異和異常左側(cè)主動(dòng)脈弓右側(cè)主動(dòng)脈弓雙主動(dòng)脈弓其他畸形主動(dòng)脈弓離斷發(fā)育不全型主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓縮窄、假縮窄 識(shí)別主動(dòng)脈弓的先天性變異和異常是非常重要的，因?yàn)樗鼈兛赡芘c血管環(huán)，先天性心臟病和染色體異常相關(guān)，并且可對(duì)預(yù)后和治療具有重要影響 。第2頁(yè)/共70頁(yè)簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介 主動(dòng)脈弓異常可以孤立發(fā)生，但也可能與結(jié)構(gòu)性CHD相關(guān)。還有一些變異和22q11.2的微缺失相關(guān)。主動(dòng)脈弓解剖的詳細(xì)評(píng)估對(duì)于計(jì)劃胸部手術(shù)和血管內(nèi)介入是重要的，因?yàn)楣凅w和異常的存在可能影響手術(shù)切口，弓異

2、常可能增加血管內(nèi)治療的技術(shù)難度。第3頁(yè)/共70頁(yè)第4頁(yè)/共70頁(yè)胚胎學(xué)與解剖學(xué)胚胎學(xué)與解剖學(xué)第5頁(yè)/共70頁(yè)圖1所示：原始胚胎主動(dòng)脈弓及其分支的發(fā)展。在腹側(cè)主動(dòng)脈和背側(cè)主動(dòng)脈之間形成6對(duì)原始主動(dòng)脈弓?；疑珔^(qū)域代表正常漸開的線段。第6頁(yè)/共70頁(yè)第7頁(yè)/共70頁(yè)第8頁(yè)/共70頁(yè) 圖3. CT圖像顯示弓側(cè)面a）左側(cè)主動(dòng)脈弓（箭頭），橫跨左主支氣管。 b）右側(cè)主動(dòng)脈弓（箭頭），橫跨右主支氣管。 c）雙主動(dòng)脈弓有右側(cè)（紅色箭頭）和左側(cè)（藍(lán)色箭頭）主動(dòng)脈弓。第9頁(yè)/共70頁(yè)第10頁(yè)/共70頁(yè)第11頁(yè)/共70頁(yè)第12頁(yè)/共70頁(yè)通常被認(rèn)為是正常變異，但可能在胸外科手術(shù)和介入手術(shù)的中具有重要意義。第13頁(yè)/

3、共70頁(yè)第14頁(yè)/共70頁(yè)第15頁(yè)/共70頁(yè)第16頁(yè)/共70頁(yè)3 3. .雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶雙側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶 在逆行食管憩室或Kommerell憩室的中，動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶位于主動(dòng)脈弓相對(duì)的一側(cè)，通常由憩室和正常大小的鎖骨下動(dòng)脈形成血管環(huán)。然而，如果沒(méi)有逆行食管憩室，或動(dòng)脈導(dǎo)管/動(dòng)脈韌帶存在于與主動(dòng)脈弓相同的一側(cè)，則通常不形成血管環(huán)。第17頁(yè)/共70頁(yè)脈韌帶及右側(cè)降主動(dòng)脈。遠(yuǎn)端左背主動(dòng)脈形成確定的遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓，其從食道后面到達(dá)降主動(dòng)脈，開始到脊柱的右側(cè)。n左旋主動(dòng)脈環(huán)也可能發(fā)生在沒(méi)有異常的右鎖骨下動(dòng)脈，這是由于右主動(dòng)脈弓在右鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管之間的消退。第18頁(yè)/共70頁(yè)。動(dòng)脈的變

4、異僅少數(shù)與先天性心臟病有關(guān)。鏡像類型的右主動(dòng)脈弓與先天性心臟病非常相關(guān)，在大多數(shù)情況下是法洛四聯(lián)癥。第19頁(yè)/共70頁(yè)n右主動(dòng)脈弓伴異常左鎖骨下動(dòng)脈（Kommerell憩室）是雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)的第二個(gè)最常見的原因。血管環(huán)通常相對(duì)松動(dòng)，并且由左動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶完成，其通常附接在左肺動(dòng)脈和逆行食管憩室。這種異常很少與CHD相關(guān)。第20頁(yè)/共70頁(yè) 圖8.描述了基于假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)，由逆行食管憩室產(chǎn)生的左鎖骨下動(dòng)脈的右主動(dòng)脈弓。 這種異常由左側(cè)頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈（灰色）之間左側(cè)弓的退變導(dǎo)致，通常左側(cè)第六根弓的延續(xù)為動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶（虛線），并形成血管環(huán)。 從弓形起的第一個(gè)分支是左頸總

5、動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，右鎖骨下動(dòng)脈，最后是異常左鎖骨下動(dòng)脈。 異常左鎖骨下動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶均源自逆行食管憩室（即背側(cè)左第四弓的殘余）第21頁(yè)/共70頁(yè)第22頁(yè)/共70頁(yè)（c）從下方觀察的軸向傾斜CT重建示：圍繞氣管和食道的血管環(huán)。 ETT =氣管內(nèi)管，NG =鼻胃。 （d）斜矢狀Ct重建示：弓血管和左動(dòng)脈導(dǎo)管的可能位置，在左肺動(dòng)脈和Kommerell憩室的頂點(diǎn)之間，產(chǎn)生異常的左鎖骨下動(dòng)脈。第23頁(yè)/共70頁(yè)第24頁(yè)/共70頁(yè)第25頁(yè)/共70頁(yè)第26頁(yè)/共70頁(yè)第27頁(yè)/共70頁(yè)第28頁(yè)/共70頁(yè)第29頁(yè)/共70頁(yè)總動(dòng)脈，然后是右鎖骨下動(dòng)脈。左鎖骨下動(dòng)脈未連接動(dòng)脈弓與左頸總動(dòng)脈，而是通

6、過(guò)特定的動(dòng)脈導(dǎo)管連接到肺動(dòng)脈。第30頁(yè)/共70頁(yè)第31頁(yè)/共70頁(yè)（b）軸向CT重建示：跨過(guò)食管和氣管后中線的動(dòng)脈弓。 從弓形出現(xiàn)的第一個(gè)分支是左頸總動(dòng)脈，其次是右頸總動(dòng)脈，右鎖骨下動(dòng)脈，最后是左主動(dòng)脈弓之后的小憩室發(fā)出的異常左鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)過(guò)中線向左。 也通常存在由主動(dòng)脈憩室產(chǎn)生的左動(dòng)脈韌帶，其完成血管環(huán)。 第32頁(yè)/共70頁(yè)第33頁(yè)/共70頁(yè)第34頁(yè)/共70頁(yè)圖15示. 2歲的男孩存在雙主動(dòng)脈弓。a）冠狀MIP CT血管重建示雙主動(dòng)脈弓，具有更大和更高的右弓和更小的左弓。第35頁(yè)/共70頁(yè)第36頁(yè)/共70頁(yè)第37頁(yè)/共70頁(yè)第38頁(yè)/共70頁(yè)第39頁(yè)/共70頁(yè)圖17.出生1天女孩伴有永存第五

7、原始主動(dòng)脈弓及雙系統(tǒng)并于肺連接。伴有復(fù)合相關(guān)的心臟內(nèi)缺陷包括雙出口右心室和大的房室間隔缺損（未示出）。a）冠狀MIP CT血管造影圖像顯示相對(duì)于左主支氣管的優(yōu)越的左第四弓，下左五弓（藍(lán)綠色箭頭）和左肺動(dòng)脈。 第40頁(yè)/共70頁(yè)b）斜矢狀CT示上左第四弓與左下第五弓（藍(lán)綠色箭頭）的關(guān)系，兩者均連接升主動(dòng)脈和降主動(dòng)脈 ，出現(xiàn)雙管狀的外觀。 所有弓血管（右頭臂，左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈）起源于上部左第四弓。 c）后側(cè)CT血管重建示右側(cè)PDA連接右鎖骨下動(dòng)脈的基部與右肺動(dòng)脈，左側(cè)PDA連接左第五弓至左肺動(dòng)脈。第41頁(yè)/共70頁(yè)第42頁(yè)/共70頁(yè)第43頁(yè)/共70頁(yè) 圖18.在假設(shè)的雙主動(dòng)脈弓系統(tǒng)的基礎(chǔ)上

8、描繪A型IAA的。 A型IAA源自左鎖骨下動(dòng)脈起始點(diǎn)（灰色和黑色線）遠(yuǎn)端的弓中斷。 降主動(dòng)脈通過(guò)PDA（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）灌注。第44頁(yè)/共70頁(yè)第45頁(yè)/共70頁(yè)第46頁(yè)/共70頁(yè)第47頁(yè)/共70頁(yè) 圖21.一個(gè)8歲的男孩患有DiGeorge綜合征的B型IAA。（a）矢狀斜CT圖像顯示左主動(dòng)脈弓在左頸動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈的起點(diǎn)（紅色箭頭）之間中斷。矢狀傾斜體積呈現(xiàn)的CT血管圖像顯示提供降主動(dòng)脈的PDA。 左鎖骨下動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈。第48頁(yè)/共70頁(yè)第49頁(yè)/共70頁(yè)第50頁(yè)/共70頁(yè)第51頁(yè)/共70頁(yè)第52頁(yè)/共70頁(yè)第53頁(yè)/共70頁(yè)第54頁(yè)/共70頁(yè)第55頁(yè)/共70頁(yè)第56頁(yè)/共70頁(yè)第57

9、頁(yè)/共70頁(yè)第58頁(yè)/共70頁(yè)弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右側(cè)主動(dòng)脈弓伴左側(cè)降主動(dòng)脈、左側(cè)主動(dòng)脈弓伴右側(cè)降主動(dòng)脈、左側(cè)主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈、永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓等。第59頁(yè)/共70頁(yè) 主 動(dòng) 脈 縮 窄 主動(dòng)脈弓離斷（中斷型主動(dòng)脈弓）梗阻性梗阻性 雙主動(dòng)脈弓 右位主動(dòng)脈弓伴右位降主動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈、右位主動(dòng)脈弓伴左位降主動(dòng)脈 左位主動(dòng)脈弓伴右位降主動(dòng)脈、左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈、永存第5對(duì)主動(dòng)脈弓非梗非梗阻性阻性第60頁(yè)/共70頁(yè)第61頁(yè)/共70頁(yè)第62頁(yè)/共70頁(yè)n右主動(dòng)脈弓伴異常左鎖骨下動(dòng)脈（Kommerell憩室）是雙主動(dòng)脈弓形成血管環(huán)的第二個(gè)最常見的原因。血管環(huán)通常相對(duì)松動(dòng)，并且由左動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶完成，其通常附接在左肺動(dòng)脈和逆行食管憩室。這種異常很少與CHD相關(guān)。第63頁(yè)/共70頁(yè)第64頁(yè)/共70頁(yè)（c）從下方觀察的軸向傾斜CT重建示：圍繞氣管和食道的血管環(huán)。 ETT =氣管內(nèi)管，NG =鼻胃。 （d）斜矢狀Ct重建示：弓血管和左動(dòng)脈導(dǎo)管的可能位置，在左肺動(dòng)脈和Kommerell憩室的頂點(diǎn)之間，產(chǎn)生異常的左鎖骨下動(dòng)脈。第65頁(yè)/共70頁(yè)第66頁(yè)/共70頁(yè)b）斜矢狀CT示上左第四弓與左下第五弓（藍(lán)綠色